1972년에 Kikuchi씨에 의해 최초로 보고된 아급성 괴사성 림프선염은 30세 전 연령에서 주로 발병하고 여자에서 다소 높게 발생하는 역학적 특성이 있는 질환으로서 발열, 발진, 림프구감소 등의 임상증상이 동반되어 감염성 병원체에 의한 질환일 가능성을 추정하나 원인은 확인되지 않았다. 한편 Kikuchi씨 질환은 임상적으로 불명열에 준하는 장기간의 발열과 림프선 종창을 보이는 소견 이외에 특징적인 증상과 증세가 없고 진단을 위한 면역혈청학적 특이검사가 없어 진단이 매우 어려워 조기에 감염 질환, 자가면역성 질환, 교원성 질환, 림프종양질환과의 감별이 용이하지 않아 이 질환이 의심될 경우 조기에 림프절 생검을 통한 조직병리 소견으로 진단하여 불필요한 검사와 치료를 방지하는 것이 중요하다. 저자들은 기침, 객담, 경부 림프절 종창이 있으면서 발열이 30일 동안이나 지속되어 불명열 환자로 오인되었던 14세 된 남아에서 생검한 경부 림프절 조직에서 전형적인 아급성 괴사성 림프절염 소견을 확인하고, 동시에 동소 교잡법으로 EBV 잠복감염을 확인한 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
서 론 : 소아 불명열의 원인은 수년 동안 변해 오고 있으며 과거보다 각종 검사가 용이해짐에 따라 불명열에 대한 접근 방법도 다소 변하고 있다. 저자들은 장기간의 원인 없는 열로 입원한 환아를 대상으로 그 원인과 검사 내용 및 결과를 조사하여 이런 환아들의 접근 방향에 도움을 얻고자 하였다. 방 법 : 1999년 7월부터 2004년 6월까지 5년 동안 부산대학교 병원에 입원하였던 환아들 중, $38^{\circ}C$ 이상의 발열이 외래에서 2주 이상 지속되거나 다른 병원에 입원해서 1주 이상 관찰되었던 환아가 본원 입원 당시에 그 진단이 확실하지 않았던 91명을 대상으로 하였다. 환아들의 의무기록지를 바탕으로 임상 소견, 각종 검사의 결과, 원인 질환 및 치료 결과를 조사하였다. 결 과 : 남아가 54명, 여아가 37명이었고 남녀비는 1.5:1이었다. 1세에서 6세 사이가 32예(35.0%)로 가장 많았고, 6세 미만이 약 반수를 차지하였으며, 평균 연령은 6.48세였다. 입원 전 발열 기간은 3주 이하가 62례(68.1%)였고 4주 이상 발열이 지속된 경우도 26례(28.6%)였다. 총 91명중 66명(72.5%)에서 진단할 수 있었다. 감염성 질환이 38례(41.7%)로 가장 많았고 교원성 질환이 12례(13.2%), 면역 결핍이 3례(3.3%), 악성 종양이 2례(2.2%)였으며 그 밖의 질환으로 괴사성 림프절염이 5례로 가장 많았으며 단일 감염 요인 중에선 결핵이 가장 많았다. 명확한 원인을 밝힐 수 없었던 예는 25례로서 27.5%였다. 치료 결과 77례(84.6%)는 호전되었고 10례(11.0%)는 호전되지 못한 채 퇴원하거나 전원하였으며 4명(4.4%)은 사망하였다. 결 론 : 불명열의 가장 흔한 원인은 감염성 질환이었으나 1970년대와 비교하여 그 비율은 감소하였고, 결핵은 단일 감염 요인 중 가장 높은 빈도를 보였다. 기타 질환 중에서 괴사성 림프절염의 빈도가 높아서 백혈구 감소가 있는 림프절 비대가 있을 때 고려해야 하겠다. 이전의 연구에 비해 진단되지 않는 비율은 27.5%로 증가하였다.
This study was aimed to observe the incidences and types of hospital infections and to compare the length of hospitalization and of the operation between the infected Patients and those of non-infected after the operations. The subject of study were 465 patients who had been operated surgically in a University Hospital from March 1 to April 30, 1985. The data were collected by reviewing medical charts of subjects. The criteria to diagnose hospital infection for this study had been revised the one utilized at University of Virginia Hospital in the U.S. Summary of the results were as follows: 1. The incidence rate of hospital infection was 6 %. The type of infection with higher incidence rate in order were wound infection(28.5%)urinary infection(28.5%), fever of unknown origin (25%) and septicemia (18%). 2. There was a statistically significant difference in the duration of hospitalization between the patient group without it (t=265.2, p<0.005). 3. There was a statistically significant difference in the duration of operation between the patient group with it (t=75.0, p<0.005).
Histiocytic necrotizing lymphadenitis(NHL), or Kikuchi-Fujimoto disease, is of unknown origin that causes persistently enlarged cervical lymph nodes unresponsive to antibiotic therapy, usually in young women. Symptoms of NHL include tender cervical adenopathy, fever, weight loss, and night sweats. Laboratory studies usually reveal leukopenia and increased erythrocyte sedimentation rate. Lymph node biopsy reveals areas with frank cell necrosis, karyorrhexis, and absence of plasma cells. NHL follows a benign course, but shoud be differentiated from other diseases such as inflammatory, granulmomatous and malignant lymphadenopathies. We describe . three cases of NHL with a review of the literature.
비장티푸스 살모넬라균에 의한 화농성 척추염은 면역이 정상인 소아청소년에서는 매우 드문 질환으로, 주로 면역저하자나 낫적혈구병과 같은 혈색소병을 가진 환자들이 이 질환의 위험군으로 알려져 있다. 본 증례는 발열과 우상복부 통증으로 내원한 정상 면역을 가진 건강한 13세 청소년에서 대변 배양 검사를 통하여 비장티푸스 살모넬라균을 확인하고, 지속된 발열에 대하여 추가 영상 검사를 통하여 화농성 척추염이 합병되었음을 확인한 증례로, 불명열의 검사로 배양 검사의 중요성을 인식하게 하고, 일반적이지 않은 살모넬라증의 임상경과를 보이는 경우에는 장외 국소감염의 합병증에 대하여 철저하게 조사하는 것이 중요함을 보여준다.
괴사성 임프절염(기구찌 병)은 원인이 알려지지 않은 새로운 질병으로서 주로 젊은 여자의 경부 임프절을 침범하여 임프절 비대를 일으키며, 대부분 수개월 내에 자연 소실되는 양호한 임상 경과를 보인다. 임상적으로 국소 임프절 비대가 특징적이며 때로는 압통, 발열, 체중 감소, 백혈구 수의 감소 또는 적혈구 침강 속도의 증가를 보이며 악성 임프종 및 결핵과의 감별을 요한다. 특징적인 조직 병리학적소견은 임프절의 괴사, 세포핵 붕괴 등을 보이고 형질세포의 침윤은 없다. 저자들은 1990년 3월부터 1993년 1월까지 괴사성 임프절염으로 확진된 19례를 검토한 후 본 질환의 보다 정확한 진단과 적절한 치료를 위하여 보고하는 바이다.
Nephrogenic diabetes insipidus, decreased ability to concentrate urine, with production of large amounts of urine, is caused by the refractory response of renal tubules to the action of antidiuretic hormone. This rare disorder, known as X-linked nephrogenic diabetes insipidus, is caused by a mutation in the AVPR2 gene. Because it is hereditary, most patients are male. This report highlights a case of nephrogenic diabetes insipidus in a 3-year 5-month-old female; upon presentation to the hospital, her symptoms included frequent urinationand consumptionof a significant amount ofwater,which had begun2 years ago. The results of blood tests showed increased levels of serum antidiuretic hormone, and sellar magnetic resonance imaging showed no abnormality. The results of the water restriction test and the desmopressin administration test confirmed the diagnosis of nephrogenic diabetes insipidus showing a partial response to desmopressin. The results of genetic testing indicated the presence of an AVPR2 mutation, a heterozygous missense mutation (p.Val88Met), suggesting inheritance of X-linked nephrogenic diabetes insipidus. This report describes a significant case of symptomaticX-linked nephrogenic diabetes insipidus in a female patient who showed a partial response to desmopressin.
Objective: Classical markers of infection cannot differentiate reliably between inflammation and infection after neurosurgery. This study investigated the dynamics of serum procalcitonin (PCT) in patients who had elective spine surgeries without complications. Methods: Participants were 103 patients (47 women, 56 men) who underwent elective spinal surgery. Clinical variables relevant to the study included age, sex, medical history, body mass index (BMI), site and type of surgery, and surgery duration. Clinical and laboratory data were body temperature, white blood cell count (WBC), erythrocyte sedimentation rate (ESR), C-reactive protein (CRP) and PCT, all measured preoperatively and postoperatively on days 1, 3, and 5. Results: PCT concentrations remained at <0.25 ng/mL during the postoperative course except in 2 patients. PCT concentrations did not correlate with age, sex, DM, hypertension, BMI, operation time, operation site, or use of instrumentation. In contrast, CRP concentrations were significantly higher with older age, male, DM, hypertension, longer operation time, cervical operation, and use of instrumentation. Conclusion: PCT may be useful in the diagnosing neurosurgical patients with postoperative fever of unknown origin.
Stevens-Johnson 증후군은 피부에 특징적 발진과 수포를 동반하고 두 개 이상의 점막 조직에 병변을 보이는 것을 특징으로 하는 질환으로 감염, 예방 접종, 약물, 전신 질환 및 물리적 자극 등이 원인이 될 수 있다. 이 가운데 Mycoplasma pneumoniae는 소아기의 Stevens-Johnson 증후군의 가장 흔한 원인이다. 최근 Mycoplasma pneumoniae에 의한 피부 병변 없이 심한 점막의 병변만을 보이는 경우가 보고되었다. 이러한 경우를 피부 병변이 없는 Stevens-Johnson 증후군이거나 혹은 다른 개별적 질환으로 보아야 할지에 대해서는 아직 논란이 되고 있다. 병력에서 특이 사항이 없는 발열과 심한 경구 및 입술의 병변과 결막염으로 입원한 6세 남아가 임상 검사에서 Mycoplasma 항체 증가 이외에는 특이 소견을 보이지 않아 저자들은 Mycoplasma에 의한 피부병변 없는 Stevens-Johnson증후군으로 진단하였고 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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