The present study reports a case of eosinophilic granuloma of the mandibular condyle. Eosinophilic granulomas on the mandibular condyle are very rare, but there are several common clinical and radiographic presentations. The clinical presentations involve swelling on preauricular area, limitation of opening, TMJ pain, etc. The radiographic presentations involve radiolucent lytic condylar lesion with or without pathologic fracture. Sometimes new bone formations are observed. The purpose of the article is to add new cases to the literatures.
본과에 내원하여 LCH로 진단된 13증례를 고찰해 보면, 10세 미만의 남아에서 호발되었으며, 주증상은 부종 및 동통이었고, 임상적으로 악성종양과의 감별이 중요하며, 국소적 소파 및 약물 치료로 대체로 좋은 예후를 보였다. 그러나, 이는 악골에서만의 경우를 보았을 때이며, LCH는 기본적으로 망상내피계가 존재하는 신체내 어느 곳에서나 생길 수 있으며, 실제 본과의 증례에서도 폐에서 LCH의 소견이 확인된 증례가 있었으며, 다른 증례의 환자에서도, 백내장, 결핵, 중이염 등의 병력이 있었던 바 이것이 LCH의 또다른 병소이였을 가능성을 배재할 수 없다. LCH는 비교적 좋은 예후를 기대할 수는 있으나, 좀더 장기간의 추적조사 및 전신적 검토, 관련 타과와의 협조가 필요하다.
Langerhans cell histiocytosis (LCH) is characterized by proliferation of histiocyte-like cells (Langerhans cell histiocytes) with characteristic Birbeck granules, accompanied by other inflammatory cells. Treatments of LCH include surgery, chemotherapy, and radiotherapy. One of the representative forms of chemotherapy is intralesional injection of steroids. Surgical treatment in the form of simple excision, curettage, or even ostectomy can be performed depending on the extent of involvement. Radiotherapy is suggested in case of local recurrence, or a widespread lesion. This article shows the case of repetitively recurrent LCH of a 56-year-old man who had been through surgical excision and had to have marginal mandibulectomy and radiotherapy when the disease recurred. After the first recurrence occurred, lesions involved the extensive part of the mandible causing pathologic fracture, so partial mandibular bone resection was performed from the right molar area to the left molar area followed by the excision of the surrounding infected soft tissues. The resected mandibular bone was reconstructed with a segment of fibula osteomyocutaneous free flap and overdenture prosthesis supported by osseointegrated implants.
Erdheim chester disease (ECD)은 골격계 및 다발성 장기에 발생하는 매우 드문 비 랑거한스세포 조직구증(Langerhans cell histiocytosis,LCH)으로 구분되는 질환으로 진행성이며 때론 치명적인 결과를 야기한다. 하지만 이는 LCH 혹은 다발성 골 전이로 오인되기 쉬우며 진단 또한 극히 어렵다. 국내에서는 1999년에 10예가 처음으로 보고되었을 뿐이며 특히 정형외과적으로 접근 및 보고는 문헌상 영어권에서 극히 소수의 문헌만이 존재하며 국내에는 보고된 예가 없다. 저자들은 슬관절 및 하지통은 주소로 본과에 협진된 환자에 대해 골 조직검사 시행하였으며 이에 대한 진단적 경험을 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
Lateral eyebrow mass with primary skull lesion are rare in pediatric population. Although epidermoid cyst and dermoid cyst are the most commonly encountered skull lesions in pediatric population, Langerhans cell histiocytosis (LCH) is rarely reported. We report a case of LCH arising from the lateral eyebrow with osteolytic lesion involving the frontal bone. A 5-year-old boy was presented with a hard, fixed mass in his lateral eyebrow. Contrast magnetic resonance imaging revealed inhomogeneous enhancement of the mass with direct invasion of the frontal bone and adjacent dura mater. Under general anesthesia, linear incision at the lateral eyebrow region was made. Intraoperative evaluation revealed hard, fixed and well-defined soft tissue mass. The final extirpated mass was $2.5{\times}2.4cm$ in size, and was accompanied by a $1{\times}1cm$ sized defect on the frontal bone with intact dura mater. The surgical wound was closed primarily by a layer-by-layer fashion. Histologic examination was later performed for definite diagnosis. The histologic examination revealed abnormal proliferation of Langerhans cell with granuloma formation. Radionuclide bone scan and positron emission tomography was taken and revealed free of multi-organ involvement. At 3 months after surgery, natural looking contour at the lateral eyebrow region was observed with no tumor recurrence. Differential diagnosis of the hard and fixed mass at the lateral eyebrow region affecting the primary skull lesion from pediatric population includes epidermoid cyst, dermoid cyst and LCH. Generally, brief physical examination with plain X-ray view can be performed for clinical evaluation, but for a definite diagnosis, contrast MRI may be helpful.
폐의 랑게르한스 조직구 증식증은 드문 질환으로 주로 흡연력이 있는 젊은 성인 남성에서 발생한다. 이번 증례 보고는 폐 랑게르한스 조직구 증식증 2예에 대한 보고이며 이들은 모두 초기 검사에서 비전형적인 영상 소견을 보였다. 흉부 전산화단층촬영에서 폐 랑게르한스 조직구 증식증은 질환의 침범 정도와 시기에 따라 다양한 소견을 보일 수 있으며, 때로 악성 질환을 포함한 다른 중요 폐 질환들과 감별이 필요하고 영상 진단에 어려움을 줄 수 있다. 따라서, 이번 증례 보고를 통하여 폐 랑게르한스 조직구 증식증의 초기 및 비전형적인 영상 소견을 숙지함으로써 정확한 영상 진단에 도움을 주고 불필요하고 침습적인 검사를 줄일 수 있을 것으로 생각된다.
연구배경: 폐 랑게르한스세포 조직구증(pulmonary Lan gerhans cell histiocytosis, PLCH)은 랑게르한스세포의 증식으로 형성된 육아종이 여러 장기에 침범하여 발생하는 질환이다. 주로 폐에 침범하며, 무증상에서부터 호흡곤란등의 다양한 임상증상을 가진다. 국외뿐만 아니고 국내에서도 빈도가 적은 것으로 알려져 있어, 다기관에서 국내 증례를 모아 그 임상양상을 알아보고자 하였다. 방 법: 부위에 관계없이 조직학적으로 진단되고 폐의 병변이 있는 PLCH 환자의 임상증상을 ILD 연구회를 통하여 후향적으로 조사하였다. 결 과: 수집된 증례는 총 56명으로 남자 48명, 여자 8명이었고, 중간나이는 43세(18-67세)였다. 진단 당시 흡연자와 과거 흡연자는 79%로 흡연과 관계가 있었다. 가장 흔한 증상은 기침(39%)이었고, 이어 호흡곤란(38%), 객담(20%), 흉통(20%) 순이었다. 기흉은 16명의 환자에서 관찰되었다. 폐기능 검사에서 정상은 26명(61%), 제한성 7명(16%), 혼합형 7명(16%), 폐쇄성은 3명(7%)에서 관찰 되었다. 방사선 소견은 대부분의 환자에서 병변이 중엽과 상엽에 있었으며, 결절과 낭종이 같이 있는 경우가 59%로 가장 많았다. 결 론: 이 연구는 PLCH 환자에 대한 국가적 그리고 장기적 추적 연구의 필요성을 시사한다.
랑거한스세포 조직구증식증은 호산구성 육아종, Letterer-Siwe병, Hand-Schuller 증후군을 포함하는 질환으로 이전에는 조직구증식증 X로 명명되어 왔다. 이 질환의 임상적 양상은 다양하며, 기본적인 종양의 성질은 양성이나 파종되는 성질이 아주 강하다. 질환의 자연 경과는 예측할 수 없다. 하지만, 뼈에 생긴 단일 병변일 경우 광범위 절제를 통해서 완치율을 높일 수가 있다. 대부분의 랑거한스세포 조직구증식증 환자에서는 주로 두개골 천정에 골용해 병변이 나타나며, 드물게 두개골 기저부와 대퇴골을 침범하기도 한다. 늑골에 생기는 단일 병소의 랑거한스세포 조직구증식증은 비교적 드물다. 본 저자들은 늑골에 생기는 단일 병소의 랑거한스세포 조직구증식증 2예를 외과적 절제술로 치료하였기에 보고한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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