• 융합정보논문지
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• 제11권8호
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• pp.168-175
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• 2021

본 연구는 뇌성마비 아동의 대동작 기능과 먹기, 마시기 기능, 구강 운동 기능과의 상관관계를 확인해보고, 뇌성마비 아동의 대동작 기능의 심한 정도에 따른 연하 재활의 필요성을 확인하기 위해 시행되었다. 뇌성마비 진단을 받은 아동 61명을 대상으로 대동작 기능 분류 체계(GMFCS), 먹기와 마시기 기능분류 체계(EDACS), 구강 운동 기능 검사(OMAS)를 사용하여 대동작 기능, 먹고 마시기 기능, 구강 운동 기능 수준을 평가하고 각 기능 간 상관관계를 확인하였다. 본 연구의 결과는 대동작, 먹고 마시기 기능, 구강 운동 기능 사이에서 유의한 상관관계를 보였다. 즉, 대동작 기능 저하가 심할수록 먹고 마시기 기능과 구강 운동 기능 저하 역시 낮은 기능 수준을 보였다. 본 연구를 통하여 뇌성마비 아동의 섭식활동을 평가하고 치료함에 있어, 아동의 대동작 기능에 따른 먹고 마시기 기능, 구강 운동 기능에 대한 확인이 필요할 것으로 보인다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제18권2호
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• pp.128-133
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• 2015

We present a case of an 8-year-old boy with visceral autonomic neuropathy complicated by Guillain-Barre syndrome. In this pediatric patient, gastroparesis was the major symptom among the autonomic symptoms. Due to the gastroparesis, there was no progress with the oral diet, and nutrition was therefore supplied through a nasojejunal tube and gastrojejunal tube via Percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG). After tube feeding for 9 months, the patient's gastrointestinal symptoms improved and his oral ingestion increased. The pediatric patient was maintained well without gastrointestinal symptoms for 3 months after removal of the PEG, had repeated vomiting episodes which lead to the suspicion of cyclic vomiting syndrome. Then he started treatment with low-dose amitriptyline, which resulted in improvement. Currently, the patient has been maintained well for 6 months without recurrence, and his present growth status is normal.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제12권sup1호
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• pp.77-84
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• 2009

Pediatric dysphagia comes from disturbances in swallowing process, which has 'preparatory phase', 'oral phase', 'pharyngeal phase', and 'esophageal phase', and mainly the causes are neuro-muscular discoor-dination. It is necessary to recognize clinical manifestation if they have accompanied organic disorder and diagnose accurately. Videofluoroscopic study evaluation is a valuable method to find out abnormal swallowing mechanism at each phases. Treatment should be diagnosis specific, and multidisciplinary team approach is desirable. We can use various behavioral techniques to facilitate normal swallowing mechanism including conditioning of oral and pharyngeal structures, bolus manipulation, postural compensation, and adaptive feeding utensils. Important point is that the diagnosis and treatment for pediatric dysphagia should not be delayed because children are under development.

• 재활치료과학
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• 제8권3호
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• pp.31-41
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• 2019

목적: 본 연구는 섭식 장애가 있는 뇌성마비 아동에게 시행한 구강감각운동치료에 대한 중재 방법, 중재 기간, 중지 시간, 평가 방법 등에 대한 국내외 문헌을 종합적으로 분석하고자 하였다. 연구방법: 본 연구는 2009년 1월부터 2018년 12월까지 국내외 논문을 검색하여 176편의 논문이 검색되었다. 1차 초록 및 제목 중심으로 47편의 논문이 선정되었고, 2차 원문 검색을 통해 5편의 논문이 선정되었다. 결과: 선정된 논문의 PEDro scale은 평균 7점으로 높은 편이었으며, 치료의 중재 기간은 8주에서 24주 사이로 나타났으며, 중재 시간은 일주일에 1회에서 5회, 하루에 최소 15분에서 1시간씩 제공되었다. 구강감각운동치료의 접근 방법은 손상 기반 치료적 접근과 적응 기반 치료적 접근이 사용되었으며, 평가 방법은 임상적 평가와 비 도구적 평가로 나누어 사용되었다. 결론: 본 연구는 섭식 장애를 가진 뇌성마비 아동에게 실시한 구강감각운동에 대해 분석하였고, 이러한 자료를 통해 뇌성마비 아동들의 구강운동치료 프로그램 계획 시 적절한 치료적 중재 적용방법을 선택하는 데 도움이 될 수 있는 정보 제공 및 근거를 마련하였다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제20권3호
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• pp.167-177
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• 2017

Purpose: Breastfeeding is the best way to feed all infants, but not all infants can be (exclusively) breastfed. Cow's milk based infant formula is the second choice infant feeding. Methods: The safety of a new synbiotic infant formula, supplemented with Bifidobacterium lactis and fructo-oligosaccharides, with lactose and a whey/casein 60/40 protein ratio was tested in 280 infants during 3 months. Results: The median age of the infants at inclusion was 0.89 months. Weight evolution was in accordance with the World Health Organization growth charts for exclusive breastfed infants. The evolution of all anthropometric parameters (weight-for-length z score and body mass index-for-age z score) was within the normal range. The incidence of functional constipation (3.2%), daily regurgitation (10.9%), infantile crying and colic (10.5%) were all significantly lower than the reported median prevalence for a similar age according to literature (median value of 7.8% for functional constipation, 26.7% for regurgitation, 17.7% for infantile colic). Conclusion: The new synbiotic infant starter formula was safe, resulted in normal growth and was well tolerated. Functional gastro-intestinal manifestations (functional constipation, regurgitation and colic) were significantly lower than reported in literature. Synbiotics (Bifidobacterium lactis and fructo-oligosaccharides) in cow's milk based infant formula bring the second choice infant feeding, formula, closer to the golden standard, exclusive breastfeeding.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제11권1호
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• pp.88-98
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• 2011

Lesch-Nyhan syndrome is a X-linked recessive disorder caused by a deficiency of the enzyme hypoxanthine-guanidine phosphoribosyltransferase (HPRT), enzyme to recycle purines. Case history: born induced vaginal delivery at 40 weeks complicated by premature membrane ruputure, body weight 2.820 gm. He showed failure to thrive showing severe protein aversion like milk products and pink daper. Developmental delay revealing rolling over at 10.5 month, followed by regression. Seizure at 2 months, His poor oral feeding was lifelong problem. Weak crying, spastic, choreoathetoid movement. Self mutilating behavior noted and diagnosed at age 3 years. No family history of consanguinity and neurological disorders. Method: Laboratory test, physical exam, imaging study and molecular. Clinical follow up Treat ment with allopurinol. Result: uric acid 10.5 mg/dL (N 3.5-7.9), APRT 151.1uM/ min/ml pro(25.7-101), HPRT 7.6 (N 233.5-701) and c.151C>T hemizygote (p,Arg51X). Abdominal sonogram showed staghorn calculi in both kidneys, brain MRI brain atrophy. Clinical follow up showed, seizure at 2 mo, developmental delay (head control and, rolling over at at 11mo, pointing body part at 2 yr 7 mo, eye hand coordination at 2 y 11mo,creeping at 3 y 7 mo, speaking words at 6 y 6 mo ),and developmental regression at 3 yr of age. Sleeping problem including insomnia and severe constipation. Self mutilating behavior (lip bite) started at 2.5 yr, neurologic sx including intermittent upward gaze accompanied by swallowing difficulty at 3 y 7 mo grand mal seizure at 4.5 yr and spastic extremity and trunchal hypotonia and choleoathetoid movement and ataxia at 6.5 yr. Scoliosis with severe spasticity at 9 yr 9 mo. Acute life threatening episode with irregular breathing at 9 yr and 9 mo, Emaciation and nephrolithiasis and recurrent pneumonia. Died suddenly at 10 yr 3 mo. Conclusion: life long feeding problem, chronic gut motility dysfunction, sleeping difficulty and progressing neurologic deterioration and nephrolithiasis despite normal serum uric acid maintence by allopurinol treatment.

• Journal of Korean Academy of Oral Health
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• 제42권4호
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• pp.238-241
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• 2018

Williams syndrome is a rare congenital disorder with various physical abnormalities and characterized by facial, oral, and dental features. Individuals with Williams syndrome typically have eating disorders in the early childhood, which lead to prolonged night feeding. Prolonged night feeding is a risk factor for rampant dental caries. Williams syndrome is caused by the microdeletion of chromosome 7, resulting in elastin deficiency. Elastin is integral to cardiovascular health. Many patients with Williams syndrome have complex cardiovascular abnormalities that must be considered a part of dental management. Complications related to cardiovascular diseases may induce adverse effects such as dangerously elevated blood pressure. This may occur in patients during stressful dental treatment. In addition, characteristics of auditory hyperalgesia and anxiety disorders among patients with William syndrome, complicate receiving routine dental management. Therefore, dental treatment under sedation or general anesthesia may be preferable for patients with Williams syndrome; in particular, patients who are very uncooperative and/or needs extensive dental treatment. A thorough evaluation of each patient's physical condition is required before making decisions regarding dental treatment. Careful monitoring and preparation for emergencies are very important during and shortly after dental treatment under general anesthesia or sedation. Monitoring is critical until vital signs have stabilized and return to normal. A 28-month-old man diagnosed as having Williams syndrome, visited the Dental Hospital of ${\bigcirc}{\bigcirc}$ University for the management of rampant dental caries. We reported on the management of this patient who had peripheral pulmonic stenosis, and received dental treatment under general anesthesia. We also reviewed the characteristics of Williams syndrome and discussed considerations for dental treatment under general anesthesia.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제23권2호
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• pp.8-14
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• 2023

간 당원축적병 0형은 glycogen synthase 2 유전자에 부호화되어 있는 간 당원 합성효소의 결핍으로 비정상적으로 당원 생성이 되는 상염색체 열성 유전 질환이다. 당원축적병 0형의 임상 양상은 공복시에 고케톤혈증 저혈당증을 나타내고 식사후 고혈당과 고젖산혈증을 보인다. 당원축적병 0형은 현재까지 적은 수만 보고되었는데 증상이 경하거나 심한 저혈당이 드물고 또는 무증상이거나 나이가 듦에 따라 점차 증상이 사라지는 양상을 보이기 때문에 진단을 놓치는 경우가 있을 것으로 생각된다. 필수적 치료 전략은 포도당신생성을 자극하기 위해 고단백 식사, 낮동안 저혈당을 방지하기 위해서 잦은 식사 횟수, 밤 동안 천천히 포도당을 방출하기 위해 생옥수수전분가루 같은 복합 탄수화물을 먹는 것이다. 당원축적병 0형은 예후는 좋고 적절한 치료를 하면 정상적으로 성장하며 합병증도 발생하지 않는다. 성인이 될수록 심한 저혈당은 보이지 않게 되지만 지속적인 식사 관리는 필요하다.

• 재활치료과학
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• 제10권2호
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• pp.37-51
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• 2021

목적 : 본 연구는 주로 침흘림을 보이는 뇌성마비 아동에게 비침습적인 치료적 중재와 침흘림 측정방법의 경향 분석 등에 대한 국외 문헌들을 중심으로 종합적으로 분석하고자 하였다. 연구방법 : 본 연구는 최근 15년 간(2005-2019) 국외 논문을 검색하여 총 265편의 논문이 검색되었다. 1차 제목 및 초록을 중심으로 44편의 논문이 선정되었고, 2차 원문 검색을 통해 10편의 논문이 최종적으로 선정되었다. 결과 : 선정된 논문의 PEDro Scale은 평균 6점으로 높은 편이었다. 전반적인 동향을 분석한 결과 연구대상자는 뇌성마비가 주를 이루었고, 행동수정에 비해 구강감각운동의 치료적 중재가 최근에 활발하게 연구되고 있었다. 행동수정과 구강감각운동 중재방법은 대상자의 나이, 인지수준, 대상자 수, 연구설계, 치료시간과 기간에서 차이가 있음을 확인하였다. 침흘림 측정방법은 빈도와 심각성을 동시에 확인하는 연구가 주를 이루는 것으로 나타났다. 결론 : 본 연구에서는 침흘림을 보이는 뇌성마비 아동에게 실시한 비침습적인 중재 중 대표적인 행동수정과 구강감각운동 중재에 대해서 분석하였고, 이러한 자료를 통해 행동수정과 구강감각운동치료를 통한 침흘림 프로그램 계획 시 적절한 치료적 중재방법을 선택하는데 도움이 될 수 있는 정보제공 및 근거를 마련하였다.

• 한국산학기술학회논문지
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• 제17권11호
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• pp.421-431
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• 2016

본 연구는 연하장애 환자의 삶의 질 향상을 목적으로 연하장애 환자의 우울, 사회적 고립감, 생의 의미와 삶의 질수준을 파악하고, 삶의 질의 영향요인을 확인하고자 시도되었다. 연구대상은 서울, 인천, 경기 지역에 소재한 종합병원과 재활병원 등 8개 기관에서 뇌졸중, 퇴행성 신경계 질환으로 인하여 연하장애가 발생한 환자 총87명을 대상으로 하였다. 자료수집기간은 2015년 2월부터 4월까지였으며, 연구도구는 CES-D, RULS, PIL, SWAL-QOL을 사용하였다. 수집된 자료는 SPSS 22.0 통계프로그램을 이용하여 기술통계, t-test, ANOVA, Pearson's correlation, Stepwise multiple regression으로 분석하였다. 연구 결과 우울이 있는 군은 대상자의 20.7%였고, 보통 이상의 사회적 고립감을 느끼는 군 92.0%, 실존적 공허상태에 있는 군이 64.4% 였다. 즉, 대다수의 대상자들이 사회적 고립감을 경험하고 실존적 공허상태에 있었으며, 삶의 질의 평균 점수는 158.89(35.97)점이었다. 연하장애 환자의 삶의 질 영향요인을 확인한 결과, 경관급식의 경우가 정상식이보다 삶의 질이 유의하게 낮았고(${\beta}=-0.57$, p<.001), 생의 의미가 낮아 실존적 공허상태에 있는 경우(${\beta}=0.19$ p=.014)가 삶의 질이 낮았다. 30-49세의 연령은 80세 이상보다 삶의 질이 높았으며(${\beta}=0.26$, p=.001), 대학교 수준 이상의 교육수준이 무학에 비해 삶의 질이 높았다(${\beta}=0.17$, p=.032). 이 중 연하장애 환자의 삶의 질에 가장 많은 영향을 주는 변수는 경관급식이었고 (${\beta}=-0.57$, p<.001), 이러한 4개의 변수는 연하장애 환자의 삶의 질에 대해 50.7%(F=28.84 p=.031)의 설명력을 나타냈다. 그러므로 연하장애 환자의 삶의 질을 높이기 위해 생의 의미를 높일 수 있는 중재 프로그램의 개발과 함께, 경관급식 환자의 삶의 질이나 정서 상태를 확인할 수 있는 후속연구가 필요하다.