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최근 6년간(1998-2003) 소아 Mycoplasma 폐렴의 임상 양상 (Clinical Findings of Mycoplasma Pneumonia in Children, from 1998 to 2003)

  • 김지현;채수안;이동근
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권9호
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    • pp.969-975
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    • 2005
  • 목 적 : 소아기 지역 사회 획득 폐렴의 주요 원인인 Mycoplasma pneumoniae 폐렴의 최근 임상 양상의 변화를 알아 소아 폐렴 환아의 치료에 도움을 받고자 하여 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1998년 1월부터 2003년 12월까지 6년 동안 중앙대학교 필동병원 소아과에 입원하여 Mycoplasma 항체치가 1 : 160 이거나, 혹은 추적검사상 4배 이상 증가했던 0-15세 사이의 393 명을 대상으로 하여 이들의 의무 기록을 후향적으로 분석하고 이전의 연구 결과와 비교하였다. 결 과 : 1) 남녀비는 1.06 : 1이었고, 평균연령은 $4.32{\pm}2.94$세였다. 2-3세가 18.6%로 가장 많았으며, 2세 미만에서도 14.7%나 발생했다. 2003년에 가장 많았고, 2000년에 10, 11월, 2002년에 4월, 2003년에는 10, 12월에 많았다. 2) 26.7%에서 알레르기 질환의 과거력이 있었으며 10.7% 환아의 2촌 범위 내에서 알레르기 질환이 있었다. 43.3%가 이전에 폐렴으로 입원하였고, 23.9%에서는 폐렴을 2번 이상 앓았었다. 알레르기 검사를 시행한 환아의 65.7%가 양성이고, 가장 흔한 원인은 집먼지진드기였다. 12.2%에서는 mycoplasma 폐렴이 천식의 유발 혹은 악화인자로 작용했다. 3) 호흡기 증상은 기침, 객담, 순이었고, 폐외증상은 복통, 구토 순이었다. 악설음이 85.4%에서 들렸고, 천명이 18.3%에서 들렸으며, 32.3%에서 청진 소견이 방사선과 일치하였다. 4) 2.5%에서 무기폐, 1.8%에서 흉막삼출이 동반되었다. 기관지 폐렴, 간질성 폐렴, 엽상 음영 순이었고, 우측에 더 많았다. 5) 한랭응집소치와 Mycoplasma 항체치 사이에 유의한 상관성은 없었다. 결 론 : Mycoplasma pneumoniae 폐렴의 호발 연령이 이전 연구결과 보다도 낮아진 것을 알 수 있고, 따라서 학동기 이전의 폐렴 환아들에서 특히 영유아에서도 이에 대한 감별진단을 하는 것이 치료에 도움이 될 것으로 보인다. 또한 천명 동반율이 높아지고, 다른 알레르기 질환의 과거력과 가족력이 있는 경우와, 재발성 폐렴과 연관된 경우가 많았다.

경주 벤토나이트의 수리-열-역학적 특성 및 핵종 유출 저지능 (Hydraulic-Thermal-Mechanical Properties and Radionuclide Release-Retarding Capacity of Kyungju Bentonite)

  • Jae-Owan Lee;Won-Jin Cho;Pil-Soo Hahn
    • 방사성폐기물학회지
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    • 제2권2호
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    • pp.87-96
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    • 2004
  • 고준위방사성폐기물 처분장의 완충재 후보물질 선정을 위해 경주 벤토나이트를 대상으로 수리특성, 팽윤특성, 열적특성, 역학특성 및 핵종유출 저지특성을 조사하였다. 실험결과, 압축 벤토나이트의 수리전도도는 $10^{-11}$ m/s 이하로 매우 낮았으며 건조밀도가 증가할수록 감소하였다. 팽윤압은 0.66 ㎫∼14.4 ㎫ 사이의 값을 보였으며 건조밀도에 따라 증가하였다. 건조밀도가 1.4 Ms/㎥ ∼ 1.8 Mg/㎥1.4 일때, 열전도도, 열축압축강도 (unconfined compressive strength), 탄성계수 (Young's modulus of elasticity), Poisson 비는 각각 0.80 ㎉/m $h^{\circ}C$ ∼1.52 ㎉/m $h^{\circ}C$, 0.55 ㎫ ∼ 8.83 ㎫, 59 ㎫ ∼ 1275 ㎫, 0.05 ∼ 0.20의 값을 나타내었다. 압축벤토나이트에 대한 핵증 확산계수는 산화 환경에서 측정되었으며, 주어진 실험조건에서 삼중수소 (H-3)는 1.7${\times}$$10^{-10}$ $m^2$/s ∼ 3.4${\times}$$10^{-10}$ $m^2$/s. 양이온 핵종 (Cs, Sr , Ni)은 8.6${\times}$$10^{-14}$ $m^2$/s ∼ 1.3${\times}$$10^{-12}$ $m^2$/s, 음이온 핵종 (I, Tc)은 1.2${\times}$$10^{-11}$ $m^2$/s ∼ 9.5${\times}$$10^{-11}$ $m^2$/s, 악티나이드 핵종은 3.0${\times}$$10^{-14}$ $m^2$/s ∼ 1.8${\times}$$10^{-13}$ $m^2$/s 사이의 값을 나타내었다. 이때 확산계수는 모든 핵종에 대해 압축벤토나이트의 건조밀도가 증가할수록 감소하는 경향을 보였다.

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피틴산이 비브리오균의 생존과 마우스의 패혈증에 미치는 영향 (Effects of Phytic Acid on Viability of Vibrio vulnificus and on Septicemia-Induced Mice)

  • 정영호;박우용;이상용;이선우;임치환;윤민호
    • Applied Biological Chemistry
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    • 제49권1호
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    • pp.15-20
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    • 2006
  • EDTA의 대체제로서 천연 Phytic acid(PA)가 비브리오 패혈증을 일으키는 호염성 세균 vibrio vulnificus에 대한 살균효과와 간 손상을 유발시킨 마우스의 V. vulnificus 패혈증에 미치는 영향을 조사하였다. V. vulnificus는 증류수 내에서는 1분 후 90.6%, 3분 후 98.4% 및 5분 후 99.6%의 높은 사멸율을 나타낸 반면에, $MgCl_2$ 용액 중에서는 접종 후 1분에서 65.9%, 3분에서 69.8%, 5분에서 94.5%로서 $Mg^{2+}$ 이온에 의하여 삼투압 쇼크가 다소 완화되는 결과를 나타내었다. 또한 EDTA 및 PA 용액 중에서는 0.1 mM 농도의 경우 PA에서 사멸율이 약간 높았으나 1 mM 농도에서는 두 처리군 모두 1분 후 99.9%의 높은 사멸율을 보임으로서 EDTA와 PA 처리간에는 유의차를 인정 할 수 없었다. V. vulnificus 감염에 의한 패혈증 유발시험에서 고농도 보다 저농도로 접종시 마우스의 생존시간이 더 연장되었으며, 접종 후 생존율 연장효과는 PA 처리군이 EDTA 처리군 보다 1.3배까지 높게 나타났다. 이 결과는 사염화탄소로 간 손상을 유발시킨 마우스에 있어서도 비슷한 경향이었으나, 치사속도가 단순 접종처리군에 비해 2배 이상 빠른 결과를 보임으로서 간장 질환 등의 기저질환자가 V. vulnificus에 감염될 때 더욱 치명적임을 말 수 있었다. 모든 조직소견은 정도의 차이는 있으나 사염화탄소로 간 손상을 유발시킨 마우스의 경우, 간, 폐 및 신장 등에서 심한 출혈, 울혈, 문맥 간 염증 및 괴사 등의 소견을 보였으며, PA를 농도 별로 처리 했을 경우 이러한 출혈 및 염증이 감소하는 경향을 나타내었다.

온도와 차광수준에 따른 산부추의 발아반응 및 초기생육 (Germination Responses and Early Growth of Allium thunbergii by Temperature and Shading Level)

  • 전권석;송기선;최규성;김창환;박용배;김종진
    • 생물환경조절학회지
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    • 제24권3호
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    • pp.178-186
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    • 2015
  • 본 연구는 수요가 확대되고 있는 산부추를 대상으로 환경조절(온도, 차광수준)에 따른 산부추의 발아반응과 초기생장을 조사하여 산부추의 생산량 증대와 증식기술 개발에 활용하고자 수행하였다. 발아 실험은 저온습윤 처리기간(0, 20, 40, 60일)과 온도(5, 10, 15, 20, 25, $30^{\circ}C$)를 조절하였고 생육시험은 용기(128구, 200구)와 차광수준(전광(대조구) 및 35%, 50%, 75% 차광)을 달리하여 수행하였다. 발아율은 저온습윤 처리 20일의 $10^{\circ}C$에서 81.7%로 가장 높았으며, 온도가 높아질수록 낮아지는 경향을 보였다. 용기 및 차광을 달리한 조건에서 산부추의 생장특성은 128구와 200구의 50% 차광에서 초장, 엽면적, 엽장, L/W이 각각 24.2cm, $2.76cm^2$, 22.3cm, 223.4와 22.6cm, $2.29cm^2$, 19.4cm, 190.5로 양호한 생장을 보였으며, 뿌리는 전광에서 좋은 생장을 보인것으로 나타났다. 특히, 지상부의 생중량의 경우에는 128구와 200구 모두 50% 차광에서 0.241g과 0.212g로 높았다. 종합해보면 산부추 종자는 발아율 향상을 위해서는 20~40일의 저온습윤 처리가 필요할 것으로 생각되며, 생육 시에는 50% 차광을 유지하는 것이 산부추의 좋은 생장과 생산량 증대에 보다 효과적일 것으로 판단된다.

식이지방의 종류와 수준이 흰쥐의 Lecithin : Cholesterol Acyltransferase 활성 및 콜레스테롤대사에 미치는 영향 (Effects of Dietary Lipid Sources and Levels on Lecithin : Cholesterol Acyltansferase Activity and Cholesterol Metabolism in Rats)

  • 이재준
    • Journal of Nutrition and Health
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    • 제26권2호
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    • pp.131-144
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    • 1993
  • 본 실험은 식이내 지방의 종류와 수준이 흰쥐의 LCAT활성 및 콜레스테롤 대사에 어떻게 영향을 미치는가를 알아보기 위하여 실시되었다. 식이지바의 종류는 정어리유($\omega$3 linolenic acid) 및 옥수수기름 ($\omega$6 linolic acid)의 네 처리로 나누고 각 처리마다 지방의 수준을 총 에너지의 10%, 20%, 40%등 세수준으로 모두 12군을 두었으며, 식이지바의 무첨가군을 대조구로 두었다. 총 78마리의 Sprague-Dawley 계통 흰쥐 수컷에게 시험식이를 6주간 자유급여하였다. 사양시험 종료 후 간조직에서의 콜레스테롤 합성능력을 알아보기 위해 흰쥐의 간조직을 채취하여 in vitro 배양시험을 실시하였다. 본 시험에서 얻어진 결과를 요약하면 다음과 같다. 1) 혈장 총 콜레스테롤, HDL-콜레스테롤. LDL-콜레스테롤농도 및 HDL-C/T-C비율은 식이지방의 종류에 의해 유의하게(p<0.001) 영향을 받았다. ($\omega$3지방산을 많이 함유한 군(정어리유와 들기름)이 ($\omega$6지방산과 포화지방산을 많이 함유한 군(옥수수기름과 우지)에 비해 혈장내 HDL-콜레스테롤농도가 유의성있게(p<0.001)증가하였고, LDL-콜레스테롤농도는 유의성있게(p<0.05) 감소하였다. 혈장내 콜레스테롤농도는 우지군이 다른지방군에 비해(p<0.001),무지방식이군이 식이지방첨가군에 비해 유의하게(p<0.05)영향을 받았다. 2) 혈장 lecithiin : cholesterol acyltransferase(LCAT) 활성은 식이지방첨가군이 무지방식이군보다(p<0.001), 식물성유지군이 동물성지방군보다(p<0.001), 정어리유군이 우지군보다(p<0.001), 들기름군이 옥수수기름군보다(p<0.05), 정어리유군이 들기름군보다 유의성있게(p<0.05) 증가하였다. 저지방식이군이 중지방식이군과 고지방식이군에 비해 혈장내 LCAT 활성이 유의하게9p<0.001) 증가하였다. 3) 간의 콜레스테롤합성 능력은 정어리유군이 다른지방군보다(p<0.001), 무지방식이군이 식이지방첨가군보다(p<0.001), 동물성지방군의 식물성유지군보다 유의하게(p<0.001) 증가하였으나, 식이 지방의 수준에 의한 차이는 나타나지 않았다.

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석조문화재의 자연재해 피해양상 예비분석 (The Preliminary Analyses on Damage Types of Stone Hertage induced by Natural Hazard, Korea)

  • 양동윤;김주용;김진관;이진영;김민석;이상헌;김정찬;남욱현;양윤식
    • 한국제4기학회지
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    • 제21권1호
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    • pp.27-36
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    • 2007
  • 90년대 이후 세계적으로 집중호우와 같은 자연재해에 문화재가 극심한 피해를 입고 있다. '05년도 문화재 보수건수는 '86년 건수 대비 거의 6배에 달하고, 특히 경상도와 전라도의 보수실적이 전국의 63%를 차지하였다. 이는 90년대 이후 발생한 태풍이 대개 남해안으로 상륙하여 북상하는 형태였고 경로에 해당하는 전남 및 경남 지역에 막대한 피해를 주었기 때문인 것으로 판단된다. 석조문화재 보수자료를 기반으로 현지조사를 거쳐 자연재해 발생 가능성이 높은 석조문화재를 예비 분석하였다. 이의 분포현황을 보면 토사재해와 사면 붕괴 등 사면과 관련된 재해가 58% 이상을 차지하였는데, 이는 석조문화재 중 사면에 분포하는 것이 59%로 다수를 차지하고 이들은 집중호우가 발생하면 산사태나 토사이동으로 인한 재해에 대해 매우 취약하기 때문이다. 집중호우 하에서는 산사면 표층수 또한 높은 에너지를 가지고 흐르면서 석조문화재 지반의 토양을 침식시킬 수 있다. 마애불과 같이 자연상태의 암석을 이용한 석조문화재 중, 전석상태의 것은 침식이나 지반침하 등의 지반변화에 매우 민감하게 반응하여 지반에 변화가 오면 기울음이나 전도 등의 피해를 볼 수 있다. 자연재해가 발생할 수 있는 석조문화재의 분포는 '90년대 이후의 5대 태풍의 전체 강우분포와 관련성이 보여 2등급 정도의 범주 안에 들어온다. 특히 태안반도와 경기의 일부 문화재는 전체 강우분포도 보다는 태풍올가 등의 강우분포와 관련성이 높은 것으로 판단된다.

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고준위 방사성 폐기물 처분 시스템 실증 실험용 KENTEX 장치에서의 열-수리-역학 연동현상 해석 (Coupled T-H-M Processes Calculations in KENTEX Facility Used for Validation Test of a HLW Disposal System)

  • 박정화;이재완;권상기;조원진
    • 방사성폐기물학회지
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    • 제4권2호
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    • pp.117-131
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    • 2006
  • 한국의 고준위폐기물 기준 처분 시스템의 공학적 방벽에서의 T-H-M(Thermo-Hydro-Mechanical) 거동 실증을 위한 KENTEX(KAERI Engineering-scale T-H-M Experiment for Engineered Barrier System)실험 장치를 대상으로 열-수리-역학 연동현상 해석을 하여 온도, 포화도 및 응력의 변화를 예측하였다. 그리고 이들 변수와 열-수리-역학의 연동현상에 사용된 세물성법칙인 탄성물성법칙, 공극탄성 물성법칙 및 공극탄성-소성 물성법칙과의 관계를 분석하였다. 열-수리-역학 연동현상을 계산하는 데는 상용 유한요소 코드인 ABAQUS를 사용하였다. 열 계산에서 벤토나이트 내 온도는 히터 가열 후 초기에는 급격히 증가하다가 얼마의 시간이 경과한 후에는 거의 일정한 값에 도달하였다. 이 도달시간은 약 37.5일로 반경방향의 모든 지점(H=0.68m 일때)에서 정상상태에 도달한 것을 알 수 있었다. 즉, 히터와 벤토나이트 경계면에서는 $90^{\circ}C$, 벤토나이트와 외부 셀 경계면에서는 약 $70^{\circ}C$를 유지하였다. 열-수리-역학 연동현상 계산에서 시간에 따른 벤토나이트 포화도는 탄성 물성법칙, 공극탄성 물성법칙 및 공극탄성-소성 물성법칙의 세 경우 모두 거의 차이가 없었다. 열-수리-역학 계산 결과와 수리-역학 계산 결과의 비교에서 온도의 증가는 탄성 물성법칙 및 공극탄성 물성법칙 각각에 대해 시간이 경과함에 따라 포화도가 증가함을 초래해 포화가 빨리 진행됨을 알 수 있었다. 특히 히터에 가까운 쪽에서는물이 침투하고 있는 쪽 보다 포화도 증가가 큰 것으로 나타나 벤토나이트가 물로 포화되기 전의초기상태가 온도의 영향을 많이 받는 것을 알 수 있었다. 또한 응력은 세 물성 법칙 모두 시간의 경과에 따라 증가하는 경향을 보이나 탄성 물성법칙의 경우가 다른 두 경우보다 현저한 변화를 보이는데 이는 변형율이 탄성한계를 넘어서도 계속 작용하여 공극비 변화를 고려한 다른 두 물성법칙과 차이가 있음을 나타내고 있다. 그러나 공극탄성 물성법칙 및 공극탄성-소성 물성법칙의 경우에 열-수리-역학 계산 결과와 수리-역학 계산 결과를 비교하면 시간이 경과함에 따라 응력은 증가하지만 온도의 변화에 따른 서로의 응력의 차이는 작은 것을 알 수 있다. 즉 온도변화의 영향보다는 시간에 따른 포화도 변화의 영향이 더 큰 것으로 생각된다. 따라서 벤토나이트의 열-수리-역학 연동현상 해석에서 벤토나이트는 온도의 증가로 포화가 빨라지고, 포화도 증가는 응력을 증가시키는 결과를 보이므로 공극비, 열팽창 및 팽윤압 등의 영향을 받고 있는 것으로 이해된다. 그래서 벤토나이트의 열-수리-역학 연동현상 해석에서 벤토나이트는 공극비, 열팽창 및 팽윤압 등의 영향을 받으므로 탄성과 소성을 동시에 고려할 수 있는 물성법칙을 선택하는 것이 바람직하다.

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상향류 인 결정화공정을 이용한 슬러지 발효 유출수로 부터의 영양소 회수 (Nutrient Recovery from Sludge Fermentation Effluent in Upflow Phosphate Crystallization Process)

  • 안영호
    • 대한환경공학회지
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    • 제28권8호
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    • pp.866-871
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    • 2006
  • 연속 회분식 방식의 실험실 규모 상향류 반응조를 사용하여 인 결정화공정을 이용한 영양물질 회수에 대한 연구를 수행하였다. 양이온 공급원으로서 산업폐기물인 폐석회와 마그네슘염을 이용하여 그 운전특성을 비교하였다. 이 연구는 고성능 발효조와 인 결정화 반응조로 구성된 새로운 통합 슬러지 처리 공정에 있어서 인 결정화공정의 성공적인 적용성 평가에 초점을 두고 있다. 발효조 유출수와 유사한 특성으로 제조된 합성폐수를 이용한 첫 번째 struvite 결정화 실험에서 반응은 $0.5{\sim}1$ hrs 사이의 반응시간에서 빠르게 진행되었는데, 그 동안 상당량(약 60% 이상)의 암모니아와 인이 제거되었다. 알칼리성 조건이라는 기질의 고유특성으로 인하여 암모니아 탈기 현상이 다소 발생하였으나 그 정도는 미미한 것(<5%)으로 나타났다. 또한 공기주입에 의한 이산화탄소 탈기조건을 추가적으로 제공하였을 때 struvite 형성속도의 향상은 일어나지 않았다. 실폐수로서 발효조 유출수를 사용한 두 번째 실험에서 stuvite 결정화를 위한 마그네슘염의 최적주입량은 struvite형성질량비와 유사한 0.86 g Mg $g^{-1}$ P이었다. 반면에 폐석회의 최적주입량은 0.3 g $L^{-1}$으로 다소 높게 나타났으며, 약 3시간의 반응시간 조건에서 $NH_4$-N과 $PO_4$-P의 제거효율은 각각 80%와 41%로 나타났다. 각 실험에서 침전물을 현미경으로 분석한 결과 마네슘염을 사용한 경우 프리즘과 같은 결정체가 관찰된 반면 폐석회를 사용한 경우는 비결정질의 결정체가 주로 관찰되었다. 하수처리용량 158,880 $m^3\;d^{-1}$의 실규모 처리시설의 경우를 대상으로 한 통합 슬러지처리시스템의 물질수지 분석결과 결정화 반응조 유출수로 부터의 반송되는 영양물질의 재순환 부하(각각 하수 1 $m^3$ 당 0.13 g N와 0.19 g P)는 매우 낮게 유지되는 것으로 나타났다. 그러므로 이미 산업폐기물 형태로 존재하는 폐석회를 본 연구에서와 같이 통합 슬러지 처리시스템의 영양물질 회수 공정에서 재이용하는 것은 높은 환경적 및 경제적 이익과 동시에 산업폐기물의 지속발전적 처리/처분이라는 다양한 장점을 가질 것이다.

응급의료센터 소아 환자들의 경향 분석 (Clinical Analysis of the Pediatric Patients Seen in the Emergency Medical Center)

  • 이희정;박소윤;이영환;도병수;이삼범
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권10호
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    • pp.1061-1067
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    • 2005
  • 목 적 : 1990년대 중반 이후 의료계 내부적 혹은 외부적 변화와 함께 신생아 출산율이 급감한 2000년대 이후의 소아 응급 환자들의 경향의 변화를 알아보고자 하였다. 방 법 : 2001년 1월 1일부터 2002년 12월 31일까지 영남대학교 의료원 응급의료센터를 방문한 15세 미만의 소아 7,034명을 대상으로 응급의무기록지와 입원병록지를 근거로 성별, 연령별, 월별, 계절별, 요일별, 방문 시간대별, 질병 종류별 및 최종 진료 형태별로 분류하여 보았다. 결 과 : 전체 응급실 방문 환자 45,190명 중 소아 환자는 7,034명으로 전체의 약 15.6%를 차지하였으며, 남녀 비는 1.6 : 1였다. 연령대별로는 1세 이상부터 3세 미만이 1,893명(26.9%)으로 가장 많았으며, 3세 이상부터 6세 미만 1,587명(22.6%), 1개월 이상부터 1세 미만 1,196명(17.0%) 순이었다. 계절별로는 봄철과 여름철이 많았는데, 월별로 6월 790명(19.7%), 5월 745명(18.7%), 7월 712명(18.5%) 순이었다. 요일별로는 일요일이 1,747명(25.5%)으로 가장 많았으며, 시간대별로는 20시부터 24시 사이가 2,029명(23.8%)으로 가장 많았다. 질병별 분포는 사고 및 중독이 2.141명(30.4%), 호흡기계 질환 1,607명(22.8%), 소화기계 질환 1,026명(14.6%), 증상, 징후 및 불확실한 병태 863명(12.3%), 신경계 질환 399명(5.7%) 등의 순이었다. 입원치료는 2,109명으로 전체 응급실 방문 소아의 30.0%를 차지하였다. 결 론 : 2000년대 이후 종합병원 응급실 방문 환자들의 분포는 이전의 보고들에 비하여 소아 환자의 비율이 현저하게 줄어 들었는데, 이것은 의료전달체계의 변화, 출산율의 감소 및 소아과 전문 병원의 증설 등의 영향에 기인할 것으로 추정된다. 소아 환자의 질병별 분포에서는 다른 보고들과 유사하게 사고 및 중독의 비율이 가장 높았으나, 급성비인두염이나 급성장염과 같은 1차 진료기관에서도 얼마든지 처치가 가능한 비응급 질환의 비율이 여전히 높은 것을 확인하였다. 이는 소아 환자들에 있어서 3차 진료기관 응급실은 여전히 일차 진료기관으로서의 불필요한 역할을 담당하고 있어, 국민들의 의식 계몽과 함께 의료 체계의 개선 등이 필요할 것으로 생각된다.

한국 뮤코 다당체 침착증 환자에 대한 임상적 고찰 (Clinical and Laboratory Features of Korean Mucopolysaccharidoses (MPSs))

  • 손우연;이지현;백경훈;권은경;김안희;진동규
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권10호
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    • pp.1132-1138
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    • 2005
  • 목 적 : 뮤코 다당체 침착증은 glycosaminoglycan을 분해하는 라이소솜 효소의 유전적 결핍에 의해 라이소솜에 전구 물질이 축적되는 질환군이다. 임상 양상은 매우 다양하지만, 일반적으로 만성적이고 진행되는 경과를 보이며 투박한 얼굴 모양, 관절의 경직, 간비 비대, 성장 지연, 신경학적 퇴화를 특징으로 한다. 최근 뮤코 다당체 침착증 I형의 효소 대체 요법이 가능하며 곧 II형에서도 실용화될 전망이다. 임상 증상이 나타나기 전에 효소 치료를 시작함으로써, 뮤코 다당체 침착증 환자에서 보이는 신경학적 및 근골격계 퇴행의 예방이 가능할 것으로 기대하고 있으며, 이에 조기 진단이 더욱 강조되고 있는 상황이다. 저자들은 본원 뮤코 다당체 침착증 환아 모임에 가입된 환아 80명을 대상으로 임상 양상을 분석하여, 국내 뮤코 다당체 환아들의 임상양상을 연구하고자 하였다. 방 법 : 1995년 2월부터 2004년 12월까지 삼성서울병원 소아과를 방문한 환아 중, 피부 섬유아세포 배양 효소 검사에 의해 뮤코 다당체 침착증이 확진된 환아 80명을 대상으로 하였다. 입원기록 및 외래기록을 검토하여 진단시 연령과 성별, 가족력, 이학적 특징, 방사선 검사, 이비인후과 검사, 안과 검사, 지능검사, 언어 평가에 대한 결과를 분석하였다. 결 론 : 유형별로 II형이 51명(64%), III형이 14명(17.5%), I형이 12명(15%), IV형이 3명(3.8%)으로 II형의 빈도가 월등히 높았다. 진단시 연령은 1세부터 20까지 있었으며, 평균 5.5세였다. 남녀비는 4.7:1이였고, II형 헌터 증후군 51명은 모두 남아였다. 부모가 환아에서 이상을 느낀 첫 징후는 발달 지연이 12례(17%)로 가장 많았고, 그 외에 언어 발달지연(17%), 외모의 이상(16%), 관절 경직(14%) 등이 있었다. 방사선 검사상 전형적인 골격계 변화가 45례(83%)에서 관찰되었다. 55례에서 심장 초음파 검사를 시행했는데 판막의 비후와 경한 역류 소견이 많았고 특히 승모판막의 비후와 역류가 각각 46례(82%), 31례(55%)로 가장 빈번하였다. 이비인후과 평가를 받은 63례 중 46례(73%)에서 중이저류가 관찰되었고, 28례의 환아는 환기관 삽입을 시행 받았다. 33례(82%)에서 중등도 이상의 청력소실이 있었고, 특히 II형 환아들의 ABR 역치 평균이 66.9로 가장 높았다. 지능검사가 가능했던 35례의 환아 중에서 중등도 이상의 정신 지체가 14례(56%)였다. II형 51례의 환아 중에서 4명이 HLA 일치되는 형제로부터 골수이식을 받았다. 그 중 1명은 이식편대 숙주 반응 합병증으로 사망하였고, 나머지 3명에서도 신경학적 퇴행을 예방하지 못하였다. 현재 5명의 I형 환아들에서 효소 대체 치료를 시작하였고 이들의 임상 경과를 주목하고 있다. 결 론 : 본 연구에서는 80명의 뮤코 다당체 침착증 환자를 대상으로 임상 양상을 분석하였고 유형별로는 II형 헌터 증후군의 빈도가 64%로 외국 연구에 비해 월등히 높았으며 이는 인구학적 차이를 반영한다고 사료된다. 발달 지연, 저신장, 근골격계 변화, 심장판막 변화, 정신 지체, 청력 소실 등 뮤코 다당체 침착증의 전형적인 증상들이 환아의 대부분에서 관찰되었다. 저자들은 국내 뮤코 다당체 침착증 환아들의 임상적 양상을 연구함으로써 조기 진단과 적절한 치료를 하는데 도움이 되고자 하였다.