불명열로 오인된 아급성 괴사성 림프선염 1례

A Case of Subacute Necrotizing Lymphadenitis Presenting as Fever of Unknown Origin

1972년에 Kikuchi씨에 의해 최초로 보고된 아급성 괴사성 림프선염은 30세 전 연령에서 주로 발병하고 여자에서 다소 높게 발생하는 역학적 특성이 있는 질환으로서 발열, 발진, 림프구감소 등의 임상증상이 동반되어 감염성 병원체에 의한 질환일 가능성을 추정하나 원인은 확인되지 않았다. 한편 Kikuchi씨 질환은 임상적으로 불명열에 준하는 장기간의 발열과 림프선 종창을 보이는 소견 이외에 특징적인 증상과 증세가 없고 진단을 위한 면역혈청학적 특이검사가 없어 진단이 매우 어려워 조기에 감염 질환, 자가면역성 질환, 교원성 질환, 림프종양질환과의 감별이 용이하지 않아 이 질환이 의심될 경우 조기에 림프절 생검을 통한 조직병리 소견으로 진단하여 불필요한 검사와 치료를 방지하는 것이 중요하다. 저자들은 기침, 객담, 경부 림프절 종창이 있으면서 발열이 30일 동안이나 지속되어 불명열 환자로 오인되었던 14세 된 남아에서 생검한 경부 림프절 조직에서 전형적인 아급성 괴사성 림프절염 소견을 확인하고, 동시에 동소 교잡법으로 EBV 잠복감염을 확인한 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

Kikuchi's disease(histiocytic necrotizing lymphadenitis) is characterized by lymphadenopathy in young patients below 30 years old, and persistent fever, lymphopenia and splenomegaly are concomitantly developed in many cases. So, it has been confused with lymphoma, SLE, and tuberculosis, and has easily led to inappropriate diagnostic procedures and administration of drugs. Many reports have indicated that Kikuchi's disease should be added to the list of causes of FUO in the setting of lymphadenopathy, and recommended early lymph node biopsy to distinguish from lymphoma, SLE, and tuberculosis to avoid unnecessary treatments. We experienced a case of subacute necrotizing lymphadenitis in a 14-year-old boy who presented with persistent high fever, productive coughing and cervical lymphadenopathy for about 1 month. Initially, diagnostic workup was done to look for the causes of FUO in vain. Finally, we confirmed diagnosis by histopathological findings of lymph node biopsy and detected latent gene of EBV in the biopsied specimen using in situ hybridization.