Ki-1 positive anaplastic large cell lymphoma is a newly described high-grade lymphoma and is defined by histopathological and immunologic criteria. We experienced a case of systemically involving Ki-1 positive anaplastic large cell lymphoma in a 44 year-old female which initially manifested as pleural effusion. Abdominopelvic CT scan showed the evidence of marked lymphadenopathy in retroperitoneal and both external and inguinal lymph nodes. On cytologic examination of pleural fluid, tumor cells revealed pleomorphic large isolated cells with prominent nucleoli and abundant cytoplasms. The nuclei were large with irregular profiles including some deep invaginations. Also, occasional multilobed/multinucleated and binucleated nuclei were seen. Immunohistochemical examination was performed to differentiate from the undifferentiated adenocarcinoma, Hodgkin's disease, non-Hodgkin's lymphoma and malignant histiocytosis. The neoplastic cells were positive for leukocyte common antigen, CD3, CD30(Ki-1) but negative for cytokeratin, epithelial membrane antigen, and CD15. A histologic diagnosis of Ki-1 positive anaplastic lymphoma was made by biopsies of the inguinal lymph node, polypoid lesions of the stomach and cecum.
발달성 고관절 이형성증은 영아기 비구 형성이상으로 인해 고관절 불안정성이 발생하는 질환으로 정확한 초음파 검사가 이루어져야 한다. 특발성 대퇴골두 무혈성 괴사는 아동기 대퇴골두의 일시적인 혈류 장애로 인해 발생하며 무혈성, 분절화, 재골화, 잔여기 단계를 거치게 된다. 대퇴골두 골단분리증은 청소년기에 체중 부하와 같은 스트레스로 인해 대퇴골두가 골단선을 따라 내측으로 전위되는 질환이다. 일과성 고관절 활액막염과 화농성 관절염은 감별을 위해 관절액 흡인술이 필요할 수 있다. 골수염은 연부 조직 부종과 골 용해를 동반할 수 있다. 하지만, 다발성 병변의 경우 랑게르한스 세포 조직구증, 전이성 신경모세포종 등을 감별해야 한다. 본 종설에서는 이런 질환에 대한 영상 검사 방법 및 대표적인 소견을 소개하고자 한다.
목 적 : 특별한 원인 없이 발생하는 특발성 중추성 요붕증 중에서 일부는 후에 뇌종양이 발견된다. 이에 저자들은 요붕증 진단 시 특발성 중추성 요붕증으로 진단 받은 20명의 환자들에서 임상적, 방사선학적, 그리고 내분비학적 경과를 추적 관찰하여 기질성 원인으로의 진행 유무를 예측할 수 있는 지표가 있는지 연구하였다. 방 법 : 1984년 1월부터 2006년 12월까지 서울대학교병원에서 중추성 요붕증으로 진단 받았던 환자들 중 뇌 자기공명영상에서 뚜렷한 기질적 원인의 증거가 없었던 20명의 환자들에서 후향적으로 임상소견과 검사소견을 검토하였다. 중추성 요붕증 진단 시 뇌종양, 선천성 중추신경계 기형이 있는 경우는 제외시켰다. 결 과 : 남아 15명, 여아 5명이었고, 진단 시 평균 연령은 $7.8{\pm}3.6$(2.1-14.7)세로, 야뇨증이 11명, 두통이 4명, 구토가 2명에서 있었다. 평균 추적관찰 기간은 $8.6{\pm}5.1$(1.5-18)년 이었다. 추적관찰 도중 뇌종양으로 진단 받은 환자는 6명(30%)이었다(생식세포종 5명, 랑게르한스 조직구증 1명; 추적기간 $2.6{\pm}2.1$년). 성장호르몬결핍증은 10명(50%)에서 관찰되었다. 복합 뇌하수체전엽호르몬결핍은 뇌종양 환자군에서 비뇌종양 환자군에서보다 더 높은 빈도로 관찰되었다(60% vs. 7%, P=0.037). 진단 시 뇌하수체 줄기 비후는 9명(47%), 뇌하수체 후엽 신호 소실은 9명(47%)에서 관찰되었으며, 추적 중 새롭게 뇌하수체 줄기 비후가 생긴 3명의 환자 모두에서 뇌종양이 발생하였다. 결 론 : 특발성 중추성 요붕증 환자의 일부는 추적관찰 중 뇌종양을 발견할 수 있는데, 특히 복합 뇌하수체전엽호르몬결핍증이 동반되거나, 뇌하수체 줄기 비후가 새롭게 발생하는 경우에는 더욱 세심한 뇌종양에 대한 추적관찰이 필요하다.
Lymphomatoid granulomatosis, polymorphic reticulosis, midline malignant reticulosis, or lethal midline granuloma have similar histologic features of an angiocentric and angiodestructive lymphoreticular proliferation representing the same nosologic entity. The term 'angiocentric immunoproliferative lesion' (AIL) was proposed by Jaffe, Costa, and Martin. The malignant potential of AILs is originally uncertain, but the facts that AILs have a relatively short survival, and most of them usually progress to an overt malignant lymphoma and survival is inversely proportional to the large, atypical lymphoreticular cells suggest that AILs are malignane. We experienced 17 AILs in nose during 16-year period and retrogradely analized them to recognize the problems in the diagnosis and to establish the further therapeutic strategies. The results were as follows; Twelve of total 17 patients who had diagnosed as histologic grade 1 and 2 had received radiation therapy as an initial treatment and the complete response rate was 91.7%(11/12), but 6 out of 11 had local recurrence and 5 had progress to overt maligant lymphoma within 2years. Three patients with the histologic grade 3 and 2 with unclear histologic grade had received CHOP chemotherapy and there was 1 case with complete response. Two patients with unclear histologic grade had been proved to be malignant histiocytosis by bone marrow biopsy during the clinical course. The overall duration of survival was 2 - 119 months and the 5-year survival rate was 71.9%. And the achievement of initial complete response was the most important prognostic factor of overall survival(P=0.006). Our results suggest that the treatment strategy according to the histologic grading scheme is efficient and more aggressive combination chemotherapy may be necessary to achieve complete response in patients with histologic grade III and II, because most of them progress to overt malignant lymphoma during its process.
5년령의 중성화된 암컷 말티즈가 1개월 동안 지속된 전신적 발적, 탈모 및 소양감으로 내원하였다. 피부조직구증으로 진단되어 면역억제치료를 1개월 간 지속하였지만 다발성의 발적된 반 및 판 병변들이 새롭게 발생하였다. 피부병변에 대한 압박도말검사에서 림프종을 지시하는 원형세포들이 관찰되었다. 조직학적 검사에서는 종양세포들의 외피 및 부속구조물에 대한 친화성이 나타났다. 면역염색결과 종양세포들은 CD3에 대하여 양성, CD79a에 대해서는 음성반응을 나타내어 피부 상피친화성 T-세포 림프종으로 확진하였다. $70mg/m^2$의 lomustine을 2-3주 간격으로 총 2회 투여하였으며 부분적인 치료반응이 관찰되었다. 피부병변의 악화와 lomustine의 이용제한으로 gemcitabine ($500mg/m^2$, 1주일당 1회 30분간 혈관주입)을 이용한 화학치료를 시작하였다. 총 3회 치료가 실시되었으나 질병의 진행을 억제하지 못하였으며, 최초 lomustine 치료 69일 후 안락사 되었다.
목 적: 소아의 경부 림프절 종대에서 세침 흡인 세포검사의 진단적 가치에 대한 자료를 분석한 보고는 국내에서 알려져 있지 않아, 이에 대한 분석을 보고하는 바이다. 방 법: 2001년에서 2005년까지 계명대학교 동산의료원 소아과에 내원하여 경부 림프절 종대가 있어 세침 흡인 세포검사를 시행하였던 환자 57례를 의무 기록을 통해 후향적으로 분석하였다. 세침 흡인 세포검사의 결과와 임상적 최종 진단 결과를 비교 관찰하였다. 결 과: 대상 환자 57례 중 비특이성 경부 림프절염이 52.5%로 가장 많았다. 악성질환은 모두 8례로 전체의 14.0%를 차지하였다. 세침 흡인 세포검사의 악성질환에 대한 진단적 효용성을 보았을 때 민감도 86%, 특이도 96%, 양성 예측률 75%, 음성예측률 98%였다. 위양성인 예는 랑게르한스 조직구증식증 1례와 전염성 단핵구증 1례이었고, 위음성이었던 예는 급성 림프구성백혈병 1례이었다. 세침 흡인 세포검사 후 개방 생검을 한 경우가 7례가 있었다. 검체가 충분하지 못했던 경우가 4례로 7.0%를 차지하였다. 결 론: 소아의 경부 종대는 양성인 반응성 림프절염에 의한 경우가 대부분이나 악성질환에 의한 것일 수도 있으므로 1차적으로 간편하게 시행할 수 있는 세침 흡인 세포검사를 적극적으로 이용하여야 하고 필요시 개방 생검도 실시하여야 하겠다.
ECD는 포말 대식세포의 전신 침범으로 염증 반응을 일으키는 드문 질환으로 다양한 임상양상과 불량한 예후를 보이는 질환이다. 본 증례는 골 동통과 폐막 침범이 된 자에서 흉막 생검을 통한 확진으로 ECD가 진단된 경우이며 기저질환으로 진성 적혈구 증다증이 있는 자에서 발현한 예를 경험하였기에 이를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Chiari malformation은 하부 뇌간과 소뇌가 대공 속으로 들어가 하향 편위의 소견을 보이는 중추 신경계의 기형으로 3가지 type으로 분류된다. 본 증례는 7세 10개월 된 여환이 10일전부터 칫솔질시 상악 우측 어금니가 아프고 얼굴이 약간 붓고 아프다는 주소로 내원하였는데, 임상구강검사결과 상악 우측 제1대구치 원심에 치은낭이 형성되어 있었고 동요도와 동통이 존재하였다. 악골 방사선사진검사결과 상악 구치부의 골밀도가 정상에 비해 낮으며, 특히 좌우측 제1대구치 하방의 골의 부재가 보였다. 유년성 치주염의 가진 하에 치주치료 중 전신질환과의 연관성 문진으로 Chiari malformation의 의과적 병력을 확인한 후 3차원 전산화단층촬영을 시행하였다. 두개골이 전반적으로 않으며 다수의 골결손이 관찰되고 대공이 다소 커져있으며 후두골과 상악골의 골밀도가 감소되어 있었고 특히 상악 구치부의 치조골이 거의 없어 상악 좌우측 제1대구치가 부유치처럼 보였다. 이에 본원 신경외과로 협의진료를 의뢰하여 계속적으로 관찰하고 있는 중이다. 소아에서 치주염이 의심될 때 leukemia, hystiocytosis X, hypoposphatasia 등의 잠재된 전신질환과 연관되어 있을 수 있으므로 적절한 검사를 시행해야 하며 전신질환의 근본적인 원인을 치료할 수 있도록 고려해야 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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