Double-chambered right ventricle [DCRV] is a rare congenital heart disease caused by anomalous muscle bundle traversing the sinus portion of the right ventricle well beneath the infundibulum. Recently we have experienced a case of DCRV with ventricular septal defect in 7-year old male patient. Preoperative cardiac catheterization and cineangiography revealed 80 mmHg pressure gradient between the proximal and distal chamber of the right ventricle and diagonal shape filling defect by the anomalous muscle bundle in the sinus portion of the right ventricle. Resection of the anomalous muscle bundle and patch closure of the ventricular septal defect was performed with cardiopulmonary bypass. The postoperative course was uneventful and excellent.
Partial anomalous pulmonary venous connection is frequently found in any ASD(atrial septal defect) patients. These patients are usually symptomatic, therefore, easily diagnosed as just simple ASD. We experienced a case of a 37-year-old female patient with ASD in which the left upper pulmonary vein was connected to SVC by the left inominate vein. The patient was diagnosed as simple ASD previously. During cardiac catheterization, we found a meaningful oxygen saturation step up between the SVC and its upper portion. Angiogram confirmed PAPVC. The surgical correction of anastomosis of PAPVC with left atrial appendage and direct closure of ASD were done. The patient was discharged 15 days later.
Congenital supravalvar aortic stenosis is an obstruction caused by localized or diffuse narrowing of the aortic lumen commencing immediately above the aortic valve. We experienced a case of diffuse supravalvar aortic stenosis involving ascending aorta from just above the sinuses of Valsalva to the proximal l cm of the innominate artery. Supravalvar aortic stenosis in this patient, in contrast to the form seen in infants and children, was not associated with mental retardation, peculiar faces or the syndrome of hypercalcemia. Diagnosis was confirmed by retrograde left heart catheterization and left ventriculography. Surgical correction was performed by the replacement of oval shaped Woven Dacron patch over the narrow segment of aorta under the cardiopulmonary bypass. Blood pressure was controlled sufficiently with some adjunct of Inderal postoperatively. The patient was discharged with much improvement.
Congenital coronary arteriovenous fistula is a ~are condition, and with widespread use of cardiac catheterization, angiography and selective coronary arteriography is being recognized with increasing frequency. Surgical correction is strongly recommended to prevent the development of congestive heart failure,angina, subacute bacterial endocarditis, myocardial infarction, and pulmonary hypertension, as well as coronary aneurysm formation with subsequent rupture or embolization. I report a case of congenital coronary arteriovenous fistula of the left main coronary artery to the fight atrium in a 23 year old female, which is associated with bacterial endocarditis with right atrial vegetation.
Anomalous origin of the coronary artery from the pulmonary artery is a rare and potentially fatal congenital heart defect. Up to 90% of infants with an anomaly involving the left coronary artery die within the first year of life if left untreated. Patients who survive beyond infancy are at risk of sudden cardiac death. Cardiac CT and MRI are increasingly being used for the accurate diagnosis of this anomaly for prompt surgical restoration of the dual coronary artery system. Moreover, life-long imaging surveillance after surgery is necessary for these patients. In this pictorial review, multimodal cardiac imaging findings of this rare and potentially fatal coronary artery anomaly are comprehensively discussed, and representative images are provided to facilitate the understanding of this anomaly.
Truncus ateriosus is one of the cyanotic congenital heart disease. The incidence is relatively uncommon, as 0.4% of totoal congenital heart disease. Embryologically the defect is due to a lack of partitioning of the embryonic truncus and conus during the first few weeks of fetal life. The ventricular septal defect is invariable present. A single arterial vessel arises from the heart and supplies blood to the aorta, the lung, and the coronary arteries. In 1949, collett and Edwards classified this defect according to anatomic variation to four major types, such as type I, II, III, and IV. Type IV is defined that pulmonary arteries are absent, and the pulmonary arterial supply arises from the descending thoracic aorta. This patients often have a continuous murmur head particularly well in the interscapular area. No effective surgical treatment is available. We have experienced one case of truncus arteriosus, type IV of Collett and Edwards in the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Kyungbook National University Hospital. This patient was 10 year-old girl. The chief complaints were cyanosis and dyspnea on exertion since birth. She was admitted at this hospital on April 16, 1980. The continous machinery murmur was heard loudest at the interscapular area. The chest X-ray films revealed cardiomegaly with an increase in pulmonaryvascular markings. The pulmonary secotr was significantly concave. No filling of pulmonary arteries noticed by the right ventriculogram. There was possible biventricular hypertrophy in EKG. The echocardiogram showed that the demension of the aortic root was larger than normal and minimal increase of the left ventricular internal dimension. The cardiac catheterization data was obtained by use of the great saphenus vein approach. The systolic pressure of the right ventricular outflow tract was 80 mmHg and was similar to that of the aorta. The oxygen saturation data revealed the evidence of the left to right shunt at the level of ventricular septum. The patient was operated and the diagnosis was confirmed as trucus arteriosus, type IV. No effective surgical interventins were performed.
This is one case report of surgically treated partial atrioventricular canal. The 22 year-old male patient had no definitive history of frequent respiratory infection and cyanosis in his early childhood. Since his age of 7 years, dyspnea was manifested on exertion. First appearance of congestive heart failure was at his age of 16 years old. The physical examination revealed that the neck veins were distended and heaving of precordium. A thrill was palpable on the left 3rd-4th intercostal space extending from the sternal border toward the apex and Grade IV/VI systolic ejection murmur was audible on it. Neither cyanosis nor clubbing was noted. Liver was palpable about 5 finger breadths. Chest X-ray revealed increased pulmonary vascularity and severe cardiomegaly (C-T ratio = 74%). EKG revealed LAD, clockwise rotation, LVH and trifascicular block. Echocardiogram showed paradoxical ventricular septal movement, narrowed left ventricular outflow tract and abnormal diastolic movement of the anterior leaflet of mitral valve. Right heart catheterization resulted in large left to right shunt (Qp : Qs = 5.7: 1), ASD and moderate pulfllonary hypertension. Finally, left ventriculogram revealed typical goose neck appearance of left ventrlcalar outflow tract. On Oct. 10, 1980, open heart surgery was performed. Operative findings were: 1. Large primum defect ($6{\times}5$ Cm in diameter) 2. Cleft on the anterior leaflet of mitral valve. 3. The upper portion of ventricular septum was descent but no interventricular communication. 4. Downward attachment of the atrioventricular valves on the ventricular muscular septum. 5. Medium sized secumdum defect ($2{\times}1$ Cm in diameter). The cleft was repaired with 4 interrupted sutures. The primum defect was closed with Teflon patch and the secundum defect was closed with direct suture closure. Postoperatively atrial flutter-fibrillation in EKG and Grade U/VI apical systolic murmur were found. The postoperative course was uneventful and discharged on 29th postoperative day in good general conditions.
The effects of deep hypothermia and circulatory arrest during aortic arch reconstruction are associated with potential neurologic and myocardial injury. We describe a surgical technique that two patients underwent a modified Norwood procedure without circulatory arrest and myocardial ischemia. One was 13-day-old female patient, weighing 3.1kg, having a variant of hypoplastic left heart syndrome and another was 38-day-old male patient, weighing 3.4 kg, diagnosed Taussig-Bing anomaly with severe aortic arch hypoplasia, coarctation of the aorta, and subaortic stenosis. The arterial cannula was inserted in innominate artery directly. During Norwood reconstruction, regional high-flow perfusion into the inominate artery and coronary perfusion were maintained and there were no neurologic, cardiac, and renal complications in two patients. This technique may help protect the brain and myocardium from ischemic injury in patients with hypoplastic left heart syndrome or other arch anomalies including coarctation or interruption.
Background and Objectives: The recent developments in chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) are emphasizing the multidisciplinary team. We report on the changes in clinical practice following the development of a multidisciplinary team, based on our 7 years of experience. Methods: Multidisciplinary team was established in 2015 offering both balloon pulmonary angioplasty (BPA) and pulmonary endarterectomy (PEA) with technical upgrades by internal and external expertise. For operable cases, PEA was recommended as the primary treatment modality, followed by pulmonary angiography and right heart catheterization after 6 months to evaluate treatment effect and identify patients requiring further BPA. For patients with inoperable anatomy or high surgical risk, BPA was recommended as the initial treatment modality. Patient data and clinical outcomes were closely monitored. Results: The number of CTEPH treatments rapidly increased and postoperative survival improved after team development. Before the team, 38 patients were treated by PEA for 18 years; however, 125 patients were treated by PEA or BPA after the team for 7 years. The number of PEA performed was 64 and that of BPA 342 sessions. World Health Organization functional class I or II was achieved in 93% of patients. The patients treated with PEA was younger, male dominant, higher pulmonary artery pressure, and smaller cardiac index, than BPA-only patients. In-hospital death after PEA was only 1 case and none after BPA. Conclusions: The balanced development of BPA and PEA through a multidisciplinary team approach proved synergistic in increasing the number of actively treated CTEPH patients and improving clinical outcomes.
Background: Although great concerns have been raised regarding the suitability of the use of the radial artery as a bypass conduit after transradial catheterization, there has been no studies that examined this issue in Korea. The purpose of this study was to compare clinical and angiographic results of radial artery grafting between patients with and without previous transradial catheterization. Material and Method: From January 2000 to February 2004, a total of 93 patients underwent coronary artery bypass grafting using the radial artery: 49 patients received preoperative transradial catheterization for coronary angiography (group I) and 44 patients did not (group II). These patients were retrospectively reviewed. Result: There was no significant difference in sex ratio, age, clinical diagnosis, risk factors, ejection fraction and early clinical outcomes between two groups. The graft patency rates in groups I and II were both 100% in the internal thoracic artery and in the radial artery, and 85% and 86% in the saphenous vein. respectively. The stenosis-free graft patency in groups I and II were 93% and 81% in the radial artery respectively but no statistical significance was shown. Conclusion: There was no significant difference in graft patency at postoperative coronary angiography between two groups. Radial artery graft after transradial catherization seems to be suitable for bypass conduit in short-term analysis.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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