• 제목/요약/키워드: Epileptic Children

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항전간제로 조절된 간질 환아에서 약물 중지 후 추적 관찰 - 재발위험인자 (A Follow-Up Study after Discontinuation of Antiepileptic Drug Therapy in Children with Well-Controlled Epilepsy : The Factors that Influence Recurrence)

  • 정사준;정혜전;최영미;조의현
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제45권12호
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    • pp.1559-1570
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    • 2002
  • 목 적 : 간질 치료에 있어서 치료 중 무 발작 기간이 장기간 지속되는 환자에서 항전간제를 언제까지 투여할 것인가에 대한 답은 아직 확실히 제시된 바없다. 따라서 무 발작기간이 지속되는 환자들에서 항전간제 투여 중지 후 재발에 관계된 위험인자를 분석-평가함으로서 항전간제 중지시기에 대한 안내 지침에 도움이 되고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1993년부터 1998년 6월까지 경희대학교 의과대학 부속병원에서 간질로 진단받고 항전간제 투여 후 최소 2년 동안 무 발작으로 조절되어 약물투여가 중지된 환아 169명(남자 102명, 여자 67명)을 대상으로 하였다. 간질의 진단은 임상 병력, 신경학적 및 이학적 소견, 검사실 소견과 발작 간기에 기록한 뇌파를 기준으로 하였으며 필요한 경우 뇌의 구조병변의 유무를 규명하기 위하여 두부 전산화 촬영이나 자기공명상을 실시하였다. 재발 위험 인자는 성별, 초 발작 연령, 간질 가족력, 열성 경련의 병력, 간질의 원인, 발작형, 치료 전 발작 횟수, 신경학적 이상 여부, 발작 발생부터 치료 시작까지의 기간, 항전간제 사용에서 최종 발작까지의 기간, 총 약물 치료 기간, 약물 치료 중 재발여부, 항전간제 치료 중지 직전의 뇌파, 항전간제의 수, 항전간제 중지 시 연령, 무 발작 기간, 등 총 16가지를 선정하여 Kaplan-Meier 생존 분석에 의한 단 인자분석(전체, 특발성, 증후성)과 Cox-regression 모형에 의한 다 인자 분석을 각각 시행하였다. 결 과 : 대상 환아 총 169명 중 재발한 경우가 49명(28.9%)에서 나타났으며, 항전간제 치료기간은 평균 4.1년(2-13년)이었고 항전간제 치료 중지 후 평균 추적 관찰 기간은 4.1년, 무 발작 기간은 평균 3.3년(2-5년)이었다. 각 위험인자에 따른 단 인자 분석에서 초 발작 연령이 1세 미만인 경우, 간질의 원인이 증후성, 발작형이 영아연축 및 레녹스 증후군>부분 발작군>전신 발작군=롤락딕 발작군 순으로 재발률이 높았다. 또한 신경학적 이상을 보인 군과 발작 조절기간이 0인 경우보다 2년 이상인 군과 조절에 사용한 약물수가 2개 이상인 경우, 약물 중지 시 연령이 6세 이하인 군과 무 발작 기간이 2년>3-4년>4년 이상인 순으로 재발율이 높게 나타났다. 결 론 : 항전간제로 치료 시작 후 2년을 초과한 기간동안 무 발작이 계속되고 있는 6세 이상의 간질 환아에서는, 발작초발 연령이나 발작형, 사용하고 있는 항전간제의 수, 치료 시작 후 발작조절에 걸린 기간, 총 치료기간, 발작의 원인, 신경학적 이상 여부 등을 고려하여, 또 항전간제를 끊고자 하는 환아나 보호자의 의지 등에 따라 항전간제의 중단을 고려하여야 한다.

소아청소년 간질 환자에서 수면 뇌파와 각성 뇌파의 간질파 발현율의 비교 (Comparison of occurrence rate of the epileptiform discharge between awake EEG and sleep EEG in childhood epilepsy)

  • 정유진;권경아;남상욱
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제51권8호
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    • pp.861-867
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    • 2008
  • 목 적 : 소아청소년 간질 환자에서 뇌파 검사를 시행 할 때 수면-각성주기가 각성 뇌파에 비해 간질파의 발현에 미치는 영향과 이에 관련된 인자들을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2005년 7월 1일부터 2006년 7월 31일까지 부산대학교병원에서 치료 중인 소아청소년 간질 환자에서 수면 뇌파(S)와 각성 뇌파(W)를 동시에 찍은 환아 178명을 대상으로 하였다. 전체 환자들에서 수면 뇌파와 각성 뇌파에서 간질파의 발현율(S1, W1)을 구하여 서로 비교 분석하였다. 또한 전체 환자들을 성별, 경련의 유형 및 원인, 첫 경련 시 나이, 뇌파 검사 당시 항경련제 복용 유무, 뇌파 검사 시 나이, 그리고 배경파의 이상 여부와 같은 인자들에 따라 환자군을 나누었고, 각 환자군에서의 수면 뇌파와 각성 뇌파에서 간질파의 발현율을 비교분석하였다. 결 과 : 전체 환자의 수면 뇌파에서 간질파의 발현율(45.5%)이 각성 뇌파에서 간질파의 발현율(28.7%)보다 의미 있게 높았다(P<0.001). 남아 군에서 S1 (45.7%), W1 (28.3%)로 수면 뇌파에서 간질파의 발현율이 높았으며(P<0.01), 여아 군에서도 S1 (45.3%), W1 (29.1%)로 수면 뇌파에서 간질파의 발현율이 각성 뇌파에서보다 의미 있게 높았다(P<0.05). 부분성 발작군에서는 S1 (67.9%)이 W1 (35.8%)보다 의미 있게 높았지만(P<0.001), 전신성 발작군에서는 S1 (25.6%), W1 (22.2%)로 나타났으나 통계학적인 의의는 없었다. 4) 특발성 발작군에서 S1 (41.8%)이 W1 (27.0%)보다 의미 있게 높았고(P<0.01) 증후성 발작군에서도 S1 (59.5%)이 W1 (35.1%)보다 의미 있게 높았다(P<0.05). 경련시 나이가 5세 이하 환자군에서 S1 (46.7%), W1 (30.4%)로 수면 뇌파 검사에서 간질파의 발현율이 더 높게 나타났으나 통계학적인 의의는 없었으며 5세 초과의 환자군에서는 S1 (44.2%), W1 (26.7%)로 수면 뇌파에서 간질파의 발현율이 각성 뇌파에서 간질파의 발현율보다 의미 있게 높았다(P<0.01). 뇌파 검사 당시 항경련제 복용 중인 환자군에서는 S1 (54.0%)이 W1 (31.0%)보다 의미 있게 높았지만(P<0.001) 항경련제를 복용하지 않고 있는 환자군에서는 S1 (30.8%), W1 (24.6%)로 통계학적인 의의는 없었다. 뇌파 검사 시 나이가 10세 이하인 군에서 S1 (44.3%), W1 (26.8%)로 수면 뇌파 검사에서 간질파의 발현율이 더 높게 나타났으나 통계학적인 의의는 없었으며 10세 초과인 환자군에서는 S1 (46.9%), W1 (30.9%)로 수면 뇌파에서의 간질파 발현율이 각성 뇌파에서보다 높게 나타났다(P<0.05). 정상 배경파를 보인 군에서 S1 (44.1%), W1 (27.0%)로 S1이 W1보다 유의하게 높았으나(P<0.001) 비정상 배경파를 보이는 군에서는 S1 (53.8%), W1 (38.5%)로 의미 있는 차이를 보이지 않았다. 결 론 : 소아청소년 간질 환자의 뇌파 검사 상 대부분의 환자군에서 수면 뇌파의 간질파 발현율이 각성 뇌파에서보다 유의하게 높았다. 이러한 결과를 고려할 때 간질이 의심되는 소아에서 간질의 진단을 위해서 뇌파 검사를 시행할 때에 반드시 수면 뇌파를 시행하는 것이 권장된다. 전신성 발작군, 첫 경련 시 나이가 5세 이하군, 뇌파 검사 당시 항경련제 비복용군, 뇌파 검사 시 나이가 10세 이하인 군, 그리고 배경파의 비정상소견이 보이는 뇌기능 저하 소견을 보이는 환자군에서는 각성 뇌파에서도 간질파의 발현이 비교적 높게 나타났다.

단일 요법 항경련제가 소아 골밀도에 미치는 영향 (Effects of Anticonvulsant Monotherapy on Bone Mineral Density in Children)

  • 신찬옥;이나영;한지윤;유일한;엄태훈;빈중현;김영훈;정승연;이인구
    • 대한소아신경학회지
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    • 제26권4호
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    • pp.269-271
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    • 2018
  • 목적: 항경련제 사용은 골밀도 감소와 같은 부작용을 일으킬 수 있고 지속적으로 성장하는 소아에서 주의가 필요하다. 단일 요법으로 치료하는 뇌전증 환자에서 항경련제가 골밀도에 미치는 영향의 차이를 알아보고자 하였다. 방법: 2013년 1월부터 2017년 12월까지 부천성모병원에서 뇌전증 치료를 하는 소아 환자 60명에 대해 후향적으로 살펴 보았다. Dual photo absorptiometry로 골밀도를 6개월마다 측정하였다. 결과: 전체 60명 중 Oxcarbazepine, Valproate, Levetiracetam으로 치료한 환자는 각각 31, 16, 13명이었다. Oxcarbazepine 치료 환자 31명 중 8명(25.8%, P=0.10), Valproate 치료 환자 16명 중 9명(56.3%, P=0.04), Levetiracetam 치료 환자 13명 중 4명(30.8%, P=0.50)에서 골밀도 감소가 관찰되었다. 결론: Valproate 투여 환자들에서 다른 항경련제 치료 환자보다 골밀도가 유의하게 감소되었다. 항경련제 치료를 하는 소아 뇌전증 환자의 골밀도에 대한 관심이 필요할 것으로 생각된다.

항경련제가 혈청 구리와 아연 농도에 미치는 영향 (The Effect of Anticonvulsants on Serum Copper and Zinc Concentrations)

  • 정희정;윤혜원;이건수
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권4호
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    • pp.406-410
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    • 2005
  • 목 적 : 항경련제는 여러 가지 부작용을 갖고 있으며, 그 중 일부는 혈청 내 미량 원소의 항상성 장애이다. 미량 원소는 신체 내에 낮은 농도로 존재하며, 조직의 작은 부분을 구성하지만 중추와 말초 신경계에서 중요한 역할을 한다. 저자들은 6개월 이상 항경련제를 복용하고 있는 간질 환아의 혈청 구리와 아연농도를 측정하여 항경련제가 신체 내 미량 원소의 항상성에 미치는 영향을 알아보고자 하였다. 방 법 : 1997년 1월부터 2003년 12월까지 충남대학교병원 소아과에서 간질 진단 하에 항경련제를 복용 중인 환아 64명(남 : 29, 여 : 35)과 정상 대조군 20명(남 : 12, 여 : 8)을 대상으로 하였고 정맥혈을 채취하여 혈청 구리와 아연의 농도를 측정하였다. 항경련제를 복용하고 있는 간질 환아 군을 VPA 단일 복용군, VPA를 포함하는 복합 복용군, VPA 외의 항경련제 복용군의 세 군으로 나누어 비교하였다. 결 과 : 혈청 구리 농도는 VPA 단일 복용군에서 $81.56{\pm}20.92{\mu}g/dL$, VPA를 포함하는 복합 복용군에서 $80.89{\pm}19.31{\mu}g/dL$, VPA 외의 항경련제 복합 복용군에서 $82.14{\pm}25.74{\mu}g/dL$로서 세 군 모두 대조군의 혈청 구리 농도 $102.13{\pm}32.80{\mu}g/dL$에 비하여 유의하게 낮은 양상을 보였다(P<0.05). 혈청 아연 농도는 항경련제 종류에 따라 분류한 상기 세 군에서 대조군보다 낮았으나, 유의한 차이는 없었다(P>0.05). 혈청 구리와 아연 농도는 항경련제의 종류 및 복용 기간에 의한 차이를 보이지 않았다(P>0.05). 결 론 : 항경련제 복용 환아군에서 정상 대조군보다 혈청 구리의 농도는 유의하게 낮았고, 혈청 아연의 농도는 정상 대조군과 유의한 차이를 보이지 않았다. 항경련제로 치료받는 간질 환아의 경우 혈청 구리 농도가 낮아질 수 있다.

소아 간질 환자에서 valproate 투여 후 혈소판 수의 변화 (Changes in platelet counts caused by valproate in children with epilepsy)

  • 위주희;김영미;남상욱
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제52권1호
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    • pp.75-80
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    • 2009
  • 목 적 : 소아 간질 환자에서 VPA 투여가 혈소판 수의 변화에 미치는 영향과 이에 관련된 인자들을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2005년 12월 사이에 부산대학교병원 소아과에서 간질로 진단 받고 VPA 단독 투여를 1년 이상한 환자 448명 중에서 6-12개월 간격으로 정기적인 혈액검사를 시행한 환아 75명을 대상으로 하였다. 성별, 경련의 형태, 간질의 원인이 되는 기저 질환의 유무, VPA 투여 전 연령, 최종 추적 시 연령, 투약 용량, 투약 기간, 혈중 VPA 농도, 투여 전 체중에 따른 두 군으로 분류하여 투여 전과 투여 후 가장 최근에 검사한 혈소판 수의 변화를 비교, 분석하였다. 결 과 : 전체 대상 환자 75명 중 54(72.0%)명이 투여 전에 비해 투여 후 최종 추적 시 혈소판 수가 통계적으로 유의하게 감소하였다(P=0.0001). 성별, 경련의 형태, 간질의 원인, VPA 투여 시작 연령, 최종 추적 시 연령, 투약 용량, 투약 기간, 체중을 기준으로 나눈 여러 군에서 VPA 투여 전과 투여 후 최종 추적 시 혈소판 수는 모두 통계적으로 의미 있는 감소를 보였다(P<0.05). 혈중 VPA 농도 75 µg/mL 이하인 환자군(P=0.102)에서는 치료 전과 치료 후 최종 추적 시 혈소판 수 비교에서 의미 있는 감소를 보이지 않은 반면 75 µg/mL 이상인 환자군(P=0.0000003)에서는 의미 있는 감소를 보였다. 또한 혈중 VPA 농도가 높을수록 혈소판 감소가 더 현저히 관찰되었다(r=-0.4). 결 론 : VPA 치료는 유의한 혈소판 수의 저하를 일으키나 심한 혈소판 저하증의 빈도는 낮으며, 임상 증상을 초래하는 경우는 드물다. VPA 투여 후 혈소판 감소 발생에 관계된 예측 인자로 혈중 VPA 농도가 가장 중요하므로 수술 예정이거나 혈소판 감소를 유발할 수 있는 다른 약물을 병용하는 경우, 고농도의 VPA 투여가 필요한 환자에 있어서는 주기적인 혈중 농도 검사가 권장된다.

소아와 성인의 난치성 간질 환자에서 미주신경 자극술의 효과 (Effects of Vagus Nerve Stimulation on Adults and Children with Refractory Epilepsy)

  • 김천식;노영주;최상용;김대식
    • 대한임상검사과학회지
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    • 제38권2호
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    • pp.141-146
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    • 2006
  • Vagal nerve stimulation (VNS) has been proposed as a possible way to improve the control of refractory epilepsy. We report the effects following VNS treatment in patients with refractory epilepsy. Seventeen patients with a mean age of 12.8 years, ranging from 5 to 29 years, underwent the implantation of vagal nerve stimulation (Cyberonics, Houston, TX). We reviewed the clinical findings before and after VNS in seizure frequency, number of antiepileptic drugs (AED), and quality of life (QOL). All of the patients had intractable seizures, eleven of the patients had additional medical complications, three had hippocampus atrophy, one had encephalomalacia, five had encephalitis, one had pachygyria, and one had schizencephaly. Thirteen patients had symptomatic partial epilepsies, three patients had Lennox-Gastaut syndrome and one had cryptogenic partial epilepsy. The mean follow up duration was 35 months. The mean reduction of seizure frequency compared with baseline before VNS was 26.1% after 3 months (p<0.005), 41.9% after 6 months (p<0.001), 46.9% after 1 year (p<0.001), and 53% at the latest follow-up (p<0.001). Twelve patients showed an improvement of QOL such as mood, language, alertness, expression, and motor function. The most common side effects were transient hoarseness or voice change or cough, which was detected in six patients (35%) and wound infection in one patient (5%). This study has shown a good anti-seizure effect of VNS, decrease in seizure frequency and improvements in QOL. We concluded that VNS is a beneficial therapy in refractory epilepsy with a non-resectable epileptic focus. Further studies should be focused on the prediction of unresponsiveness and the adjustment of VNS parameters for maximum efficacy in patients with various medical histories.

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A novel homozygous mutation in SZT2 gene in Saudi family with developmental delay, macrocephaly and epilepsy

  • Naseer, Muhammad Imran;Alwasiyah, Mohammad Khalid;Abdulkareem, Angham Abdulrahman;Bajammal, Rayan Abdullah;Trujillo, Carlos;Abu-Elmagd, Muhammad;Jafri, Mohammad Alam;Chaudhary, Adeel G.;Al-Qahtani, Mohammad H.
    • Genes and Genomics
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    • 제40권11호
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    • pp.1149-1155
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    • 2018
  • Epileptic encephalopathies are genetically heterogeneous disorders which leads to epilepsy and cause neurological disorders. Seizure threshold 2 (SZT2) gene located on chromosome 1p34.2 encodes protein mainly expressed predominantly in the parietal and frontal cortex and dorsal root ganglia in the brain. Previous studies in mice showed that mutation in this gene can confers low seizure threshold, enhance epileptogenesis and in human may leads to facial dysmorphism, intellectual disability, seizure and macrocephaly. Objective of this study was to find out novel gene or novel mutation related to the gene phenotype. We have identified a large consanguineous Saudi family segregating developmental delay, intellectual disability, epilepsy, high forehead and macrocephaly. Exome sequencing was performed in affected siblings of the family to study the novel mutation. Whole exome sequencing data analysis, confirmed by subsequent Sanger sequencing validation study. Our results showed a novel homozygous mutation (c.9368G>A) in a substitution of a conserved glycine residue into a glutamic acid in the exon 67 of SZT2 gene. The mutation was ruled out in 100 unrelated healthy controls. The missense variant has not yet been reported as pathogenic in literature or variant databases. In conclusion, the here detected homozygous SZT2 variant might be the causative mutation that further explain epilepsy and developmental delay in this Saudi family.

소아와 청소년의 돌발적 비간질 발작의 진단에 있어 비디오-뇌파 모니터링의 유용성 (Usefulness of video-EEG monitoring in paroxysmal nonepileptic events of children and adolescents)

  • 이지연;이희선;최욱선;은소희;이기형;은백린;이주원
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제51권1호
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    • pp.62-66
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    • 2008
  • 목 적 : 다양한 생리적 현상, 기질적 질환, 정신병리 등이 돌발적 행동 이상(paroxysmal behavioral events)으로 나타날 수 있다. 돌발적 비간질 발작(Paroxysmal nonepileptic events, PNEs)은 영아, 소아 및 청소년에서 매우 흔하게 볼 수 있으며 자세한 병력청취와 진찰을 통해 상당 부분 정확히 감별할 수 있다. 그러나 일부 환자에서는 간질성 발작과의 구분을 위해 비디오-뇌파 모니터링이 필요하게 된다. 본 연구에서는 비디오-뇌파 모니터링을 시행하여 PNEs로 진단한 환자의 임상특징과 PNEs를 진단하는데 있어 비디오-뇌파 모니터링의 유용성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2004년 9월부터 2006년 6월까지 고려대학교 구로병원과 안산병원에 내원한 130명의 환자에서 비디오-뇌파 모니터링을 시행하였고, 이들의 모니터링 결과와 진료 기록을 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 비디오-뇌파 모니터링을 시행한 130명의 환자 중 이 발작과 동시에 기록된 뇌파에서 간질 패턴을 보이지 않았고, 전형적인 증후(semiology)와 임상 소견을 근거로 전두엽 간질로 정정된 2명을 제외하고 최종적으로 31명(23.8%)이 PNEs로 진단되었다. 이들의 평균연령은 $7.2{\pm}5.8$세였으며, 남녀 비는 15:16(1:0.94)이었다. 31명 중 15명이 동반 이상으로 간질, 발달지체, 뇌성마비, 위궤양, 주의력결핍-과잉행동장애, 우울증 등이 있었다. 신체형장애와 인위성장애는 5세 미만의 연령군에 비해 5세 이상의 연령군에서 많았으며(P<0.05), 여아(n=6)가 남아(n=2)보다 심인성 질환을 갖는 경우가 더 많았다(P>0.05). 결 론 : 비디오-뇌파 모니터링을 통해 대부분의 환자에서 정확한 진단이 가능하였고 일부 환자에서 기존의 진단과 치료 방향이 수정되었다. 따라서 PNEs를 진단하는데 있어 비디오-뇌파 모니터링과 같은 유용한 검사를 적극적으로 시행함으로써 불필요한 항간질약제의 복용을 막고 보다 적절한 치료를 제공할 수 있을 것으로 생각된다.

간질 환아에서 Lamotrigine 초기 단독 요법의 효능 및 안정성에 대한 연구 (Clinical efficacy and safety of lamotrigine monotherapy in newly diagnosed pediatric patients with epilepsy)

  • 한지혜;오정은;김선준
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제53권4호
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    • pp.565-570
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    • 2010
  • 목 적: LTG의 국외에서의 임상 연구는 다양한 발작과 간질증후군에 단일 또는 보조요법으로서 넓은 범위의 작용을 한다고 보고되었다. 국내에서는 아직까지 소아연령에서의 LTG 초기 단일요법에 대한 연구보고가 거의 없다. 이에 저자들은 단일 병원의 전향적 자료 분석을 통한 소아 간질 환자에서의 단일 LTG 약물요법의 효용성과 안정성에 대해 연구하고자 하였다. 방 법: 2002년 9월부터 2009년 6월까지 간질약 복용 병력이 없이 간질로진단 받고 LTG을 복약하였던 소아 환자 148명을 대상으로 전향적 연구를 통해 효용성과 안정성을 연구하였다. 결 과: 대상 환아 중 초기 단일 요법으로 LTG을 복용 후 최소 6개월간 외래 추적 관찰했을 때 발작이 전혀 없었던 환아(완전 관해군)는 87명(78.4%, n=111)이었고 발작 감소를 보인 환아(부분 관해군)는 13명(11.7%), 발작이 이전과 같은 빈도이거나 오히려 악화된 경우(발작 지속군)는 11명(9.9%)이었고 부작용인 피부발진과 틱 장애로 LTG복약을 중지해야만 했던 환아가 8명이었다. 발작의 유형에 따른 치료 결과는 완전 관해군을 기준으로 할 때 부분 간질에서 전신간질보다 발작 완해률이 81.6% vs 44.8 %로 더 높았다(${\kappa}^2$=26.75, $P$<0.05). 발작 유형별로는 각각 CPS가 41명(75.9%, n=54), BRE가 30명(90.9%, n=33) absence seizure가 3명(30.0%, n=10) JME가 5명(35.7%, n=14), IGE가 5명(100.0%, n=5)으로 완전 관해 되었고 IGE와 BRE에서 완전 관해률이 각각 100.0%, 90.9%로 높았다. 투약 기간 중 부작용이 관찰된 환아는 모두 17명(14.3%, n=119)이었다. 피부 발진이 11명, 틱 장애가 3명, 간염이 1명, 결막염이 1명, 졸림이 1명에서 관찰되었고 피부 발진이 생긴 환아 11명 중 7명은 발진이 심하여, 1명은 틱 증상이 심하여 투약을 중지하였다. Stevens-Johonson 증후군 같은 심각한 부작용이 생겼던 환아는 없었다. 결 론: 본 연구 결과 LTG 초기 단일요법의 효용성은 국외 보고와 비교하여 우수하거나 큰 차이가 없었으며, 위중한 부작용 사례는 없었다. 소아 간질 환자, 특히 양성 로란딕 간질 환자와 특발성 전신발작 환자에서 LTG의 초기 단일 요법 치료에 매우 우수한 것으로 사료되어 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

대뇌 피질 발달 기형을 동반한 난치성 소아 간질에서 케톤생성 식이요법의 효과 (The efficacy of ketogenic diet in childhood intractable epilepsy with malformation of cortical development)

  • 이영목;강두철;정다은;강훈철;김흥동
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제49권2호
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    • pp.187-191
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    • 2006
  • 목 적 : MCD는 항경련제에 반응하지 않는 난치성 간질의 중요한 원인으로 수술적 치료의 대상으로 고려되어지지만, 병변의 범위나 분포에 따라 제한적이고 치료효과에 있어서도 차이가 보고되고 있다. 케톤생성 식이요법은 최근까지 대부분의 연구들에서 뛰어난 간질 억제효과를 보고하고 있으나, MCD 병변을 보이는 난치성 간질을 대상으로 시행한 케톤생성 식이요법의 치료 효과에 대한 보고는 국내외적으로 지금까지 없는 상태로, 본 연구에서는 이 환자군들에 대해 간질 수술보다 덜 침습적인 치료법인 케톤생성 식이요법의 간질 억제효과를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1998년 이후 난치성 간질로 케톤생성 식이요법을 시행하였던 소아 환아들 중 뇌 MRI상 MCD 소견을 보이는 30명을 대상으로 후향적 의무기록 고찰과 분석을 시행하였으며, 케톤 생성 식이요법 시행 후 경련의 감소효과를 분석하였다. 결 과 : 전체 대상 30명 환아들의 남녀비는 1 : 1.1이었고, 경련을 처음 시작한 연령은 평균 $2.0{\pm}2.9$세, 케톤생성 식이요법을 시작한 평균 연령은 $5.4{\pm}4.6$세, 케톤생성 식이요법을 시작할 때까지의 경련 지속기간은 평균 $3.5{\pm}3.3$년, 환아들의 추적 관찰기간은 평균 $29.0{\pm}21.0$개월이었다. MCD의 종류는 대뇌 피질 이형성증(cortical dysplasia)이 24명(80.0%)으로 가장 많았고, MCD의 분포는 일측 대뇌 반구에만 있는 경우가 23명(76.7%), 양측 대뇌 반구 모두에 병변이 있는 경우가 7명(23.3%)이었다. 케톤생성 식이요법에 의한 경련의 감소 정도는 전체 30명의 환아 중 9명(30.0%)에서 경련이 완전히 소실되었으며, 50% 이상 경련이 감소된 경우는 14명(46.7%)이었는데, 경련을 처음 시작한 연령이나 케톤생성 식이요법을 시작할 때까지의 경련 지속기간은 경련의 감소효과와 통계학적 유의성이 없었고, 케톤생성 식이요법을 시작한 나이가 어릴수록, 케톤생성 식이요법의 기간이 길수록 경련의 감소효과가 높은 경향을 나타내었으나 통계적 유의성은 없었으며, MCD의 분포에 따른 특별한 연관관계는 없었다. 결 론 : 케톤생성 식이요법이 MCD 소견을 동반하고 있어 수술적 치료가 고려되어지는 난치성 소아 간질 환아에서도 간질 수술의 여러 가지 제한적인 측면과 침습성을 고려해 볼 때 효과적인 치료 결과를 기대할 수 있을 것으로 판단되며, 아직까지 국내외적으로 MCD를 동반한 난치성 소아 간질 환아에 대한 케톤생성 식이요법의 효과에 대한 자료가 미미한 상태이므로 전향적인 대규모의 비교 연구 및 분석이 필요할 것으로 사료된다.