• Journal of Chest Surgery
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• 제37권1호
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• pp.72-75
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• 2004

단심실성 심장기형의 교정방법으로 Fontan 수술이 행해지지만 이 수술의 위험요소를 가진 대상군에서는 고식적 수술을 시행한 후 단계적으로 Fontan 수술을 시행하는 것이 보편적이다. Fontan 수술의 시기는 고식적 수술 후 감소한 수술 위험요소와 고식적 수슬상태의 지속에 의하여 증가하는 위험 요소를 재평가한 후 결정되며, 고식술 후 비교적 조기에 시행되는 것이 보통이다. 국립의료원에서는 36세 성인 단심실증 환자에서 과거에 단방향성 Glenn 수술을 시행하고 17년 후에 완전 Fontan 수술로 전환한 증례가 있어 보고하고자 한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제23권5호
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• pp.936-943
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• 1990

The Fontan operation for tricuspid atresia was first performed in 1968[Fontan and Baudet 1971] and several technical modifications of procedure were developed. We have experienced a case of modified Fontan operation for tricuspid atresia type Ic who was 5 years old female. She had previous palliative procedure \ulcornerpulmonary artery banding due to excessively increased pulmonary blood flow. The modified Fontan operation was right atrium to right ventricle connection with valve-bearing conduit. The result was good and the patient was discharged 20 days after operation.

• Journal of Chest Surgery
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• 제41권3호
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• pp.305-312
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• 2008

배경: 여러 단계의 수술이 필요한 기능성 단심실 환자들에서 방실 판막의 해부학저이고 기능적인 기형이 흔하고, 방실 판막 폐쇄부전과 관련된 위험성은 잘 알려져 있다. 본 저자들은 폰탄 수술까지의 과정에서 방실 판막 폐쇄부전에 대해 적극적으로 수술적 교정을 하였다. 대상 및 방법: 1995년 1월부터 2004년 12월까지 기능성 단심실을 가진 209명의 환자에서 폰탄 수술이 시행되었다. 이중 폰탄 수술 후 심장 초음파 검사의 추적 관찰 기간이 6개월 이상 되는 168명의 환자들에 대해서 방실 판막 폐쇄부전의 발생, 방실 판막 성형술의 효과와 폰탄 술 후 방실 판막 폐쇄부전의 진행을 후향적으로 평가하였다. 폰탄 수술 시기까지 25명의 환자에서 30예의 방실 판막 술식이 시행되었으며, 양방향성 체정맥-폐동맥 단락술시 9예에서, 양방향성 체정맥-폐동맥 단락술과 폰탄 수술 사이에 4예에서, 폰탄 수술시 17예에서 시행되었다. 이중 5명의 환자는 방실 판막 술식을 두 번 시행 받았다. 결과: 폰탄 수술 후 중앙값 52개월(범위: 6개월${\sim}$123개월)의 추적 관찰 기간 동안 7명(4.2%)의 환자들이 만기 사망하였다. 마지막 추적 관찰 시 3도 이상의 방실 판막 폐쇄부전이 6예, 의미 있는 방실 판막 협착이 1예에서 있어, 7명(4%)이 좋지 않은 판막 기능의 결과를 보였다 이중 4예는 폰탄 수술 후 방실 판막 성형술이 시행되었으며, 1예는 방실 판막 치환술이 추가로 필요하였다. 폰탄 수술 후 마지막 추적 관찰 시 30명(18%)에서 2도 이상의 방실 판막 폐쇄부전이 관찰되었으며, 이중 이전에 방실 판막 성형술을 시행 받은 환자들이 12예였다. 폰탄 수술 후 방실 판막 폐쇄부전의 진행에 유의한 위험인자는 초기 방실 판막 폐쇄부전의 정도, 이전에 방실 판막 수술의 시행 여부와 공통 방실 판막이나 승모판막 폐쇄증의 방실 판만 구조였다. 결론: 단심실 환자들에서 방실 판막 페쇄부전에 대한 적극적인 치료로 폰탄 수술 후 의미 있는 방실 판막 폐쇄부전은 낮은 빈도를 보였다. 그러나, 폰탄 수술후 방실 판막 폐쇄부전의 진행을 평가하기 위해서 방실 판막의 구조나 초기의 방실 판막 기능이 좋지 않은 환자들에서는 특히 면밀한 추적 관찰이 필요하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제26권5호
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• pp.422-426
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• 1993

We report three cases of children who underwent definitive conversion to the Fontan circulation using a new surgical technique, Extracardiac Epicardial Lateral Tunnel. This new procedure allows the operation to be performed as a totally extracardiac operation [especially in ventricular dysfunction] and allows it to be performed in a very small atrium and in cases with unsuitable pulmonary venous drainage.Our data suggest that this procedure may achieve satisfactory hemodynamics of the total cavopulmonary connection.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권2호
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• pp.73-78
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• 2003

기능적 단심증에 대한 Fontan 술식은 수술 방법에 많은 변형을 거치면서 그 임상 성적 또한 향상되어 왔다. 그럼에도 불구하고 추적과정 중에 발생하는 치명적인 합병증은 장기 성적에 많은 영향을 미친다고 할수 있다. 따라서 이러한 합병증에 대한 수술적 치료가 필요하며 빈도 또한 증가하고 있다. 대상 및 방법: 1988년 4월부터 20n년 1월까지 Fontan 수술 후에 발생한 합병증에 대한 수술적 치료를 받은 16명의 환자를 대상으로 하였다. 재수술 당시 평균 연령은 8.8$\pm$5.5년이었다. Fontan수술에 적용된 술식은 심방-폐동맥 연결술 및 완전 체정맥-폐동맥 연결술이 각각 8예로 완전 체정맥-폐동맥 연결술 중 5예는 심장내 외측터널, 3예는 심장외 외측터널을 시행하였다. 이 중 천공을 추가한 경우가 5예 있었다. 재수술의 적응증은 잔존 우좌단락 6예, 폐정맥 협착 3예, 심방 조동 3예, 방실판막 폐쇄부전 2예, Fontan 유출로의 협착 1예, 단백상실성 장병증이 1예 있었다. 결과: 조기 및 만기 사망이 각각 3예 있었다. 잔존 단락이 있었던 환자에서는 2예에서 단락 부위를 일차 봉합하였고 2예에서는 체정맥과 폐정맥을 분리하기 위한 심방내 중격을 재형성하였으며 2명의 환자에서는 심장내 외측통로 및 부분 양심실 교정술로 전환하였다. 폐정맥이나 Fontan유출로의 협착이 있었던 4명의 환자에서는 3예에서 협착 부위 확장술을 시행하였고 1예에서는 좌폐 전절제술을 시행하였다. 심방 조동이 발생한 3예는 모두 심방-폐동맥 연결술에서 심장내 외측터널로 술식을 전환하였다. 2예의 방실판막 폐쇄부전 환자는 기계 판막 치환술을 시행받았으며 단백소실성 장병증이 발생한 1예는 개흉술을 통해 대동맥-폐동맥 측부 혈행을 폐쇄하였다. 4명의 환자에서 부정맥 치료의 추가적인 방법으로 냉동 절제술을 동시에 시행하였다. 결론: Fontan수술 후에 발생하는 합병증은 치료가 어렵고 상당한 유병율 및 사망률을 가지고 있다. 그러나 Fontan 생리에 대한 보다 깊은 이해와 수술 술기의 발전은 Fontan 수술 자체뿐 아니라 그 합병증의 치료 가능성을 증대시켰다. 비록 모든 환자에서 만족할 만한 결과를 얻지는 못하였으나 이러한 환자에 대한 적절한 외과적 치료로 생존환자에서 증상의 완화 및 기능적 분류의 호전을 볼 수 있었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제57권10호
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• pp.461-463
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• 2014

Decreased exercise capacity after Fontan surgery is relatively common and the failure of the Fontan state gradually increases with age. However, there is no further treatment for patients with Fontan circulation. Pulmonary vasodilation therapy is an effective method to solve this problem because pulmonary vascular resistance is a major factor of the Fontan problem. Inhaled iloprost is a chemically stable prostacyclin analogue and a potent pulmonary vasodilator. We experienced two cases of Fontan patients treated with inhaled iloprost for 12 weeks. The first patient was an 18-year-old female with pulmonary atresia with an intact ventricular septum, and the second patient was a 22-year-old male with a double outlet right ventricle. Fifteen years have passed since both patients received Fontan surgery. While the pulmonary pressure was not decreased significantly, improved exercise capacity and cardiac output were observed without any major side effects in both patients. The iloprost inhalation therapy was well tolerated and effective for the symptomatic treatment of Fontan patients.

• Journal of Chest Surgery
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• 제50권3호
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• pp.207-210
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• 2017

The extracardiac conduit Fontan procedure is the last surgical step in the treatment of patients with a functional single ventricle. An acquired pulmonary arteriovenous malformation may appear perioperatively or postoperatively due to an uneven hepatic flow distribution. Here we report a case of a bifurcated Y-graft Fontan operation in a 15-year-old male patient with a unilateral pulmonary arteriovenous malformation after an extracardiac conduit Fontan operation.

• Journal of Chest Surgery
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• 제28권8호
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• pp.784-787
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• 1995

A 3-year old female who underwent modified Fontan operation for the double outlet right ventricle with hypoplastic left ventricle at the age of 15 month was admitted with hemoptysis, which was developed 4 days prior to visit. Cardiac catheterization revealed that multiple collaterals from descending thoracic aorta supplied the right lung and drained to the right pulmonary artery. Chest magnetic resonance imaging [MRI showed that the right lung was consolidated by the secondary long-term pulmonary congestion. We decided to perform pneumonectomy because the consolidated right lung and the back-flow from the right pulmonary aretry would worsen the present hemodynamic state of patient. Post-operative course was uneventful, and she could be discharged with good general conditions.

• Journal of Chest Surgery
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• 제18권4호
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• pp.549-556
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• 1985

Since the first report on a successful method of correcting tricuspid atresia by Fontan and Baudet in 1971, several alternative surgical techniques have been described. Bjrk`s modification was performed three patients, 3, 8, and 9 years of age, in our Hanyang University Hospital. The diagnoses were tricuspid atresia type lb, tricuspid atresia type lib and d-TGA with huge VSD and valvular PS. None had previous palliative procedures. The patients were operated on with good results. The CVP after operation was 10-14 mmHg and early extubation was done. Postoperatively, none had peripheral edema or ascites. Postoperatively, all three were acyanotic and had improved physical capacity compared with their preoperative status.

• Journal of Chest Surgery
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• 제22권1호
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• pp.25-31
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• 1989

Forty-five patients, aged 16 months to 15.5 years mean 69 months, with a wide variety of cardiac malformations underwent the modified Fontan operation between Sep. 1986 to Aug. 1988. Nineteen patients had previously undergone palliative operations mainly modified B-T shunt. Twenty patients had a mean pulmonary artery pressure greater than 15 mmHg, with nine operative deaths. Thirteen patients had anomalies of systemic venous connection and seven patients had anomalies of pulmonary venous connection. There were eighteen patients under the age 4 years and fifteen of them survived [83.3%]. Eighteen patients had a pulmonary vascular resistance [PVR] more than 2.5U/m, and nine died [50%] whereas two of twenty-three with a PVR less than 2.5U/m died[8.6%]. PVR and anomalies of pulmonary venous connection had a significant influence on survival, but age and anomalies of systemic venous connection did not. Amount of pleural effusion drained postoperatively and PVR had positive linear correlation. Pulmonary artery pressure was not an independent predictor of outcome and pulmonary artery pressure alone should not contraindicate a Fontan procedure if PVR is low. In general, the Fontan operation should be done at a younger age less than 4 year to avoid ventricular dysfunction due to long-standing exposure to hypoxia.