본 증례는 윌리엄스 증후군 환자의 전신마취 하 치과치료에 대한 보고이다. 윌리엄스 증후군에서 볼 수 있는 특징적인 안모가 관찰되었으며, 전치부 개방교합, 치아 결손, 과도한 치간 공간, 법랑질 저형성 및 법랑질 저광화를 보여 윌리엄스 증후군 환자에서 볼 수 있는 특징적인 구내소견을 보였다. 윌리엄스 증후군 환자는 다양한 의학적인 문제를 동반할 수 있으므로, 치과치료 시 의학적 상태에 대한 고려가 필요하며, 불안 장애 및 과잉행동 등으로 치과치료시 진정법 또는 전신마취가 필요할 수 있다. 진정법 또는 전신마취 시 부작용에 관한 보고들이 존재하며, 따라서 전신마취 전에 특히 심혈관계에 대한 철저한 평가가 필요하고, 생징후에 대한 철저한 감시 및 응급상황에 대한 대비가 필요할 것이다.
다운증후군은 영구치의 법랑질과 상아질 층이 얇아서 치아가 작고, 부정교합의 발생가능성이 높다. 특히 치주염의 빈도가 높으며 작고 불규칙한 치아 및 좁은 구개로 인한 부정교합의 발생가능성이 높고, 발치 지연이나 유치잔존의 가능성이 있다. 이런 다운증후군 환자에게 있어서 상악 이중관을 이용한 의치는 한가지 좋은 치료선택이 될 수 있다. 상악 이중관을 이용하면 교차교합을 해결해 줄 수 있을 뿐만 아니라 의치의 지지 및 유지에도 도움이 된다. 또한 향후 지대치 발치시에 수리가 쉬운 장점이 있다. 본 증례에서 다운증후군과 치과공포증을 가진 26세 여자 환자에서 상악에 잔존유치가 존재하고, 치아 갯수가 작으며, 잔존치아 대부분의 경우 법랑질저형성증(Enamel hypoplasia)을 보여주고 있었다. 또한 좁은 구개로 인한 전후 및 측방으로 교차교합 상태였다. 상악에는 전후 및 좌우 반대교합(Cross bite)을 극복하기 위해서 이중관을 이용한 가철성의치로 수복을 하였고, 하악의 경우는 마취없이 가능한 법랑질에 변연을 형성하여 전치부는 라이네이트로 구치부는 지르코니아로 수복을 시행하였다. 그 결과 발치와 마취없이 반대교합을 해결하였으며, 심미성과 기능성의 개선 및 환자의 삶의 질을 개선할 수 있었다.
Intra- & extra-hepatic duct system의 경화를 야기하는 Biliary atresia는 출생시 1 : 10,000의 발생빈도를 보이며, 5년 이하의 생존율을 나타내는 예후가 좋지 않은 질환이다. 담도폐쇄증의 원인은 아직 명확하지 않으나, 유전적인 요소나 발육성 원인으로 믿고 있다. 임상적 특징으로 두드러진 황달, 간비증대, 가려움증, 지방변, 황색종, 성장지연, 문맥압항진증, 출혈, 골연하증, 복수 그리고 호흡기계 감염 등을 나타낸다. 구강내 소견으로 녹색을 띄는 변색치아, 유치의 확장된 치수강과 치근관, 치아맹출지연, 법랑질 형성부전, 그리고 심한 치아 우식 등이다. 담도폐쇄증은 조기진단과 수술에 의해 사망률이 감소되고, 성장과 발달이 정상으로 돌아오며 생존율도 향상되었으나 여전히 그 원인과 치료에 대한 연구가 계속되어야 할 것이다. 이에 저자는 전북대학교 치과병원에 내원한 2명의 담도폐쇄증환아에 대해 임상, 방사선학적 특징 및 적합한 처치에 대하여 보고하고자 한다.
담도폐쇄증은 간장외 담관의 부분적이거나 완전한 파괴 또는 부재로 인한 담즙흐름의 완전한 폐쇄로 정의된다. 이 질환은 대략 10,000명당 1명 정도 비율로 발생하며 여성에서 약간높은 빈도를 보인다. 원인인자는 명확히 밝혀지지 않았으며 증상은 과빌리루빈혈증과 함께 황달, 점토색변, 지방설사, 어두운 갈색뇨, 간비대 등을 보인다. 최근의 담도폐쇄증의 치료는 간문장문합술 단독 혹은 간이식술을 병행하는 경향이다. 본 증례의 환자에서는 다양한 정도의 치아변색을 보였으며 색상은 노란색에서부터 짙은 초록색까지 다양했다. 법랑질의 저형성증이 모든 치아에 나타났고 구강위생이 좋지 않았으며 다발성 우식증을 가지고 있었다.
본 연구는 조산아 유치의 발육성 법랑질 결함을 정량화하는 평가 기준을 제시하고, 조산아의 재태기간, 출생 시 체중, 다양한 합병증 및 치료 이력에 따른 발육성 법랑질 결함의 심각도를 조사하고자 하였다. 조산아의 신생아집중치료실 입원 및 퇴원 기록을 후향적으로 평가하여 출생 정보, 합병증 진단 여부, 비경구 영양 및 기관내 삽관 기간을 조사하였다. 기존의 발육성 법랑질 결함 평가지표를 수정하여 Preterm Developmental Defects of Enamel (PDDE) index를 고안하였으며, 평가자는 기준에 맞추어 조산아 유치의 발육성 법랑질 결함을 법랑질 저광화와 저형성으로 구분하여 점수화하였다. 재태기간 28주 미만, 출산 시 체중 1000 g 미만인 군의 PDDE score는 유의하게 증가하였다. 기관지폐이형성증, 구루병, 뇌실내출혈, 괴사성 대장염 진단 이력이 있는 군, 기관내 삽관 일수가 50일 이상인군, 비경구영양 일수가 20일 이상인 군 역시 PDDE score를 유의하게 증가시켜 발육성 법랑질 결함의 위험인자임을 확인하였다. 본 연구는 조산아 발육성 법랑질 결함 위험인자를 파악하여 조산아의 구강 상태를 예측하고 설명하기 위한 기초 정보를 제공할 수 있을 것이다.
법랑질형성부전증은 주로 법랑기의 기능불량으로 야기된 법랑질의 형태이상을 말하며, 치아의 중배엽은 정상이기 때문에 완전한 외배엽성 이상이다. 법랑질형성부전증은 유치와 영구치 모두에서 발생할 수 있으며, 발생빈도는 1:14,000 혹은 1:16,000정도이다. 법랑질형성부전증은 다양한 임상증상을 나타낼 수 있으며, 임상적으로 형성부전증(hypoplastic), 석회화부전증(hypocalcified). 성숙부전증(hypomatruation)등으로 나눌 수 있다 대부분 법랑질 형성부전증 환자들은 심미성, 치아의 냉온에 대한 과민반응, 교합면의 마모 등의 문제를 가지고 있다. 형성부정증에서는 비교적 위의 문제가 경미하나, 석회화부전증에 있어서는 더욱 심각하다. 치료방법으로는 먼저 유전적 상담이 선행돼야하며, 전치부 심미성의 해결을 위한 composite resin veneer나 jacket crown을 이용하고, 구치부에 있어서는 S-S crown을 이용한 방법이 있을 수 있다. 본 증례는 전북대학교 치과병원에 내원한 3명의 법랑질형성부전증 환아의 임상검사 및 치료과정에 대하여 보고하는 바이다.
Odontodysplasia is a rare developmental anomaly of tooth formation in which hard tissue are affected. Odontodyplasia affects the primary and permanent dentitions in the maxilla, mandible, or both jaws. The maxilla is involved twice as often as the mandible. The condition is more common in female than in male patients and in the anterior than in the posterior regions. The clinical manifestation of odontodysplasia are hypoplasia and hypocalcification of the enamel and dentin of affected teeth. Teeth tend to be small and discolored, with short roots and widely open pulp canal. Delayed eruption of affected teeth with abscess formation is common. Radiographically teeth assume a faint radiolucent image ("ghost teeth"). enamel and dentin appear thin and are similar in radiodensity. The pulp chambers are often larger than normal, calcifications(pulp stone and denticle) are found within them. The etiology of regional odontodysplasia is unknown. However, several causes have been discussed, including somatic mutation, local circulatory disorders, local trauma, failure of migration and differentiation of neural crest cells, local infection.
법랑질 형성부전증은 단독으로 나타나거나 다른 구강내 이상 또는 전신질환과 동반되어 나타난다. 신석회증을 동반한 법랑질 형성 부전증은 Enamel Renal Syndrome (ERS; OMIM #204690)으로 불리며, 법랑질의 심각한 저형성, 다수의 치아 맹출 장애, 치수내 석회화, 치은 증식, 신석회증을 특징으로 한다. 신석회증이란 칼슘 결정이 신장 조직 내에 침착되어 심각한 신장 합병증을 일으키게 되는 질환이다. 이 증후군은 특징적인 구강내 소견을 보이므로 신장 증상이 나타나기 전에 조기에 발견될 수 있으며, 이러한 조기발견으로 추후 심각한 신장 질환 합병증을 예방할 수 있다. 따라서 소아치과 의사는 ERS가 의심된다면 신장 평가를 위해 소아과 의사에게 의뢰하여야 하고, 또한 관련 원인 유전자 탐색을 위해 유전학자에게 의뢰를 하는 역할을 할 수 있다.
우유병우식증에 이환된 아동의 추적 조사 연구의 일환으로, 유치열에서 우유병우식증을 가지고 있었던 아동이 5년 후 혼합 치열에서 우식비경험군(caries-free group)및 일반아동(대조군)에 비해 유의하게 법랑질저형성증의 유병율에 차이가 있는지, 영구치우식경험율이 높은지, 만약 영구치우식경험율이 높다면 그 원인요소가 무엇인지 분석해 보고자 유치원에 다니는 원아 657명을 대상으로 1994년 5월 구강검진과 설문을 시행하였고, 5년 후인 1999년 이들 원아들이 주로 진학하는 것으로 파악된 인접지역에 있는 3개의 초등학교학생 4602명(남 2459명, 여 2143명)을 대상으로 구강검진 및 설문조사를 하였다. 이 학생들 중 5년 전 피검 대상이었던 아동 101명(우유병우식경험군 45명, 우식비경험군 56명)을 찾아내고 대조군으로 비슷한 연령의 아동 50명을 무작위 추출하여 세 군을 비교 분석한 결과 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 우유병우식경험군의 5년후 법랑질저형성증 이환율은 13.3%, 우식비경험군의 이환율은 3.5%로 조사되었으며 피검아동전체의 법랑질저형성증 이환율은 4.4%로 조사되어 우유병우식경험군의 법랑질저형성증 이환율은 피검아동 전체에 비해 유의하게 높았다(P<0.01). 2. 우유병우식경험군의 5년후 영구치우식경험율은 77.8%, 우식비경험군은 35.7%로 조사되었으며 피검아동 전체의 영구치우식경험율은 62.0%로 조사되어 우유병우식경험군의 영구치우식경험율은 우식비경험군에 비해 유의하게 높고 (P<0.01) 피검아동 전체의 경험율에 비해서도 유의하게 높았다(P<0.05). 3. 우유병우식경험군은 우식비경험군에 비해 유의하게 칫솔질 횟수가 적고(P<0.05) 칫솔질을 시작하는 시기도 늦었다(P<0.01). 4. 우유병우식경험군은 우식비경험군에 비해 유의하게 우식성식품군의 섭취빈도가 높고(P<0.05), 선호도도 높아(P<0.05) 치아우식증에 이환되기 쉬운 식이습관을 가지고 있었다. 5. 우유병우식경험군은 우식비경험군이나 대조군에 비해 치과정기검진 빈도가 유의하게 낮았다(P<0.05).
부갑상선기능저하증은 혈장내 칼슘 농도에 반응해 분비되는 부갑상선 호르몬의 분비가 비정상적으로 감소된 상태를 의미한다. 이에 반해 가정부갑상선기능저하증은 부갑상선의 기능은 정상이나 뇨세관과 파골세포등의 말단기관들이 부갑상선 호르몬에 반응하지 않는 질환이며, 원인은 이들 호르몬이 결합하는 수용체 성분인 Guanin protein을 결정하는 GS gene의 돌연변이에 의한다. 부갑상선기능저하증은 평균 8-9세에 발병하며 대부분이 20세 이전에 호발하게 되는데, 이 질환에 이환된 경우 특징적으로 뇌, 호르몬 기관, 연골세포등에 존재하는 GS gene의 돌연변이로 인해 성장 및 발육부전, 둥근 얼굴, 비만, 허리만곡증, 외골증등이 생기며, 조기 골단 폐쇄로 인한 중수골 및 중족골의 왜소증 등이 나타난다. 그리고 공통적으로 갑상선 자극 호르몬, 생식 호르몬, glucagon 등의 다수 호르몬에 대해서도 반응하지 않는다. 이들의 치과적 소견의 특징은, 법랑질의 형성부전과 맹출 지연이 가장 일반적이고 치배의 무형성, 치배결손, 짧고 이형성된 치근과 넓어진 치수강, 왜소치, 치수내 석회화, 부정교합 등도 자주 보고되고 있다. 가성부갑상선기능저하증으로 진단된 본 증례 환아의 구강내 소견으로는 전반적으로 짧고 미발육된 영구치 치근과 소구치 및 대구치의 맹출지연과 미맹출, 제 1, 2 소구치와 제 2 대구치의 형성 부전양상이 보이고 있다. 이에 저자는 연세대학교 치과병원 소아치과에 내원한 가성부갑상선기능저하증 환자를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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