• Investigative Magnetic Resonance Imaging
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• 제13권2호
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• pp.203-206
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• 2009

섬유성 이형성증은 원인불명의 섬유조직의 양성질환으로 정상적인 해면골이 섬유조직과 불규칙적인 골소주의 증식에 의해 점진적으로 대체되는 특징을 가지며 단골성 또는 다골성으로 발생한다. 단골성의 경우 주로 늑골, 대퇴골, 경골 등에서 흔히 발생하지만 손에 발생하는 경우는 매우 드문 것으로 알려져 있다. 저자들은 13세 남아의 중수골에 발생한 단골성 섬유성 이형성증의 단순X선촬영과 자기공명영상의 소견을 중심으로 증례보고 하고자 한다.

• 치과방사선
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• 제24권1호
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• pp.189-193
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• 1994

Fibrous dysplasia is a benign fibro-osseous condition that is replacement of normal bone and marrow tissues by cellular fibrous tissue and immature bone, and it is divided into monostotic type and polyostotic type. Polyostotic fibrous dysplasia involves multiple bones, such as skull, jaw bones, femur and tibia. And it is also divided into two forms: the less severe Jaffe's type and the more severe Albright's syndrome. Clinically, it frequently occurs in the 2nd decade, and occurs more frequently in maxilla than in mandible. And the lesions of fibrous dysplasia tend to become static as skeletal maturity is reached. The authors experienced three cases of polyostosic fibrous dysplasia in the craniofacial area with the complaints of facial asymmetry due to painless swelling. And we discussed the clinical, radiological, and histopathological features of these cases with a brief review of the literatures.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제48권6호
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• pp.551-554
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• 2010

We report a rare case of fibrous dysplasia with the development of a secondary aneurysmal bone cyst presenting as solitary tumor of calvarium. Although fibrous dysplasia with aneurysmal bone cyst is rare, it should be taken into account in differential diagnosis of the osteolytic solitary skull lesion.

• Investigative Magnetic Resonance Imaging
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• 제11권1호
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• pp.49-53
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• 2007

섬유형성이상은 골모세포의 비정상적인 분화로 정상 골수와 해면골이 미숙골과 섬유성간질로 대치되는 유전이 되지 않는 골질환이다. 섬유형성이상은 다양한 영상소견을 보이며, 일반적으로 우연히 발견되며 정밀검사가 필요하지 않다. 그러나 섬유형성이상에서 병적골절의 합병증을 보일 수 있고 드물게 악성변이의 합병증을 가진다. 다골성섬유형성이상을 가진 44세 남자환자의 대퇴골에서 방사선소견상 골피질의 파괴와 자기공명영상에서 연부조직종괴를 가진 악성변이의 소견을 보였고, 수술로 절제된 조직학적 검사에서 연골아세포골육종으로 진단 받았다.

• 대한골관절종양학회지
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• 제1권2호
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• pp.249-253
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• 1995

The fibrous dysplasia is a progressive and disabling condition that lead to deformity, especially weight bearing bones. The morbidity that is associated with the polyostotic fibrous dysplasia is the recurrent fracture and deformity. Various methods of treatment had been failed to control this problem. We used osteotomy and reconstruction nailing for polyostotic fibrous dysplasia occured in the proximal part of right femur with varus deformity and reconstruction nailing in left femur without osteotomy, and interlocking intramedullary nailing in right tibia to prevent pathologic fracture. These methods brought a good result of bone union and full weight bearing ambulation after 1 year and 6 month follow up. We think these methods are useful methods to control refracture and deformity, so we reported this case with bibliographic reviews.

• 대한골관절종양학회지
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• 제11권2호
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• pp.188-193
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• 2005

섬유성 이형성증은 주로 장관골을 침범하는 것으로 알려졌으며, 수질골이 섬유성 조직으로 대치되는 질환을 가리킨다. 단골성 섬유성 이형성증이 다골성에 비해 흔한 것으로 알려져 왔다. 문헌 고찰에 따르면, 단골성 섬유성 이형성증이 척추를 침범한 례는 저자의 보고 이전에 23례가 보고되어 있다. 저자는 요통을 주소로 내원하였던 34세 남자환자에서 발생한 제3요추를 침범한 단골성 섬유성 이형성증의 예를 경험하였기에 이에 대한 방사선학적 소견 및 치료 경과에 관한 보고를 문헌고찰과 함께 보고하고자 본 논문을 계획하였다.

• 대한골관절종양학회지
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• 제15권1호
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• pp.87-91
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• 2009

섬유성 골 이형성증(fibrous dysplasia)은 한 개 또는 수개의 골조직이 섬유성 조직으로 대치되는 양성 골 질환으로 발생학적 장애로 일어나는 양성 골 질환으로 분류된다. 악성 전환(malignant transformation)은 매우 드문 경우로 다발성 섬유성 골 이형성증에서 단발성 섬유성 골 이형성증보다 더 호발하는 것으로 알려져 있다. 저자들은 57세 남자 환자에서 대퇴골 근위부에 병적 골절 및 내반고 변형을 동반한 다발성 섬유성 골 이형증에 대하여 소파술, 절골술, 내고정술 및 골 이식술을 시행 후, 2년 5개월 만에 골육종(osteosarcoma)으로 악성 전환된 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Archives of Plastic Surgery
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• 제34권3호
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• pp.403-405
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• 2007

Purpose: Malignant degeneration of fibrous dysplasia is an uncommon recognized complication of this disease. Especially, degeneration of fibrous dysplasia to malignant fibrous histiocytoma(MFH) in facial bone is rare and the publications had been limited. The purpose of this report is to share our experience. Methods: A 46-year-old patient with facial fibrous dysplasia visited our clinic for recent facial tingling and swelling. Malignant degeneration of fibrous dysplasia was suspected. Results: Total excision of the mass and adjacent facial bone was performed. Defect was immediately reconstructed with bone graft and bone cement. At a month follow up, metastasis was detected at ipsilateral parotid gland. Superficial parotidectomy and neck dissection was performed. The patient is currently taking chemotherapy. Conclusion: Because of the uncommon presentation of this entity, clinical course of treatment was dependent on other histological types of malignant degeneration. We report this case to share our experience.

• 대한골관절종양학회지
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• 제16권1호
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• pp.47-50
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• 2010

섬유형성이상은 골수가 섬유-골성 조직으로 치환되는 흔한 양성 골 질환이다. 암환자에서 병기의 결정과 추적 검사 시 암 전이의 발견에 PET/CT의 역할이 증가됨에 따라 우연히 발견된 FDG 섭취 증가를 보이는 섬유형성이상에서 암 전이와의 감별이 중요하다. PET/CT를 시행한 46세의 유방암 환자에서 좌측 대퇴골에 국소 FDG 섭취를 보여 암 전이로 의심되었으나 단순촬영과 자기공명 영상 소견에서 섬유형성이상으로 진단한 환자의 증례를 보고하고자 한다. 이 환자에서 단순활영과 자기공명영상 소견은 PET/CT에서 유방암 전이로 오인된 섬유형성이상의 감별에 도움이 되었다.

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제42권
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• pp.31.1-31.7
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• 2020

Background: Fibrous dysplasia (FD) is a rare, sporadic, and benign congenital condition in which normal cancellous bone is replaced by fibro-osseous tissue with immature osteogenesis. FD localized in the cranial and facial bones is called craniofacial fibrous dysplasia (CFD). Cystic degeneration in CFD cases is rare; cystic degeneration appearing in both the maxilla and the mandible FD lesion is even rarer. The aim of this article was to report a case of fibrous dysplasia of the mandible and maxilla complicated by nonspecific cystic degeneration. Case presentation: A 30-year-old woman presented with a rare case of non-specific cystic degeneration in a mandible and maxilla FD lesion that occurred 11 years after surgery. She was diagnosed with polyostotic CFD and underwent maxillary and mandibular bone contouring. Cyst enucleation under general anesthesia was performed in the mandibular region due to pain and discomfort. Conclusions: In cases involving non-aggressive and non-invasive FD cystic degeneration in focal areas, conservative treatment is recommended. However, if cystic degeneration of FD develops rapidly and causes discomfort, pain, or dysfunction, surgical treatment should be considered.