Respiratory syncytial virus (RSV) is a main cause of hospitalization for bronchiolitis and pneumonia in infants worldwide. Children with hemodynamically significant congenital heart disease (HS-CHD), as well as premature infants are at high risk for severe RSV diseases. Mortality rates for CHD patients hospitalized with RSV have been reported as about 24 times higher compared with those without RSV infection. Recently with advances in intensive care, mortality rates in CHD patients combined with RSV have decreased below 2%. The requirements of intensive care and mechanical ventilation for CHD patients with RSV infection were still higher than those without RSV infection or with non-CHD children. RSV infection has frequently threatened CHD infants with congestive heart failure, cyanosis, or with pulmonary hypertension. As a progressive RSV pneumonitis in those infants develops, the impairment of oxygen uptake, the breathing workload gradually increases and eventually causes to significant pulmonary hypertension, even after the operation. Preventing RSV infection as much as possible is very important, especially in infants with HS-CHD. A humanized monoclonal antibody, palivizumab, has effective in preventing severe RSV disease in high-risk infants, and progressive advances in supportive care including pulmonary vasodilator have dramatically decreased the mortality (<1%). Depending on the global trend, Korean Health Insurance guidelines have approved the use of palivizumab in children <1 year of age with HS-CHD since 2009. Korean data are collected for RSV prophylaxis in infants with CHD.
영아기에는 수술에 따른 위험 도가 높기 때문에 가능하면 수술을 피 해야 하지만, 제한된 경우에서 비 교적 큰 심실중격결손을 가진 영아에서도 개심술을 시행하게 된다. 따라서, 난치성 울혈성 심부전, 폐동 맥고혈압, 발육부진, 그리고 반복되는 호흡기 감염이 있는 경우에는 개심술을 시행하게 된다. 저자들은 1991년 1월부터 1994년 12월까지 31례의 영아 심실중격결손환아에서 개심술을 시행하였다. 연령분포는 6개월에서 12개월까지 였고 평균연령은 9.2개 월이 었다. 31례중 남자가 23례 였고, 여자가 8례 였다. 평균 체중은 7.4킬로그램이 었다. 심실중격 결손의 가장 흔한 형 태는 막상주위 형 (64.5%)이었으며, 동반 심기 형은 17례 (55.8%)에서 있었다. 승모판 폐쇄부전이 가장 많았으며 (16.1%), 동맥관개존이 그 다음이 었다 (12.8%). 심 도자검 사결과에서 폐-체 혈류량비, 폐-체 혈압비, 폐-체저 항비는 각각 2.1∼3.0, 0.70이상, 0. 1∼0.25사이 에서 가장 많았다. 수술적응증에서는 폐동맥고혈압이 20례, 울혈성 심부전이 3례, 반복되는 호흡기 감염이 10El,그리고 발육부전이 14례로 나타났다. 가장혼한심장절개법과수술방법은우심방 절개 (58%)와 다크론패취봉합(94%)이 었다. 술후 합병증은 10례 (32%)에서 있었으며, 사망률은 12.9% (4례)이었다 사망례는8개월, 8킬로그램이하의 영아에서 있었다.
Takayasu arteritis is a chronic inflammatory disease of unknown etiology primarily affecting the aorta and its major branches and usually occurring in the second or third decade of life. Here, we report a case of Takayasu arteritis in a 10-month-old patient. The infant presented with signs of congestive heart failure and severe aortic regurgitation. Echocardiography and computed tomography angiography showed an abnormally dilated thoracic and abdominal aorta. The infant was initially treated with prednisolone, followed by commissuroplasty of the aortic valve but neither approach ameliorated the heart failure. The patient was eventually treated with a mechanical aortic valve replacement surgery at the age of 12 months, and her condition stabilized. Although unusual, this case indicates that the diagnosis of Takayasu arteritis should be considered in children with unexplained systemic symptoms, aortic valve regurgitation, and heart failure. Because severe aortic regurgitation may be a fatal complication of Takayasu arteritis, early aortic valve replacement surgery should be considered, even in very young children.
The presence of left atrial thrombus in mitral stenosis has been reported to be associated with several factors. These are age, sex, presence of atrial fibrillation, episodes of congestave heart failure, calcification of mitral valve, embolic episode, etc. Since none of these single factor has been always related to the presence of left atrial thrombus, related risk factors to left atrial thrombosis were studied in patients with mitral stenosis using chi square test. We had operated on 191 cases of mitral valvular heart disease from Jan. 1978 to June 1981 at Severance Hospital, Yunsei University College of Medicine. The left atrial thrombi were present in 41 cases among 191 cases of mitral valvular heart disease and it was present in 31 cases among 89 cases of pure mitral stenosis. Only 10 cases among 74 cases of mitral stenoregurgitation had left atrlal thrombi, whereas no left atrlal thrombus was found in patients with pure mitral regurgitation. Related risk factors studied herein were sex, episodes of congestive heart failure, atrial fibrillation, pulmonary capillary wedge pressure, mitral valve area calculated by Gorlin and Gorlin`s formula cardiac output and left atrial dimension by echocardiogram. In this study presence of atrial fibrillation was deemed to be one of the most potential risk factors and other factors of age, duration of symptoms, episode of embolization, calclfication of mitral valve, associated aortic and tricuspid valve disease, ejection fraction of left ventricle by cineangiocardiogram and echocardiogram were not significantly related to the presence of left atrlal thrombi in a statistical viewpoint.
A 4-year-old female Fox Terrier dog (weighting 8 kg) with history of severe abdominal distention and anorexia was presented to Veterinary Teaching Hospital, Gyeongsang National University. In physical examination, grade 4/6 systolic murmur heard at the left heart base. Electrocardiography showed right ventricular enlargement (right axis deviation and deep S wave) and right atrial enlargement (P pulmonale). Diagnostic imaging studies revealed hypertrophy of right ventricle, enlargement of right atrium and tricuspid regurgitation and turbulence in the pulmonary artery in right parastenal short axis view. Based on the diagnostic findings, the dog was diagnosed as a case of valvular pulmonic stenosis.
Background: TNF-$\alpha$ plays a major role in producing left ventricular dysfunction cardio-myopathy pulmonary edema and inhibits the compensatory mechanism of congestive heart failure. IL-6 is an acute reactant of immune reaction and also known to control immune reaction but its function in the myocyte was not clearly investigated. Author's performed this experiment to investigate the contents of TNF-$\alpha$ and IL-6 on the assumption that TNF-$\alpha$ and IL-6 may reside in nonfailing heart that has gone cardiac surgery and play some role in cardiac function. Material and Method : Right auricular tissues were sampled from 12 patients who had undergone total corrective surgery for both congenital and acquired heart diseases from January 1998 to June 1998 in Kosin Universcfy Gospel hospital. The quantitive analysis of TNF-$\alpha$ and IL-6 were assessed by ELISA method in right auricular tissue. Hemodynamic values about the pressure of ventricle atrium aorta pulmonary artery and cardiac index pulmonary and systemic vascular resistance and cardiac output were measured by echocardiography and cardiac catheterization and biochemical analyses of LDH & AST were done before operation. statistical analysis was by Paired Student t-test. Patients were divided into children(under 15 years olds) and adults groups and the data was compared beween two groups. Conclusion: Mild pulmonary hypertension and increased pulmonary vascular resistance were existed in both group. The contents of tissue TNF-$\alpha$ IL-6 in each group were independent of each data.
From January 1989 to December 1993, cardiac catheterization and open heart surgery for ventricular septal defect closure were performed in 115 pediatric patients who were selected as meeting the criteria for elective closure of restrictive ventricular septal defect. These criteria included age greater than 1 year and less than 15 years, no evidence of congestive heart failure, Qp/Qs 2.0, pulmonary artery systolic pressure 35mmHg, and no associated cardiac anomalies. Mean age of patients was 5.25$\pm$ 3.53, and 72 patients were male, 43 patients were female[male:female=1.9:1 . Mean systolic pulmonary artery pressure was 19.66$\pm$4.79mmHg, and mean pulmonary to systemic flow ratio was 1.27$\pm$ 0.28. Aortic cusp prolapse was present in 30 patients [26% , aortic insufficiency was present in 1 paient, and 1 patient had prior bacterial endocarditis. There were no instances of complete atrioventricular dissociation, reoperations for bleeding, or reoperations for recurrent ventricular septal defect, but wound infection was present in 1 patient, and there were 7 patients who had the hemodynamically insignificant remnant shunt. There were no early or late deaths or major morbidity.
Eun Kyoung Kim;Ga Yeon Lee;Shin Yi Jang;Sung-A Chang;Sung Mok Kim;Sung-Ji Park;Jin-Oh Choi;Seung Woo Park;Yeon Hyeon Choe;Sang-Chol Lee;Jae K. Oh
Korean Journal of Radiology
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제22권3호
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pp.324-333
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2021
Objective: The clinical course of an individual patient with heart failure is unpredictable with left ventricle ejection fraction (LVEF) only. We aimed to evaluate the prognostic value of cardiac magnetic resonance (CMR)-derived myocardial fibrosis extent and to determine the cutoff value for event-free survival in patients with non-ischemic cardiomyopathy (NICM) who had severely reduced LVEF. Materials and Methods: Our prospective cohort study included 78 NICM patients with significantly reduced LV systolic function (LVEF < 35%). CMR images were analyzed for the presence and extent of late gadolinium enhancement (LGE). The primary outcome was major adverse cardiac events (MACEs), defined as a composite of cardiac death, heart transplantation, implantable cardioverter-defibrillator discharge for major arrhythmia, and hospitalization for congestive heart failure within 5 years after enrollment. Results: A total of 80.8% (n = 63) of enrolled patients had LGE, with the median LVEF of 25.4% (19.8-32.4%). The extent of myocardial scarring was significantly higher in patients who experienced MACE than in those without any cardiac events (22.0 [5.5-46.1] %LV vs. 6.7 [0-17.1] %LV, respectively, p = 0.008). During follow-up, 51.4% of patients with LGE ≥ 12.0 %LV experienced MACE, along with 20.9% of those with LGE ≤ 12.0 %LV (log-rank p = 0.001). According to multivariate analysis, LGE extent more than 12.0 %LV was independently associated with MACE (adjusted hazard ratio, 6.71; 95% confidence interval, 2.54-17.74; p < 0.001). Conclusion: In NICM patients with significantly reduced LV systolic function, the extent of LGE is a strong predictor for long-term adverse cardiac outcomes. Event-free survival was well discriminated with an LGE cutoff value of 12.0 %LV in these patients.
From 1983, until June, 1990, 10 patients with various type of truncus arteriosus underwent total surgical correction including Rastelli procedure at Seoul National University Hospital. The age at operation ranged from 1 month to 9 years [mean 2.1 years]. Six patients had truncus type I, 3 patients had truncus type II, and one patients had truncus type IIIc. Right ventricular pulmonary artery continuity was established with a porcine valved conduit in 6 patients, mechanical valved conduit in 1 patient, and bovine pericardial conduit in 3 patients. The postoperative right ventricular /left ventricular pressure ratio ranged from 0.4 to 0.71 [mean 0.51${\pm}$0.14]. The lung histology revealed grade II pulmonary obstructive disease even at 4 month of age. Five patients were dead in hospital [50%], and they were less than 2 year of age. One patient, who had severs congestive heart failure preoperatively, died of low output syndrome and the other died of low output syndrome with postoperative bleeding. There were three death, because of a pulmonary hypertensive crisis that might have been prevented. Two of the five survivors had conduit failure over a mean follow up of 42 months [range 1 to 78 months]. Obstructed conduit was removed and a new conduit constructed using the conduit bed as the posterior wall and the patch of bovine pericardium and Dacron as patch the roof of the conduit. One patient died of acute cardiac failure during the operation. Although results in infants less than 2 years old have not been good, current improvement of intra-and postoperative care suggested that prompt repair is indicated for infants with truncus arteriosus.
This report describes our 10-year experience with intracardiac repair in 42 patients older than 16 year with tetralogy of Fallot. The mean age was 22.0$\pm$5.18 years[range 16~41]. The preoperative clinical manifestations were cyanosis & clubbing[93%], frequent URI [55%], anoxic spell[40%], pulmonary tuberculosis[21%], tuberculous empyema[7%], chronic renal failure[7%], congestive heart failure[7%] and subacute bacterial endocarditis [2%], etc. The previous shunt procedure for palliation had been performed in 7 patients. The type of VSD were typical perimembranous type[67%], total canal defect[28%] and combined type[5%]. The right ventricular outflow tract obstruction were combined type[69%], infundibular type[21%] and valvular type[10%]. Transannular patch was used in 50% of patients. Associated cardiovascular anomalies were ASD[33%], PFO[31%], Rt. aortic arch[10%], Lt. SVC[10%], single Rt. pulmonary artery, single Lt. coronary artery, ASI, proximal stenosis of Rt. pulmonary artery and anomalous systemic venous return, etc. Hospital mortality was 7.1%[3 cases]in overall. The causes of hospital deaths were revealed low cardiac output & acute renal failure[2 cases], postoperative bleeding[1 case]. There were 2 late deaths 3 & 68 months after surgery. Residual intracardiac shunt was detected in 2 patients. one patient was successfully reoperated and another patient had Qp /Qs ratio less than 1.5.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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