Intracranial granulocytic sarcomas are rare tumors, which are composed of immature granulocytic cells. Although it has been well known that these tumors are associated with acute myeloblastic leukemia (AML), they have been almost always related to bone marrow relapse. However, isolated recurrence of granulocytic sarcoma following complete remission from prior AML is extremely rare, especially in the central nervous system. A 44-year-old male presented with isolated recurrence of granulocytic sarcoma mimicking a falx meningioma two years after complete remission by allogenic peripheral blood stem cell transfusion (PBSCT) in the acute myelomonoblastic leukemia (FAB, M4). Because of depressed mental state and mass effect, total surgical resection was performed. Pathological findings were compatible with the granulocytic sarcoma. There was no evidence of leukemic relapse in the peripheral blood. We suggest that this phenomenon can be explained by the hypothesis that a certain barrier effect such as blood brain barrier might lead to the proliferation of intracranial leukemic cells which metastasized before PBSCT.
과립세포육종은 골수모세포라 불리는 미성숙 악성 백혈구로 구성된 골수 외 종양이다. 과립세포육종은 보통 급성골수성 백혈병이나 골수이형성 증후군과 동반되나 드물게 급성 골수성 백혈병의 전신 질환 이전에 초기 발현으로 발병하기도 한다. 저자의 증례에서와 같이 급성 골수성 백혈병 확진 이전의 과립세포육종은 영상 소견이 임상적 의심과 함께 이 질환의 진단과 치료에 중요하다. 이 증례에서 출혈성 농양과 오인 가능한 과립세포육종의 자기공명영상 소견을 보고하고자 한다. 저자는 자기공명영상이 급성 골수성 백혈병 환자에서 농양으로부터 과립세포육종을 감별하는데 도움이 된다고 생각한다.
1987년 3월부터 1992년 3월까지 연세의료원 암쎈터 치료방사선과에서 방사선치료를 받은 Granulocytic sarcoma 환자를 대상으로 이들의 치료성적과 방사선 선량반응 관계를 알아보기 위해 후향성 분석을 하였다. 14예의 Granulocytic sarcoma 병변이 9예의 환자에서 발생하였고 급성, 만성 골수구성 백혈병 또는 무백헐병 상태 등과 같은 다양한 임상적 시기에 발생하였다. 병소부위는 내림 순으로 골, 임파절, 연부 조직과 피부이었다. 모든 14예의 병변은 외부 방사선(Co-60 또는 전자선)으로 치료 받았고 대다수의 병변이 2000 cGy 이상의 전 방사선 선량으로 국소 방사선 치료를 받았다. 연령 분포와 발생한 임상시기는 치료에 대한 반응과 관련이 없는 것으로 나타났다. 골에서 발생한 임상시기는 치료에 대한 반응과 관련이 없는 것으로 나타났다. 골에서 발생한 병변은 다른 부위에서 발생한 병변에 비해 치료에 대한 반응이 더 좋은 것 같았다. 2000 cGy이상의 방사선 선량을 받은 병변은 $100\%$ (l1/11)의 월등한 국소 제어율을 보였지만 2000 cGy이하의 방사선 선량을 받은 병변은 $33\%$ (1/3)의 감소된 국소 제어율을 보였다. 결론적으로 국소 방사선 치료는 Granulocytic sarcoma의 완화 또는 완치 목적의 치료에 있어 효과적이면 이때 2000 cGy이상의 방사선 선량이 필요한 것으로 생각된다.
Granulocytic sarcomas are solid tumors resulting from the localized proliferation of myelogenous leukions cells. Epidural involvement of granulocytic sarcoma is very rare in acute myelogenous leukemia(AML). We report a patient with a thoracic epidural granulocytic sarcoma whose presentation with acute paraparesis led to the diagnosis of relapsing of alleged AML. Early recognition of the etiology of the paraparesis and treatment with emergency decompressive, laminectomy, radiation therapy and chemotherapy resulted in an excellent neurological and hematological outcome.
A case of a 39-year-old man with granulocytic sarcoma documented by positive Ga-67 scan is described and brief review of literature was performed. He was diagnosed as acute myelogenous leukemia and got complete remission with antileukemic chemotherapy for 7 months. On admission, picture of his bone marrow and peripheral blood showed remission state of leukemia. Radiologic examinations were performed for evaluation of lesions in head and chest, and findings of granulocytic sarcoma were suspected. So we got $^{67}Ga-citrate$ scan and pleural biopsy for identification of causes of intractable pleural effusion and skin lesion. Myeloblastomas (or granular sarcomas) proved by pleural biopsy were correctly identified by $^{67}Ga-citrate$ scan, and disease extent was clearly delineated. We believe that $^{67}Ga-scintigraphy$ is very helpful in localizing and follow-up evaluation of granulocytic sarcoma.
목적: 백혈병 환자의 사지와 척추 등에 발생하는 과립구 육종(녹색종)은 매우 드물고 그 치료나 예후도 확립되어 있지 않다. 본 연구에서는 과립구 육종 20 예를 대상으로 그 발병기전, 임상적 경과와 치료 결과를 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 1998년 4월부터 2004년 9월까지 본 대학 혈액 종양 센터 및 정형외과학교실에서 치료한 총 2,197명의 백혈병 환자 중 척추 및 사지에 이환되었던 과립구 육종 20명(0.91%)을 연구 대상으로 하였고, 1-78개월(평균18개월)간 추적관찰하였다. 결과: 과립구 육종의 발생 빈도는 1998년 4월부터 2004년 9월 까지 6년 5개월 간 본 대학 혈액 종양 센터에서 가료한 급성 골수성 환자 1,331명중 15례, 만성 골수성 환자 744명중 4례, 혼합형 급성 백혈병 환자 122명중 1례가 발생하여 전체 백혈병에서의 발생율은 2,197명 중 20명이 발생하여 0.91%의 빈도를 보였다. 평균 연령은 28.3세(4~52)였고, 남자 13명, 여자 7명이었다. 단발성 병변은 11례, 다발성 병변은 9례였으며, 병변은 척추 12례, 뇌실질 5례, 사지 6례, 흉부 2례, 골반부 2례, 두개골 및 안구에 각각 1례씩 발생되었다. 과립구 육종은 급성 골수성 백혈병(acute myelogenous leukemia, AML)환자 15명, 만성 골수성 백혈병(chronic myelogenous leukemia, CML) 환자 4례에서 그리고 혼합형 급성 백혈병(acute biphenotype leukemia) 환자 1례 등 총 20명 환자에서 발생하였다. 백혈병의 치료 과정중 과립구 육종의 발병 시기별로는 완전 관해 되었을 때 발병한 것이 8례, 특히 이중에서 4례는 만성 골수성 백혈병이 급성 백혈병으로 재발 악화 되면서 육종이 발병하였고, 나머지 12례는 급성 골수성 백혈병 환자의 치료 과정 중 과립구성 육종이 병발하였다. 6례에서의 조직 검사상 미성숙한 골수모세포와 림파구 등이 혼재된 전형적인 과립구 육종을 확진하였고, 과립구 육종의 치료는 전예를 백혈병의 재발 또는 진행과정에 따라 글리벡 및 스테로이드를 이용한 백혈병 자체에 대한 항암치료만을 시행하였고, 6예에서는 항암치료와 함께 과립구 육종에 대한 국소 또는 전신 방사선 치료를 병합하였다. 평균 18개월의 추시 기간 중 만성 골수성 환자의 경우는 4명 모두 사망하였고, 전체 환자는 모두12명(12/20: 60%)이 과립구성 육종의 발병이후 6.5 개월 만에 사망하였으며, 연령과 예후는 고령 발생시 더욱 불량하였다. 결론: 백혈병 환자에서 발생한 척추 및 사지의 과립구 육종의 예후는 불량하였고, 특히 만성 골수성 환자에서 발생시 예후가 더욱 불량하였으나, 급성 골수성 환자의 경우는 반드시 불량한 예후를 보이는 것은 아니여서, 백혈병 자체에 대한 적극적인 항암 치료와, 사지 과립구 육종에 대한 방사선 치료의 병합 요법이 필요하였다.
Granulocytic sarcoma (chloroma) is a rare, solid tumor of myelogenous stem cells, shows usually in patients with acute myelogenous leukemia and less commonly in patients with chronic myelogenous leukemia or myeloproliferative disorders. We report here a patient presenting acute paraparesis due to spinal epidural granulocytic sarcoma causing spinal cord compression in acute myelogenous leukemia with a brief review of literature.
과립세포육종은 골수성 백혈병의 발현 형태의 하나로써, 과립세포들의 원시 전구체가 골수가 아닌 연조직에 침착하여 생긴 고형 종괴를 지칭한다. 저자들은 다른 전신 증상 없이 양쪽 안구의 돌출을 주소로 내원하여 광범위한 양쪽 안와-부비동 과립세포육종으로 진단된 22개월 남아의 CT 및 MR 소견을 보고한다. 종괴는 양측 안와 외하벽을 침범하여 양쪽 안구를 돌출시켰으며, 부비동, 상악골, 측두골, 광대뼈, 나비뼈, 벌집뼈, 입천장뼈를 포함한 거의 모든 머리뼈바닥의 골수에 침윤하고 주변에 연부 조직 종괴를 형성하였고, 해면정맥동의 아래 1/2을 침범하고 측두골 안쪽의 경질막이 비후된 소견을 동반하였다. 환아는 골수를 이용한 염색체 검사를 통해 8번과 21번 염색체의 상호전좌 t(8;21) (q22;q22)를 동반한 급성 골수성 백혈병으로 진단되었다.
A 15-year-old patient, who had been diagnosed and treated as Burkitt cell type acute lymphoblastic leukemia (ALL-L3) already, visited our department. He complained of gingival enlargement and loosening teeth 1 month ago. The clinical examination revealed anterior open bite, gingival enlargement, and nontender swelling particularly in molar regions of both jaws. Deep periodontal pockets and severe mobility was shown on most of the teeth. The panoramic radiographs showed severe bone destruction and extrusion of the molars. The contrast enhanced CT showed multiple enhanced mass and bone marrow obliteration in both jaws. Chemotherapy was done and the swelling was subsided at 1 month later. In conclusion, radiologic findings of leukemia with soft tissue mass, known as chloroma or granulocytic sarcoma, mimic those of lymphoma, so blood test may be needed for the final diagnosis.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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