• 대한유전성대사질환학회지
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• 제5권1호
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• pp.126-132
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• 2005

Glanzmann's thrombasthenia는 혈소판 표면의 fibrinogen과 von Willebrand factor(vWF)의 수용체인 당단백 ${\alpha}_{IIb}{\beta}_3$의 결함으로 인해 ristocetin을 제외한 모든 agonist들에 대해 응집 이상을 보여 혈소판 수와 형태는 정상이면서 심한 출혈 시간의 연장을 가져오는 상염색체 열성 유전 질환이다. 저자들은 II형 Glanzmann's thrombasthenia로 진단된 4세 여아에서 ${\beta}_3$ 유전자의 이상 중 보고되지 않은 부위의 이상을 최초로 밝혔기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Periodontal and Implant Science
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• 제27권3호
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• pp.597-602
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• 1997

Glanzmann's thrombasthenia is a Qualitative platelet disorder characterized by a deficiency in the platelet membrane glycoproteins IIb/IIIa. It belongs to a group of hereditary platelet disorders typified by normal platelet numbers and a prolonged bleeding time. The severity of bleeding does not correlate with the severity of the platelet glycoprotein IIb/IIIa a abnormality. The present case report describes the periodontal treatment of a patient with Glanzmann's thrombasthenia. A 30-year-old female with a history of Glanzmann's thrombasthenia was referred for gingival bleeding on tooth brushing and discomforts in #38 area. The periodontal finding revealed a diagnosis of localized slight adult periodontitis. Root planing and extraction of #38 was performed under 12 pack of platelets transfusion and digital compression was done for hemostasis. The gingival bleeding ceased within a day in maxilla and 2 days later in mandible. 42 pack of platelets was administered for 3 days of post-treatment and for iron-deficiency anemia 3 pack of RBCs was transfused 2 days later. 1 week later the inflammation in gingiva disappeared and gingival stippling appeared. The clinical result we got was good and in such a medically compromised patient it is an ability to maintain a proper oral hygiene that is essential both for oral and systemic health.

• 대한소아치과학회지
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• 제47권3호
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• pp.352-358
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• 2020

글란즈만 혈소판무력증(Glanzmann Thrombasthenia, GT)은 상염색체 열성 유전으로 나타나는 희귀한 선천성 질환으로 혈소판 기능에 이상이 있어 혈액 응고 장애를 보이며 대표적인 증상은 지혈이 잘 되지 않는 출혈이다. 1918년 소아과의사 글란즈만에 의해 처음보고 되었으며 글란즈만씨병(Glanzmann's disease)이라고도 불리 운다. GT는 남성과 여성에서 동등하게 나타나고, 중동, 인도 프랑스 등 근친결혼을 하는 곳에서 많이 발생하며, 대략 1,000,000명당 1명에서 발견된다. 우리나라에서는 2018년 질병관리본부 희귀질환과에 따르면 200여명의 환자가 보고되고 있다. 임상증상은 점상출혈, 반상출혈, 비 출혈, 치은 출혈 등이 관찰되고, 유치의 자발적 탈락에서도 수혈을 고려해야 할 정도의 출혈이 발생할 수 있다. 치료의 일반적인 목표는 출혈 예방과 지혈이다. 여러 가지 지혈을 위한 처치에도 출혈이 지속되면 혈소판 수혈을 해야 한다. 소아치과의사는 구강을 청결히 하여 치은염과 치아 우식증을 예방함으로써 치은 출혈을 최소화하고, 구강 위생과 규칙적인 치과 검진의 중요성을 주지시켜야 하며, 치과치료시 출혈에 대비한 치료계획의 수립 및 세심한 진료가 필요하다. GT를 동반한 만6세 여아로 치아우식증을 주소로 내원하여 아산화질소-산소를 이용한 흡입진정하에 레진수복을 시행하였으며 술 후 치료부위의 압박지혈이 필요하였다.