횡문근육종은 영아에서 발생하는 가장 흔한 심장 내 양성종양으로 많은 수에서 그 크기가 감소하여 자연 소멸되는 것으로 알려져 있다. 하지만 일부 환자에서는 성장의 기능적 문제를 야기하여 수술적 치료를 필요로 하기도 한다. 환아는 산전 초음파에서 심실 내 다발성 종양이 발견되었으며 출생 직후부터 심한 좌심실 유출로 폐쇄로 인한 심장기능부전이 발생하였다. 생후 1일째 응급으로 수술을 시행하였으며 대동맥 절개를 통한 경판막 접근법으로 유출로를 막고 있는 종양의 일부분만을 절제하였다. 수술 후 시행한 초음파에서 유출로 폐쇄가 완전히 없어진 것을 확인할 수 있었으며, 3년간 정기적으로 경과 관찰한 결과 남아있는 종양은 그 크기가 점차 줄어드는 것을 확인할 수 있었다.
일측성 폐동맥 형성부전증은 매우 드문 선천성 기형으로서 대부분 팔로사징, 심실중격결손등과 같은 선천성 심기형을 동반하며 선천성 심기형이 동반되지 않은 고립성 편측 폐동맥 형성부전증은 극히 드물다. 이러한 환자들의 경우 성인이 될때까지 무증상으로 지내는 경우가 많으며 흉부 방사선 검사상 병변측 폐의 폐음영은 과투과되어 나타나며 흉곽은 작아진 소견으로부터 고립성 편측 폐동맥 형성부전증을 의심하게 된다. 저자들은 경미한 운동시 호흡곤란을 증상으로 내원한 50세 여환에서 흉부 전산화 단층촬영 및 환기-관류 스캔과 심초음파검사를 시행하고, 삼차원 재구성 전산화 심혈관 단층촬영을 이용하여 고립성 우측 폐동맥 형성부전증을 진단하고 치료한 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
11살된 암컷 푸들 (체중 2.3 kg)이 지속적인 기침, 호흡곤란, 운동불내성 및 식욕부진으로 내원하였다. 영상진단 검사 및 실험실 검사를 통해, 환자는 ISACHC Ib 단계의 이첨판 패쇄부전증이 합병된 특발성 출혈성 심낭수 유출증으로 진단되었다. 우측 흉벽에서 심낭에 접근하여 투시현미경의 조사 하에 엘리게이터 포셉과 카테터를 이용한 경피하 심낭 부분절개술을 실시하였다. 시술 직후 실시한 ECG 와 심초음파 검사에서 환자의 심장 기능은 크게 개선되었다. 환자는 경도의 이첨판 역류증과 술 후 감염을 관리하기 위해 furosemide (1 mg/kg, bid, PO), enalapril (0.5 mg/kg, bid, PO), cephradine (20 mg/kg, bid, PO)을 처방 받고 퇴원하였다. 2주 후 실시된 검사에서 심낭수는 발견되지 않았으며 임상증상은 크게 개선되어있었다. 현재는 이첨판 패쇄부전증에 대한 처치를 위해 enalapril을 투약 중이고, 주기적으로 환자를 모니터하고 있다.
45세 남자 환자가 3년간 심계항진 및 호흡곤란을 주소로 내원하여 경흉부 심초음파를 시행한 결과 단독 승모판막 열구로 인한 승모판막 폐쇄 부전로 진단되었다. 본원에서 경험한 경우는 승모판막 전소엽 열구의 양 가장자리의 섬유화 반응이 심하지 않고 판막조직이 부족하지 않아 직접 봉합으로 교정이 가능할 것으로 판단되어 5-0 Prolene을 이용하여 열구의 양 가장자리를 비연속적으로 봉합하였다. 수술 후 승모판막 폐쇄부전의 교정에 좋은 결과를 얻어 문헌고찰과 함께 보고한다.
심실중격결손을 동반하지 않은 폐동맥 폐쇄(pulmonary atresia with intact ventricular septum)는 전체 선천적 심장병의 1%를 차지하는 드문 질환으로 형태학적 특성에 따라 다양한 치료적 접근이 필요하다. 이에 저자들은 정상 크기발달의 우심실을 가진 심실중격결손을 동반하지 않은 폐동맥 폐쇄가 있는 신생아에서 풍선판막성형술 후 지속적인 저산소증을 보여 동맥관 스텐트를 이용하여 거의 정상적인 심장구조와 기능으로 호전된 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
A hundred and eleven patients of mitral valvular heart disease, who were operated at Seoul National University Hospital, were analysed with echocardiogram before and after operation during the period from November 1979 to February 1982. Twenty-eight patients had mitral stenosis and eighty-three mitral regurgitation. In patients with mitral stenosis, right ventricular end-diastolic volume was in normal range at preoperative and postoperative period. But the left ventricular end-systolic volume was slightly increased preoperatively to 35.4mm and decreased to 33.5mm on immediate postoperative period and 32.5mm after a year later. The left ventricular end-diastolic volume was 50.5mm preoperatively and fell to 46.8mm postoperatively. Ejection fraction was normal preoperatively and postoperatively without changes. Left atrial size fell significantly from 50ram to 37.6mm at the time of late follow-up study. With mitral regurgitation, right ventricular end-diastolic volume was also normal preoperatively and postoperatively. The left ventricular end-systolic volume was increased to 41.9mm and decreased to 31.6mm postoperatively with statistic significance. Left ventricular end-diastolic volume fell from 58.5mm to 45.7mm significantly at the time of late follow-up period. Ejection fraction was also within normal range and had no changes postoperatively. Left atrial size fell from 54.8mm to 45.5mm on a year later [ p value less than 0.01 ]. When atrial fibrillation, the left atrial dimension was increased as 54.9mm compared with 46.8mm of no atrial fibrillation patients.
유두상 섬유 탄력종은 심장에 발생하는 양성 종양으로 그 빈도는 매우 드물다. 21세 남자 환자가 운동 시 발생하는 호흡 곤란을 주소로 내원하였고 심초음파상 전측유두근에 위치한 포도알 크기의 심장 종양이 진단되었다. 전신 색전증이 우려되어 응급수술을 통하여 전유두근 및 승모판막에 부착된 종양을 절제하였으며 기계판막으로 승모판치환술을 시행하였다. 환자는 수술 후 항응고제 치료를 받으면서 특별한 문제없이 퇴원하였다.
영남대학교 의과대학 흉부외과학교실에서는 1984년 4윌부터 1986년 12월까지 2년8개월동안 61명의 동맥관개존증환자를 수술치험하였다. 61명중 53예에서 Doppler식 심초음파검사만으로 동맥관개존증을 진단하여 수술을 시행, 확인함으로써 Doppler식 심초음파검사만으로의 진단상 감수성(Sensitivity)이 100%이었고 수술은 단순 결찰법으로 전례에서 행하였던 바 좌우 혈단락의 합병증은 없었으며 수술후 원격조사 결과도 매우 양호하였다. 수술사망은 없었으며 3예에서 경한 수술후합병증이 발생하였으나 쉽게 치료되었다. 이에 수술결과와 더불어 동맥관의 일반적인 변화 및 혈역학적 중요성에 대해 문헌과 함께 고찰하였다.
가와사끼병은 급성 전신적 염증성 질환으로, 그 원인은 아직 밝혀지지 않았고, 임상양상은 비특이적으로 많은 소아의 감염성 질환이나 면역학적 질환에서도 볼 수 있다. 저자들은 발열과 경부 임파선병증을 보인 두 증례에서 경부 전산화단층촬영상 인두후부의 농양과 유사한 소견을 보였으나 항생제 치료에 반응하지 않으며 인두 후부의 흡인술에서도 농양이 없던 경우로, 시간이 지나면서 전형적인 가와사끼 증상의 출현과 함께 심초음파에서 방실 판막의 역류를 보여 늦게 진단할 수 있었다. 본 증례에서처럼 발열과 경부임파선병증으로 나타나는 경우에도 가와사끼병을 의심해야 하며, 이 경우 전산화단층촬영에서 인두후부의 농양 유사 병변은 위양성 소견으로 볼 수 있다. 경부임파선병증이 적절한 항생제치료에도 불구하고 발열 등의 증상이 지속되는 경우에는, 심초음파를 포함한 검사를 조기에 시행하여 불필요한 내과적, 외과적 치료를 줄여야 할 필요가 있겠다.
The anomalous pulmonary venous return of the entire left lung was an extremely rare congenital anomaly. The reported surgical experience with correction of this disorder was limited. The 3-year-old female patient underwent an operation upon the unilateral total anomalous pulmonary venous return from the left lung, in which the left superior pulmonary vein drained into innominate vein and the left inferior pulmonary vein into the coronary sinus, in Yeungnam University Hospital. The symptoms were nonspecific except frequent upper respiratory infection. Cyanosis was not seen. On auscultatory findings, a grade 2/6 systolic ejection murmur was audible over left second intercostal space of left sternal border and second heart sound had an increased pulmonary component which was widely splitted. The electrocardiogram demonstrated a right ventricular hypertrophy and right axis deviation and chest X-ray showed slightly increased pulmonary vascularity and bulged pulmonary conus. The echocardiogram demonstrated increased right atrial, ventricular, and pulmonary arterial dimension, and also secundum atrial septal defect and enlarged coronary sinus. The cardiac catheterization confirmed the left-to-right with a Qp/Qs of 2.0: 1 and oxygen step-up was seen in pulmonary artery, right ventricle, right atrium, and left innominate vein, and the catheter was not been introduced into the left pulmonary vein. A median sternotomy incision was done. Left superior pulmonary vein was drained to the innominate vein through anomalous vertical vein and the left inferior pulmonary vein drained to right atrium through the coronary sinus. The diversion of the left inferior pulmonary vein to posterior wall of left atrium was done after division in the proximity of coronary sinus. The anomalous vertical vein was diverted to base of left atrial auricle and then a atrial septal defect was sutured directly. The postoperative course was uneventful and she was discharged on the eleventh postoperative day. In the postoperative follow-up-2 months, she has been well without specific problems.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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