Evans syndrome, as originally described, refers to autoimmune hemolytic anemia accompanied by thrombocytopenia. The autoantibodies in Evans syndrome are directed specifically against red cells, platelets, or neutrophils and are not crossreacting. The incidence of autoimmune hemolytic anemia is estimated to be approximately 10 cases per million people. Many patients have associated disorders, such as lupus erythematosus and other autoimmune disease, chronic lymphadenopathy, or hypogammaglobulinemia. In Oriental Medicine, the approach to Evans syndrome is made in view of deficiency of blood. The ailment was treated through methods of Oriental Medicine. Acupucture and herbal medicine were administered to patients diagnosed with Evans Syndrome by ecchymosis at the lower limb after continued gingival bleeding. As a result significant improvement in RBC, Hb, Hct, and PLT were observed and complaints abated.
The garlic has been eaten widely regardless of easten and westen countries to cure the various disease like cancer, tuberculosis, dentalgia, toxemia and leprosy from ancient times. Even now it is reported that they lower the level of triglycerides and cholesterol in blood and that they also affect on the cohesive power of the platelets. In addition, it is also known that it lowers the glucose level in blood. Especially, the sulfur containing amine acid and the derivatives of the garlic has the counteracting effect to heavy metals. Nowadays, the garlic is known for its efficiency for the various kinds of cancer, neoplasms, hypertension, arteriosclerosis and apoplexy. However, it is reported that the intake of the excessive amount of garlic causes hemolytic anemia recently. The hemolytic anemia is more severe especially in HK phenotype dogs which has Na-K-ATPase activity. Therefore, this study was performed to examine the effect on the blood of the HK phenotype Jindo dogs when administered the excessive amount of garlic. HK phenotype group showed the significant decrease on RBC, WBC, PCV, Hb, MCV, MCHC, GSH, Met-Hb but LK phenotype group didn's show the significant decrease. AST, ALT, BUN, creatinine, CPK, glucose, and total protein values were within normal ranges during the period.
Immune-mediated hemolytic anemia (IMHA) is autoimmune disease which is anemia caused by own immune system destroying the red blood cells (RBC). It can be diagnosed with spherocytosis, positive auto-agglutination of RBCs and direct antiglobulin test (DAT, Coomb's test). The treatment for IMHA are blood transfusion, immunosuppressive agents including glucocorticoids and other supportive therapies. Danazol is synthetic androgen that has effect of interfering the autoimmune reaction to RBCs. It can be used as an adjunctive agent in addition to glucocorticoids. To investigate its effectiveness, the medical records of 10 IMHA-diagnosed dogs were evaluated. All subjects were treated with blood transfusion, prednisolone, mycophenolate mofetil, and intravenous human immunoglobulin G. Additionally, 6 subjects were administered with danazol and 4 subjects were not. The results of initial blood examination and responses to the treatment for IMHA were compared between the groups. There were significant differences in the number of blood transfusions; once in group with danazol, twice in group without danazol, duration of recovery to normal hematocrit; 7.67±3.08 days in group with danazol, 22.00±5.66 days in group without danazol, and hospitalization; 5.17±0.75 days in group with danazol, 12.75±2.22 days in group without danazol. Therefore, danazol has potential effective on treating IMHA for rapid improvement.
The author introduces the preventive and therapeutic methods of diseases in Japanese flounder which have been conducted by the Fish Disease Laboratory, the Mikamewan Fishery Cooperative Union, Ehime Prefecture, since 1982. Prevention 1. Addition of a sand substrate in the culture pond was effective to prevent ulcer disease. 2. Bathing in 0.5ppm of copper ion was effective to prevent some parasites. 3. Low stocking density of the fish reduced an incidence of edwardsiellosis or gliding bacterial disease. 4. Removal of the diseased fish prevented thd spread of lyphoeystis. 5. So-called $\pi$-water was effective to prevent the fry from some diseases. 6. Immersion of the juvenile in a sodium nifrusylate solution during transportation was effective to prevent gliding bacterial disease. Therapy 1. Sodium nifrustylate or oxytetracycline was effective to cure gliding bacterial disease. 2. Bathing in formalin(150ppm) or freshwater was effective to cure scuticociliatidosis. 3. Erythromycin was effective to cure $\beta$-hemolytic Streptococcus sp. infection. 4. Bathing in a hydrogen peroxide solution(1.5%) was effective to cure white spot disease.
The complement system is a part of the natural immune regulation mechanism against invading pathogens. Complement activation from three different pathways (classical, lectin, and alternative) leads to the formation of C5-convertase, an enzyme for cleavage of C5 into C5a and C5b, followed by C6, C7, C8, and C9 in membrane attack complex. The C9 is the last complement component of the terminal lytic pathway, which plays an important role in lysis of the target cells depending on its self-polymerization to form transmembrane channels. To address the association of C9 with traits related to disease resistance, the complete porcine C9 cDNA was comparatively sequenced to detect single nucleotide polymorphisms (SNPs) in pigs of the breeds Hampshire (HS), Duroc (DU), Berlin miniature pig (BMP), German Landrace (LR), Pietrain (PIE), and Muong Khuong (Vietnamese potbelly pig). Genotyping was performed in 417 $F_2$ animals of a resource population (DUMI: $DU{\times}BMP$) that were vaccinated with Mycoplasma hyopneumoniae, Aujeszky diseases virus and porcine respiratory and reproductive syndrome virus at 6, 14 and 16 weeks of age, respectively. Two SNPs were detected within the third exon. One of them has an amino acid substitution. The European porcine breeds (LR and PIE) show higher allele frequency of these SNPs than Vietnamese porcine breed (MK). Association of the substitution SNP with hemolytic complement activity indicated statistically significant differences between genotypes in the classical pathway but not in the alternative pathway. The interactions between eight time points of measurement of complement activity before and after vaccinations and genotypes were significantly different. The difference in hemolytic complement activity in the both pathways depends on genotype, kind of vaccine, age and the interaction to the other complement components. These results promote the porcine C9 (pC9) as a candidate gene to improve general animal health in the future.
In order to inverstigate interactive effects of Samultang(SMT) and SMT composition and the principle of prescription, I examined the effects of SMT and combination of three components of SMT, In C57BL/6 mouse with oral administration of SMT and cyclophosphamide(CTX) treatment, white blood cells, platelet were counted. Also, those were anti-anemia effect for rat which have hemolytic anemia induced by phenylhydrazine. The results were summerized as follows : 1. In vivo analysis of the effect of the SMT by orally administrated C57BL/6 mice with the SMT and was treated with cyclophosphamide (CTX). When the number of white blood cell. platelet was counted, there was ameliorative effects of leucopenia or thrombocytopenia as a protection to CTX. 2. It was acknowledged that SMT and its composition increased RBC count and hemlytic significantly in rat which have hemolytic anemia. 3. Among SMT composition Angelicae gigantis Radix and Cnidii Rhizoma solution and among the combination group Rehmanniae Radix and Cnidii Rhizoma combination and SMT solution showed significant effects for hemoglobin and weight of spleen in mouse which have hemolytic anemia. Thus it was acknowledged that Rehmanniae Radix and Cnidii Rhizoma combination had effect to improve hemoglobin and weight of spleen. From above these results it was acknowledged that SMT has effects that ameliorative effects of leucopenia or thrombocytopenia as a protection to CTX and anti-anemic effect for the rat which have hemolytic anemia induced by phenylhydrazine and these effects depend upon its combination of SMT composition. Especially it was acknowleged, though there are the slight difference according to combination, that Paeoniae Radix Alba combination had improving effect for physical change. So it is though that Paeoniae Radix Alba is main material for this kind of disease and continuous study is needed.
Kim, Na Yeon;Kim, Joon Hwan;Park, Jin Suk;Kim, Soo Hyun;Cho, Yeon Kyung;Cha, Dong Hyun;Kim, Ki Eun;Kang, Myung Suh;Lim, Kyung Ah;Sheen, Youn Ho
Clinical and Experimental Pediatrics
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제59권sup1호
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pp.60-63
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2016
Herein, we report a rare case of hemolytic anemia with reticulocytopenia following intravenous immunoglobulin therapy in a young infant treated for Kawasaki disease. A 2-month-old boy presented with fever lasting 3 days, conjunctival injection, strawberry tongue, erythematous edema of the hands, and macular rash, symptoms and signs suggestive of incomplete Kawasaki disease. His fever resolved 8 days after treatment with aspirin and high dose infusion of intravenous immunoglobulin. The hemoglobin and hematocrit decreased from 9.7 g/dL and 27.1% to 7.4 g/dL and 21.3%, respectively. The patient had normocytic hypochromic anemia with anisocytosis, poikilocytosis, immature neutrophils, and nucleated red blood cells. The direct antiglobulin test result was positive, and the reticulocyte count was 1.39%. The patient had an uneventful recovery. However, reticulocytopenia persisted 1 month after discharge.
목 적 : 용혈성 요독 증후군은 미세혈관 병변성 빈혈, 혈소판 감소증, 급성 신부전 등이 동반되는 질환으로 소아에서 급성 신부전의 흔한 원인중 하나이나 국내에서는 보호가 매우 드문 편이다. 이에 저자들은 용혈성 요독 증후군으로 진단 받은 소아 환자들의 임상 고찰을 통하여 본 질환의 이해 및 치료에 도움을 주고자 하였다. 방 법 : 1986년 1월부터 2000년 1월까지 병원에서 소아 용혈성 요독 증후군으로 진단 닫은 환아 23명을 대상으로 입원 당시의 병인, 임상 증상, 임상 검사 소견, 치료 방법 및 예후에 대해 후향성으로 조사하였고, 사망 또는 말기 신부전으로 이행된 불량한 예후를 보인 8명 (Group A)과 투석 시행후 완전히 회복되었던 소아 15명(Group B)으로 나누어 임상 소견 및 치료시기에 따른 예후를 비교하였다. 결 과 : 연령 및 성별 분포는 4세 이하가 17명, 5세 이상 10세 이하가 4명, 11세 이상이 2명 이었고, 남녀비는 1.9:1이었다. 전구 증세를 원인별로 보면 급성 위장관염이 14예, 상기도염이 7예, 한약 복용후 발병한 경우가 1예 있었다. 치료 후 완전 회복된 경우는 15예 (65$\%$)였고, 전체적인 사망률은 22$\%$ (5명) 추신경계 합병증으로 사망한 예가 2예, 패혈증으로 사망한 예가 2예, 폐출혈로 사망한 예가 1예 있었다. 내원하여 신부전 소견을 보이고 호전없이 말기 신부전으로 이행된 경우가 3예 있었다. 불량한 예후를 보인 group A의 경우 호전된 group B보다 병이 경과함에 따라 보다 낮은 혈색소치 감소를 보였고($Hb\;4.8{\pm}1.2gm/이\;VS\;6.3{\pm}1.7gm/dl$) 발병시부터 복막 투석 시작까지 경과된 시간이 11.9${\pm}$9.1 day vs 2.8${\pm}$2.1 day로 보다 늦게 투석이 시작되었음을 알 수 있었다 (P<0.05). 결 론 : 저자의 경우 전체 환아 중 65$\%$만이 완전 회복을 보였고 35$\%$에서 사망이나 말기 신부전으로 이행하여, 병의 경과를 좋게 하고 사망률을 줄이는데 조기 진단과 조기 투석을 시행하는 것이 중요한 역할을 하는 것으로 알 수 있었다. 내원하여 시행한 검사 소견상 혈색소치가 불량한 예후를 보인 환자군에서 유의하게 감소하여, 낮은 혈색소치가 불량한 예후인자로서의 역할을 할 것으로 사료된다. 용혈성 요독 증후군은 아직 국내에서 드문 질환중의 하나이지만, 소아 영역에 있어서 급성 신부전증의 가장 흔한 원인중의 하나로 지속적인 연구가 필요할 것으로 사료된다.
Flounder culture has been developed mainly in the western parts of japan, and, to date, following six bacterial diseases have been reported. Bacterial white enteritis occurs in 16 to 30-day-old flounder larvae and often causes mass mortality in seed production. Bacterium named Vibrio sp. INFL invades and multiplies in the mucosae of posterier part of intestine, and causes desquamative enteritis. Gliding bacterial disease occurs mostly in juvenile stage and in spring to summer. Diseased signs are partial discoloration and erosion of skin and fins. Histologically, epidermis are removed, and the causative bacterium, Flexibacter maritimus, multiplies on the surface of demis and invades into the muscular tissue. Vibriosis caused by Vibrio anguillarum and related organisum is one of the well-known diseases among marine fish. Outbreaks of the disease in flounder culture are relatively few, but mass mortalities in fingerlings due to the disease were reported. An outbreak of nocardiosis in the autumn of 1984 has been reported, but since then the disease scarcely occurred. The disease is characterized by formation of abscesses under the skin and white nodes in the gill, heart, spleen and kidney. Streptococcicosis occurs frequently in recent years. Beta-hemolytic streptococcus is the causative bacterium, which possesses the same biochemical and serological characteristics as $\beta$-streptococci isolated from some marine and freshwater fish, and is seemed to related to Streptococcus iniae. Edwardsiellosis is the disease that causes most damage in flounder culture in Japan. Characteristic symptoms are swelling of abdomen and intestinal protrusion from the anus due to accumulation of ascites. Edwardsiella tarda, a well-known pathogen of freshwater fish, is the causative bacterium of the disease.
Streptococcus pneumoniae는 pneumolysin과 같은 병원성 인자를 가지고 있으며, 지역사회에서 전파되는 심각한 병원성균에 포함된다. Pneumolysin (PLY)은 콜레스테롤 의존적으로 세포막에 구멍을 형성하는 세포독소로서 백신의 주요한 표적 항원이다. PLY의 연구를 위하여 Streptococcus pneumoniae D39 균주에서 추출한 genomic DNA를 주형으로 하여 PCR을 시행하였다. 합성된 PLY 유전자 DNA를 pQE-30 vector에 삽입하고, E. coli M15에 형질전환 시킨 후 LB 배지에 IPTG를 첨가하여 PLY 단백질을 생산하였다. 재조합 단백질은 $Ni^{2+}$-agarose column을 사용하여 정제하였다. 또한, EGFP를 PLY C-말단에 부착한 융합단백질도 동일한 방법으로 클로닝하여 재조합 단백질을 생산하였다. 500 ng/ml 농도의 재조합 PLY는 1.0% 적혈구 현탁액을 100% 용혈시켰으며, 240 ng/ml 농도는 50% 용혈을 나타내었다. 그러나 재조합 PLY-EGFP는 용혈 활성이 전혀 나타나지 않았으나 형광현미경으로 관찰하였을 때 적혈구 막에 결합되어 있었다. 즉, EGFP의 PLY C-말단 부착은 PLY의 세포막 결합능은 유지시켰으나 용혈기능은 방해하였다. PLY C-말단은 용혈기능에 아주 중요한 영역이며, 세포막 결합은 PLY의 다른 영역이 보다 중요하게 작용할 것으로 추측된다. 따라서, 육안으로 관찰이 가능한 결합능은 가졌으나 용혈 기능이 결여된 PLY-EGFP를 대조군으로 활용함으로써 두 재조합 단백질은 폐렴 유발에 있어서 PLY 작용 연구에 사용될 수 있을 것으로 기대된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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