본 연구는 학생들이 진로와 관련된 실제적이고 맥락적인 문제를 해결하는 과정에서 자신의 적성, 흥미, 성격 등에 대한 정확한 이해를 하고 다양한 직업세계를 탐구할 수 있는 PBL(문제중심학습) 기반 진로교육 프로그램을 개발하여 초등학생들의 진로성숙도에 미치는 효과를 검증하는데 목적이 있다. PBL 기반진로교육 프로그램을 개발하는 과정은 먼저 아동들의 발달 특성 및 요구분석을 거쳐 과제 분석을 실시하고 수행목표를 진술한 뒤, 이를 토대로 프로그램의 핵심 구성요소인 PBL 문제를 개발하고 그 타당성을 검토하였다. 다음으로 프로그램 각 영역별 문제해결과정 및 결과발표에 대한 평가계획 및 평가도구를 제작하고 온라인 학습공간을 설계하였다. 이렇게 개발된 프로그램은 매 회기 40분 단위의 총 21개 회기로 구성되어 초등학교 5학년에 8주 동안 실시되었고 연구결과는 다음과 같다. PBL 기반 진로교육 프로그램에 참여한 실험집단은 통제집단에 비하여 사후검사에 있어서 진로태도와 진로태도의 하위요인(계획성, 성향, 타협성), 진로능력과 진로능력의 하위요인(직업의 이해능력, 자신의 이해능력, 의사결정능력)이 유의미하게 향상되었다. 또한 검사지 반응 분석 결과의 보완을 위한 내용 분석 결과, 학생들은 프로그램의 각 영역별로 제시되는 PBL 문제를 팀을 이루어 해결하고 발표하는 과정을 통하여 객관적으로 자신을 이해하고 일과 직업세계에 관한 다양하고 질이 있는 지식을 쌓게 되었다고 보고하였다. 본 연구의 결과 연구자가 개발한 PBL 기반 진로교육 프로그램은 학생들이 자신에 대한 객관적 이해와 의사결정능력의 향상,모둠원간의 활발한 상고작용과 토의가 이루어지도록 하여 초등학생의 진로태도와 진로능력 의 향상에 긍정적인 영향을 미쳤다. 이는 초등학생의 진로교육에 있어 자율적인 학습태도와 주체의식이 자신의 미래를 탐색하고 개발하고 개척할 수 있는 기회와 경험을 제공하는데 매우 중요하다는 것을 의미한다.
Introduction: GTPases known as translation factor play a vital role as ribosomal subunit assembly chaperone. The bacterial Obg proteins ($Spo{\underline{0B}}$-associated ${\underline{G}}TP$-binding protein) belong to the subfamily of P-loop GTPase proteins and now it is considered as one of the new target for antibacterial drug. The majority of bacterial Obgs have been commonly found to be associated with ribosome, implying that these proteins may play a fundamental role in ribosome assembly or maturation. In addition, one of the experimental evidences suggested that Bacillus subtilis Obg (BsObg) protein binds to the L13 ribosomal protein (BsL13) which is known to be one of the early assembly proteins of the 50S ribosomal subunit in Escherichia coli. In order to investigate binding mode between the BsObg and the BsL13, protein-protein docking simulation was carried out after generating 3D structure of the BsL13 structure using homology modeling method. Materials and Methods: Homology model structure of BsL13 was generated using the EcL13 crystal structure as a template. Protein-protein docking of BsObg protein with ribosomal protein BsL13 was performed by DOT, a macro-molecular docking software, in order to predict a reasonable binding mode. The solvated energy minimization calculation of the docked conformation was carried out to refine the structure. Results and Discussion: The possible binding conformation of BsL13 along with activated Obg fold in BsObg was predicted by computational docking study. The final structure is obtained from the solvated energy minimization. From the analysis, three important H-bond interactions between the Obg fold and the L13 were detected: Obg:Tyr27-L13:Glu32, Obg:Asn76-L13:Glu139, and Obg:Ala136-L13:Glu142. The interaction between the BsObg and BsL13 structures were also analyzed by electrostatic potential calculations to examine the interface surfaces. From the results, the key residues for hydrogen bonding and hydrophobic interaction between the two proteins were predicted. Conclusion and Prospects: In this study, we have focused on the binding mode of the BsObg protein with the ribosomal BsL13 protein. The interaction between the activated Obg and target protein was investigated with protein-protein docking calculations. The binding pattern can be further used as a base for structure-based drug design to find a novel antibacterial drug.
목 적 : 영아 돌연사에 있어서 그 역학적 특성을 알아보고 사인을 밝히는데 병력에 대한 자세한 검토, 사망 당시 상황에 대한 조사, 그리고 부검 및 대사 이상 검사 등 사후 검사의 중요성에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법 : 1987년 2월부터 2001년 12월까지 14년 8개월간 갑작스런 사망으로 응급실을 방문한 1세 미만의 영아 34례를 대상으로 하여 이들의 임상기록을 후향적으로 조사하여 이들의 역학적 특성을 조사하였다. 과거 병력에 대한 검토, 사망 당시 상황에 대한 조사 및 부검을 실시한 13례의 기록과 2000년 이후 시행한 혈액, 소변, 담즙 및 간조직에서의 사후 아실카르니틴 및 유기산 분석 검사를 통하여 사망의 원인을 분석하였다. 결 과 : 1) 성별 및 연령별 분포 : 총 34례 중 남아 18명(52.9%), 여아 16명(47.1%)으로 남아에서 많이 발생하였고 연령별 분포는 생후 6개월 이하가 31례 (88.2%)로 가장 많은 분포를 차지하였다. 2) 사망시각은 오전 6-12시에 18례(52.9%)로 가장 많은 분포를 보였다. 3) 계절적 분포는 겨울에 가장 많이 사망하였고 13례(38.2%)였다. 4) 사망 발견시 수면 자세를 알 수 있었던 15례 중 복와위가 9례, 앙와위는 6례였다. 5) 병력과 사망 당시 상황으로도 죽음의 원인을 설명할 수 없는 경우가 23례였고 이중 부검을 실시한 13례 중 특이한 병리 소견을 발견할 수 없어 SIDS로 진단을 내린 경우가 7례였고 6례는 부검을 통하여 사망의 원인을 밝힐 수 있었다. 부검을 통해 밝혀진 사인으로는 심내막 섬유 탄성증 1례, 췌도 세포증 1례, 간의 지방 변화로 지방산 대사 이상을 의심할 수 있었던 2례, 경막하 및 경막외 출혈 1례, 기관지폐렴이 1례였다. 선천성 대사 이상 질환은 부검상 총 3례에서 의심되었으나 당시에는 대사 이상 검사가 시행되지 못하였고 2000년부터 시행한 대사 이상 검사에서는 모두 정상 소견이었다. 결 론 : 자세한 병력과 사망 상황에 대한 조사와 함께 부검은 사망의 원인을 밝히고 영아 돌연사 증후군을 진단하는데 필수적이라고 할 수 있으며 앞으로 우리나라에서도 부검의 중요성을 인지하고 이를 적극적으로 시행하여야겠고 지방산 대사 이상을 포함하는 대사 이상 검사도 아울러 적극적으로 시행하여야 할 것이다.
목 적 : Prader-Willi 증후군(PWS)은 특징적 임상 증상을 보이는 복합적인 다기관 질환이며 유전적으로 는 부친으로부터 유래한 15번 염색체 15q11.2-13의 결함이 원인으로 밝혀진 바 있다. 과거 심한 비만에 이르기 전에는 진단이 불가능하였으나 최근 분자 유전학과 세포 유전학의 발달로 많은 환자들이 조기 진단되는 추세다. 이에 저자들은 Prader-Willi 증후군 환자들의 임상 양상 및 유전학적 원인을 분석하여 향후 조기 진단 및 치료에 도움을 주고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 1997년 9월부터 2001년 9월까지 삼성서울병원 소아과 유전 대사 클리닉에서 Prader-Willi 증후군으로 진단된 24례의 환자를 대상으로 후향적인 연구를 시행하였다. 임상 양상에 대한 조사는 병원 기록에 대한 검토를 통하여 출생력, 진단시 연령 및 성별, 병원 첫 방문시의 주소, 연령별 분포도, 진단 기준에 따른 임상적 특징, 동반된 질환 등에 대한 결과를 분석하였다. 유전자적 진단으로는 고해상도 염색체 분염법과 형광결합보체법를 이용하여 유전자 결손을 확인하였고 SNRPN의 CpG island에 대한 methylation- specific PCR을 시행하여 모친으로부터 유래한 174 염기쌍만이 존재하는 경우에 Prader-Willi 증후군으로 진단하였다. 결 과 : 1) 평균 출생 체중은 $2.67{\pm}0.47kg$이었고 진단시 중앙연령은 1.3세로서 24례 중 17례(70.8%)가 최근 2년간 진단되었다. 2) 진단시 연령이 1세 미만의 경우 체중과 키가 평균 3-10 백분위수를 보였고 2-6세 사이에는 신장에 비해 체중이 급격하게 증가하는 비만이 나타났다. 3) 부모가 환자에게 이상을 느껴 내원한 원인으로는 수유곤란을 동반한 저 긴장증, 불명열, 정신지체를 동반한 비만, 발달 지연 순이었다. 4) 진단 기준에 따른 임상적 특징으로 수유곤란 및 성장 장애, 영아기의 근 긴장도 저하가 가장 많은 빈도 (95.8%)를 나타냈으며 산전 태동의 미약함, 작은 손과 발 등이 그 다음 빈도를 나타내었다. 진단 기준의 점수는 진단시 3세 미만의 환자군 17례에서 평균 $7.1{\pm}1.5$점, 3세 이상의 환자군 7례는 평균 $9.6{\pm}1.5$점이었다. 5) 진단 기준의 임상적 특징 항목 외에 동반되는 질환으로 잦은 호흡기 감염(33.3%)이 가장 많았고 그외 선천성 심질환, 위식도역류 등이 있었다. 6) 대상 환아 24례의 염색체 분석 결과 15번 염색체 장완의 부분 결손이 75%(18례)이며 이중 5%(1례)가 14번 염색체와 15번 염색체의 로버트슨 전위를 보였다. 세포유전학적으로 이상이 없었던 16.7%(4례)는 모친으로부터의 이체성(maternal UPD)이 원인으로 보이며 나머지 8%(2례)는 기타 소견을 보였다. 결 론 : 영아기나 신생아기에 발생한 근 긴장도 저하와 수유곤란이 있는 경우 PWS을 감별 진단하는 것이 중요하며 질환의 특성상 특징적 임상 소견들이 연령의 증가에 따라 현저해지기 때문에 의심되는 환아에서 유전학적인 검사가 조기에 필요하다. 또한 15번 염색체 장완 일부의 결손이 75%로 유전적인 원인 의 대다수를 차지하고 있었으며 복잡하고 다양한 유전적 원인을 가진 질환으로 향후 지속적인 유전학적 연구가 필요하다.
목 적 : 본 연구는 신경심장실신발작 환자의 일상생활에서의 심박수의 단기 및 장기 프랙탈 상관의 특성을 조사하고자 하였다. 방 법: 최소한 2회 이상의 실신이 있었던 25명의 환자(10-15세, 여 14명, 남 11명)를 대상으로 하였다. 24시간 홀터 테입을 정상재생속도의 230배 고속으로 재회전 시키면서 이를 460 kHz로 디지털 변환시켰다. 변환된 심전도를 1시간 단위로 자른 다음 RR간격을 측정하였다. 1시간의 RR interval(RRI) 자료 중 연속된 20,000개를 추출하여 분석하였다. 프랙털 상관을 정량화하기 위해서 detrended fluctuation analysis를 이용하여 단기간 프랙탈 상관지수($n{\leq}16$, ${\alpha}_1$)와 장기간 프랙탈 상관지수(n>16, ${\alpha}_2$)를 계산했다. 결 과: 대조군과 비교할 때, 실신환자에서 단기간 프랙탈 상관지수인 ${\alpha}_1$는 24시간 평균과 모든 6시간 대에 걸쳐 의미있게 증가되어 있었다. 반면 장기간 프랙탈 상관지수인 ${\alpha}_2$는 24시간 평균과 모든 6시간대에 감소되어 있었으나 통계적 의의는 24시간 평균과 0-6시에서만 있었다. 결 론 : 실신이 있는 소아의 심박수는 단기적 상관은 높고 이것은 일중 전체에 걸쳐 나타난다. 따라서 단기적으로 심박수는 정상소아보다 부드러운 거동을 보인다. 이것은 심박수가 일단 증가하거나 감소하면 단기간에서는 같은 방향으로 지속적 증가 또는 지속적 감소되는 경향이 있음을 나타낸다. 이것은 실신소아에서 실신발작 때 보이는 지속적인 심박수 감소가 일상생활에서의 지속적 심박수 감소와 관련됨을 시사한다.
목 적 : 이 연구의 목적은 영아 연축 환아들의 장기적 예후를 분석하며 그들의 신경학적 발달지연에 영향을 주는 예후인자들을 찾고자 한다. 방 법 : 저자들은 1994년에서 2007년까지 서울아산병원에서 영아 연축으로 진단받은 72명의 소아들에 대하여 후향적 분석을 시행하였다. 이들 중 43명에 대한 전화 상 질문서 및 의무기록을 통하여 현재의 신경학적 발달에 대한 평가를 시행하였다. 불량한 장기적 예후와 관련된 인자들의 확인을 위해 로지스틱 회귀분석을 사용하였다. 결 과 : 13명(30.2%)이 특발성이며 30명(69.8%)이 증후성이었다. 11명(25.6%)이 ACTH 치료에 반응하였으며, 치료지연은 $1.3{\pm}1.9$개월이었다. 18명(41.8%)이 초기치료에 호전된 반응을 보였으며, 평균 추적기간은 $7.2{\pm}1.5$년이었다. 장기 예후 분석에서는 22명(51.2%)이 중등도 이상의 신경학적 발달지연을 보였으며, 그 중 2명(4.8%)이 사망하였다. 단변량 분석에서는 증후성 영아 연축과 초기 치료에 불량한 반응이 중등도 이상의 신경학적 발달지연과 관련된 유의한 위험인자였으나, 다변량 분석에서는 초기 치료에 불량한 반응만이 위험인자로 확인되었다. 결 론 : 영아 연축 환아의 전반적인 예후는 불량하였고 초기치료에 불량한 반응을 보인 환자군에서 장기적 예후가 더욱 불량하였다. 이러한 결과는 경련의 초기 조절이 영아 연축 환아에서 신경학적 발달지연과 관련된 장기적 예후에 영향을 줄 수 있음을 시사한다.
동해 해양자료동화시스템(DA-ESROM; Kim et al., 2009)을 이용하여 Argo 관측망이 해양 분석장에 미치는 영향에 대해 살펴보았다. 본 연구에서는 2009년을 연구기간으로 하여 수온 프로파일, 해수면 온도, 그리고 해수면 고도 자료를 동화하여 분석장을 생산하고(Exp. AllDa), 이를 Argo 수온 자료를 제외한 실험(Exp. NoArgo) 결과와 비교하였다. 동해 수온 프로파일 관측자료와 두 실험결과와의 평균 제곱근 오차(Root Mean Square Error; RMSE)를 살펴본 결과, Exp. AllDa의 결과에서 Exp. NoArgo에 비해 표층 이하부터 전반적으로 낮은 RMSE가 나타났고, 특히 수심 약 100 m 부근에서 약 $0.5^{\circ}C$의 RMSE 차이(Exp. AllDa - Exp. NoArgo)를 보이는 등 아표층 부근에서 Argo 수온 자료동화의 영향이 큰 결과를 보였다. 자료동화 과정에 독립적인 표류부이 관측자료와의 비교를 통해, Argo 수온 자료의 동화로 표층해류 정확도가 전반적으로 개선되는 것을 확인하였고, 특히 동해 중남부에서 상대적으로 장기 표류한 부이의 궤적을 따라 RMSE가 약 2.0~6.0 cm/s 정도 낮아졌다. 반면, 표층수온에 대해서는 Argo 수온자료의 동화효과는 약한 것으로 나타났고, 매일 동화되는 해수면 온도 자료의 영향이 지배적인 것으로 판단된다. 또한, 동해 해양자료동화시스템(DA-ESROM)은 일주일 간격으로 해수면 고도자료를 동화하지만, Argo 수온자료가 동화되지 않으면서 나타나는 해수면 고도 변화를 완전히 보정하지 못하는 것으로 나타났다. 실험결과, Argo 수온자료의 동화는 특히 야마토 분지 남서쪽의 시계방향 순환 등 동해 중남부 해역에서의 해수면 고도 재현성을 향상시키는데 큰 영향을 미치는 것으로 나타났다.
목 적: 본 연구에서는 삼핵산 반복서열 확장에 의해 발병하는 헌팅톤병, 척수소뇌성 운동실조증과 X-염색체 취약 증후군 등에 대한 착상전 유전진단을 시행하기 위한 전임상 검사에서 진단 방법을 최적화하는 과정을 통해 얻은 결과들에 대해 기술하고자 한다. 연구방법: 단일 림프구를 이용한 임상전 검사에서는 서로 다른 allele를 갖고 있는 환자의 단일 세포를 사용하였으며, 헌팅톤병과 척수소뇌성 운동실조증에서는 fluorescent semi-nested PCR 시행 후 fragment analysis를 수행하였다. X-염색체 취약 증후군의 경우 multiple displacement amplification (MDA) 방법을 이용한 whole genome amplification에서 얻어진 MDA 산물로 fluorescent PCR을 시도하였다. 결 과: 헌팅톤병의 경우 단일 림프구 시료 모두에서 CAG repeats 증폭에 성공하여 100.0%의 증폭성공률과 14.0% allele drop-out (ADO) rate를, 척수소뇌성 운동실조증의 경우 94.7%의 증폭성공률과 5.6%의 ADO rate을 나타내었다. X-염색체 취약 증후군의 경우 fluorescent semi-nested PCR 방법만으로는 단일 림프구 시료에서 CGG repeats이 증폭되지 않았지만, MDA 산물을 이용한 fluorescent PCR 결과 84.2%의 증폭성공률과 31.3%의 ADO rate을 얻을 수 있었다. 결 론: 본 연구를 통해 헌팅톤병과 척수소뇌성 운동실조증의 착상전 유전진단에는 fluorescent semi-nested PCR 방법의 적용이 가능함을 확인하였으며, X-염색체 취약 증후군의 경우에는 MDA를 이용한 fluorescent PCR 방법을 사용해야 함을 알 수 있었다. 유전자의 변이에 대한 분석이 쉽지 않은 단일 유전자 이상에 대한 착상전 유전진단의 경우 다양한 유전자 분석 방법을 이용한 단일 세포에서의 진단 방법의 최적화 연구가 필수적으로 선행되어야 할 것으로 사료된다.
TBTCl에 36주 동안 노출된 대복(Gomphina veneriformis)의 성장과 외투막의 조직학적 변화를 관찰하였다. 대복의 성장은 모든 실험구의 개체들이 12주 이후부터 대조구에 비해 유의적인 차이를 보이며 감소하였다(p < 0.05). 대복의 외투막은 가장자리에 4 개의 주름 (내부 안쪽, 외부 안쪽, 가운데, 바깥쪽)을 가지며, 단층의 원주형 상피층이 결합조직층을 둘러싸고 있는 구조였다. 대복의 외투막은 TBTCl 노출 12주 이후부터 혈림프동이 확장과 근섬유 다발의 분절이 관찰되었다. 노출 20주에는 내부상피층에 존재하는 점액세포들이 대조구보다 유의적인 차이를 보이며 감소하였지만(p < 0.05), 외투막 가장자리에 존재하는 주름들에서는 노출 12주까지 감소하였던 점액세포가 증가하면서 AB-PAS (pH 2.5) 반응시 보라색 (2587c)으로 관찰되는 점액물질이 관찰되었다. 이후 노출 28주에는 가운데 주름 부위의 안쪽 분지에서 상피세포의 변형이 관찰되었고, 외부 상피층에서는 상피세포의 부분적인 파괴가 관찰되었다. 실험 종료시기인 36주에는 바깥쪽 주름 부위에 호산성 과립들이 관찰되었으며, 가운데 주름부위의 바깥 분지에서 상피세포의 변형과 파괴로 인한 상피층의 붕괴가 관찰되었다. 또한 외부 상피층의 상피세포들은 입방형 또는 편평형으로의 변화와 함께 부분적인 상피층의 붕괴가 나타났고, 그로 인하여 상피층의 두께가 감소하였다. 따라서 섬모의 탈락과 점액세포의 감소 그리고 상피층의 파괴는 외투강 정화 기능의 장애로 인한 먹이 섭식의 장애를 유발할 것으로 생각되며, 특히 외투막 가장자리에 존재하는 주름들의 구조적인 변화는 각피층 형성을 억제하여 패각 성장 장애의 직접적인 원인으로 생각되어진다.
본 연구는 최근 신소재 단열재로 주목받고 있는 실리카 에어로겔을 이용하여 현재 사용되고 있는 다겹보온커튼의 단점을 보완하고 보온성을 유지 및 향상시킬 수 있는 새로운 조합의 다겹보온커튼을 제작 하여 현장에 설치함으로써 보온성과 경제성을 분석하고자 한다. 실험에 사용된 다겹보온커튼은 실리카 에어로겔이 함유된 부직포를 사용하여 2가지의 조합으로 제작하였으며 시중에 판매, 사용되고 있는 관행 다겹보온 커튼과의 차이에 따른 온습도변화와 연료소비량을 측정하여 비교분석하였다. 실험결과 단동온실과 연동온실에서 다겹보온커튼 차이에 따른 온습도변화는 미세하게 나타났으나, 거의 비슷한 온습도 값을 유지하였다. 이는 실리카 에어로겔을 이용한 다겹보온커튼이 관행 다겹보온커튼에 비해 온습도 제어 측면에서 문제가 없음을 나타냈다. 난방에너지 비교분석 결과, 실리카 에어로겔을 이용한 다겹보온커튼이 관행 다겹보온커튼에 비해 연료소비량은 단동온실에서 약 15%, 연동온실에서 약 20%의 연료소비량을 절감한 것으로 나타나 온실의 규모와 사용기간이 증가함에 따라 난방에너지는 절감될 것으로 판단된다. 실리카 에어로겔 이용 다겹보온커튼이 관행 다겹보온커튼에 비해 통기성과 보온성이 증가되는 것이 확인되었다. 그러나, 연동온실에서 사용된 다겹보온커튼은 관행 다겹보온커튼에 비해 무게가 증가하고 뻣뻣하여 시공성과 작동성이 떨어지는 것을 확인할 수 있었다. 이에 단동온실에서 사용된 다겹보온 커튼에서는 개선사항을 적용하였다. 내부단열재의 교체를 통해 두께를 감소시키고 뻣뻣함을 개선함으로써 농가가 사용하기에 충분한 가능성이 있다는 것을 확인하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
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제 19 조 (관할 법원)
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[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.