• 대한기관식도과학회지
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• 제4권1호
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• pp.127-131
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• 1998

Histiocytic necrotizing lymphadenitis(NHL), or Kikuchi-Fujimoto disease, is of unknown origin that causes persistently enlarged cervical lymph nodes unresponsive to antibiotic therapy, usually in young women. Symptoms of NHL include tender cervical adenopathy, fever, weight loss, and night sweats. Laboratory studies usually reveal leukopenia and increased erythrocyte sedimentation rate. Lymph node biopsy reveals areas with frank cell necrosis, karyorrhexis, and absence of plasma cells. NHL follows a benign course, but shoud be differentiated from other diseases such as inflammatory, granulmomatous and malignant lymphadenopathies. We describe . three cases of NHL with a review of the literature.

• Annals of Clinical Neurophysiology
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• 제9권2호
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• pp.93-96
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• 2007

A 34-year-old man presented with a severe headache, fever, and cervical lymphadenopathy followed by generalized tonic-clonic seizure. Evaluations showed splenomegaly, elevated liver enzymes, and 380 white blood $cells/mm^3$ in the cerebrospinal fluid. Two weeks after admission, he developed sudden vertigo. Examination revealed spontaneous horizontal-torsional nystagmus to the right and bithermal caloric tests documented left canal paresis. A cervical lymph node biopsy disclosed subacute necrotizing lymphadenitis. We report a case of aseptic meningitis and unilateral vestibulopathy associated with histiocytic necrotizing lymphadenitis (Kikuchi's disease).

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권9호
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• pp.987-991
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• 2008

목 적 : Kikuchi-Fujimoto disease는 histiocytic necrotizing lymphadenitis라고도 불리는 질환으로 발열과 경부 림프절염을 특징으로 하며 자연 호전되는 경과를 보이는 질환이다. 원인에 대해서는 아직 잘 밝혀지지 않았다. 자연 호전되는 경과 등은 이 질환의 원인으로 바이러스 감염을 추측하게 되고, 고려되는 바이러스로는 대표적으로 EBV, HHV6, HHV8, CMV 등이 있다. 본 연구는 그 중에서 EBV, HHV6를 선택하여 HNL와의 연관성을 밝히고자 하였다. 방 법 : 1999년에서 2005년 사이 부산대학교 병원에서 조직검사에서 KFD으로 진단된 환자 51명을 대상으로 나이, 성별, 발열기간, 침범된 림프절 등에 대하여 의무기록지를 바탕으로 후향적으로 분석하였고 이들의 조직을 이용하여 EBV에 대한 ISH을 시행하고, HHV6에 대한 면역조직화학염색을 각각 시행하였다. 결 과 : 대상환자는 남자가 24명, 여자가 27명이었고 평균 연령은 25.9세였다. EBV에 대한 ISH에서 양성을 나타낸 환자는 51명 중에서 8명으로 15.7%였으며 HHV6에 대한 면역조직화학염색에서 양성을 나타낸 환자는 15명으로 29.4%였다. EBV의 경우 혈청검사(VCA IgG와 VCA IgM)가 같이 시행된 경우가 23명이었고 이중 한 명에서 EBV VCA IgM이 양성이면서 EBV ISH에서도 양성이었다. 결 론 : 본 연구는 HNL의 원인으로서 EBV와 HHV6의 역할을 증명하지 못하였으나, 드물게 HNL의 원인으로 바이러스 감염이 관여할 것으로 추측된다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제38권3호
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• pp.245-250
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• 2021

Kikuchi-Fujimoto disease (KFD), also known as histiocytic necrotizing lymphadenitis, is a self-limiting lymphadenitis. It is a benign disease mainly characterized by high fever, lymph node swelling, and leukopenia. Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a life-threatening disease with clinical symptoms similar to those of KFD, but it requires a significantly more aggressive treatment. A 19-year-old Korean male patient was hospitalized for fever and cervical lymphadenopathy. Variable-sized lymph node enlargements with slightly necrotic lesions were detected on computed tomography. Biopsy specimen from a cervical lymph node showed necrotizing lymphadenitis with HLH. Bone marrow aspiration showed hemophagocytic histiocytosis. The clinical symptoms and the results of the laboratory test and bone marrow aspiration met the diagnostic criteria for HLH. The patient was diagnosed with macrophage activation syndrome-HLH, a secondary HLH associated with KFD. He was treated with dexamethasone (10 mg/m²/day) without immunosuppressive therapy or etoposide-based chemotherapy. The fever disappeared within a day, and other symptoms such as lymphadenopathy, ascites, and pleural effusion improved. Dexamethasone was reduced from day 2 of hospitalization and was tapered over 8 weeks. The patient was discharged on day 6 with continuation of dexamethasone. The patient had no recurrence at the 18-month follow-up.

• 대한영상의학회지
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• 제81권6호
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• pp.1486-1491
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• 2020

기쿠치병은 주로 아시아에 거주하는 젊은 여성에서 경부 림프절 비대와 열을 주소로 나타나는 조직구 괴사성 림프절염이며 자연적으로 치유되는 양성질환이다. 기쿠치병이 전형적으로 발현하는 위치가 아닌 림프절에서 발생하면 진단이 어려워지고 악성 질환으로 오인되기도 한다. 저자들은 2주간 지속되는 발열을 주소로 내원하여 시행한 초음파와 CT, 18F-fluorodeoxyglucose PET/CT에서 비장 종대와 경부, 액와부, 복강, 후복강, 서혜부 림프절 비대를 보여 림프종을 의심하였던 15세 여자 환아 증례를 보고한다. 복강 림프절 절제술로 기쿠치병을 진단하였다. 이후, 환자는 스테로이드로 보존적인 치료를 받고 발열 증상이 호전되어 퇴원하였다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제38권3호
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• pp.297-303
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• 1991

Subacute necrotizing lymphadenitis is characterized by cervical lymphadenpathy in young patients and mistaken for malignant disease both clinically and histologically. Microscopically, there is a varying degree of effacement of the lymph node architecture and necrosis with an infiltrate of histiocytic cells and absence of polymorphs. We have experienced 4 cases of cervical lymphadenopathy accompanied by fever. All cases had complete recovery to conservative treatment only. The excised lymph nodes were moderately enlarged and typically showed varying degree of necrotizing lesions, and abundant karyorrhectic debris, scattered fibrin deposits, aggregates of large mononuclear cells, and a paucity of plasma cell and neutrophils. For investigating the etiology and pathogenesis of this lesion, further clinical study and stepwise pathologic and immunologic planning would be valuable.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권1호
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• pp.103-106
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• 2006

Kikuchi병은 주로 젊은 여성에서 호발하고 소아에서는 비교적 드문 질환으로 원인 및 발생기전은 자세히 알려진 바 없으나 특별한 치료 없이도 수개월 이내에 자연적으로 회복되는 양성질환이다. 진단은 침범된 림프절의 특징적인 병리조직학적 소견을 확인하면 가능하다. 대부분의 환자에서 임상증상으로 림프절 비대와, 발열이 나타나고 피부증상은 16-40%에서 동반되며 주로 안면부, 상지, 상부 체간에 발생하고 대부분 작은 반점, 구진, 드물게 판과 결절 형태로 나타난다. 국내에서는 1983년 아급성 괴사성 임파선염이라는 이름으로 처음 언급한 이래 드물지 않게 보고되어왔으나 기존의 보고들은 피부증상을 동반하지 않거나 얼굴과 상지에 국한된 피부병변을 가진 증례 보고가 대부분이었다. 저자들은 지속적인 발열과 우측 경부 림프절 비대를 주소로 내원한 9세 남아에서 림프절의 조직검사결과 Kikuchi병을 진단할 수 있었고 이후 하지를 포함한 전신에 반점과 구진형태의 홍반성 병변이 발생한 Kikuchi병 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제29권6호
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• pp.548-553
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• 2007

본 과에서는 우측 악하부의 부종 및 동통을 주소로 내원한 환자를 초기에 우측 악하부 및 협부 농양으로 진단하고 절개 및 배농술을 시행하였으나 증상의 호전이 없고 고열과 림프절 비대가 지속적으로 관찰되었다. 이에 저자 등은 비대된 임프절의 적출술과 다양한 검사를 통하여 괴사성 림프절염을 조직학적으로 확인하고 최종적으로 Kikuchi Fujimoto Disease로 확진하였다. Kikuchi-Fujimoto Disease는 임파선 비대와 고열이 동반되는 원인 불명의 괴사성 임파선염으로 특징지워지는 질환으로서, 적출생검을 통해 증상이 사라지는 경우가 많으므로 상기와 같은 증상이 동반된 환자의 경우 악성 림프종이나 전신성 홍반성 루푸스등의 여러 질환과의 감별진단을 통하여 정확한 치료를 시행하는 것이 추천된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제55권11호
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• pp.445-448
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• 2012

Kikuchi-Fujimoto disease (KFD) is a benign self-limiting disease characterized by fever and lymphadenitis. The etiology and pathogenesis of KFD is unclear. However, two hypotheses have been suggested: a viral infection hypothesis and an autoimmune hypothesis. Several KFD patients with various types of autoimmune diseases have been reported, and these reports support the hypothesis for autoimmune pathogenesis of KFD. Here, we report the case of a 17-year-old female patient diagnosed with KFD and autoimmune thyroiditis. This case serves as additional evidence that the etiology of KFD is autoimmune origin.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권5호
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• pp.622-626
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• 2009

키쿠치(Kikuchi) 병, 키쿠치-후지모토(Kikuchi-Fujimoto) 병, 혹은 조직구 괴사성 림프선염은 1972년 일본에서 키쿠치와 후지모토 두 사람에 의해 처음 기술되었으며 흔히 아시아 지역에서 30세 미만의 여성들을 주로 침범하는 자가 관해 질환으로 기술되어져왔다. 이 질환의 병인은 여전히 잘 알려져 있지 않으나 감염성(EBV, HHV-6 and -8, HTLV-1, cytomegalovirus, varicella-zoster virus, tuberculosis, toxoplasmosis, yersiniosis, cat scratch disease), 자가면역성(SLE, Kawasaki disease), 그리고 종양성 질환(lymphoma)이 포함되는 것으로 간주된다. 가장 흔한 임상증상은 발열과 통증 없는 경부 림프선염이다. 진단은 생검을 통한 조직병리학적으로 하게 되는데, 주로 풍부한 핵파괴(karyorrhexis)를 가진 피질 주위 지역에서 나타나는 국소 괴사, 괴사 지역 주위로 비정형적인 단핵구들의 집합, 중성구 및 형질 세포의 결핍, 그리고 대개 림프절 캡슐의 보존 등으로 특징 지워진다. 절대적인 치료법은 없어 대증 치료를 하게 되며 치료 없이도 대개 1-6개월 안에 자가 관해되고 재발률도 3.3%에 불과하다. 키쿠치-후지모토 병의 합병증으로 피부, 심장, 골수 등을 침범할 수 있으며 간질환, 무균성 뇌수막염, 간비비대 등이 발생할 수 있으나 드물다. 본 증례에서는 입원 당시 결핵성 임파선염과 뇌수막염으로 오인되었던 무균성 뇌수막염을 동반한 키쿠치-후지모토 병을 경험하였기에 이에 보고하는 바이다.