말티즈(증례1)와 라브라도 레트리버(증례2)가 요실금 증상으로 내원하였다. 전신상태는 양호하였으며, 혈액혈청검사 및 방사선검사상에서 이상소견은 나타나지 않았다. 증례 1에서는 투시검사, 증례2에서는 컴퓨터 단층촬영을 통해 배설 요로조영검사를 실시하였다. 증례1은 우측 강외성 이소성 요관으로, 증례2는 양측성 강내성 이소성 요관으로 진단되었다. 각각의 증례는 neoureterocytostomy (증례1)와 neoureterostomy (증례2)를 실시하였다. 술후, 3일동안 요관 카테터를 장착하였다. 술후 요실금 증상은 개선되었으며, 다른 임상증상은 나타나지 않았다. 개의 이소성 요관 형태에 따른 적절한 수술법을 통해 이소성 요관을 효과적으로 치료할 수 있었다.
Park, Min Ji;Baek, Hee Sun;Jang, Hae Min;Lee, Jun Nyung;Chung, Sung Kwang;Jeong, Shin Young;Lee, So Mi;Cho, Min Hyun
Childhood Kidney Diseases
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제23권2호
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pp.100-104
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2019
Purpose: Ureteral duplication is a relatively common congenital urinary tract abnormality that can be associated with various clinical problems such as vesicoureteral reflux (VUR), hydronephrosis, and ectopic ureters. The purpose of this study was to analyze the clinical characteristics of pediatric patients with recently diagnosed ureteral duplication and to identify any differences from those described in previous reports. Methods: We retrospectively reviewed the clinical characteristics and course of pediatric patients who were diagnosed with ureteral duplication between January 2008 and June 2017. Results: A total of 32 pediatric patients were diagnosed with ureteral duplication during the study period. The male to female ratio was 1:2.2. Twenty-seven patients (84.4%) were first diagnosed with ureteral duplication at less than 3 months of age, and 26 (81.3%) were first diagnosed by prenatal ultrasonography. Four of the 32 patients were diagnosed with bilateral ureteral duplication, for a total of 36 occurrences of ureteral duplication. In 17 occurrences of complete ureteral duplication (47.2%), other urinary tract anomalies were also found; namely, ureterocele (7), VUR (11), and ectopic ureter (5). However, none of the patients with incomplete ureteral duplication had ureterocele or VUR. Conclusions: With the advent of routine prenatal ultrasound, ureteral duplication is being diagnosed earlier than was previously possible, enabling timely treatment of the various accompanying urinary tract anomalies. Multicenter studies are needed to establish guidelines for standardized evaluation and treatment of ureteral duplication.
환아는 4개월부터 직장 탈출증과 심한 변비를 보였으며, 9개월에 질로부터 대변이 배출되는 증상을 나타냈으나 검사상 우측 이상 형성 콩팥 및 이소성 요관 이외 특이 소견이 없어 경과 관찰을 시행하였다. 16개월에 전신 마취하에 이학적 검사를 시행하여 누공을 확인하였고 이를 통한 대장 조영술에서 직장 중복증을 진단하여 수술을 시행하였다. 수술 시야에서 직장부터 횡행 결장에 이르는 관형의 뒤창자 중복을 확인하고, 직장-질 누공을 분리하고 결장 및 직장에는 중격절개술을 시행하였으며, 동반된 기형인 이소성 요관과 무기능 우측 신장은 절제하였다. 환아는 수술 후 3년간 잘 지내고 있다. 직장-질 누공을 동반한 관형의 뒤창자 중복은 매우 드문 선천성 기형으로 저자들의 경험을 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
신우요관이행부 폐색에 의한 신생아 편측수신증의 치료가 여전히 논란의 여지가 있는 상황에서 완전 중복요관에 동반한 하극 신우요관이행부의 폐색이 있는 경우 조기에 수술요법으로 치료한 사례가 있어 이를 소개하고자 하였다. 본 증례의 환아들은 산전초음파에서 편측수신증이 있음을 알았고 출생후 정확한 진단과정을 통해 편측 신하극 신우요관이행부 폐색을 동반한 완전 중복요관을 진단받았다. 환아들은 신상극의 신실질은 정상 소견이었지만 신하극의 수신증이 SFU 등급 IV로 심하여 각각 생후 약 1개월과 4개월째 신우요관문합술을 시행받았다. 술후 추적관찰에서 두 환아 모두 합병증없이 회복되었고 환측 신장의 모양 및 기능이 현저히 호전된 결과를 보였다.
Gastrointestinal duplications are rare congenital malformation that may require surgical intervention in the neonate, infant, and occasionally the older child. Symptoms produced by duplications vary according to their location, size, type and histology. We report the clinical characteristics and the surgical results of 9 cases of the gastrointestinal duplications treated at at Asan Medical Center between 1989 and 2000. Five patients were boys and four were girls; age of patients ranged from 5 days to 10 years. Eight duplications were cystic and one was tubular. One involved the stomach; five were in the ileum, and two in the cecum. The most common presentation was intestinal obstruction. There was associated anomaly in one patient, pulmonary sequestration and double ureter. Ectopic gastric mucosa was found in two. All patients underwent surgical resection. There was no perioperative mortality or morbidity. Although gastrointestinal duplication is a rare entity. consideration of associated anomalies and being familiar with the anatomy and clinical features are required for adequate management. In cystic form. complete excision is recommended but planned surgery is required for long segment tubular lesion.
목 적 : 중복요관은 전체 인구의 약 $0.8\%$에 이르는 비교적 발생 빈도가 높은 기형의 하나로 최근에는 산전 초음파를 통해 발견되기도 하지만, 혈뇨나 복통, 요로감염의 증상으로 진단되어지며, 다른 비뇨기 계통의 기형을 동반하는 경우가 있다. 저자들은 중복요관 환아들을 대상으로 진단의 단서가 되었던 임상양상과 동반 질환 여부 및 치료 등에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법 : 18세 미만의 61례의 중복요관 환아를 대상으로 후향적 고찰을 시행하였다. 결 과 : 61명의 전체환아의 진단당시의 평균연령은 5.6세였고, 추적관찰의 평균기간은 3년 7개월이었으며, 여아가 42명이었고 남아가 19명으로 남녀 비는 1:2.2였다. 양측 중복요관 환아는 16명($26.2\%$), 완전 중복요관 환아는 24명($39.3\%$)이었다. 산전 초음파상 이상소견으로 발견된 경우가 8례($13\%$)있었고, 요로감염을 단서로 진단되었던 경우가 19례($31.1\%$)로 가장 많았다. 동반질환은 비뇨기 계통이 아닌 기형이나 질환이 11례($18\%$)있었고, 50명($82\%$)은 중복요관 이외의 비뇨기계 다른 질환을 동반하였다. 편측 중복요관환아 45명의 경우 좌측이 23명($51.1\%$)이었고, 이들중 21명($46.7\%$)이 완전 중복요관으로 진단되었다. 전체환아중 비뇨기계의 문제를 동반하여 수술을 받았던 환아는 37명($60.6\%$)이었고, 이 중 방광 요관역류를 동반한 예가 27명($44.3\%$)으로 가장 많았다. 결 론 : 중복요관 환아의 $60.6\%$가 수술을 요하는 비뇨기계의 다른 질환들을 동반하였으며, 특히 요로감염이 선행하는 경우가 많다는 것을 알 수 있었다. 비뇨기계증상 없이 산전진찰이나 우연히 발견되었던 경우가 전체 대상 환아의 $42.6\%$를 차지하므로, 따라서 산전초음파에서 비뇨기계의 비정상적인 소견이 발견되었거나 요로감염, 혈뇨, 복통 등의 증상이 있는 소아들은 반드시 방사선학적 검사를 통하여 중복요관 및 다른 기형이 동반되는지를 확인하여 조기진단 및 적절한 치료를 시행하고, 복부초음파, 배설성 방광요도조영술, 소변 배양검사 등의 주기적인 추적관찰로 향후 발생할수 있는 합병증을 예방할 수 있을 것으로 생각된다.
배뇨실금, 변비를 보이는 중성화된 수컷 요크셔테리어가 내원하였다. 신체검사에서 배뇨곤란 증상이 확인되었고 신경학적 이상은 발견되지 않았다. 또한 요검사에서 세균이 확인 되지 않았으며 직장 검사에서 정상 크기의 전립선을 확인 할 수 있었다. 요도 카테터는 저항감 없이 삽입 되었으며 비뇨기계 조영 촬영에서 골반강 내에 위치한 방광이 확인 되었다. 이소성 요관과 같은 선천적 이상은 확인 되지 않았으며 골반강 내 방광을 동반한 요도 조임근 기능 부전증이 진단 되었다. 방광을 복강내 정상 위치로 환납하기 위한 방광 고정술이 결정 되었다. 와욕 봉합을 이용 방광목 부분을 복벽 및 치골 앞 인대에 고정하였으며 추가적으로 방광 외측 부분을 복벽에 고정하였다. 방광 상단 부위는 복벽 절개창 부위에 고정 하였다. 수술 후 배뇨를 돕기 위해 방광내 카테터를 장착하였으며 수술 후 3일 째 제거하였다. 카테터 제거 후 3 일째 정상 배뇨가 확인되었으며 수술 후 2 달째 방광 조영 촬영을 통해 방광이 복강 내에 정상적으로 위치한 것을 확인하였다. 보호자와의 지속적인 전화 통화를 통해 수술 후 3년 11개월까지 정상 배뇨를 확인하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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