• Journal of Chest Surgery
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• 제23권5호
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• pp.962-967
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• 1990

The anomalous pulmonary venous return of the entire left lung was an extremely rare congenital anomaly. The reported surgical experience with correction of this disorder was limited. The 3-year-old female patient underwent an operation upon the unilateral total anomalous pulmonary venous return from the left lung, in which the left superior pulmonary vein drained into innominate vein and the left inferior pulmonary vein into the coronary sinus, in Yeungnam University Hospital. The symptoms were nonspecific except frequent upper respiratory infection. Cyanosis was not seen. On auscultatory findings, a grade 2/6 systolic ejection murmur was audible over left second intercostal space of left sternal border and second heart sound had an increased pulmonary component which was widely splitted. The electrocardiogram demonstrated a right ventricular hypertrophy and right axis deviation and chest X-ray showed slightly increased pulmonary vascularity and bulged pulmonary conus. The echocardiogram demonstrated increased right atrial, ventricular, and pulmonary arterial dimension, and also secundum atrial septal defect and enlarged coronary sinus. The cardiac catheterization confirmed the left-to-right with a Qp/Qs of 2.0: 1 and oxygen step-up was seen in pulmonary artery, right ventricle, right atrium, and left innominate vein, and the catheter was not been introduced into the left pulmonary vein. A median sternotomy incision was done. Left superior pulmonary vein was drained to the innominate vein through anomalous vertical vein and the left inferior pulmonary vein drained to right atrium through the coronary sinus. The diversion of the left inferior pulmonary vein to posterior wall of left atrium was done after division in the proximity of coronary sinus. The anomalous vertical vein was diverted to base of left atrial auricle and then a atrial septal defect was sutured directly. The postoperative course was uneventful and she was discharged on the eleventh postoperative day. In the postoperative follow-up-2 months, she has been well without specific problems.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권4호
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• pp.303-306
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• 2002

심한 Ebstein기형이 있으면서 신생아시기에 증상이 있는 경우, 심한 심비대를 보이며 이로인해 폐발달의 장애가 생기고 기능적 폐동맥판폐쇄를 보이며, 동맥관의존 폐혈류를 보인다. 지금까지 이런 경우 양심실성교정은 실망적이었으며 근래에 와서 Fontan술식을 목표로 하는 Stames술식으로 좋은 결과를 보고하고 있다. 본원에서는 생후 4일째 심한 심비대와 함께 해부학적 폐동맥판폐쇄가 동반된 Ebstein기형의 환아에서 심방화된 우심실을 수직적 주름성형술, 삼첨판막륜성형술, 우심실유출로재건, 심방중격결손부분폐쇄, 우심방축소술로 양심실고정술을 시행하였다. 술후 환아는 심홉곽비의 현저한 감소와 심초음파검사상 경도의 삼첨판폐쇄부전을 보이며 10개월째 건강한 상태로 외래추적관찰중이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권2호
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• pp.119-123
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• 1999

배경: 전북대학교병원 흉부외과에서는 1989년에서 1996년 까지 심실 중격 결손증 164명중 대동맥판 탈출이 동반된 22명의 환자를 경험하였다. 대상 및 방법: 연령은 6개월에서 22세 까지고 평균연령은 7세였다. 22명중 13명은 남자, 9명은여자였다. Kirklin type I이 13명, Kirklin type II가 8명, Kirklin type I+II가 1명 이었다. 결과: 술전 심초음파 소견상 대동맥 판막 탈출이 10명, 대동맥 판막 탈출 및 폐쇄부전이 동반된 경우가 6명, 대동맥판 폐쇄부전의 소견만 보였던 경우도 2명에서 있었다. 나머지 4명에서는 술전 심초음파에서는 판막 탈출을 관찰하지 못하였으나 수술시야에서 발견되었다. 술전 평균 Qp/Qs, 수축기 폐동맥압, 수축기 우심실압은 1.48$\pm$0.42, 27.9$\pm$9.87, 32.9$\pm$10.87 mmHg였다. 수술 소견상 가장 많이 탈출된 판엽은 우관동맥판이었다. 수술방법은 모든 환자에서 patch 봉합술을 시행했고, 폐쇄부전과 판막의 하향 전위가 있던 2명에서는 판막 성형술을 시행하였다. 술후 시행한 장,단기 심초음파상 술전 대동맥판 폐쇄부전이 있던 8명의 환자에서 폐쇄부전이 개선되거나 더 이상 악화되지 않았다. 술전 판막탈출만 있었던 12명의 환자에서는 판막이상등 다른 이상 소견은 보이지 않았다. 결론: 대동맥판 탈출이 동반된 심실 중격 결손증에서는 조기에 포편봉합을 함으로 대동맥판 탈출이나 폐쇄부전의 진행을 개선할 수 있으며, 중등도의 대동맥판 폐쇄부전이 동반된 경우에는 판막 성형술이 고려되어야 할것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제28권11호
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• pp.1038-1044
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• 1995

We have been used cryopreserved homograft valves for right ventricular outflow tract[RVOT reconstruction since November 1993. The homograft valves were harvested from the hearts of brain dead patients or hearts of transplant recipients. There were 12 male and 10 female patients. Their ages ranged from 5 months to 13 years[mean age,39.2 $\pm$ 37.4 months and the weight ranged from 5 to 48kg [mean weight, 13.7$\pm$ 9. l kg . The diagnoses included pulmonary atresia with ventricular septal defect [n=14 , tetralogy of Fallot[n=4 , truncus arteriosus[n=3 , and double outlet right ventricle with pulmonic stenosis[n=l .Monocuspid homograft patches were used for RVOT widening or REV[reparation l`etage ventriculaire operations in 4 patients. We also used homograft as valved conduits for RVOT reconstruction in 17 patients and left ventricular outflow tract reconstruction in anatomically corrected transposition in 1 patient. Among them size-reducing technique [converting a tricuspid valved conduit into a bicuspid valved conduit were applied to six patients for the correction of size mismatching. The mean follow-up period was 10.6 $\pm$ 5.4 months. There was one operative death[4.5% due to bleeding and one reoperation for removal of vegetation on the homograft leaflet. Postoperative echocardiography documented no significant homograft insufficiency and RVOT obstructions.In short-term, the homograft valves provide excellent hemodynamic characteristics, even though further studies are necessary to evaluate the long-term results.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권11호
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• pp.1256-1256
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• 2005

심실중격결손을 동반하지 않은 폐동맥 폐쇄(pulmonary atresia with intact ventricular septum)는 전체 선천적 심장병의 1%를 차지하는 드문 질환으로 형태학적 특성에 따라 다양한 치료적 접근이 필요하다. 이에 저자들은 정상 크기발달의 우심실을 가진 심실중격결손을 동반하지 않은 폐동맥 폐쇄가 있는 신생아에서 풍선판막성형술 후 지속적인 저산소증을 보여 동맥관 스텐트를 이용하여 거의 정상적인 심장구조와 기능으로 호전된 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권9호
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• pp.983-988
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• 1996

발살바동 동맥류는 매우 드문 질환으로 1987년부터 1994년까지 인제대학교 의과대학 서울백병원 흉부외과학교실에서는 총 12례를 경험하였으며 이는 이 기간중의 심폐체외순환을 이용한 심장수술중 0.7%였다. 남자가 8례, 여자가 4례였고, 연령분포는 8세에서 38세까지로 평균 19.2세 였다. 파열이 있었던 경우는 8례였다. 발살바동 동맥류의 기원은 우측 발살바동에서 10례(83.3%), noncoronary 발살바동에서 2례 (16.6%)였다. 파열된 경우에는 우측 발살바동에서 6례, noncoronary발살바동에서 2례였으며, 우측 발살바동에서 기원한 6례중 5례가 우심실로, 1례가 우심방 및 우심실로 파열됐고, noncoronary 발살바동에서 기원한 2례중 1례가 우심방으로, 1례가 우심실로 파열됐었다. 동반된 심질환은 심실중격결손이 10례(83.3%)였고 이중 9례는 우측 발살바동에서 동반되었으며, 대동맥 판폐쇄부전이 동반된 예는 3례로서 모두 심실중격결손도 같이 동반하고 있었다. 그외 승모판폐쇄부전이 1례, 우심실양분증이 1례였다. 조기사망은 없었고, 만기사망은 술후 15개월에서 1례있었는데 심내막염으로 인하여 사망하였다. 술후 평균 29개월(4~60개월)간의 추적기간 \ulcorner만기사망 1례를 제외한 11례에서 WYHA기능적 분류로 classs I의 상태이다. 수술의 위험도나 사망률이 낮으므로 합병증의 위험이 있으면 파열이 없더라도 수술하여야 하며, 파열이 있는 경우는 진단이 되면 바로 수술을 해야할 것으로 사료된다. 대부분의 경우 대동맥판막 및 동맥류의 정확한 판단 및 교정을 위해 대동맥절개가 필요하다. 한편 동반된 심질환도 동시에 교정해주며 특히 대동맥판막에 대해서는 철저히 교정 해주어야 한다고 생각한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제21권2호
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• pp.211-222
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• 1988

Tetralogy of Fallot is a cyanotic congenital heart disease characterized by large ventricular septal defect[VSD] and stenosis of right ventricular outflow tract[RVOT] and the degree of RVOT stenosis and the state of pulmonary arteries are the major determinant of prognosis of this anomaly after operation. The sum of blood flow through RVOT and collateral flow from systemic arteries determine the total pulmonary blood flow and it is drained to left atrium and left ventricle. Therefore the degree of development of left ventricle not only reflects pulmonary blood flow and the status of peripheral pulmonary arteries but also affects postoperative prognosis as a systemic ventricle. In this article, left ventricular volume and its influence on postoperative cardiac function in tetralogy of Fallot were studied in 34 patients operated on at Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Seoul National University Hospital in 1985. Mean age of the patients was 5 1/12*3 9/12 years[range 9/12 - 14 8/12 years], mean body surface area[BSA] 0.65*0.20m2[range 0.38 - 1.22m2], mean body weight 15.6k6.48kg[range 7.0 - 36kg]and mean hematocrit 50.6*9.77%[range 32.0 - 73.5%]. Left ventricular end-diastolic volume[LVEDV] of them were from 11.2 to 113cc and there was a good linear correlation between BSA[m2, X]and LVEDV[cc, Y][Y= - 20.0+923x, r= 0.84, p < 0.005]. Mean LVEDV/m2 was [57.6 * 18.3 cc / m2[range 28.7 - 95.8 cc / m2] and there was a significant reduction of volume compared with normal value. As body surface increases, there was a increasing tendency in LVEDV/m2 but there was no statistical significance. Mean total amount of postoperatively infused dopamine in these 33 patients[except one who expired postoperatively] was 65.6*74.5mg / kg and it was 40.6*44.0mg / kg in routine RVOT widening group [Group I] and 205*49.3mg / kg in transannular RVOT widening group[Group II]. There was a statistically significant difference between two groups. In group I patients there was a good linear inverse correlation between dopamine total amount[mg / kg, Y] and LV volume[cc / m2, X] [Y = 150 - 1.89 X, r = - 0. 77, p < 0.005]. But there were no correlations between dopamine total amount and Hct, cardiopulmonary bypass time and aorta cross clamp time. In conclusion, the patient with small preoperative left ventricular volume required more amount of dopamine as an inotropic agent for the maintenance of a cardiac function in postoperative period. But this is a result of immediate postoperative period and does not reflect the long term effect of left ventricular volume in tetralogy of Fallot. There must be more study for the evaluation of its long term effect.

• Journal of Chest Surgery
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• 제41권1호
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• pp.1-11
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• 2008

배경: Damus-Kaye-Stansel (DKS) 술식은 체심실유출로 협착과 폐동맥고혈압을 완화하기 위하여 근위주폐동맥을 대동맥에 문합시키는 고식적수술이다. 본 연구는 DKS 술식의 적응증, 결과 및 결과에 영향을 주는 요인, 그리고 반월판막 기능과 DKS 경로의 장기 결과들을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1994년 5월에서 2006년 4월 사이에 본원에서 DKS 술식을 시행받은 28명의 임상기록을 토대로 후향적으로 분석하였다. 수술시 연령은 중앙값 5.3개월($13일{\sim}38.1$개월), 체중은 중앙값 5.0 kg ($2.9{\sim}13.5\;kg$)이었고, 술전 체심실 유출로 압력차는 $25.3{\pm}15.7\;mmHg$ ($10{\sim}60\;mmHg$)였다. 18명은 초기고식적 수술로 폐동맥교약술을 시행하였으며, 술전 진단은 양대혈관 우심실 기시증이 9명, 심실-대혈관연결 불일치가 있는 양방실판막 좌심실유입이 6명, 그 외 기능성 단심실이 5명, Criss-cross 심장이 4명, 완전 방실중격 결손증이 3명, 그리고 좌심 저형성증후군의 이형이 1명이었다. 수술방법은 팻취를 이용한 측단문합이 14명, 고전적 측단문합이 6명, Lamberti 방법이 3명, 그 외가 5명이었으며, 양방향성 상대정맥 폐동맥 단락술을 6명에서, 폰탄수술을 2명에서 같이 시행하였다. 결과: 병원내 사망은 4명(14.3%)이었고, 평균 $62.7{\pm}38.9$개월 ($3.3{\sim}128.1$개월)의 추적관찰기간 동안 만기사망은 3명(12.5%)이었으며, 10년 누적 생존율은 $71.9{\pm}9.3%$였다. 다변량 분석에서 우심실형 단심실(위험도=13.960, p=0.006)과 일차 DKS 술식의 시행(위험도=6.767, p=0.042)이 사망의 유의한 인자였다. DKS 술식 후 4명은 단계적 양심실성 교정을, 그리고 13명은 폰탄수술까지 시행하였으며, 체심실 유출로 협착은 1명 이외에는 발생하지 않았다. 중등도 이상의 반월판막역류나, 반월판막에 대한 재수술은 없었으나, DKS경로에 의한 폐동맥협착으로 인한 재수술이 고전적 측단문합을 시행했던 1례(3.6%)에서 필요하였다. DKS경로나 반월판막에 대한 재수술의 자유도는 10년에 87.5%였다. 결론: DKS 술식은 체심실 유출로 협착을 동반한 환자군에서 유용한 방법이며, 출생직후 양심실교정이 어려웠던 일부 환자군에서 단계적 양심실 교정을 안전하게 시행할 수 있었다. 체심실유출로 협착이 심하지 않은 경우에 DKS 술식전에 폐동맥 교약술을 시행하여 폐혈관 저항을 감소시킨 후 DKS 술식의 성공률을 향상시킬 수 있었다. DKS 술식후 반월판막기능, DKS 경로와 체심실유출로협착의 완화에 대한 장기 결과는 만족할만하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권7호
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• pp.650-659
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• 1998

부천세종병원에서는 '96년 8월부터 '97년 8월까지 22명의 환자에게 심장외폰탄 (extracardiac Fontan) 수술을 시행하였다. 남자 14명, 여자 8명이었으며, 진단별로는 단심실증 16명(우심실형 12명, 좌심실형 4명), 삼첨판폐쇄증 4명, 좌측이소성(left isomerism), 대혈관전위증, 심실중격결손증이 있으면서 폐동맥협착증이 있는 환자 1명, 그리고 Criss-Cross 심장이면서 비대칭심실이 있는 1명이었다. 연령은 22개월부터 26세까지 분포하였고 폐동맥압은 평균 11.7$\pm$3.1 mmHg이었다. 선행수술로 양방향성대정맥폐동맥단락술(bidirectional cavopulmonary shunt)을 시행한 환자가 15명으로 평균 15.6$\pm$3.4개월의 기간을 두고 수술을 시행하였고, 고전적 글렌 수술 후 14년만에 Fontan 수술을 시행한 환자가 1명 있었다. 전대정맥폐동맥단락술(total cavopulmonary shunt, Kawashima operation)후 폐동-정맥루(pulmonary arteriovenous fistula) 발생으로 평균 37.5$\pm$20개월만에 수술을 받은 환자가 4명 있었고, 2명의 환자는 선행수술 없이 심장외폰탄수술을 시행하였다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권7호
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• pp.661-667
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• 2003

목 적 : Fallot 4징 환자에 대한 수술 및 수술 후 집중 치료의 발달로 생존율이 향상되면서 교정 수술을 받은 Fallot 4징 환자의 연령이 점차 증가하였고, 이에 따라 장기 생존에 따른 여러가지 문제점들이 알려지게 되었다. 저자들은 완전 교정 수술을 받은 성인 Fallot 4징 환자에서 나타나는 주요 임상적인 문제점들을 알아보고자 하였다. 방 법 : 1994년 5월부터 2000년 7월까지 삼성서울병원 성인선천성심장병클리닉(GUCH Clinic)에 등록된 Fallot 4징 환자는 30명으로, 내원 당시 자연 생존자는 6명, 수술 후 생존자는 24명이었다, 이들중 본 조사 당시까지 완전 교정 수술을 받은 환자 28명을 대상으로 임상 기록, 심전도, 심장 초음파, 심도자 검사, 수술 기록 등을 후향적으로 조사하여 주요 임상 문제점을 알아보았다. 결 과 : 1) 본 조사 당시 평균 연령은 30.8세(16-53세)였고, 교정 수술시 나이는 15.8세(2-49세)였다. 남녀 비는 1.3 : 1이었다. 2) 완전 교정 수술 후 임상적으로 유의한 문제점들은 부정맥(11례), 폐동맥 역류(8례), 좌폐동맥 협착(6례), 잔존 심실 중격 결손(6례), 승모판막 역류(5례), 삼첨판막 역류(4례), 우심실 유출로 협착(3례), 우심실 유출로 낭성 확장(3례), 대동맥판막 역류(3례), 심내막염(1례) 및 단백 소실 장증(1례) 등이었다. 3) 부정맥이 있었던 환자군(Group I, 11명)과 부정맥이 없었던 군(group II, 17명)으로 나누어 비교하여 보았을 때, 수술 시 연령이 낮을수록 수술 후 부정맥이 적게 관찰되었고(P<0.05), 부정맥 군이 부정맥이 없었던 군에 비해 흉부 방사선 소견상 심.흉 비 0.55 이상의 심비대가 유의하게 많았다(P<0.05). 심전도에서 QRS폭이 넓을수록 심비대가 많았으며(P<0.05), 수술 후 심비대가 있는 군(심/흉 비>0.55)과 심비대가 없는 군으로 나누어 비교해 보았을 때는 심비대가 있는 군에서 QRS폭이 넓었고 (P<0.05), 의미 있는 폐동맥 역류와 삼첨판막 역류가 많이 관찰되었다(P<0.05). 4) 재수술은 총 28례 중 8례에서 시행되었다. 재수술의 원인으로, 잔존 심실 중격 결손만 있었던 경우가 3례, 우심실 유출로 협착이 동반된 잔존 심실 중격 결손이 1례, 우심실 유출로 협착과 폐동맥 역류가 동반된 잔존 심실 중격 결손이 1례, 우심실 유출로 협착, 감염성 심내막염으로 인한 삼첨판막 우종 및 잔존 심실 중격 결손이 1례, 좌폐동맥 협착이 1례, 우폐동맥 협착(추정)이 1례 있었다. 결 론 : Fallot 4징은 교정 수술 후 대부분의 환자가 별 문제없이 정상적인 생활이 가능하지만 본 조사에서처럼 여러 가지 문제점들-부정맥, 폐동맥 역류, 잔존 심실 중격 결손, 우심실 유출로 협착, 폐동맥분지 협착, 감염성 심내막염 등-이 발생할 수 있으므로 장기적인 예후를 좋게 하기 위해서는 정기적이고도 지속적인 관찰과 조기 교정이 필요하다고 생각된다.