• 제목/요약/키워드: Early puberty

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성조숙증 혹은 조기 사춘기가 있는 여아에서 단기간의 성선자극호르몬 방출호르몬 효능약제 사용이 골밀도에 미치는 영향 (Effect of GnRH analogue on the bone mineral density of precocious or early pubertal girls)

  • 임정숙;한헌석
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제52권12호
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    • pp.1370-1376
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    • 2009
  • 목 적:성선자극호르몬 효능약제로 성조숙증을 치료하는 동안에 성선자극호르몬이 억제되고 성선 스테로이드가 감소되면 사춘기 발달동안의 골량에 좋지 않은 영향을 미칠 수가 있어, 성조숙증 혹은 조기 성성숙이 있는 여아에서 성선자극호르몬 효능약제 단독 혹은 성장호르몬과 같이 사용하여 치료하는 경우에 단기간 동안의 골밀도의 변화가 어떠한지를 알아보고자 하였다. 방 법:성장클리닉을 방문한 여아들 중 특발성 성조숙증 혹은 조기 성성숙을 보이며 역연령에 비하여 골연령이 증가되어 있는 여아 40명(역연령 $9.0{\pm}1.5$세, 골연령 $11.6{\pm}1.3$년)을 대상으로, 26명은 성선자극호르몬 효능약제 단독으로 치료하였고(Group I), 14명은 성장호르몬과 병합요법(Group II)으로 치료하였다. 치료 전후에 골연령과 골밀도를 구하고, 역연령과 골연령에 대한 골밀도를 비교하였다. 결 과:전체 환아에서 치료 전후에 역연령으로 비교한 골밀도는 정상범위에 있었으나, 골연령으로 비교해 보면 정상범위에 비하여 감소되어 있었다(P<0.05). 치료기간 동안의 골밀도의 표준편차점수는 역연령 기준으로는 변화가 없었으나, 골연령 기준으로는 의미 있는 증가를 보였다(P<0.05). 치료 전후에 성선자극호르몬 효능약제 단독 치료군의 골밀도 표준편차점수는 역연령 혹은 골연령 기준으로 변화가 없었으나, 성장호르몬 병합 치료군의 골밀도 표준편차점수는 역연령 기준에는 변화가 없었으나 골연령 기준으로는 의미 있는 증가를 보였다(P<0.05). 결 론:성선자극호르몬 방출호르몬 효능약제를 사용하는 동안 역연령에 따른 골밀도의 저하는 관찰되지 않았으나, 골연령에 따른 골밀도의 저하는 관찰되어, 투약 중단 후 성선 기능이 회복되면 골밀도의 정상화의 가능성에 대한 추적 관찰이 필요하겠다. 한편으로는 성장호르몬을 같이 치료한 경우에는 치료 경과 중 골밀도의 의미 있는 증가를 볼 수 있어 성선자극호르몬 효능약제를 사용할 때 고려해야 할 사항으로 보인다.

소아기 외상 : 발달경로에 따른 보호 및 위험인자 (CHILDHOOD TRAUMA:RESILIENCE AND RISK FACTORS ON DEVELOPMENTAL TRAJECTORY)

  • 김영신
    • Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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    • 제13권1호
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    • pp.15-23
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    • 2002
  • 소아기 외상이 아동의 발달에 미치는 부정적인 결과를 예방하는 resilience factor와 부정적인 결과를 더욱 증폭시키는 위험인자에 대한 지식은 이 분야의 전향적인 연구의 부재와 소아기 외상과 발달과정, 아동의 환경 등 다양한 측면들의 유기적인 관계에 대한 이해의 어려움으로 아직은 초보적인 단계이다. 이러한 소아기 외상의 연구에서의 개념적, 연구 방법론적인 어려움은 현재까지 발표된 연구들의 결과가 일관적이지 못하고 때로는 상반적이기도 한 면으로 나타나기도 한다. 이러한 어려움에도 불구하고 지금까지 발표된 연구들을 종합하여 보면 몇 가지 중요한 공통적인 결론을 도출할 수가 있다. 즉 사춘기 전에는 여아가, 사춘기 후나 영아에서는 남아가, 사회경제적 지위가 높은 가정의 아동, 기질적인 문제가 없는 경우, 쉬운 기질, 조기 이별이나 상실의 경험이 없는 경우, 외상을 받은 시기가 어릴수록, 문제 해결능력이 좋은 경우, 높은 자존감, internal locus of control, 우수한 대처 능력, 대인 관계를 인지 할 수 있는 능력, 놀이를 할 수 있는 능력, 유머 감각이 있는 경우, 유능한 부모를 가지고 있거나 혹은 적어도 한명의 보호자와 따뜻한 관계를 맺고 있을 때, 교육 정도가 높거나 조직적인 종교 활동에 참여 하고 있는 아동들은 외상을 경험하였을 때 외상의 부정적인 결과에 대하여 resilient하게 된다. 이러한 결과는 아동기 외상의 위험 및 보호인자가 서로 독립되어 있기 보다는 상호작용을 하는 유기적인 관계이며, 각 요소가 아동의 발달 단계, 아동 자신 및 그들의 가족과 환경에 따라 다양하게 작용하고, stressor의 영향은 그 강도에 따라 다양한 작용을 보이며 일부 위험요소와 보호요소는 상대방의 효과를 상승시키거나 감소시키는 등 복잡한 상호 관계를 보이는 것을 시사한다. 앞으로 소아기 외상과 발달 정신병리와의 관계, 위험 및 보호인자에 대한 포괄적인 이해 및 이를 바탕으로 효과적이며 효율적인 예방 및 치료적인 개입이 가능해지기 위해서는 stress가 정상적인 신경발달에 미치는 영향, 유전적인 소인과 부모의 요인과 같은 개개인의 소인에 대한 차이점, 신경조절의 resilience 연구, 소아기 외상의 예방과 뇌의 plasticity에 관한 연구가 같이 진행되어야 할 것이다.

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과다 유두(Supernumerary Nipple) 2례 (Two Cases of Supernumerary Nipple)

  • 이정우;양정덕;이정훈;최강영;김귀락;정호윤;조병채
    • Archives of Plastic Surgery
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    • 제37권5호
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    • pp.695-698
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    • 2010
  • Purpose: Supernumerary nipple or polythelia is one of the developmental anomalies occurring at the embryonic stage and this anomaly usually arises from the milk line. While this atypical feature is determined during early developmental stage, it may not come out obviously or become troublesome until puberty or lactation. Moreover, sometimes it is confused with a pigmented nevus. Methods: Case 1, a 18-year-old woman with intramammary supernumerary breast consisted of another nipple with middle sized areola on the right lower breast was admitted for a $2.8{\times}3.1\;cm$-sized mass on the right breast which was starting appeared 1 year earlier. The preliminary cytological examination of the material obtained by needle aspiration biopsy from the mass was revealed by fibroadenoma with no malignant change. The patient had the surgical excision of the mass and accessory breast. Case 2, a 16 year-old woman admitted for intra-areolar polythelia of the left breast, even she doesn't have any family history of polythelia. Since she wanted surgical correction of her atypical nipple for aesthetic and psychological reasons, we reconstructed the areola using transposition flaps in an S-plasty design. Results: Case 1, the excised supernumerary nipple showed following histological features. In the superficial layer, an acanthotic and hyperpigmented epithelium with elongated rete ridges was found. In the dermis, there were follicles with hairs surrounded by hypertrophic sebaceous glands. In the deepest portion, abundant secretory glomerules and excretory ducts of apocrine gland type were observed. Case 2, follow-up visits 3 months after the procedure showed a satisfactory result with good shape and projection of the nipple. Conclusion: We report two cases of aberrant mammary tissue who underwent surgical correction, including complete breast (with nipple, areola, and glandular tissue) and intra-areolar polythelia according to the Kajava's classification, and the results were satisfactory.

치료시기에 따른 상악골 전방견인효과 - 사춘기전과 사춘기의 비교 (The effect of treatment timing on maxillary protraction treatment response - A comparison of prepubertal and pubertal patients)

  • 김경호;최광철;백형선;이지현
    • 대한치과교정학회지
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    • 제32권5호
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    • pp.301-312
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    • 2002
  • 상악골 전방견인 장치를 이용한 골격성 III급 부정교합 환자의 악정형적 치료에서 치료시기는 치료효과에 지대한 영향을 미칠 수 있으며 이상적인 치료시기는 연구자에 따라 다소의 차이는 있으나 다른 형태의 부정교합보다는 다소 이른 사춘기 이전의 어린 나이라는 것이 선학들의 공통된 의견이었다 하지만 통계적 자료들을 바탕으로 한 최근의 논문들은 과거 선학들의 의견을 뒷받침 해주는 논문과 그렇지 않은 논문들로 나뉘고 있어 이상적 치료시기에 대한 정립된 의견이 없는 실정이다. 이에 본 연구에서는 119명의 환자들의 수완부골 방사선 사진을 평가하여 골성숙도에 따라 사춘기전군과 사춘기군으로 분류하고 치료전후 측모두부방사선 사진을 분석하여 상악골 전방견인에 대한 치료효과를 비교하였다. 평균 치료기간은 사춘기전군은 6.5개월, 사춘기군은 6.1개월이었으며 치료전후의 측모두부방사선 사진을 분석한 결과 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 상악골의 전방이동양은 사춘기전군과 사춘기군간에 차이가 없었다. 2. 상악골의 하방이동양은 사춘기전군과 사춘기군간에 차이가 없었다. 3. 하악골의 하방이동양과 후하방회전양은 사춘기전군과 사춘기군간에 차이가 없었다. 4. 치성이동양은 사춘기전군과 사춘기군간에 차이가 없었다. 이상의 결과로 사춘기전 뿐 아니라 사춘기에서도 상악골 전방견인에 의해 상악골 성장촉진과 함께 성공적인 악정형 치료가 가능함을 알 수 있었다.

성염색체이상증후군의 핵형 분석 (A Cytogenetic Study in Patients with Sex Chromosome Abnormalities)

  • 서현지;이지혜;이흥교;정승희;이건수
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권12호
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    • pp.1317-1323
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    • 2005
  • 목 적 : 성염색체이상증후군은 사춘기 이후 이차 성징의 결여로 그 증상이 뚜렷해지므로 사춘기 이전의 진단은 쉽지 않다. 본 연구는 성염색체이상증후군의 빈도, 진단시 연령, 그리고 임상적 특징을 조사하여 그 의의를 알아보고자 한다. 방 법 : 1981년 2월부터 2001년 8월까지 20년 동안 경북대학교병원 소아과 염색체검사실에 의뢰된 염색체검사 중 성염색체 이상증후군으로 진단된 115례 환자의 임상적 특징, 진단시 연령 그리고 핵형 분석을 후향적인 방법으로 조사하였다. 결 과 : 성염색체이상증후군의 종류와 빈도는 Klinefelter 증후군은 52%, Turner 증후군은 42%, XXX 증후군은 3%, 혼합 성선이형성은 3%였다. Klinefelter 증후군은 47,XXY가 97%, mosaicism이 3%였고, Turner 증후군은 45,X가 67%, mosaicism이 23%, X 염색체의 구조적 이상은 10%였다. XXX 증후군은 47,XXX가 67%, mosaicism은 33%였고, 혼합 성선이형성은 모두 45,X/46,XY였다. 성염색체이상증후군의 81%가 사춘기 이후에 진단되었다. 신생아기에 Klinefelter 증후군과 Turner 증후군으로 진단받은 경우는 표현형이 정상이거나 경한 선천성기형만을 보였다. Turner 증후군과 Klinefelter 증후군의 mosaicism이나 구조적 이상군에서 전형적인 45,X나 47,XXY보다 신체상 증상 발현이 경미할 것으로 생각되었으나 본 연구에서는 통계학적으로 유의한 차이는 보이지 않았다. 결 론 : 성염색체이상증후군은 사춘기 이전에는 그 증상이 뚜렷하지 않으므로 환아에 대한 주의 깊은 관찰과 관심으로 조기에 진단하여 정상적인 정신성적발달과 성장발육 및 성생활을 유지하도록 부모와 환아의 질환에 대한 인지도를 높여야 할 것으로 사료된다. 특히 핵형 분석시 Turner 증후군은 X염색체의 다양한 구조 이상 또는 mosaicism의 빈도가 높기 때문에 핵형 분석시 이를 염두에 두어야 한다.

번식효율 증진을 위한 후보 종빈돈의 조기선발에 관한 연구 I. 후보 종빈돈의 첫발정 일령과 산자수 (Studies on Early Selection of Excellent Gilts for Improvement of Reproductive Efficiency I. First Estus and Litter Size of Candidate Gilts)

  • 손동수;이장희;최선호;연성흠;류일선;서국현;허태영;박성재;조규호
    • 한국수정란이식학회지
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    • 제18권3호
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    • pp.249-255
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    • 2003
  • 종빈돈의 번식효율 증진을 위해 후보종빈돈의 성성숙일령, 첫교배일령 및 등지방 두께 등이 번식능력에 영향을 미치는 요인을 조사$.$분석하여 우수한 후보종빈돈의 조기선발에 활용코자 수행한 결과는 다음과 같다. 1. 출생계절별 첫발정일령 및 첫수정일령은 봄에 출생한 후보종빈돈은 194.14일 및 222.05일, 여름에 출생한 후보종빈돈은 163.25일 및 193.00일, 가을에 출생한 후보종빈돈은 160.25일 및 199.20일, 겨울에 출생한 후보종빈돈은 159.72일 및 190.11일로 봄에 출생한 후보종빈돈의 첫발정일령이 겨울, 가을, 여름에 출생한 후보종빈돈보다 유의적으로 늦게 나타났다(P< 0.01). 2. 등지방두께가 13∼16mm인 후보종빈돈의 첫발정일은 180.32일, 17∼20mm인 후보종빈돈은 171.24일, 21∼23mm인 후보종빈돈은 162.20일로 등지방두께가 얇을수록 첫발정일령이 지연되었으나 유의적인 차이는 인정되지 않았다. 3. 등지방두께가 13∼16mm인 후보종빈돈의 첫수정일령은 211.12일, 17∼20mm인 후보종빈돈은 202.43일, 21∼23mm인 후보종빈돈은 195.43일로 등지방 두께가 얇을수록 첫수정일령이 지연되었으나 유의적인 차이는 없었다. 4. 첫발정일령이 160일령 이하일 때에 산자수는 9.64두였으며, 161∼180일렬인 경우 10.14두, 181∼200일령인 경우 9.56두, 201일령이상인 경우 9.13두로 첫발정일령이 161∼180일이었을 때가 산자수가 가장 많았으나 유의적인 차이는 없었다. 5. 첫수정일령이 180일령 이하일 때에 산자수는 9.13두였으며, 181∼200일령인 경우 9.75두, 201∼220일령인 경우 10.13두, 221일령 이상인 경우 9.45두로 첫수정일령이 201∼220일령이었을때가 산자수가 가장 많았으나 유의적인 차이는 없었다. 6. 첫수정시 등지방두께가 13∼16mm일 때에 산자수는 9.33두였으며, 17∼20mm인 경우 9.81두, 21∼20mm인 경우 10.17두로 첫수정시 등 지방두께가 21∼23mm이었을 때가 산자수가 가장 많았으나 유의적인 차이는 없었다.

Biological Functions of N- and O-linked Oligosaccharides of Equine Chorionic Gonadotropin and Lutropin/Chorionicgonadotropin Receptor

  • Min, K. S.
    • 한국동물번식학회:학술대회논문집
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    • 한국동물번식학회 2000년도 국제심포지움
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    • pp.10-12
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    • 2000
  • Members of the glycoprotein family, which includes CG, LH, FSH and TSH, comprise two noncovalently linked $\alpha$- and $\beta$-subunits. Equine chorionic gonadotropin (eCG), known as PMSG, has a number of interesting and unique characteristics since it appears to be a single molecule that possesses both LH- and FSH-like activities in other species than the horse. This dual activity of eCG in heterologous species is of fundamental interest to the study of the structure-function relationships of gonadotropins and their receptors. CG and LH $\beta$ genes are different in primates. In horse, however, a single gene encodes both eCG and eLH $\beta$-subunits. The subunit mRNA levels seem to be independently regulated and their imbalance may account for differences in the quantities of $\alpha$ - and $\beta$ -subunits in the placenta and pituitary. The dual activities of eCG could be separated by removal of the N-linked oligosaccharide on the $\alpha$-subunit Asn 56 or CTP-associated O-linked oligosaccharides. The tethered-eCG was. efficiently secreted and showed similar LH-like activity to the dimeric eCG. Interestingly, the FSH-like activity of the tethered-eCG was increased markedly in comparison with the native and wild type eCG. These results also suggest that this molecular can implay particular models of FSH-like activity not LH-like activity in the eCG/indicate that the constructs of tethered molecule will be useful in the study of mutants that affect subunit association and/or secretion. A single-chain analog can also be constructed to include additional hormone-specific bioactive generating potentially efficacious compounds that have only FSH-like activity. The LH/CG receptor (LH/CGR), a membrane glycoprotein that is present on testicular Leydig cells and ovarian theca, granulosa, luteal, and interstitial cells, plays a pivotal role in the regulation of gonadal development and function in males as well as in nonpregnant and pregnant females. The LH/CGR is a member of the family of G protein-coupled receptors and its structure is predicted to consist of a large extracellular domain connected to a bundle of seven membrane-spanning a-helices. The LH/CGR phosphorylation can be induced with a phorbol ester, but not with a calcium ionophore. The truncated form of LHR also was down-regulated normally in response to hCG stimulation. In contrast, the cell lines expressing LHR-t63I or LHR-628, the two phosphorylation-negative receptor mutant, showed a delay in the early phase of hCG-induced desensitization, a complete loss of PMA-induced desensitization, and an increase in the rate of hCG-induced receptor down-regulation. These results clearly show that residues 632-653 in the C-terminal tail of the LHR are involved in PMA-induced desensitization, hCG-induced desensitization, and hCG-induced down-regulation. Recently, constitutively activating mutations of the receptor have been identified that are associated with familial male-precocious puberty. Cells expressing LHR-D556Y bind hCG with normal affinity, exhibit a 25-fold increase in basal cAMP and respond to hCG with a normal increase in cAMP accumulation. This mutation enhances the internalization of the free and agonist-occupied receptors ~2- and ~17-fold, respectively. We conclude that the state of activation of the LHR can modulate its basal and/or agonist-stimulated internalization. Since the internalization of hCG is involved in the termination of hCG actions, we suggest that the lack of responsiveness detected in cells expressing LHR-L435R is due to the fast rate of internalization of the bound hCG. This statement is supported by the finding that hCG responsiveness is restored when the cells are lysed and signal transduction is measured in a subcellular fraction (membranes) that cannot internalize the bound hormone.

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초.중등 여학생의 성 성숙과 자기개념이 외모관심도와 외모관리행동에 미치는 영향 (The Effect of Sexual Maturity and Self-Concept on Interest in Appearance and Appearance Management Behavior for Female Students in Elementary and Middle School)

  • 이화진;신혜원
    • 한국가정과교육학회지
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    • 제23권3호
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    • pp.185-200
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    • 2011
  • 본 연구의 목적은 초 중등 여학생의 외모관심도와 외모관리행동이 성 성숙, 자기개념과 어떠한 상관관계를 갖는지 파악하는데 있다. 이를 위하여 서울지역의 초 중등 여학생을 대상으로 설문조사를 실시하였다. 연구의 결과는 다음과 같다. 첫째, 외모관심도와 외모관리행동 모두 중학생이 초등학생보다 높게 나타났다. 둘째, 초등학생이 중학생보다 전체적으로 긍정적인 자기개념을 가지고 있었고 특히 가정자기가 유의하게 높았다. 셋째, Tanner Stage가 초등학생은 2,3단계로서 사춘기 초기 상태, 중학생은 3,4단계로서 성장 발육의 진행 상태에 있는 것으로 나타났다. 월경을 하는 학생의 비율이 초등학생은 33%에 불과한 반면, 중학생은 90%로 대부분이 월경을 하는 것으로 나타났다. 성 성숙에 대한 주관적인 느낌 역시 차이를 보여, 초등학생은 자신의 성 성숙 속도가 또래보다 빠르다고 느낄 때, 중학생은 느리다고 느낄 때 부정적인 느낌을 가졌다. 넷째, 초 중등 여학생의 외모관심도에 자기개념과 성 성숙이 미치는 영향을 살펴본 결과, 초등학생은 가정적 자기개념이 낮을수록, 사회적 자기개념이 높을수록 외모에 대한 관심이 높았다. 중학생은 사회적 자기개념이 높을수록, 가정적 자기개념이 낮을수록, 성숙에 대한 느낌이 부정적일수록, 신체적 자기개념이 높을수록 외모에 대한 관심이 높았다. 또한 초 중등 여학생의 외모관리행동에 외모관심도와 자기개념 및 성 성숙이 미치는 영향을 살펴본 결과, 초등학생은 외모관심이 높을수록 외모관리행동에 적극적이었다. 중학생의 외모관리행동은 외모에 대한 관심이 높을수록, 가정적 자기개념이 낮을수록, 사회적 자기개념이 높을수록 많이 하는 것으로 나타났다.

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골연골종(증)에서 발생한 속발성 연골육종 (Secondary Chondrosarcoma Arising from Osteochondroma(tosis))

  • 조현민;이승구;강용구;정양국;이안희;박정미;박원종
    • 대한골관절종양학회지
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    • 제16권1호
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    • pp.21-26
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    • 2010
  • 목적: 발생 빈도가 드문 골연골종(증)에서 기인한 속발성 연골육종의 임상적, 방사선학적, 조직병리학적 소견과 더불어 수술적 치료의 결과를 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법: 1992년 1월 1일부터 2004년 12월 31일까지 골연골종(증)에서 발생한 속발성 연골육종에 대해 수술적 치료를 받은 14명을 대상으로 환자들의 임상기록, 단순 방사선 및 전산화 단층촬영/자기공명영상, 병리조직 슬라이드를 후향적으로 조사하였다. 남성 9명, 여성 5명이었으며, 평균 나이는 34세(14-75세)였다. 평균 추시 기간은 54개월이었다. 결과: 모든 환자에서 소아기나 사춘기 전, 후부터 종괴를 가지고 있었으며, 방사선학적 소견은 종양의 표면이 불규칙하거나 경계가 불분명하거나, 분산된 무기질 침착 소견을 동반한 골파괴 음영 및 점상 석회화를 동반한 연부조직 종괴가 관찰되었다. 자기공명영상소견은 상기 방사선학적 소견을 반영하는 불균등신호 강도(inhomogeneous signal)의 불규칙한 경계를 지닌 종괴가 보이며, 연골모(cartilage cap)의 두께가 2예를 제외하고는 모두 1 cm 이상으로 두꺼웠다. 수술적 치료는 10명에서 광범위절제술, 3명에서 변연절제술 그리고 1명에서 절단술을 시행하였다. 결론: 골연골종(증)에서 드물기는 하나 속발성 연골육종이 발생할 수 있으므로, 임상적, 방사선학적 그리고 조직병리학적 소견을 종합적으로 이해하고 주의 깊게 추시 관찰 하여, 조기에 광범위 절제술을 시행할 경우 좋은 치료결과를 기대할 수 있을 것으로 사료된다.

Biological Functions of N- and O-linked Oligosaccharides of Equine Chorionic Gonadotropin and Lutropin/Chorionic Gonadotropin Receptor

  • Min, K.S.
    • 한국가축번식학회지
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    • 제24권4호
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    • pp.357-364
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    • 2000
  • Members of the glycoprotein family, which includes CG, LH, FSH and TSH, comprise two noncovalently linked $\alpha$- and $\beta$-subunits. Equine chorionic gonadotropin (eCG), known as PMSG, has a number of interesting and unique characteristics since it appears to be a single molecule that possesses both LH- and FSH-like activities in other species than the horse. This dual activity of eCG in heterologous species is of fundamental interest to the study of the structure-function relationships of gonadotropins and their receptors. CG and LH $\beta$ genes are different in primates. In horse, however, a single gene encodes both eCG and eLH $\beta$ -subunits. The subunit mRNA levels seem to be independently regulated and their imbalance may account for differences in the quantities of $\alpha$ - and $\beta$-subunits in the placenta and pituitary. The dual activities of eCG could be separated by removal of the N-linked oligosaccharide on the $\alpha$-subunit Asn 56 or CTP-associated O-linked oligosaccharides. The tethered-eCG was efficiently secreted and showed similar LH-like activity to the dimeric eCG. Interestingly, the FSH-like activity of the tethered-eCG was increased markedly in comparison with the native and wild type eCG. These results also suggest that this molecular can implay particular models of FSH-like activity not LH-like activity in the eCG/indicate that the constructs of tethered molecule will be useful in the study of mutants that affect subunit association and/or secretion. A single-chain analog can also be constructed to include additional hormone-specific bioactive generating potentially efficacious compounds that have only FSH-like activity. The LH/CG receptor (LH/CGR), a membrane glycoprotein that is present on testicular Leydig cells and ovarian theca, granulosa, luteal, and interstitial cells, plays a pivotal role in the regulation of gonadal development and function in males as well as in nonpregnant and pregnant females. The LH/CGR is a member of the family of G protein-coupled receptors and its structure is predicted to of a large extracellular domain connected to a bundle of seven membrane-spanning a-helices. The LH/CGR phosphorylation can be induced with a phorbol ester, but not with a calcium ionophore. The truncated form of LHR also was down-regulated normally in response to hCG stimulation. In contrast, the cell lines expressing LHR-t631 or LHR-628, the two phosphorylation-negative receptor mutant, showed a delay in the early phase of hCG-induced desensitization, a complete loss of PMA-induced desensitization, and an increase in the rate of hCG-induced receptor down-regulation. These results clearly show that residues 632~653 in the C-terminal tail of the LHR are involved in PMA-induced desensitization, hCG-induced desensitization, and hCG-induced down-regulation. Recently, constitutively activating mutations of the receptor have been identified that are associated with familial male-precocious puberty. Cells expressing LHR-D556Y bind hCG with normal affinity, exhibit a 25-fold increase in basal cAMP and respond to hCG with a normal increase in cAMP accumulation. This mutation enhances the internalization of the free and agoinst-occupied receptors ~2- and ~17- fold, respectively. We conclude that the state of activation of the LHR can modulate its basal and/or agonist-stimulated internalization. Since the internalization of hCG is involved in the termination of hCG actions, we suggest that the lack of responsiveness detected in cells expressing LHR-L435R is due to the fast rate of internalization of the bound hCG. This statement is supported by the finding that hCG responsiveness is restored when the cells are lysed and signal transduction is measured in a subcellular fraction (membranes) that cannot internalize the bound hormone.

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