• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권4호
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• pp.446-450
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• 2006

Congenital central hypoventilation syndrome은 혈중 이산화탄소 증가와 저산소에 대한 자율 신경계와 호흡 조절 기능의 선천성 결함으로 호흡의 저환기가 주로 수면시에 발생하는 질환이다. 이는 신경 이주장애 질환(neurocristopathy)에 속한다고 알려져 있으며 선천성 거대결장 등의 질환과 잘 동반된다. 아직까지 확실한 완치법은 없는 상태이고 환아들은 평생을 환기 보조에 의존하여 생존해야 하며 적절한 환기 보조를 통해서 생존 기간을 연장할 수 있다. 저자들은 출생시부터 반복되는 수면시의 무호흡과 청색증이 있는 환아에서 congenital central hypoventilation 및 선천성 거대 결장이 동반된 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제5권2호
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• pp.213-219
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• 1988

만성폐쇄성 폐질환을 동반한 노인환자에서 척추마취하에서 치골상부 전립선 절제술을 시행하는 도중 척추마취와는 무관한 것으로 사료되는 원인 불명의 경련 발작 및 혈압강하가 초래된 환자가 발생하였기에 그 원인을 규명하고 문헌적 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 대한임상독성학회지
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• 제9권1호
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• pp.30-33
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• 2011

Trichloroethylene (TCE, $C_2HCl_3$), which was introduced as a gas for general anesthesia and analgesia in early 1900's has been widely used in industry as an organic solvent. Occupational exposure to TCE is an important medical problem. Manifestations of acute exposure to TCE include mucocutaneous irritation, hepatotoxicity, cognitive impairment, sleep, headache, respiratory insufficiency and death. We report a 38-year-old man who was admitted to a department of emergency medicine after occupational inhalation exposure to TCE. He rapidly developed semicoma and respiratory depression. After mechanical ventilation, hypercapnea and hypoxemia disappeared and his mental state again became alert. Careful evaluation and proper respiratory support are important for respiratory failure after occupational TCE inhalation.

• Journal of Chest Surgery
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• 제17권1호
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• pp.101-109
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• 1984

The influences of acute respiratory and metabolic acid-base disturbances on the carotid, renal and coronary blood flow were measured in dogs. Respiratory acidosis was induced by artificial respiration with 8% CO2 -02 gas mixture and respiratory alkalosis was induced by hyperventilation under the control of respirator. Metabolic acidosis and metabolic alkalosis were induced by intravenous infusion of 0.3N hydrochloric acid and 0.6M sodium bicarbonate solution. To observe the effect of hyperkalemia, isotonic potassium chloride solution was infused. CVI electromagnetic flowmeter probes were placed on the left common carotid artery, left renal artery and left circumflex coronary artery. Each flow was recorded on polygraph. 1. The carotid blood flow showed rapid showed rapid and marked increase in acute respiratory acidosis. Even in the cases when arterial blood pressure was lowered during the state of respiratory acidosis, carotid blood flow increased. By the infusion of hydrochloric acid, carotid blood flow increased slowly and returned to the previous label after discontinuation of the infusion. Carotid blood flow also increased by the infusion of large amount of sodium bicarbonate, but it might be the combined effect of expansion of extracellular fluid and compensatory elevation of carbon dioxide tension. 2.The renal blood flow remained unchanged during the acute acid-base disturbances, suggesting effective autoregulation. Renal blood flow, however, increased very slowly when the infusion of potassium chloride continued for a long period. 3.Although less marked than the carotid blood flow, the coronary blood flow increased in the acute respiratory and metabolic acidosis. In asphyxiated condition, coronary blood flow increased most markedly and this might be the combined effect of hypoxia, hypercapnea, and lowering of pH. In summary, the carotid blowflow showed more marked change in the acute respiratory and metabolic acidosis than the renal and coronary blood flow. Respiratory and metabolic components of acid-base disturbances may influence the local blood flow concomitantly, there being more differences in the individual responses, but respiratory component manifested more rapid and marked effect than metabolic component.

• Advances in pediatric surgery
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• 제5권2호
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• pp.146-151
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• 1999

Neurocristopathy originates from aberrant development of the neural crest by genetic abnormality. Dysgenetic or neoplastic neurocristopathy mayor may not combine at one or more organs. Congenital central hypoventilation syndrome (Ondine's curse) is characterized by the respiratory depression during sleep, although showing normal ventilation while awake, because the baby does not responde to hypercapnea or hypoxia. One newborn girl, full-term, 3,020 g of birth weight with neurocristopathy is reported. It showed poor respiration at birth, and temporary Improvement with oxygen and respiratory stimulations. Abdomen was distended. Abdominal x-ray revealed small bowel obstruction and calcified opacity at the right lower quadrant. Because transitional zone was noticed at the distal jejunum during laparotomy, jejunostomy was performed. Several times trial of extubation have failed becaused of the repeated apneas. Brain sonography and echocardiogram were normal. The patient died of sepsis at 37 days of age. Para-aortic ganglioneuroblastoma was found at autopsy. In this case, congenital central hypoventilation syndrome, Hirschsprung's disease and congenital ganglioneuroblastoma are combined as a neurocristopathy.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제58권2호
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• pp.160-166
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• 2005

연구배경 : 최근 국내에서도 만성폐질환을 가진 저산소증 환자에게 재택산소요법이 증가하고 있으나 그 실태는 잘 알려져 있지 않다. 이에 한 대학병원 호흡기내과에서 재택산소요법을 처방 받은 환자들의 실태를 알아보고자 하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2003년 8월까지 서울아산병원 호흡기내과에서 재택산소요법을 처방 받은 환자들을 대상으로 의무기록 검토와 설문조사를 시행하였다. 산소를 중단한 4명의 환자는 제외하였다. 결 과 : 총 86명의 환자가 산소요법을 처방받았고, 2000년 이후로 매년 빈도가 증가되는 추세였다.남/녀비는 52/34명, 평균연령은 61.3세였다. 환자들의 기저질환으로 만성폐쇄성폐질환 29명, 결핵파괴폐 18명, 기관지확장증 15명, 간질성폐질환 12명, 척추후측만증 7명 등으로 다양한 질환을 보였다. 산소 처방 당시 평균 53명의 폐기능 소견은 $FEV_1/FVC$ 비 $58.4{\pm}25.2%$, FVC $54.5{\pm}17.1$ (% pred.), $FEV_1$ $41.7{\pm}20.6$ (% pred.)로 측정되었다. 산소요법은 1.5 L/min에서 시작하여 평균 14.5시간 동안 사용하였다. 산소 처방 당시 동맥혈 산소농도는 77.7 mm Hg, 동맥혈 이산화탄소농도는 49.6 mm Hg 정도로 조절하였다. 전체 환자 중에서 가정간호사 방문이나 맥박산소측정기로 집에서 산소포화도를 모니터링 하는 경우는 16.5%에 불과하였고 대부분의 환자는 외래 방문시 시행하는 동맥혈가스분석이나 증상에 따라 산소량을 조절하였다. 재택산소치료를 하는 환자들의 3년 생존율은 56%였고 고탄산혈증을 가지는 환자에서 더 좋은 예후를 보였다. 결 론 : 재택산소치료는 다양한 폐질환 환자에게 시행되고 있고, 점차 빈도도 증가하고 있어 효율적인 관리 체계의 확립을 위한 보험제도의 개선이 필요할 것으로 사료된다.

• 수면정신생리
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• 제22권1호
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• pp.30-34
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• 2015

비만성 저환기 증후군은 체질량지수 $30kg/m^2$ 이상의 비만 환자에서 낮 동안의 저산소혈증 및 고탄산혈증($PaCO_2$ 45 mmHg 이상, $PaO_2$ 70 mmHg 미만) 소견을 보이는 질환으로 90% 이상에서 무호흡-저호흡 지수가 시간 당 5회 이상인 폐쇄성 수면 무호흡이 동반되어 나타난다. 특히 고탄산혈증을 유발할 수 있는 심한 폐쇄성 환기장애나, 간질성 폐질환 혹은 심한 흉벽질환 및 신경근육질환을 배제하는 것이 진단에 필수적이나, 임상적으로 비만성저환기 증후군의 양상을 보인다면 조기에 질환을 의심하는 것이 예후에 매우 중요한 영향을 끼친다. 비만성 저환기 증후군 치료의 목표는 체중감소 및 폐쇄성 수면무호흡의 치료, 고탄산혈증과 저산소혈증의 개선으로 산소치료, 경비적 지속적 상기도 양압술, 비침습적 양압 환기요법 등으로 치료 효과를 얻은 증례들이 보고되어 있다. 특히 만성 호흡 부전의 급성 악화가 동반 환자이거나, 지속적 상기도 양압술로 치료가 실패한 환자, 폐쇄성수면무호흡을 동반하지 않은 비만성저환기 환자의 경우에는 이단 상기도 양압술을 적용하여 더 효과적인 치료 결과를 기대할 수 있다. 저자들은 폐포저환기를 유발할만한 다른 질병이나 상태를 가진 환자의 경우에도 중증 비만, 코골이 및 수면 중 무호흡, 낮 동안의 저산소혈증 및 고탄산혈증 등 비만성저환기증후군의 특징적 임상 양상에 근거하여 조기에 비만성저환기 증후군을 의심하였고 이에 대한 평가를 진행하여 이단 상기도 양압 치료를 통해 치료 효과를 거두고 환자의 예후에 매우 큰 영향을 끼치는 것을 경험하였기에 보고하는 바이다.