• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제16권1호
• /
• pp.21-31
• /
• 2012

초점성 분절성 사구체 경화증(focal segmental glomerulosclerosis; FSGS)은 경화증을 주 병변으로 하는 질환으로서 일차성 사구체 질환의 하나이면서 진행된 사구체 질환의 형태적 변화를 기술하는 단어로도 사용되고 있다. 사구체에는 경화증, 유리질 형성, 거품세포의 출현, 발세포의 공포화, 광륜형성 등이 보이고, 간질의 섬유화와 염증세포의 침윤, 세뇨관의 위축, 혈관의 비후 및 내막 섬유화 등을 특징으로 한다. 면역형광검사에서 부분적으로 IgM과 C3 등의 침착을 보이지만 면역관련 질환은 아니다. 전자현미경 검사에서는 발세포의 손상 현상으로 세포질 내의 공포화와 족돌기가 상실되는 것이 중요 소견이다. 2004년 표준화 된 FSGS의 분류는 과거의 형태학적 변형들을 모아서 임상과의 상관관계를 지웠다. 그 결과 tip형이 가장 예후가 좋으며, collapsing형이 가장 나쁜 것으로 알려졌다. 그러나 이 분류가 증례에 따라서는 적용하기가 애매한 경우가 많고, collapsing형을 FSGS에 분류하는 것에 대한 반론 등이 제기되고 있다. 한편, 임상적으로는 FSGS를 원인에 따라 분류하여 거꾸로 형태학적 공통점을 찾으려는 노력을 하고 있다. 사구체의 수가 적어서 일어나는 과여과로 인한 FSGS는 perihilar형이 많고 유전적 질환에 의한 것은 diffuse mesangial sclerosis가 특징인 것으로 주장되고 있다. FSGS는 이와 같이 아직도 밝혀져야 할 것이 많은 질환이며, 계속적인 연구가 이루어져야 할 필요가 있다.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제9권2호
• /
• pp.237-244
• /
• 2005

막증식사구체신염은 혈관사이바탕질, 내피밑층의 면역침착물의 증가와 사구체 기저막의 이중윤곽을 특징으르 하는 증식성 일차성 사구체신염이다. 막증식사구체신염에서의 사구체 침범은 주로 미만성이지만, 초점성 또는 분절성의 막증식사구체신염이 몇몇 발표되었다. 그러나, 우리나라에서는 아직 발표된 예가 없어서 이에 저자들은 5세 여아에서 3년 동안 저보체혈증 및 현미경적 혈뇨와 단백뇨를 보인 초점분절 막증식사구체신염 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제17권1호
• /
• pp.13-18
• /
• 2013

발세포병증은 발세포의 손상을 특징으로 하는 사구체질환이다. 발세포의 손상은 여러 사구체질환에서 관찰될 수 있으나, 미소변화질환과 FSGS에서 주요 병인으로 작용한다. 이 글에서는 FSGS에서 발세포 손상의 형태 변화와 분절경화의 유형을 설명하고자 한다. 발세포가 손상되면 형태 변화로 발돌기의 소실, 발세포 세포질 내 공포, 발세포하 낭 등이 관찰되며, 심하면 발세포의 탈락 및 자멸사가 관찰된다. 그러나 분절경화가 초래되기까지에는 일정 수준 이상의 발세포의 소실이 있어야 하며, 손상된 발세포는 동일한 사구체 소엽 내 주변 발세포로 손상을 전파하여 병변이 커지게 된다. FSGS는 광학현미경 소견을 기초로 NOS형, perihilar형, cellular형, tip형, collapsing형의 다섯 가지 유형으로 나뉜다. 각 아형에 따라 임상 경과나 스테로이드 치료에 대한 반응이 다르고 흔히 동반되는 임상 조건들도 다르다고 보고되었으나 이에 대하여는 아직도 논란이 있는 실정이다. 앞으로 FSGS 발생에 관여하는 유전 정보와 혈액 내 투과인자의 성분 등 관련된 인자들에 대한 체계적인 연구가 이루어지면 FSGS에서 관찰되는 조직 변화나 병태생리를 더 잘 설명할 수 있을 것으로 기대해 본다.

• Journal of Gastric Cancer
• /
• 제12권1호
• /
• pp.43-45
• /
• 2012

Mesenteric pseudocyst is rare. This term is used to describe the abdominal cystic mass, without the origin of abdominal organ. We presented a case of mesenteric pseudocyst of the small bowel in a 70-year-old man. Esophago-gastro-duodenoscopy showed a 3.5 cm sized excavated lesion on the posterior wall of angle. Endocopic biopsy confirmed a histologic diagnosis of the poorly differentiated adenocarcinoma, which includes the signet ring cell component. Abdominal computed tomography scan showed a focal mucosal enhancement in the posterior wall of angle of the stomach, a 2.4 cm sized enhancing mass on the distal small bowel loop, without distant metastases or ascites in rectal shelf, and multiple gallbladder stones. The patient underwent subtotal gastrectomy with gastroduodenostomy, segmental resection of the small bowel, and cholecystectomy. The final pathological diagnosis was mesenteric pseudocyst. This is the first case report describing incidentally detected mesenteric pseudocyst of the small bowel in gastric cancer patients.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제14권1호
• /
• pp.94-99
• /
• 2010

Obesity-related glomerulopathy (ORG)는 단백뇨를 보이는 비만아에서 신장 조직학적 소견상 사구체 비대, 국소 분절성 사구체 경화 소견이 관찰되고 기저막 비후, 국소 간질조직 증식, 중등도의 발 돌기 소실 등을 보이는 질환으로 정의된다. 특발성 국소분절 사구체경화증과 비교하여 신증후군이 적으며 콜레스테롤 상승이 적고, 병의 진행이 느리다는 점에서 차이가 있다고 알려져 있으며, 체중감소를 통해 신장 기능이 회복될 수 있다고 알려져 있다. 본 증례의 9세된 비만아는 임상증상과 신장 조직검사에서 ORG로 진단되어 치료하였으나, 지속적인 체중 증가와 단백뇨로 말기 신부전으로 진행하여 소아 ORG 환아에서는 드문 경과를 취하여 이를 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제52권11호
• /
• pp.1260-1266
• /
• 2009

목 적 : 특발성 신증후군은 소아의 가장 흔한 일차성 사구체 질환 중의 하나이다. 신증후군은 초기 경구 스테로이드 치료에 대한 반응에 따라서 임상적으로 스테로이드 반응성 신증후군과 스테로이드 저항성 신증후군으로 분류될 수 있다. 그러나 현재까지 신증후군에서 스테로이드의 정확한 작용 기전은 알려져 있지 않다. 신증후군 환자를 대상으로 여러 가지 유전자 다형성을 분석함으로써 스테로이드 치료에 대한 반응의 차이를 설명하려는 여러 시도들이 있어왔다. 방 법 : 본 연구에서는 190명의 신증후군 환자를 대상으로 NR3C1 유전자 다형성(ER22/23EK, N363S, BclI)을 확인하여 유전형과 임상-병리 양상의 연관성에 대해서 분석하였다. 결 과 : 신증후군 환자의 평균 연령은 4.95세였고 남아가 134명이었다. 11명의 환자는 신증후군의 가족력이 있었다. 그러나 이 환자들을 대상으로 NPHS2, WT1, ACTN4, TRPC6 유전자 분석을 시행한 결과 이상 소견은 발견되지 않았다. 80명의 환자(42.1%)는 초기 스테로이드 저항성이었고 그 중 31명의 환자는 말기 신질환으로 진행하였다. 신장 조직 검사는 113명의 환자를 대상으로 시행되었고 그 중 36명의 환자(31.9%)는 미세변화 신증후군이었고 77명의 환자(68.1%)는 초점성 분절성 사구체 경화증이었다. BclI 유전형을 비교하였을 때 G allele 빈도는 환자군과 대조군에서 차이가 없었다. ER22/23EK과 N363S 유전형은 각각 ER/ER과 NN으로 환자군과 대조군에서 동일한 양상을 보였다. BclI 유전형은 신증후군의 발병 나이, 초기 스테로이드 반응 여부, 신장의 병리학적 소견, 말기 신질환으로의 진행여부와 연관성을 보이지 않았다. 결 론 : 한국 신증후군 환아를 대상으로 한 이 연구 결과는 NR3C1 유전자의 ER22/23EK, N363S 및 BclI 유전자 다형성이 신증후군의 발병, 초기 스테로이드 치료에 대한 반응, 신장의 조직학적 소견 및 신 기능의 저하에 영향을 미치지 않음을 보여준다.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제8권2호
• /
• pp.205-213
• /
• 2004

목적: 저자들은 경피적으로 신생검을 시행 받았던 사구체 신질환 환아들을 대상으로 신질환을 연령 및 성별 분포, 임상 소견 및 원인질환 등을 분석하고 병리조직학적으로 유형별로 분류하였으며, 각종 사구체질환의 빈도를 검토함과 아울러 신생검 실시전의 임상적 진단과 신생검후 임상상에 따른 병리 진단 결과를 검토하여 신장조직검사의 효용성과 임상에서 신질환을 효과적으로 진단하고 치료하는데 활용되는 정도를 알아보고자 하였다. 방법: 1995년 10월부터 2003년 8월까지 신장질환으로 충남대학교병원 소아과에 입윈하여 초음파 유도하에 경피적 신생검을 시행받은 52례의 환아를 대상으로 연령 및 성별 분포, 임상 소견 및 원인질환 등을 분석하였다. 또한 신생검 시행전의 병력, 이학적 소견 및 검사 소견 등에 의한 임상 진단과 신생검 시행 후의 병리학적 소견을 비교 분석하였다. 결과: 신생검 조직검사를 시행받은 52례중 남아가 33례, 여아가 19례로 남녀비는 1.6:1이었고, 평균 연령은 $9.8\pm2.6$세이었다. 조직검사를 받게된 임상적 주증상은 혈뇨가 22례(42.3%)로 가장 많았으며, 다음으로는 단백뇨 16례(30.8%), 혈뇨 및 단백뇨 14례(26.9%) 등의 순이었다. 혈뇨 중 육안적 혈뇨가 15례(68.2%), 현미경적 혈뇨가 7례(31.8%)이었다 병리조직학적 소견상 원발성 사구체 질환이 84.6%로 가장 많았으며 질병별 분포에서는 IgA 신증이 28.8%, 비박형 신사구체 기저막 질환 25.0%, 국소 분절성 사구체 경화증 11.5%, 막 증식성 사구체 신염 7.7%, 미세변화형 신증후군 3.8%, 연쇄상구균 감염 후 급성 사구체 신염 3.8%, 막성 신염 3.8% 순이었다. 임상적으로 진단된 신사구체 질환들은 신장 조직 검사 결과 병리조직학적으로 다양하게 진단되었다. 결론: 신질환의 임상적 진단은 신생검에 의해 병리학적으로 다양한 소견을 나타낸다. 그러므로 신질환 환아를 효율적으로 관리하기 위해서는 임상진단과 함께 신생검을 통한 신조직 검사가 병리조직학적 진단, 치료 방법과 경과 및 예후 판정에 필수적으로 활용되어야 할 것이다.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제1권1호
• /
• pp.4-12
• /
• 1997

목적 : 경피적 신생검에 의해 사구체신염으로 진단된 환자들을 대상으로, 병리조직학적인 분류에 근거하여 사구체신염의 종류와 발생 빈도를 조사하였다. 또한 각 사구체 질환별로 발현된 임상 양상의 형태와 임상 양상의 형태에 따른 사구체신염의 종류와 발생 빈도를 분석하였다. 방법 : 1986년 1월부터 1996년 12월 사이에 인제의대 부산백병원 소아과에 입원하여 신질환이 의심되어 초음파 유도하에 Tru-cut needle을 이용하여 경피적 신생검을 시행한 환자 중 사구체신염으로 진단된 15세 이하의 환자 310례를 대상으로 하였다. 환아들의 임상 양상은 의무기록을 중심으로 후향적으로 분석하였다. 결과 : 1) 대상 환자는 310명 이었고, 나이는 13개월부터 15세사이 였으며, 남녀의 비는 남자 188명, 여자 122명으로 1.54:1 남자에서 발생빈도가 높았다. 2) 전체 사구체신염 환자중 원발성 사구체신염은 217명. 속발성 사구체신염은 93명으로, 원발성 사구체신염이 더 많았으며 2.33 : 1의 비율을 보였다. 이를 빈도순으로 살펴보면 미세변화 신증이 32.6%로 가장 많았으며, 다음으로는 IgA신증 15.8%, 알레르기 자반증성 신염 13.5%, 연쇄상구균 감염후 사구체신염 8.1%의 순이었다. 3)내원 당시에 발현되었던 임상 양상의 형태를 기준으로 하여 5가지의 임상 증후군으로 분류하였을 때, 무증상성 요이상을 동반한 사구체신염이 134례로 43.2%로 가장 많았으며, 신증후군이 127례로 41.0%, 급성 사구체신염이 44례로 14.2%, 만성 사구체신염이 3례로 1.0%, 급속진행성 사구체신염이 2례로 0.6%를 차지하였다. 4) 원발성 사구체신염의 분포를 보면 미세변화 신증이 46.5%로 가장 많았으며, 다음으로 IgA신증 22.6%, Thin GBM disease 7.8%, 막증식성 사구체신염 5.5%, 메산지움 증식성 사구체신염과 국소성 분절성 사구체경화증이 각각 4.6%, 막성 신병증 0.9%, 경화성 사구체신염 0.9%. 반월형 사구체신염 0.5%의 순이었고 기타 어느곳에도 분류하지 못하는 경우가 6.0%를 차지하였다. 5) 속발성 사구체신염의 원인 질환으로는 알레르기 자반증성 신염이 45.2%로 가장 많았으며, 연쇄상구균 감염 후 사구체신염이 26.9%, B형 간염 바이러스와 연관된 사구체신염이 17.2%, 낭창성 신염이 6.5% 그리고 기타질환이 4.2%를 차지하였다. 기타 질환에는 Alport증후군 2례, 용혈성 요독 증후군 1례, Fibrillary 신염 1례 였다. 결 론 : 신생검을 시행하는 기관에 따라 신생검의 적응증이 다르며, 병리조직학적 분류 또한 일치되지 않은 실정이다. 그러므로 각 기관의 특성에 따라 어떤 특정한 질환의 환자가 상대적으로 많을 가능성이 있으므로 국내에서의 소아 신질환의 발병형태를 보다 체계적으로 조사하고 이를 자료화하기 위해서는 개별 기관들의 연구결과만으로는 미흡하다고 생각되며, 이를 위해서는 전국적인 협동조사가 필요하다고 사료된다.