• Journal of Chest Surgery
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• 제49권3호
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• pp.190-194
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• 2016

Double outlet right ventricle (DORV) and transposition of the great arteries (TGA) with ventricular septal defect (VSD) and pulmonary stenosis (PS) are complex heart diseases, the treatment of which remains a surgical challenge. The Rastelli procedure is still the most commonly performed treatment. Aortic root translocation including an arterial switch operation is advantageous anatomically since it has a lower possibility of conduit blockage and the left ventricle outflow tract remains straight. This study reports successful aortic root transpositions in two patients, one with DORV with VSD and PS and one with TGA with VSD and PS. Both patients were discharged without postoperative complications.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권11호
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• pp.773-775
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• 2005

최근 30년 동안 선천성 심기형의 수술적 교정은 많은 발전을 거듭해, 어리고 적은 체중에서도 큰 문제없이 시행되고 있지만, 아직 저체중(low birth weight), 극저체중(very low birth weight) 출산아의 개심술에는 많은 어려움을 겪고 있다. 본원에서는 대혈관전위증(TGA)을 동반한 태내주수 35주, 출생체중 1140g의 미숙아를 생후 27일까지 키워 체중 1317gm일때 동맥치환술을 성공적으로 시행하였으며, 추적관찰한 결과 양호하였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제57권3호
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• pp.312-314
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• 2024

A 3-year-old boy with Glenn physiology exhibited refractory heart failure with reduced ejection fraction. To improve the patient's oxygen saturation, he underwent ventricular assist device (VAD) implantation with concomitant Fontan completion. The extracardiac conduit Fontan operation was performed with a 4-mm fenestration. For VAD implantation, Berlin Heart cannulas were positioned at the left ventricular apex and the neo-aorta. Following weaning from cardiopulmonary bypass, a temporary continuous-flow VAD, equipped with an oxygenator, was utilized for support. After a stabilization period of 1 week, the continuous-flow VAD was replaced with a durable pulsatile-flow device. Following 3 months of support, the patient underwent transplantation without complications. The completion of the Fontan procedure at the time of VAD implantation, along with the use of a temporary continuous-flow device with an oxygenator, may aid in stabilizing postoperative hemodynamics. This approach could contribute to a safe transition to a durable pulsatile VAD in patients with Glenn physiology.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권4호
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• pp.303-306
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• 2002

심한 Ebstein기형이 있으면서 신생아시기에 증상이 있는 경우, 심한 심비대를 보이며 이로인해 폐발달의 장애가 생기고 기능적 폐동맥판폐쇄를 보이며, 동맥관의존 폐혈류를 보인다. 지금까지 이런 경우 양심실성교정은 실망적이었으며 근래에 와서 Fontan술식을 목표로 하는 Stames술식으로 좋은 결과를 보고하고 있다. 본원에서는 생후 4일째 심한 심비대와 함께 해부학적 폐동맥판폐쇄가 동반된 Ebstein기형의 환아에서 심방화된 우심실을 수직적 주름성형술, 삼첨판막륜성형술, 우심실유출로재건, 심방중격결손부분폐쇄, 우심방축소술로 양심실고정술을 시행하였다. 술후 환아는 심홉곽비의 현저한 감소와 심초음파검사상 경도의 삼첨판폐쇄부전을 보이며 10개월째 건강한 상태로 외래추적관찰중이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권4호
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• pp.532-537
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• 2010

목 적 : 선천성 심장병의 개심술 직후에 발생하는 부정맥은 술 후 조기 사망의 주된 원인의 하나인데, 이는 심폐 우회술 및 심근보호법의 발달, 술 후 집중치료와 적절한 약물 치료로 감소시킬 수 있다. 이에 이번 연구에서는 선천성 심장병의 개심술 후 조기에 발생한 부정맥의 빈도와 종류, 그 위험 인자들을 조사하여 보았다. 방 법: 2002년 1월부터 2008년 12월까지 선천성 심장병으로 경북대학교병원에서 개심술을 시행받은 561명의 환자를 대상으로 하였다. 이들의 의무기록지를 후향적으로 조사하여 진단명, 수술방법, 수술 후 부정맥이 발생한 시기와 기간, 부정맥의 종류와 치료방법, 부정맥으로 동반된 합병증 및 사망률, 부정맥 발생 당시 혈액 전해질 수치 등을 분석하였다. 결 과 : 소아 개심술 후 조기 부정맥의 빈도는 7.3% (42/578 개심술)로 남아 23명, 여아 18명이었으며, 개심술을 시행 받은 나이는 평균 $8.7{\pm}19.8$개월, 몸무게는 평균 $5.8{\pm}4.0kg$이었다. 발생한 부정맥 종류는 방실 접합부 이소성 빈맥이 17례로 가장 많았고, 다음으로 가속 심실고유 율동이 13례였으며, 또한 대혈관 전위에 대한 동맥 전환술에서 가장 많은 빈도의 부정맥을 보였다(36.4%). 대부분의 부정맥은 치료에 반응이 좋았다. 개심술 후 조기 부정맥의 위험 인자로는 수술 당시 작은 몸무게, 어린 나이, 긴 인공 심폐기 시간과 긴 대동맥 차단 시간이었다($P$<0.05). 부정맥이 발생한 환자에서 그렇지 않은 환자에 비해 인공호흡기 사용시간과 집중치료실 입원기간이 의미있게 길었으나($P$<0.05), 사망률에서는 의미있는 차이가 없었다. 결 론 : 선천성 심장병의 개심술 후 발생하는 조기 부정맥은 주의깊은 감시와 적극적인 치료로 치명적인 결과를 줄일 수 있다. 최근 개심술의 나이가 낮아짐에 따라 술 후 조기 부정맥에 대한 더욱 세심한 관리가 필요할 것으로 생각된다.

• Advances in pediatric surgery
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• 제15권1호
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• pp.52-57
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• 2009

Situs inversus abdominis is a rare congenital condition commonly associated with serious cardiac and splenic malformations. The importance of recognizing the presence of situs inversus abdominis preoperatively is emphasized by the fact that the surgical incision is placed on the incorrect side of the abdomen. A 6 day-old girl was referred to our hospital because of bile stained vomiting. A plain radiography of abdomen and chest showed the heart to be normal position and a reversed "double-bubble" picture with no other gas shadow in the rest of the abdomen. Abdominal computed tomography scan revealed situs inversus with the stomach and polysplenia on the right side and the liver on the left side. A laparotomy confirmed the diagnosis of situs inversus with duodenal atresia. The obstruction was bypassed by constructing a side-to-side duodenoduodenostomy. The postoperative course was uneventful.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권11호
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• pp.854-857
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• 2006

환자는 8세 여자 환자로 확장성 심근병증을 진단 받은 환자이다. 환자는 심부전으로 인하여 양심실 순환보조를 15일간 시행하였다. 15일 중 후반기 7일은 급성 신부전증이 발생하여 지속적 정맥-정맥간 혈액투석을 시행하였다. 이후 뇌사상태의 A형 혈액형을 가진 심장 공여자에게서 심장을 이식받아 심장이식술을 시행하였다. 면역 억제제는 급성 신부전증을 고려하여 사용하였다. 신부전 상해는 2주간 지속되었고, 심장 이식술 후 약 14일 후 배뇨가 시작되었다. 환자는 수술 후 12일째에 시행한 우심실 조직검사에서 특별한 거부반응의 증거가 없었으며, 면역요법 후 수술 후 52일째에 특별한 문제 없이 퇴원하였다. 환자는 술 후 약 14개월간 조직검사에서 면역 거부반응 없이 외래 경과관찰 중이다.

• Advances in pediatric surgery
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• 제14권2호
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• pp.134-143
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• 2008

Infantile hepatic hemangioendothelioma (IHHE) is the most common benign vascular hepatic tumor in children. We analyzed the 17-year experience of IHHE. The medical records of 16 patients (M:F=8:8) treated at the Department of Pediatric Surgery and the Department of Pediatrics Seoul National University Children's Hospital between January 1991 and January 2008 were reviewed retrospectively. Mean age at presentation was 87 days (1 day - 551 days). Seventy five percent of patients were diagnosed with imaging study and 25 % with biopsy. Major symptoms were hepatomegaly (N=5), palpable abdominal mass (N=4) and congestive heart failure (N=3). Six patients had no symptoms. Kasabach-Merritt syndrome was combined in one patient. Nine patients (56.3 %) underwent operation and 2 patients (12.5 %) underwent only medical treatment. Clinical observation was tried on 5 patients (31.3 %) without any treatment. Operation was performed on the patient with clinical symptoms or on patients where the differentiation between begin and malignant could not be determined. Patients who had clinical symptoms but tumor was unreresectabile were treated medically. Among the 5 patients who had been observed for their clinical course, 2 patients showed complete regression and the tumors of the remaining 3 patients were regressing. Clinical symptoms, the age at presentation, the size of tumor and ${\alpha}$-FP, all had no significant statistical relationship with the time required for complete tumor regression. There was no relationship between the size change of the tumor and the change of ${\alpha}$-FP level. Only the size of tumor was related with clinical symptoms. One patient died of post-operatvie bleeding. Treatment plan was determined by the extent of the tumor and the presence of clinical symptoms. Observation was enough for the patients without clinical symptoms and complete resection was curative for patients with clinical symptoms. Medical treatment is an alternative for the patient whose tumor is unresectable.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권8호
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• pp.637-639
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• 2006

심장 내 점액종은 심장에 발생하는 원발성 종양 중 가장 흔하지만, 우심실 유출로 협착을 유발하는 점액종은 비교적 드물다. 15세 여자 환자가 운동 시 호흡 곤란 및 간헐적인 의식 소실을 주소로 내원하였고, 심초음파상 우심실 유출로를 거의 폐쇄하는 $3.6{\times}3.0\;cm$ 크기의 종괴가 발견되어 응급수술이 시행되었다. 우심실 종괴가 폐동맥 직하 부위의 우심실 전벽으로부터 기시하고 있음을 확인하고, 종괴 기시 부위 주위의 우심실 전벽을 광범위하게 절제하면서 종괴를 제거하였고 우심실 전벽의 결손은 Gore-Tex 포편 봉합하였다. 병리학적 검사상 우심실에 발생한 점액종으로 진단되었으며, 환자는 특별한 문제없이 술 후 7일째 퇴원하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권3호
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• pp.303-310
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• 1996

1994년 12월부터 1995년 4월까지 서울대학교병원 소아흉부외과에서 개심술을 시행받는 95명의 환아 들을 무작위로 아프로티닌을 쓴 환아군(n=47)과 쓰지않은 환아군(n=48)으로 분류하여 아프로티닌의 효과에 대하여 연구하였다. 아프로티닌은 50,000K/U/kg를 인공심폐기의 충전용액에 단일 투여하였다. 술전, 마취후 5분, 심폐기 관류 5분후, 심폐기 관류 35분후, 재관류 5분후, 재관류 3시간후 및 24시간후에 혈액을 채 취하여 헤모글로빈, 헤마토크릿, BUW, creatinine, 섬유소원, 전해질 농도, 활성 응고시간, 프 로트롬빈 시간, 제3항 트롬빈 등을 측정하였다. 또한 술후 24시간 동안 흥관을 통한 배액 양, 수혈 혈액의 양을 체중으로 나누어 비교하였다. 두 환자군간에 술후 24시간 동안 수혈한 충전 적혈구 양을 제외한 다른 모든 검사에서 통계 학적 의의는 없었으나 아프로티닌의 부작용은 발견되지 않았고 출혈로 인한 재수술도 없었다.