Total 632 cases of open heart surgery were performed in the department of thoracic and cardiovascular surgery, Pusan Paik Hospital, Inje University from october 1985 to december 1990. Among them, there were 503 cases of congenital heart disease and 129 cases of acquired heart disease. In the cases of 503 congenital heart disease surgically corrected, 122 cases over 15 years of age were reviewed and its results were summarized as follows ; l. In total 122 cases 65 were male and 52 female. 2. There were 54 patients under 20 years of age, 31 between 20 & 24 years, 20 between 25 & 29 and 17 over 30 years of age. The eldest was a 46-year-old female of atrial septal defect group. 3. There were 63 cases of VSD[51.7%], 38 of ASD[31.2%], 11 cases of TOF[9%] and so on. 4. In recovery cases, main post-operative complications were as follows; cardiac tamponade, arrhythmia, low cardiac output syndrome, pulmonary, edema pericarditis, mediastinitis, sepsis and DIC. 5. There were 3 cases of post-operative death in this series, so operative mortality rate was 2.5% compairing with 1.8% of pediatric cases below 15 years of age. 6. This reviewed series reveal that aggressive surgical approach in adult congenital heart disease can be justified with low operative mortality like as pediatric age group.
Aorticopulmonary window is a rare anomaly among congenital heart disease. Various terms have been suggested including A-P window, A-P fenestration, fistula, aorticseptal defect etc. The defect lies usually between the left side of the ascending aorta and right wall of the pulmonary artery just anterior to the origin of the right main pulmonary artery. We have experienced one case of aorticopulmonary septal defect which was diagnosed as V5D with pulmonary hypertension in 1 4/12 year old, 7.2 Kg, male patient. Operation was done under the hypothermic cardiopulmonary bypass using 5t. Thomas cardioplegic solution. Vertical right ventriculotomy over the anterior wall of RVOT revealed no defect in the ventricular septum, and incision was extended up to the main pulmonary artery to find the source of massive regurgitation of blood through MPA. Finger tip compression of the aorticopulmanary window was replaced with Foley bag catheter balloon, and the $7{\times}10$ mm aorticoseptal defect located 15mm above the pulmonic valve was sutured continuously wih 3-0 nylon suture during azygos flow of cardiopulmonary cannula which was located distal to the window resulted massive air pumping systemically, and temporary reversal of pumping was tried to minimize cerebral air embolism. Remained procedure was done as usual, and pump off was smooth and uneventful. Postoperatively, patient was attacked frequent opistotonic seizure with no recovery sign mentally and p.hysically. Vital signs were gradually worsen with peripheral cyanosis and oliguria, and cardiac activity was arrested 1485 minutes after operation. Autopsy was performed to find the sutured window and massive edema of the brain.
배경: 선천성 심장 질환에서의 최소 피부 절개에 대한 보고는 매우 적다. 저자등은 수술상처를 최소화하면서 통상적인 수술수기 및 시야를 확보할 수 있는 방법을 고려하였다. 대상 및 방법: 저자등은 1997년 4월부터 1997년 9월까지 선천성 심장 질환 환자 40명을 대상으로 최소 피부 절개술과 정중 전 흉골 절단을 통해서 개심술을 시행하였다. 환자 질병 분포는 성인 환자가 5명(남:여=1:4)이며 이중, 심방 중격 결손증 3명, 심실 중격 결손증 1명, 부분 심내막상 결손증 1명이었고, 소아 35명(남:여=17:18)에서는 심방 중격 결손증 4명, 심실 중격 결손증 30명, 발살바 동맥류 1명이었다. 정중 피부 절개는 흉골 두번째 늑간하부에서 검상돌기 1~2cm상방까지 실시하였다. 흉골 하부 절단에는 일반 전기톱을, 흉골 상부 절단에는 특수 전기톱을 피부 밑에 삽입하여 전장의 흉골을 절단하였다. 그리고, 흉골 견인은 좌우 & 상하 양방향에 2개의 견인기를 각각 직각으로 거치하여 수술시야를 확보하였다. 결과: 흉골길이대비 피부절개의 길이는, 성인에서는 55.0$\pm$3.5%로 절개길이가 평균 12cm(10~13.5cm)였고, 소아에서는 63.1$\pm$3.9%로 평균 7.3cm(5.2~11cm)였다. 모든 증례에서 체외 순환시 필요한 동정맥 삽관을 추가적인 서혜부 피부 절개 없이 직접 대동맥 및 상하공 대정맥에 시행할 수 있었으며 좌심방벤트관은 필요시 삽입하였다. 전 례에서 수술사망이나 합병증은 발생하지 않았으며, 최소 피부 절개술에 따른 창상 감염 및 피부 괴사, 혈종 형성, 출혈에 의한 합병증은 없었다. 결론: 이상의 결과로 최소 피부 절개술과 정중 전 흉골 절개를 이용한 선천성 심장 질환 수술은, 통상적인 체외 심폐 순환을 할 수 있으며, 외관상 미용의 효과가 뚜렷하였고, 다양한 선천성 심질환에서 안전하고 효과적으로 사용될 수 있다고 판단된다.
1986년 7월부터 1994년 12월까지 22명의 복잡심장기 형이 동반된 완전방실중격 결손증 환자 가 완전교 정 수술을 받았다. 연령 분포는6개월에서 11세까지로 평균연령은49.6$\pm$35.8개월이었으며 남녀 분포 는 남자가 7명, 여자가 15명이었다. 동반된 복잡심장기형은 팔로사징이 11명으로 가장 많았으며, 양대혈 관우심실기시증이 6명, 완전대 혈관전위가 4명, 수정 대 혈관전위가 1명이었다. 또한 다운 증후군은 팔로 사징 이 동반된 5예와 양대 혈관우심실기시증이 동반된 1예를 포함하여 6예 (27.3%)에서 있었다. 완전방 실중격 결손증의 Rastelli type은 대 부분이 Rastelli type C에 속하였다(type A ,3, typeB;2, type C: 17). 수술 방법은 전례에 있어 완전교정수술을 시 행하였고, 완전교정수술전 단락 수술을 시 행했던 경우가 6 예 있었다 22명의 환자 중 7명의 환자가 수술과 관련된 원 인으로 사망(31.8%)하였으며, 교정수술 후 기도내 흡 인에 의 한 폐렴 으로 1명의 환자가 수술 61일 후 사망하였다. 사망 원인으로는 수술후 심 폐 기 weaning failure, 저심 박출증 및 이로 인한 급성 신부전, 그리고 좌측 방실 판막의 중등도 이상의 폐쇄부전증과 우 핌 퓽\ulcorner綏括\ulcorner협착으로 재수술을 시행 받은 환자에서의 저심박출증 및 지속적 인 폐동맥고혈압, 심부전, 패혈증 등이 있었다. 완전교정술 후 재수술은 4명의 환자에서 시행 (18.2%)하였늘데 좌측방실판막의 폐 쇄부전증과 우심실유출로의 협착이 주된 이유였다. 외래추적관찰 기간은 평균 66.0 $\pm$ 26.7개월 (16.3개월~8.9년)이 었으며, 추적관찰 기간 중 실시한 심에코검사에서 좌측방실판막 폐쇄부전의 정도 및 우심유 출로의 헙착이 증가하여 좌측방실판막륜성형술과 우심유출로확장술을 받은 환자가 1명 있었다. 전반적으로 14명의 환자에서 양호한 경과(New York Heart Association functional class I~II)를 보이고 있다.
단순 심실중격결손증은 선천성 심질환중 흔한 질환이지만 어린 나이 혹은 저체중환아에서 시행하는 경우 경험에 따라 만족스럽지 못한 경우도 있어 영아기에 수술을 시행한 단순 심실중격결손증 환자들의 수술 결과를 조사하였다. 1996년부터 2000년까지 첩포봉합술을 시행한 45명을 대상으로 체중 5 kg을 기준으로 수술의 결과를 분석하였다. 수술사망은 없었으며 두 군간의 합병증 발생에 있어 유의한 차이는 없었다. 수술 수기로 사용된 단순 연속봉합법은 전례에서 적용할 수 있었으며 증상이 있는 심실 중격결손증은 체중이 5kg이하의 환아에서도 시기에 관계 없이 안전하게 시행할 수 있었다.
Byeong A Yoo;Su Jin Kwon;Yu-Mi Im;Dong-Hee Kim;Eun Seok Choi;Bo Sang Kwon;Chun Soo Park;Tae-Jin Yun
Journal of Chest Surgery
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제56권3호
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pp.155-161
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2023
Background: Surgical closure of an atrial septal defect (ASD) is infrequently indicated during infancy. We evaluated the clinical characteristics and outcomes of patients who underwent surgical ASD closure during infancy. Methods: A single-center retrospective review was performed for 39 patients (19 males) who underwent surgical ASD closure during infancy between 1993 and 2020. The median body weight percentile at the time of operation was 9.3. Results: During a median follow-up of 60.9 months, 4 late deaths occurred due to chronic respiratory failure. A preoperative history of bronchopulmonary dysplasia (BPD) was the only risk factor for late mortality identified in Cox regression (hazard ratio, 3.54; 95% confidence interval [CI], 1.75-163.04; p=0.015). The 5-year survival rate was significantly lower in patients with preoperative history of BPD (97.0% vs. 50.0%, p<0.001) and preoperative ventilatory support (97.1% vs. 40.4%, p<0.001). There were significant postoperative increases in left ventricular end-diastolic (p=0.017), end-systolic (p=0.014), and stroke volume (p=0.013) indices. A generalized estimated equation model showed significantly better postoperative improvement in body weight percentiles in patients with lower weight percentiles at the time of operation (<10th percentile, p=0.01) and larger indexed ASD diameter (≥45 mm/m2, p=0.025). Conclusion: Patients with ASD necessitating surgical closure during infancy are extremely small preoperatively and remain small even after surgical closure. However, postoperative somatic growth was more prominent in smaller patients with larger defects, which may be attributable to an increase in postoperative cardiac output due to changes in ventricular septal configuration. The benefits of ASD closure in patients with BPD are undetermined.
Park, Sung Jun;Kim, Joon Bum;Jung, Sung-Ho;Choo, Suk Jung;Chung, Cheol Hyun;Lee, Jae Won
Journal of Chest Surgery
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제46권6호
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pp.433-438
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2013
Background: Surgical repair of post-infarct ventricular septal defect (VSD) is considered one of the most challenging procedures having high surgical mortality. This study aimed to evaluate the outcomes of the surgical repair of post-infarct VSD. Methods: From May 1991 to July 2012, 34 patients (mean age, $67.1{\pm}7.9$ years) underwent surgical repair of post-infarct VSD. A retrospective review of clinical and surgical data was performed. Results: VSD repair involved the infarct exclusion technique using a patch in all patients. For coronary revascularization, 12 patients (35.3%) underwent concomitant coronary artery bypass graft, 3 patients (8.8%) underwent preoperative percutaneous coronary intervention, and 9 patients (26.5%) underwent both of these procedures. The early mortality rate was 20.6%. Six patients (17.6%) required reoperation due to residual shunt or newly developed VSD. During follow-up (median, 4.8 years; range, 0 to 18.4 years), late death occurred in nine patients. Overall, the 5-year and 10-year survival rates were $54.4%{\pm}8.8%$ and $44.3%{\pm}8.9%$, respectively. According to a Cox regression analysis, preoperative cardiogenic shock (p=0.069) and prolonged cardiopulmonary bypass time (p=0.008) were independent predictors of mortality. Conclusion: The early surgical outcome of post-infarct VSD was acceptable considering the high-risk nature of the disease. The long-term outcome, however, was still dismal, necessitating comprehensive optimal management through close follow-up.
심근 경색 후 발생하는 심실 중격 결손은 드문 질환이다. 그러나 심실 중격 결손이 발생한 경우 서둘러 수술을 하지 않으면 90% 이상의 환자가 사망에 이르는 매우 위험한 질환이다. 심근 경색 후 심실 중격 결손에 대한 수술 방법은 여러 가지가 알려져 있는데 이는 약해진 경색 조직의 봉합부위가 다시 파열되어 중격 결손이 재발하는 것을 방지 하지 위하여 다양한 방법들이 소개되어 왔기 때문이다. 저자들은 관상동맥 조영술상 이상 소견을 보이지 않는 Prinzmetal형 협심증에 의한 심실 중격 결손과 가성 좌심실류의 파열 소견을 보인 환자를 "Sandwich technique"을 이용해 성공적으로 치료하였기에 보고하고자 한다.
심실중격결손증 중 심첨부 근육형은 드문 심기형이다. 특히 소아에서는 시야확보가 어려워 심방실을 통한 접근은 치료가 힘들다. 좌심실을 통한 치료는 장기적으로 좌심실 기능부전을 가져온다. 혈관 중재술을 통한 치료는 아직 만족스런 결과를 얻기 힘들며 어린 소아에서는 가능하지도 않다. 심첨부 근육형 심실중격결손증의 수술 시 우심첨부 절개술이 시야확보가 용이하며 심실기능에 손상을 주지 않고 안전하고 성공적인 교정술이 가능하였음을 보고한다.
Choi, Youn Young;Woo, Min Hyung;Kim, Gi Beom;Song, Mi Kyoung;Lee, Sang Yoon;Bae, Eun Jung;Choi, Murim;Kim, Young-Sook
Journal of Genetic Medicine
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제15권1호
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pp.20-23
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2018
Point mutations in the human cardiac homeobox gene NKX2.5 are associated with familial atrial septal defect (ASD), atrioventricular (AV) conduction disturbance, as well as sudden cardiac death. To date, more than 60 NKX2.5 mutations have been documented, but there are no reports in Korea. We are reporting the first Korean family with ASD and AV block associated with a novel mutation in the NKX2.5 coding region. A 9-year-old boy presented with a slow and irregular pulse, and was diagnosed with secundum ASD and first degree AV block. The boy's father, who had a history of ASD correction surgery, presented with second degree AV block and atrial fibrillation. The boy's brother was also found to have secundum ASD and first degree AV block. There were two sudden deaths in the family. Genetic testing revealed a novel mutation of NKX2.5 in all affected members of the family.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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