• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제52권5호
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• pp.545-549
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• 2002

임신시에 발생한 폐동정맥기형은 드문 질환으로 유전성 출혈성 모세혈관확장증과 같이 유전적으로 동반되어 나타날 수 있는 질환이다. 저자들은 임신시에 발생한 호흡곤란과 흉부방사선촬영상의 종괴를 주소로 내원한 환자에서 발견된 폐동정맥기형 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권10호
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• pp.931-937
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• 2007

The hemolytic uremic syndrome (HUS) is a rare disease of microangiopathic hemolytic anemia, low platelet count and renal impairment. HUS usually occurs in young children after hemorrhagic colitis by shigatoxin-producing enterohemorrhagic E. coli (D+HUS). HUS is the most common cause of acute renal failure in infants and young children, and is a substantial cause of acute mortality and morbidity; however, renal function recovers in most of them. About 10% of children with HUS do not reveal preceding diarrheal illness, and is referred to as D- HUS or atypical HUS. Atypical HUS comprises a heterogeneous group of thrombomicroangiopathy (TMA) triggered by non-enteric infection, virus, drug, malignancies, transplantation, and other underlying medical condition. Emerging data indicate dysregulation of alternative complement pathway in atypical HUS, and genetic analyses have identified mutations of several regulatory genes; i.e. the fluid phase complement regulator Factor H (CFH), the integral membrane regulator membrane cofactor protein (MCP; CD46) and the serine protease Factor I (IF). The uncontrolled activation of the complement alternative pathway results in the excessive consumption of C3. Plasma exchange or plasma infusion is recommended for treatment of, and has dropped the mortality rate. However, overall prognosis is poor, and many patients succumb to end-stage renal disease. Clinical presentations, response to plasma therapy, and outcome after renal transplantation are influenced by the genotype of the complement regulators. Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), another type of TMA, occurs mainly in adults as an acquired disease accompanied by fever, neurologic deficits and renal abnormalities. However, less frequent cases of congenital or hereditary TTP associated with ADAMTS-13 (a disintegrin and metalloprotease, with thrombospondin 1-like domains 13) gene mutations have been reported, also. Recent advances in molecular genetics better allow various HUS to be distinguished on the basis of their pathogenesis. The genetic analysis of HUS is important in defining the underlying etiology, predicting the genotype-related outcome and optimizing the management of the patients.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제61권6호
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• pp.585-590
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• 2006

저자들은 편측성으로 우측 폐전체를 침범한 미만성 폐동정맥루에 대해 색전술 등의 중재적 시술이 불가능하여 비디오흉강경을 이용해서 폐절제술로 치료한 1예를 경험하였기에, 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권4호
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• pp.409-412
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• 1998

\ulcorner증례는 매우 드물게 보고되는 질환인 체동맥에서 혈류공급을 받는 폐동정맥루의 수술례에 관한 보고이다. 이 체동맥 폐동정맥루는 수술시 부행혈관으로 인한 출혈과 폐의 울혈로 어려움을 겪기 쉽다. 환자는 재발성의 빈번한 객혈을 주소로 내원한 16세 여자 환자로 다발성의 공급혈관을 갖는 체폐동정맥루로 진단받고 수술 전에 동맥색전술을 시행한 후 수술을 시행한 경우이다. 우중엽과 우하엽에 걸친 15$\times$8 cm의 동정맥루로 우하엽 및 우중엽 절제술을 시행하였다. 수술시 심한 출혈과 폐울혈로 어려움을 겪었으나 수술후 15일째에 별 다른 합병증없이 퇴원하였다. 안전한 수술을 위해서는 비록 많은 수의 부행혈관으로 어려움이 있더라도 폐정맥의 결찰전에 이를 모두 결찰하는 것이 반드시 필요할 것으로 사료되어 보고하는 바이다.