• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권9호
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• pp.841-847
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• 2007

Acute liver failure (ALF) is a very rare but devastating illness in children. Specific treatment to recovery is often not available, and the underlying cause of the liver failure is often unknown and diverse especially in children. Liver transplantation has increased the chance of survival; however it needs an optimal timing to reach the best result which is not familiar to pediatrician. This article discusses the current knowledge of the epidemiology, backgrounds and factors to be considered before establishing the treatment of ALF in children.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제26권3호
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• pp.199-205
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• 2019

엔테로바이러스 감염은 신생아에게 흔히 일어나며, 경한 감염에서부터 다기관 부전이나 사망에까지 이를 수 있다. 특히, 출생 시 모체로부터 수직 감염된 신생아들의 경우 심각한 질환에 이르게 될 수 있다. 본 증례의 환아는 모체에게서 엔테로바이러스의 수직 감염이 일어났으며, 파종 혈관내 응고장애, 간염, 그리고 심근염으로 빠르게 진행하였다. 환아가 태어난 시기가 엔테로바이러스의 유병률이 높은 6월인 점, 환아의 어머니와 형제에게서 고열이 있었던 점, 임상 증상 등을 고려하여 저자들은 환아가 엔테로바이러스의 수직 감염 가능성이 있다고 보고 검사와 치료를 진행하였다. 이 환아는 빈맥을 동반한 다양한 형태의 부정맥을 보였으며, 일반적인 치료에 반응을 잘 하지 않았으나, 엔테로바이러스 감염을 조기에 의심하고 치료하여 완전히 회복할 수 있었다. 신생아의 엔테로바이러스 감염에서, 응고장애를 동반한 간염과 심근염이 동시에 오는 경우는 드물다. 본 증례에서, 저자들은 응고장애를 동반한 간염과 다양한 형태의 부정맥을 동반한 엔테로바이러스 수직 감염을 조기에 진단하고 성공적으로 치료하였기에 보고하는 바이다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제8권1호
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• pp.41-48
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• 2005

목 적: 소아에서 발생하는 급성 간염 중 많은 빈도를 차지하는 비-A, B, C 바이러스성 간염의 원인과 간염의 임상적 특징 및 경과에 대한 임상 양상에 대해 알아보고자 하였다. 방 법: 2001년 1월부터 2004년 6월까지 부산대학교병원 소아과에서 급성 간염으로 진단된 환자 중 독성, 대사성, 자가 면역성 간염과 신생아 간염은 제외하고 A형, B형, C형의 간염 바이러스 표지자 검사에서 음성 판정을 받은 총 45명의 환아를 대상으로 하여 후향적으로 원인 및 임상적 특징을 분석하였다. 결과: 1) 45명 중 원인 불명의 바이러스성 간염이 26명(57.8%)이었고, CMV 간염이 14명(31.1%), EBV와 HSV 간염이 각각 2명(4.4%), RV 간염이 1명(2.2%)이었다. 2) 남녀비는 1.8 : 1 이었고, 1세 이하가 27명(60.0%)이었다. 3) 여름에 환자 발생이 18명(40.4%)으로 가장 많았고, 동반 증상으로는 발열 13명(28.9%), 오심 또는 구토 12명(26.7%), 황달 10명(22.2%), 설사 8명(17.8%)의 순으로 많았다. 4) 신체 검사에서 간종대가 15명(33.3%), 공막 및 피부 황달 10명(22.2%), 비종대 9명(20.0%)이었다. 5) 임상 경과는 전형적인 급성 간염이 43명(95.6%), 전격성 간염이 2명(4.4%)이었으며, 한 명은 간부전으로 사망했다. 6) 혈청 ALT의 최고치는 $488.7{\pm}771.9IU/L$였고, 원인 불명의 간염이 $606.2{\pm}962.2IU/L$로 비교적 높았다. 7) 혈청 ALT는 2년 동안 경과 추적이 가능했던 38명 중 31명(81.6%)이 6개월 이내에, 4명(10.5%)이 1년 이내에 정상화되었다. 3명(7.9%)이 1년 이상 증가되었지만, 1년 6개월 이내에 모두 정상화되었다. 8) 혈액학적 이상으로 백혈구 증가증이 17명(47.2%)이었고, 재생 불량성 빈혈, 비정형적 림프구증가증, 혈소판 감소증이 각각 1명(2.8%) 있었다. 결 론: 비-A, B, C형 바이러스성 간염은 대부분 예후가 양호하나, 임상적으로 만성 간염의 경과를 보인 경우도 있고 전격성 간염으로 진행한 경우가 있으므로 면밀한 관찰이 필요하다.

• Archives of Pharmacal Research
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• 제28권1호
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• pp.81-86
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• 2005

The hepatoprotective effects of chalcone derivatives were evaluated in D-galactosamine/lipopolysaccharide (D-GaIN/LPS)-induced fulminant hepatic failure in mouse. Thirteen chalcone derivatives were synthesized for study and their hepatoprotective effects were evaluated by assessing aspartate aminotransferase (AST) and alanine aminotransferase (ALT) levels in serum. Chalcone preparations were injected into mice at 12 hand 1 h before intraperitoneal injection of D-GaIN/LPS. After abdominal administration, changes in AST and ALT between the control and treated groups were observed. Ten of the synthesized chalcone derivatives exhibited inhibitory effects on D-GaIN/LPS-induced levels of AST and ALT in mice. Compounds 2, 3, 8, 9, and 12 markedly reduced serum AST and ALT at 8 h, inhibited hepatocyte necrosis and showed significant hepatoprotective activities. The activity of compound 3 was compared with the bifendate (DDB) through oral administration. Compound 3 showed much higher inhibitory effects than bifendate for decreasing AST and ALT activity. The results indicate that compound 3 has strong hepatoprotective activity through suppression of tumor necrosis factor­alpha (TNF-alpha) preduction, reduction of the histological change in the liver, and attenuated of hepatocyte apoptosis confirmed by DNA fragmentation assay.

• IMMUNE NETWORK
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• 제1권3호
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• pp.213-220
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• 2001

Background: A previous study has shown that Euonymus alatus (EA) has an antidotic activities against inflammation, suggesting possibility that EA can exert this beneficial effects to liver injury by an initial protection against drug-induced hepatocyte demage. The present study was undertaken to evaluate the protective effect of EA-extract on experimentally induced hepatitis in ICR mice and to investigate some mechanisms responsible for its action. Methods: Water EA extract was used in this experiments. The mice received i.p. a dose of 700 mg/kg galactosamine (GalN) together with $5{\mu}g/kg$ of endotoxin (LPS), or received i.v. 12 mg/kg of concanavalin A (Con A). EA (4 mg/mouse) was administrated on day -2, -1 and 0 before induction of liver injury. Liver injury was assessed by measurement of serum alanin amino-transferase (SGPT) levels on 9 hr after GaIN.LPS, or 8 hr after con A administration. Results: Treatment with either GaIN or LPS alone did not cause hepatitis. However, simultaneous administration of GalN and LPS to mice resulted in LPS-dose dependent fulminant hepatitis. GaLN/LPS-induced liver injury was reduced when mice were given EA for 3 days before induction. This preventive effect of Ea was more prominent when EA was given by intraperitoneal route rather then by oral route. Pretreatment of EA or dexamethasone inhibited significantly $TNF{\alpha}$ production in GalL/LPS-injured mice. However, EA-treatment did not influence $TNF{\alpha}$-induced hepatitis in GalN-sensitized mice, suggesting that $TNF{\alpha}$ is likely to act as one of final mediators of endotoxin action and the protective effect of EA might be manifested chiefly by inhibition of endotoxin-induced $TNF{\alpha}$ production, not by blocking the $TNF{\alpha}$-action. Injection of Con A into mice evoked remarkable liver injury in a dose dependent fashion. This liver damage was reduced by EA-pretreatment. Dexamethasone significantly reduced both GalL/LPS-induced and Con A-induced liver damages, showing synergism with EA. However, indomethacin reduced only GalN/ LPS-induced hepatitis, not for Con A-induced hepatitis. Conclusion: These results led to the conclusion that EA may be able to contribute at least in part to prevent the drug-induced hepatotoxicity, and that its anti-hepatitis effects might be manifested directly by modulation of endogenous mediators, such as leukotriese D4, $TNF{\alpha}$ and free radical, and indirectly by regulation of immune mediated responses. Also these results suggested that EA could be developed as a potential antidotic agent.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제22권4호
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• pp.392-399
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• 2019

Wilson disease a rare autosomal recessive inherited disorder of copper metabolism, is characterized by excessive deposition of copper in the liver, brain, and other tissues. Wilson disease is often fatal if it is not recognized early and treated when it is symptomatic. Gitelman syndrome is also an autosomal recessive kidney disorder characterized by low blood levels of potassium and magnesium, decreased excretion of calcium in the urine, and elevated blood pH. Hereditary sensory autonomic neuropathy type IV (HSAN-IV), a very rare condition that presents in infancy, is characterized by anhidrosis, absence of pain sensation, and self-mutilation. It is usually accompanied by developmental delay and mental retardation. We report a case of Wilson disease manifested as fulminant hepatitis, acute pancreatitis, and acute kidney injury in a 15-year-old boy comorbid with HSAN-IV and Gitelman syndrome. Such concurrence of three genetic diseases is an extremely rare case.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제45권3호
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• pp.636-642
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• 1998

저자들은 항마이코플라스마 항체와 한냉 응집소 검사로 진단된 마이코플라스마 폐렴에서 급성 호흡곤란 증후군과 한냉 응집소용혈성 빈혈, 그리고 간염이 발생된 전격성 M. þneumoniae 감염이 스테로이드 투여로 임상 증상 및 X-선 소견 그리고 한냉 응집소 용혈성 빈혈이 호전되었던 1예를 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제24권2호
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• pp.170-178
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• 2007

성인에서 항체 보유율이 급감하는 것에 비례하여 급성 A형 간염 환자는 증가하고 있다. 대구지역에서의 급성 A형 간염의 역학과 임상 양상에 관한 자료를 얻고자 하였다. 1998년 1월부터 2007년 6월까지 영남대학교병원에 급성 간염으로 입원하여 IgM anti-HAV 양성으로 급성 A형 간염이 확진된 55명의 환자들(남/녀 34/21)의 의무기록을 후향적으로 검토하였다. 평균 연령은 $29.7{\pm}10.3$세(범위 17~65세)였고, 20대와 30대에 78.2%가 발생하였다. 만성 B형 간염이 4명 (7.3%)에서 동반되어 있었으나, 모두 비증식상태로 임상경과는 양호하였다. 1998년부터 2002년 사이에 9.1%가 발생한 데 반해 2003년부터 2007년 6월까지 90.1%가 발생하였고, 계절적으로는 3~6월 사이에 31명 (56.1%)으로 가장 많이 발생하였다. 여행력이 있는 7명(12.7%)을 제외하고는 감염원을 추정하기가 힘들었다. 임상증상은 식욕부진과 오심, 구토38예(69.1%), 열/오한 27명(49.1%), 전신근육통 26명(47.3%), 체중감소 26명(47.3%), 피로감 22명(40.0%), 복통이 20예(36.4%), 설사 5명(9.1%), 소양감 3명(5.5%) 등이었다. 54명은 합병증 없이 자연회복되었으나 1명은 전격성 간염이 발생하여 간이식을 받고 회복되었다. 평균 재원일은 $8.6{\pm}3.4$일(범위 3~20일)이었다. 성인에서의 급성 A형 간염은 입원으로 인한 사회, 경제적 비용이 적지 않고 때로는 치명적인 결과를 초래할 수도 있으므로 능동면역을 받지 않은 30대 이전의 젊은 연령에서는 항체의 확인과 함께 능동면역을 고려해야 할 것으로 생각한다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제11권sup2호
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• pp.50-58
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• 2008

급성 간부전은 여러 분야의 전문가 및 이식 센터의 협조가 필요한 질환으로 급성 간염을 보이는 모든 환자에서 급성 간부전으로 진행할 가능성에 대해 고려하여야 한다. 소아에서 급성 간부전은 원인 미상인 경우가 가장 흔하며, 영아기에는 대사성 간질환도 염두에 두어야 한다. 급성 간부전의 예후는 간이식이 도입된 이후 획기적으로 향상되었으나, 간성 뇌증, 혈액응고 장애, 감염, 신부전 등 주요 합병증에 대한 치료는 여전히 예후를 좌우하는 중요한 부분이며, 여기에 더하여 간이식의 여부 및 시기에 대한 결정이 소아과 의사의 중요한 역할 중 하나가 되었다. 원인이 밝혀진 경우에는 예후 예측에 도움이 되고, 원인에 대한 치료를 시도해볼 수 있으나 소아 환자는 원인 미상인 경우가 많아 예후 예측이 어렵고, 주 사망 원인인 간성 뇌증에 대한 평가가 어려워 특히 세심한 모니터가 필요하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제19권4호
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• pp.627-632
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• 1986

This report describes our 17-years experience with intracardiac repair in 123 patients older than 15 years with tetralogy of Fallot. Major clinical manifestation was cyanosis and clubbing [102 Pts], but other minor associated manifestation were infective endocarditis, pulmonary tuberculosis, brain abscess, congestive heart failure, nephrotic syndrome, and tuberculous spondylitis. Prior palliative shunts had been performed in 10 patients. Preoperative hemoglobin ranged from 9.7 gm/dl to 25 gm/dl [mean 19 gm/dl]. The type of ventricular septal defect were typical perimembranous type, and total canal defect [13%]. The right ventricular outflow tract obstruction was due to combined [58.5%], infundibular [35%], and valvular stenosis [6.5%]. Transannular patch was used in 17% of patients. Hospital mortality was 9.8% in overall, but decreased to 1.7% since 1982. There was two late death [12 year actuarial survival [97%] due to fulminant hepatitis, residual abnormalities [PS, VSD]. Ninety two percent of survivors at follow-up are asymptomatic and leading an active normal life. Residual ventricular septal defect was detected with radionuclide single pass study in 15.3% of patients but almost cases were Qp/Qs less than 1.5, and only two patients had been candidates for reoperation.