• Neonatal Medicine
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• 제25권3호
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• pp.118-125
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• 2018

Purpose: The pre-pregnancy body mass index (BMI) is associated with adverse neonatal outcomes. However, studies on very low birth weight (VLBW) infants are rare. This study aimed to investigate the effect of maternal pre-pregnancy BMI on VLBW infants. Methods: This retrospective study evaluated singleton VLBW infants born at the CHA Gangnam Medical Center from 2006 to 2016. The neonates were classified into three groups according to the maternal pre-pregnancy BMI: underweight (<$18.5kg/m^2$), normal weight (${\geq}18.5$ to <$23kg/m^2$), and overweight or obese (${\geq}23kg/m^2$). Clinical characteristics and morbidities of mothers and infants were analyzed. Results: A total of 181 infants belonging to underweight (16.6%), normal weight (58.6%), and overweight or obese (24.8%) groups were enrolled. The pre-pregnancy BMI had a significant negative correlation with gestational age (r=-0.198, P=0.001) and a significant positive correlation with the z-score of the birth weight (r=0.078, P=0.001) and body length (r=0.067, P=0.008). The number of extremely preterm infants was significantly higher in the overweight or obese group. The proportion of risk of small for gestational age infants was higher in the underweight group (adjusted odds ratio [OR], 2.958; 95% confidence interval [CI], 1.113 to 7.864), whereas that of infants with severe retinopathy of prematurity was higher in the overweight or obese group (adjusted OR, 9.546; 95% CI, 1.230 to 74.109). Conclusion: In our population of VLBW infants, the pre-pregnancy BMI was associated with gestational age, intrauterine growth, and adverse neonatal outcomes. Therefore, proper weight control before pregnancy is important.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권12호
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• pp.979-984
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• 2010

Recent progress in neonatal medicine has enabled survival of many extremely low-birth-weight infants. Prenatal steroids, surfactants, and non-invasive ventilation have helped reduce the incidence of the classical form of bronchopulmonary dysplasia characterized by marked fibrosis and emphysema. However, a new form of bronchopulmonary dysplasia marked by arrest of alveolarization remains a complication in the postnatal course of extremely low-birth-weight infants. To better understand this challenging complication, detailed alveolarization mechanisms should be delineated. Proper alveolarization involves the temporal and spatial coordination of a number of cells, mediators, and genes. Cross-talk between the mesenchyme and the epithelium through soluble and diffusible factors are key processes of alveolarization. Lung interstitial cells derived from the mesenchyme play a crucial role in alveolarization. Peak alveolar formation coincides with intense lung interstitial cell proliferation. Myofibroblasts are essential for secondary septation, a critical process of alveolarization, and localize to the front lines of alveologenesis. The differentiation and migration of myofibroblasts are strictly controlled by various mediators and genes. Disruption of this finely controlled mechanism leads to abnormal alveolarization. Since arrest in alveolarization is a hallmark of a new form of bronchopulmonary dysplasia, knowledge regarding the role of lung interstitial cells during alveolarization and their control mechanism will enable us to find more specific therapeutic strategies for bronchopulmonary dysplasia. In this review, the role of lung interstitial cells during alveolarization and control mechanisms of their differentiation and migration will be discussed.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제17권2호
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• pp.83-88
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• 2020

Silver-Russell syndrome (SRS) is a rare genetic disorder characterized by intrauterine growth restriction, poor postnatal growth, relative macrocephaly, a triangular face, body asymmetry, and feeding difficulties. It is primarily diagnosed according to a clinical scoring system; however, the clinical diagnosis is confirmed with molecular testing, and the disease is stratified into the specific molecular subtypes. SRS is a genetically heterogeneous condition. The major molecular changes are hypomethylation of imprinting control region 1 in 11p15.5 and maternal uniparental disomy of chromosome 7 (UPD(7)mat). Therefore, first-line molecular testing should include methylation-specific approaches for these regions. Here, we report an extremely low birth weight (ELBW) infant with intrauterine growth retardation, postnatal growth retardation, and dysmorphic facial appearance-characteristics consistent with the clinical diagnostic criteria of SRS. Methylation-specific molecular genetic analysis revealed UPD(7)mat, while the loss of heterozygosity was not detected on chromosomal microarray analysis. We present a case of SRS with suspected uniparental heterodisomy of chromosome 7 in an ELBW infant.

• Neonatal Medicine
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• 제18권2호
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• pp.395-398
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• 2011

굴기능부전증후군은 매우 드물지만 신생아에서도 발생할 수 있으며 소아 환자의 경우 대부분 선천심장병이 있거나 심장수술 후에 발생한다. 그러나 이와 같은 심질환의 선행 요인이 없는 신생아에서도 발생할 수 있기 때문에 이에 대한 인지가 필요하다. 굴기능부전증후군은 대부분 특발성으로 발생하며 증상도 다양하고 24시간 심전도 검사상에서도 다양한 형태로 관찰된다. 본 증례에서는 초극소저체중출생아에서 선천심장병 없이 발생한 굴기능부전증후군에 대해 보고하였다. 환아는 심전도상 굴느린맥과 함께 심방세동이 동반된 느린맥과 빠른맥이 반복되어 관찰되었으며 무호흡, 산소포화도의 저하, 청색증의 징후를 나타냈다. 증상이 있는 굴기능부전증후군의 경우 대부분 심장박동조율기의 삽입이 필요하나 본 환아는 당시 체중 750 g으로 심장박동조율기의 삽입에 실패하여 약물 치료를 시작하였다. Isoproterenol과 atropine으로 치료하면서 환아의 체중이 1,500 g을 넘어서자 증상과 심전도상의 호전을 보였다. 향후 본 환아에서처럼 심장박동조율기의 삽입이 어려운 소아 환자의 경우에 대한 치료 체계에 대해 많은 연구가 필요하다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권9호
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• pp.952-958
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• 2006

목 적 : 최근 들어 출생체중 1,000 g 미만으로 태어난 ELBWI의 생존율은 주산의학 및 신생아학의 발달로 인해 증가하고 있다. 저자들은 최근 6년간 서울대학교병원에서 태어난 ELBWI의 생존율 변화를 분석하여 신생아 집중 치료술의 향상여부를 알고자 하였다. 방 법 : 본 연구에 포함된 99명의 ELBWI은 출생 년도에 따라 세 시기(I기 : 2000-2001년, II기 : 2002-2003년, III기 : 2004-2005년)로 나누어졌다. 세 시기의 임상적 중증도를 보정하기 위해 CRIB II 점수 체계를 이용하여 ELBWI의 생존율을 비교하였다. 결 과 : ELBWI의 전체 생존율은 74.7%였고, 세 시기에 걸쳐 생존율은 지속적으로 향상되었다(I기 : 60.7%, II기 : 73.3%, III기 : 85.3%). 최소한 50% 이상이 생존하는 것으로 정의된 생존한계는 출생체중 600 g대, 재태기간 25주였다. 출생체중 750 g 미만인 경우에는 세 시기에 걸쳐 생존율이 전체 생존율에 비해서 매우 두드러지게 증가하였다(I기 : 10%, II기 : 46.2%, III기 : 70.6%). ELBWI의 세 시기에 걸친 지속적인 생존율 향상은 CRIB II 점수로 보정한 후에는 더 뚜렷해졌다. 결 론 : 본 기관에서 최근 6년간에 걸친 ELBWI의 생존율은 지속적으로 향상되는 경향을 보였고, 이러한 경향은 특히 출생체중 750 g 이하에서 두드러졌다. 이러한 생존율 향상은 ELBWI의 임상적 중증도 개선과는 상관없이 이루어졌다.

• Neonatal Medicine
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• 제18권1호
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• pp.76-81
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• 2011

목적: 초극소 미숙아에서 정맥 영양 공급은 성장을 촉진하고 예후를 호전시키는 중요한 요소로써, 점차 좀 더 이른 시점에 시작하는, 좀 더 적극적인 영양 공급에 관심이 집중되고 있다. 출생체중 1,000 g 미만의 초극소 미숙아에서 가능한 빨리 총 정맥영양(TPN)을 시작하여 빠른 속도로 영양과 칼로리를 증량시키는 것이 생후 수일 이후에 정맥 영양을 시작하는 것에 비해 어떠한 효과가 있는지 알아보고자 하였다. 방법: 2003년과 2009년 삼성서울병원에서 출생하여 입원한 출생체중 1,000 g 이하의 초극소 미숙아 총 85명 중 생존하여 퇴원한 60명을 대상으로 하였고, 생후 2-3일 이후부터 TPN을 시작하는 2003년 1월 1일부터 2003년 12월 31일까지를 1기(22명), 가능한 조기에 TPN을 시작하는 2009년 1월부터 2009년 12월까지를 2기(38명)로 분류하였다. 총 60명의 차트를 후향적으로 조사하였고, 정맥 영양 성분과 총 섭취 칼로리는 생후 7일까지 조사하였고. 이들의 체중의 변화와 임상경과와 합병증을 비교하였다. 결과: 1기에 비해 2기에서 출생체중이 낮아지고(1기: 830${\pm}$110 g, 2기: 740${\pm}$164 g) 아프가 점수는 1분과 5분 모두 2기에서 높았던 것으로 나타났다. 출생 7일까지 글루코스와 아미노산의 함량과 총 칼로리량이 2기에서 1기보다 유의하게 높았고, 제2기에서 1기에 비하여 생후 1주일에서 2주일까지 BUN은 유의하게 증가하여 더 높았다. 2기에서 1기에 비하여 더 낮은 출생 체중에도 불구하고 생후 2주까지 몸무게 증가 속도가 더 빨랐다. 2기에서 중등도 이상의 기관지 폐 이형성, 괴사성 장염(${\geq}$stage 2), 레이저 수술이 필요한 미숙아 망막증, 뇌실내 출혈(${\geq}$grade 3)은 1기와 차이가 없었으나, 뇌실주변 백질 연화증(36% vs. 8%) 빈도는 출생체중과 아프가 점수를 보정하여 비교하여도 제 2기에서 1기보다 유의하게 줄어들었다. 결론: 조기에 아미노산을 포함하여 적극적으로 TPN을 시작한 초극소 미숙아 군에서 초기의 이화작용을 줄이면서 동화작용을 촉진시키며, 첫 2주 동안 체중 증가가 효과적으로 빠르고 뇌실 주위 백질 연화증 발생률이 감소되었다.

• Neonatal Medicine
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• 제17권2호
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• pp.193-200
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• 2010

목적: 초극소 저체중 출생아는 경구수유를 진행하는데 여러가지 어려움을 겪어, 경구수유로의 이행이 늦어진다. 본 연구에 서는 초극소 저체중 출생아 중, 수유 시 산소포화도 저하가 발생하는 군과 산소포화도 저하가 없는 군 사이의 특징을 비교하고, 초극소 저체중 출생아의 경구수유 이행 및 입원기간에 미치는 영향에 대해 알아보았다. 또한 초극소 저체중 출생아에서 구강자극요법을 시행하는 경우, 수유 시 산소포화도 저하와 경구수유 능력의 발달, 입원기간에 미치는 효과를 알아보았다. 방법: 제 1상 연구에서는 2003년 10월부터 2009년 1월까지 서울아산병원 신생아 중환자실에 입원한 125명의 초극소 저체중 출생아를 대상으로 차트 분석을 통한 후향적 연구를 실시하여, 수유 시 산소포화도 저하 여부에 따른 특성, 산소포화도 저하가 경구수유 능력 발달 및 입원기간에 미치는 영향에 대해 알아보았다. 제 2상 연구에서는 2009년 3월부터 2010년 5월까지 29명의 초극소 저체중 출생아에게 구강자극요법을 시행하며 전향적으로 자료를 수집하였고, 81명의 초극소 저체중 출생아에서 후향적 코호트 연구를 통해 두 그룹을 비교 분석하였다. 결과: 초극소 저체중 출생아의 72.8%에서 수유 시 산소포화도 저하를 보였고. 그 중 37.4%에서 서맥을 동반하였다. 수유 시산소포화도 저하가 발생하는 시점은 평균 58.2일이었고, 당시 평균 175.4 mL의 수유를 하고 있었으며, 대부분 위관영양과 경구수유를 병행하고 있었지만, 36.3%에서는 위관영양만 시행하고 있었다. 수유 시 산소포화도 저하가 발생한 군은 정상군 보다 출생 시 재태연령이 낮고, 5분 아프가 점수가 낮았으며, 위식도 역류 및 상인두 부조화가 유의하게 많았다. 또한 기관지폐이형성이 있는 초극소 저체중 출생아에서 수유 시 산소포화도의 저하가 발생할 확률은 19배 증가하였다. 수유 시 산소포화도 저하가 있는 군은 경구수유로 완전히 이행하는 시기가 늦었으며, 입원기간도 길었다. 위 결과를 토대로, 초극소 저체중 출생아에서 구강자극요법을 시행하였을 때 대조군에 비해 경구수유 시작시기 및 경구수유로 완전히 이행한 시기가 빨랐으며, 입원기간이 단축되었다. 결론: 초극소 저체중 출생아에서 구강자극요법은 경구수유능력 발달에 긍정적인 효과가 있으며 입원기간을 단축하는데 도움이 된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권1호
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• pp.6-13
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• 2009

Recent advances in perinatal care have resulted in improved survival of extremely low birth weight infants (ELBWI). However, bronchopulmonary dysplasia (BPD) remains one of the major complications in ELBWI. BPD was originally described over 40 years ago; the clinical characteristics, epidemiology, and pathogenesis of BPD have changed markedly through this period. In this article, I have reviewed recent progress in research concerning the clinical presentation and characteristics, epidemiology, and pathogenesis of BPD.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제54권7호
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• pp.310-312
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• 2011

A preterm female infant born at 27 weeks of gestation with a birth weight of 990 g developed acute hypotonia, apnea, hypotension and bradycardia mimicking septic shock syndrome at 14h after birth. Laboratory tests indicated a severe hypermagnesemia of 45 mg/dL. The renal function, complete blood count and maternal blood concentrations of magnesium were normal, and the blood cultures were negative. The patient recovered with treatment including exchange transfusion. However, the etiology of the severe hypermagnesemia remains unknown.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제23권4호
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• pp.377-387
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• 2020

Purpose: To compare between sodium acetate (SA) and sodium chloride (SC) in parenteral nutrition (PN) with associated metabolic acidosis and neonatal morbidities in preterm infants. Methods: Preterm infants below 33 weeks gestational age, and with a birth weight under 1,301 g were enrolled and further stratified into two groups: i) <1,000 g, or ii) ≥1,000 g in birth weight. The subjects were randomized to receive PN containing SA or SC within the first day of life. The results of routine blood investigations for the first 6 days of PN were collated, and the neonatal outcomes were recorded upon discharge or demise. Results: Fifty-two infants entered the study, with 26 in each group: 29 infants had extremely low birth weight (ELBW). There were no significant differences in birth weight, gestation, sex, exposure to chorioamnionitis and antenatal steroids, surfactant doses and duration of mechanical ventilation between groups. The SA group had significantly higher mean pH and base excess (BE) from days 4 to 6 than the SC (mean pH, 7.36 vs. 7.34; mean BE -1.6 vs. -3.5 [p<0.01]), with a two-fold increase in the mean BE among ELBW infants. Significantly fewer on SA required additional bicarbonate (n=4 vs. 13, p=0.01). The rate of bronchopulmonary dysplasia (BPD) was approximately four-fold lower in SA than SC (n=3 vs. 11, p<0.01). No significant differences were observed in necrotizing enterocolitis, patent ductus arteriosus, retinopathy of prematurity, cholestatic jaundice, and mortality between groups. Conclusion: The use of SA in PN was associated with reduced metabolic acidosis and fewer BPD.