A male sika deer, 3 years old, which had the clinical history of chronic watery diarrhea with severe emaciation for 4 months was submitted and euthanized. On necropsy, there was diffuse mucosal hypertrophy of gastrointestinal tract with thickened intestinal walls and swollen mesenteric lymph nodes. In histologic lesions. diffuse proliferation of epithelioid cells are present in the laminar propria, submucosa muscle layer and subserosa of most gastroinlestinal organs except omasum. These epithelioid cells are also present in the cortex and medulla of meseriteric lymph nodes and in the portal triads of liver. Most these epithelioid cells contain acid-fast positive bacilli using Ziehl-Neelsen staining in the cytoplasm. Based on the clinical signs, gross findings and histological lesions, this deer was diagnosed as paratuberculosis. The wide range of target organs and the severity of the lesions observed in this case is quite different comparing to those of other ruminant.
Perivascular epithelioid cell tumors (PEComas) are very rare mesenchymal neoplasms, composed of histologically and immunohistochemically distinctive cells that form a sheet-like appearance around vessel lumens. Although most are benign, a malignant subset does exist, complicating clinical diagnostic efforts. Proper evaluation and management are thus essential for long-term patient survival. Herein, we present a rare case of a benign pulmonary PEComa that was diagnosed postoperatively in a 45-year-old woman.
Vascular tumors of the liver are mesenchymal lesions from endothelial cells. They range from common benign lesions such as haemangioma, intermediate tumors like Kaposi sarcoma, and perivascular epithelioid cell tumor to malignant tumors such as hepatic epithelioid hemangioendothelioma and hepatic angiosarcoma in adults. Pediatric vascular tumors of the liver also include benign, locally aggressive, borderline, and malignant masses with haemangiomas being the most common benign tumors and epithelioid hemangioendothelioma being an uncommon pediatric malignancy. The list of these lesions is completed by nodular regenerative hyperplasia, solitary fibrous tumour, and hepatic small vessel neoplasms (HSVN). Some of these tumors are uncommon and rare. This review article aimed to enumerate hepatic vascular tumors along with their imaging, histopathology, molecular findings for accurate diagnosis that can result in better management.
Epithelioid hemangioma (EH) is an uncommon, benign vascular tumor of mesenchymal origin. It mainly presents as a tumor with a lytic appearance and septations. However, no case reports have documented the predominantly sclerotic appearance of EH. Here, we present the imaging findings, including X-ray, CT, MRI, and histopathological findings of a 24-year-old female with EH.
Epithelioid sarcomas are rare soft tissue sarcomas with a high tumor grade and high local recurrence and metastasis rates. Although the lung is the most common site of metastasis, endobronchial metastasis hasn't been reported yet. We now report a case of epithelioid sarcoma with endobronchial metastasis. A 28-year-old man had recurrent pneumothorax and underwent wedge resection. He presented at our hospital with hemoptysis, dyspnea, and chest pain. Chest computed tomography revealed left pneumothorax, multiple lung nodules and endobronchial lesions at the right lower basal lobe. Bronchoscopy showed a hemorrhagic mass obstructing the bronchus of the right lower basal lobe. Magnetic resonance imaging revealed multiple nodular lesions in the left thigh muscles. The bronchoscopic biopsy of the endobronchial lesion and the muscle biopsy of the thigh showed the same feature epithelioid sarcoma. This is the first case report of an epithelioid sarcoma with endobronchial metastasis that was diagnosed by bronchoscopic biopsy.
Epithelioid angiosarcoma is a rare variant of angiosarcoma characterized by an epithelioid morphology that mimics carcinoma. Therefore, multicentric epithelioid angiosarcoma is easily misdiagnosed as bone metastasis from carcinoma and has an aggressive clinical course. Here, we present a rare case of a 61-year-old male with multicentric epithelioid angiosarcoma of the bone. Plain radiography, CT, and MRI revealed multiple osteolytic lesions in both femurs; some lesions showed soft tissue extension with cortical bone destruction. Interestingly, PET-CT revealed that the lesions were only distributed along the bones of the lower extremities, including the pelvic bones, femurs, and tibiae. Despite histological analysis initially suggesting metastatic carcinoma, after additional immunohistological staining, including that for vascular markers (CD31 and ERG), the final diagnosis was epithelioid angiosarcoma. A better understanding of the clinicoradiological features of this disease may help eliminate diagnostic confusion and provide better management.
Pulmonary epithelioid hemangioendothelioma (PEH), originally termed an intravacular bronchioloalveolar tumor, is a rare pulmonary neoplasm with a vascular origin and slow rate of malignancy. It affects various organs such as the liver, the central nervous system, lung, etc. Clinically, pulmonary epithelioid hemangioendothelioma has been considered to be a borderline malignancy, a generally indolent and nonaggressive tumor that displaces the pulmonary parenchyma over a number of years by slowly enlarging the tumor nodule. The clinical course of PEH is known to be usually benign. Here we report an unusual case of PEH that was highly malignant and was eventually fatal. The PEH was confirmed by microscopic analysis and immunohistochemical staining of CD31+(a membrane receptor and a sensitive and specific marker for vascular lesions) from an open lung biopsy specimen.
Epithelioid hemangioendothelioma (HE) is a very rare malignant tumor that is pathologically benign tumor originating from endothelial cell but clinically presents metastasis and recurrence. A 29-year-old asymptomatic man, preoperatively diagnosed as lung cancer in the left lower lung, underwent a lobectomy, a wedge lung resection of left upper lung, and partial resection of diaphragm. Left lower lobar lesion was confirmed as pulmonary epithelioid hemangioendothelioma, but the lesions of the left upper lung and diaphragm were remained calcified by spontaneous regression of HE. We report a case of subcutaneous metastasis that occurred two times at 10 months and 19 months after previous surgical treatment of pulmonary EH.
Patients with rheumatoid arthritis of any degree of severity or duration may develop necrotizing granulomatous pleuritis, a morphologic replica of the inflammatory reaction characteristic of rheumatoid synovitis and rheumatoid nodules. The principal feature is the background composed of granular, amorphous, particulate material or debris of various hues. The material is sometimes eosinophilic sometimes more cyanophilic, or even green in the Papanicolaou stain. Within this background are elongated, fibroblast-like epithelioid cells, numerous multinucleated giant cells and degenerating leukocytes. The combination of the debris, spindle epithelioid ceils, and multinucleated giant cells in fluid is pathognomonic for rheumatoid pleuritis. We experienced a hcase of rheumatoid pleuritis showing these characteristic cytologic findings. The patient was a 63 year-old man with positive rheumatoid factor. The pleual fluid specimen revealed elongated epithelioid cells and multinucleated giant cells on a background of amorphous granular material.
Park, Sun-Ju;Han, Dong-Kyun;Baek, Hee-Jo;Chung, Sang-Young;Nam, Jong-Hee;Kook, Hoon;Hwang, Tai-Ju
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.53
no.11
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pp.975-978
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2010
A 7-year-old boy presented with hematochezia and abdominal pain. A 3.7-cm-sized mass was identified in the ascending colon by abdominal computed tomography and colonoscopy. The patient underwent surgical resection. Pathological examination revealed a low-grade perivascular epithelioid cell tumor (PEComa). PEComa in the colon is very rare. Only a few cases have been reported so far. An effective treatment method for this rare tumor has not been established yet. The patient received adjuvant interferon-${\alpha}$ immunotherapy for 1 year. He has been tumor-free for 26 months since the initial diagnosis. This report is the first documented case of the use of interferon-${\alpha}$ for pediatric PEComa of the colon.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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