Nevoid basal cell carcinoma syndrome (NBCCS) is inherited as an autosomal dominant trait with variable conditions, including multiple basal cell carcinoma, numerous keratocystic odontogenic tumors (KOTs) in the jaws, ectopic calcification of the falx cerebri, bifid ribs, macrocephaly, kyphoscoliosis, cleft palate, frontal and temporal bossing, mild ocular hypertelorism, mild mandibular prognathism, vertebral fusion, and so on. A 16-year-old boy visited the Dong-A University Medical Center, requiring diagnosis and treatment of multiple cystic lesions. He presented with many conditions related to NBCCS, including multiple KOTs, bifid rib, cleft lip, frontal bossing, mild ocular hypertelorism, and mild mandibular prognathism. No characteristic cutaneous manifestations (nevoid basal cell carcinoma) were observed in this patient. We report on a case of multiple KOTs associated with NBCCS with a review of the literature.
외배엽 이형성증(ectodermal dysplasia)는 외배엽에서 분화되는 조직의 일부에 선천적인 이형성이 나타나는 유전적 질환으로 모낭 및 땀샘의 결여로 인한 성긴 모발과 눈썹, 눈과 입주위 피부의 착색 및 각화와 치아형성의 이상 등이 특징적으로 나타나는 질환이다. 구강내 소견으로 무치증 혹은 부분 무치증을 보이며 부분 무치증의 경우 치관이 원추형으로 나타나 결과적으로 전반적인 치아간극 및 수직고경의 감소로 저작 및 발음기능의 저하 뿐 아니라 심미적이지 못한 안모로 사회적 및 정서적 우울감에 빠지기 쉬우므로 조기치료가 요구된다. 바람직한 보철물 제작 및 안모의 개선을 위해서는 교정과 및 타 전문과와의 협진이 요구되며, 본 증례에서는 ectopic dysplasia로 진단된 10세 남아를 교정의사와 보철의사의 긴밀한 협진으로 저작 및 발음기능의 회복과 안면고경의 증가로 심미성이 개선된 좋은 결과를 얻었기에 보고하고자 한다.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제33권3호
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pp.247-255
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2007
The bone morphogenic protein(BMP) can promote migration and growth of mesenchymal cells and initiate process for bone and cartilage formation. Cartilage-derived morphogenic protein(CDMP)-1 and -2 belong to the bone morphogenetic protein family in the transforming growth factor(TGF)-${\beta}$ superfamily. Although pleomorphic adenoma of the salivary glands is an epithelial tumor, it frequently shows ectopic cartilaginous formation with biomolecular studies. The mechanism of pathogenesis in cartilaginous formation is still controversy. We examined the expression and localization of CDMP-1 and -2, in comparison with the localization of cartilaginous matrix proteins, in human normal salivary glands and 20 cases of pleomorphic adenoma using immunohistochemical methods. The results were followed. 1. CMP-1 was immunolocalized in the striated ducts and the intercalated ducts, but not expressed in excretory duct, CDMP-2 was not expressed in the normal salivary glands. 2. CMP-1 was immunolocalized in the ductal cell and cuboidal neoplastic myoepithelial cells around the chondroid areas of the pleomorphic adenomas, whereas these molecules were not localized in the spindle-shaped neoplastic myoepithelial cells of the myxoid element in these tumors. CDMP-2 was expressed neither in normal salivary glands nor in any elements of the pleomorphic adenomas. 3. In transmission electron microscopic view, the tumor cells are composed of modifed myoepithelial cells between hyaline and myxoid stroma. 4. In Immuno-blot analysis, strong overexpression of CDMP-1 was frequently seen in pleomorphic adenomas, but the level of CDMP-2 was expressed minimally in pleomorphic adenoma. From the these results, it should be suggested that undifferentiated neoplastic myoepithelial cells around the chondroid areas expressed CDMP-1 and suggested that this molecule may play a role in the differentiation of neoplastic myoepithelial cells in pleomorphic adenoma, but not CDMP-2.
Lee, Ming-Cheng;Hsieh, Chang-Hsun;Wei, Shu-Chen;Shen, Shu-Chen;Chen, Chiung-Nien;Wu, Vin-Cent;Chuang, Li-Ying;Hsieh, Fon-Jou;Wu, C. H. Herbert;Tsai-Wu, Jyy-Jih
BMB Reports
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제41권10호
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pp.716-721
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2008
To explore the effects of deregulated expression of the EBNA1 binding protein 2 (EBP2) on cell growth, we generated human HEK293 stable clones constitutively expressing an EBP2-EGFP fusion protein. We found both RNA and protein levels of cyclin E1, a dominant oncoprotein, were elevated in the EBP2- EGFP stable clones. These findings were confirmed by flow cytometry bivariate analysis of cyclin expression versus DNA content. Moreover, the increase in p21 expression and the specific phosphorylation at Ser1981 of ATM and Ser15 of p53 were also observed in these stable clones, and these observations may explain the failure to observe an increase in Cdk2 kinase activity. In addition, after one year of passage culture, the EBP2-EGFP stable clones tended to lose 4 to 5 chromosomes per cell when compared to that of control cells. All of these findings provide a possible link between deregulated expression of EBP2 and tumor development.
Unstable fractures of the proximal humerus continue to be difficult problems for orthopaedic surgeons. The optimum treatment of these fractures has remained a matter of controversy. We analyzed the clinical results of open reduction and plate fixation underwent for patients of unstable fractures of proximal humerus after minimum 12 months follow up. The purpose of this study is to evaluate the efficacy of open reduction and rigid plate fixation. Twenty-two patients were managed with open reduction and plate fixation. Mean follow up duration was 20.6 months(range, 12 to 28 mon.). Because the age of patient as a maker of degree of osteoporosis was considered the key factor in the success of anatomic reconstruction, we divided into two groups according to age. Group A was comprised of 12 cases with younger than 50 yrs of age. Ten cases of older than 50 yrs of age were Group B. According to Neer's classification, five cases(22%) were two part fracture, 12 cases(64%) were three part fracture, and three cases(14%) were four part fracture. We used the Neer rating system for evaluating the results. In Group A, overall scores were 79.1. In Group B, overall scores were 76.8. Overall scores in two part fracture were 85, overall scores in three part fracture 78.4 and overall scores in three part fracture 68.3. We achieved excellent or good results in nine cases(75%) of Group A and seven cases(70%) of Group B. Also, we obtained excellent or good results in all cases of two part fracture, ten cases(71%) of three fracture and one case(33%) of four part fracture. The complications were three metal loosening, one avascular necrosis of humeral head, one severe stiff shoulder, one superficial wound infection and one ectopic ossification. The results were excellent or good in 16 cases(73%) out of 22 cases. In conclusion, rigid fixation and supervised early exercise would be a good option for unstable fracture of the proximal humerus.
Stiffness of the elbow joint is relatively common after trauma, ectopic ossification, bum, postoperative scar, and etc. Mild flexion deformity can be reduced by use of active or passive motion exercise, dynamic sling, hinged distractor device, or turnbuckle orthosis. But these methods have disadvantages of difficulty in gaining acceptable range of motion only with stretching exercise, re-contracture after conservative managements and poor results that flexion contracture remained. The common described operative exposures for treatment of the stiff elbow are anterior, lateral, posterior, and medial approach. Through Anterior, lateral and medial approach each has not access to all compartments of the elbow. But, posterior approach has benefits that access to posterior, medial and lateral aspects of the elbow and as needed, fenestration to the olecranon fossa that produces a communication between the anterior and posterior compartments of the elbow are possible. From June 1991 through April 1997, 11 patients who had posttraumatic stiff elbow, were treated with debridement arthroplasty through the posterior approach. The purpose of this study are to introduce technique of the debridement arthroplasty and to evaluate final outcomes. With regarding to preoperative pain degree, mild degree matches to 3 cases, moderate to 3 cases, and severe to 2 cases. In preoperative motion, flexion was average 85° and extension was 30°. Postoperatively nine patients had got the complete relief of pain and two patients continued to have mild pain intermittentely. Postoperative flexion improved to 127° and extension to 2°, so that elbow flexion had improved by an average of 42° and elbow extension by 28°. On the objective scale all patients had good or excellent results and they all felt that they were improved by operation. Debridement arthroplasty is one of excellent procedures for the intractable stiff elbow if it is not unstable or it has not incongrous. But it need a meticulous operative technique and a well-programmed rehabilitation.
목적: 주관절 전지환 성형술의 최근 수술 결과와 합병증에 대하여 문헌을 토대로 기술하고자 한다. 대상 및 방법: 주관절 전치환술의 적응증은 다른 수술 방법으로 관절 기능의 회복이 불가능한 류마토이드 관절염, 외상후 관절염, 관절 강직, 종양 제거 후 상태, 그리고 고령의 원위 상완골 분쇄 골절 등이 있다. 합병증으로는 가장 심각한 합병증인 감염을 비롯하여 삽입물 이완, 삽입물 골절, 삽입물 주위 골절, 척골 신경병증, 이소성 골화, 상완 삼두근 손상, 탈구를 포함한 불안정, bushing의 마모 등이 있다. 결과 및 결론: 재치환술을 기준으로 한 주관절 치환술의 수명은 10년을 기준으로 85% 정도인 것으로 알려져 있다. 염증성 관절염이 가장 예후가 좋으며 외상후 관절염의 이완율이 비교적 높다. 합병증은 다른 관절의 치환술에 비해 많이 발생하는 경향이 있으며 특히 심부 감염은 3~5% 정도로 높은 편이다. 주관절 치환술은 재건술로 관절 기능을 회복할 가능성이 없는 활동력이 높지 않은 환자에 대해 신중하고 적절하게 시행한다면 만족스러운 기능 회복을 기대할 수 있다.
애기장대 액포 소재 $H^+$-PPase(AVP1)의 과발현이 농업적으로 가치 있는 표현형을 나타낸다는 기 보고에 기초하여, AVP1 발현이 다른 종에서도 일관되게 바이오매스를 증가시키고 염에 대한 내성을 향상시키는지를 확인하기 위하여 본 연구에서는 AVP1 형질전환 배추 식물체를 획득한 후 고정계통을 육성하여 생리검정 재료로 사용하였다. 형질전환 배추 유식물체는 비형질전환 유식물체에 비해 생장이 왕성하였으며 염스트레스에 대한 내성도 강하였다. 정상 재배조건에서 생장시킨 유식물체의 생체중과 건물중을 비교함으로써 형질전환에 의한 바이오매스증가 표현형을 확인하였으며 MS 염과 NaCl로 점차 염스트레스를 강화시키는 조건에서 광계II 양자수율을 추적, DAB 염색 실시 및 최종적으로 용토 탈염 후 회복 실험을 수행함으로써 내염성 향상 표현형을 확인하였다.
신우요관이행부 폐색에 의한 신생아 편측수신증의 치료가 여전히 논란의 여지가 있는 상황에서 완전 중복요관에 동반한 하극 신우요관이행부의 폐색이 있는 경우 조기에 수술요법으로 치료한 사례가 있어 이를 소개하고자 하였다. 본 증례의 환아들은 산전초음파에서 편측수신증이 있음을 알았고 출생후 정확한 진단과정을 통해 편측 신하극 신우요관이행부 폐색을 동반한 완전 중복요관을 진단받았다. 환아들은 신상극의 신실질은 정상 소견이었지만 신하극의 수신증이 SFU 등급 IV로 심하여 각각 생후 약 1개월과 4개월째 신우요관문합술을 시행받았다. 술후 추적관찰에서 두 환아 모두 합병증없이 회복되었고 환측 신장의 모양 및 기능이 현저히 호전된 결과를 보였다.
Shin, Sang Hyun;Pak, Jung-Hun;Kim, Mi Jin;Kim, Hye Jeong;Oh, Ju Sung;Choi, Hong Kyu;Jung, Ho Won;Chung, Young Soo
The Plant Pathology Journal
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제30권2호
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pp.208-214
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2014
Wild rice, Oryza grandiglumis shows hyper-resistance response to pathogen infection. In order to identify genes necessary for defense response in plants, we have carried out a subtractive hybridization coupled with a cDNA macroarray. An acidic PATHOGENESIS-RELATED1 (PR1) gene of the wild rice is highly identical to the acidic PR1 genes of different plant species. The OgPR1a cDNA has an apparent single open reading frame with a predicted molecular mass 40,621 Da and an isoelectic point of 5.14. Both in silico analysis and a transient expression assay in onion epidermal cells revealed that the OgPR1a protein could be localized in intercellular space in plants. The OgPR1a mRNA was strongly transcribed by the exogenous treatment with ethylene and jasmonic acid as well as protein phosphatase inhibitors. Additionally, ectopic expression of the OgPR1a conferred disease resistance on Arabidopsis to the bacterial and fungal infections.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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