Background: Prader-Willi syndrome (PWS) is a complex genetic disease associated with growth impairment, severe obesity and metabolic dysfunctions. High proportion of PWS patients are born small for gestational age (SGA) than normal children, which also increase the risk of growth impairment and metabolic dysfunction in PWS. We aimed to compare growth outcome and metabolic profiles between SGA and appropriate for gestational age (AGA) PWS patients. Methods: Data of 55 PWS children and adults aged more than 2 years old (32 male and 23 female, age 2-18.8 years) from single center were studied. Only patients who were treated with GH were included. The clinical characteristics and laboratory findings were reviewed retrospectively. Results: Among 55 subjects, 39 had 15q11-13 deletion and 16 had uniparental disomy (UPD). Twenty (36.3%) were born SGA. All patients received GH treatment, and 11 (20%) discontinued GH treatment. Mean age at GH treatment initiation was 2.5 (range 0.3-12.4) years, and mean duration of treatment was 6.3 (range 1.0-11.3) years. Current height-SDS (-0.36 vs -0.16) and BMI-SDS (1.44 vs 1.33) did not differ between AGA and SGA group. Two patients in SGA group, but none in AGA group had diabetes mellitus. Mean glucose level was also higher in SGA group (100.1 vs 114.4 mg/dL). Conclusion: Our report gives an overview of growth profile and metabolic dysfunctions recorded in GH treated PWS patients. Growth profile did not differ between AGA and SGA group. Glucose level was higher in SGA group, so more careful monitoring and prevention for DM will be required in SGA group.
Monoamine oxidases catalyze the oxidative deamination of dietary amines and amine neurotransmitters, and assist in maintaining the homeostasis of the amine neurotransmitters in the brain. Dysfunctions of these enzymes can cause neurological and behavioral disorders including Parkinson's and Alzheimer's diseases. To understand their physiological roles, efficient assay methods for monoamine oxidases are essential. Reviewed in this Perspective are the recent progress in the development of fluorescent probes for monoamine oxidases and their applications to enzyme assays in cells and tissues. It is evident that still there is strong need for a fluorescent probe with desirable substrate selectivity and photophysical properties to challenge the much unsolved issues associated with the enzymes and the diseases.
신체화를 이해하는데 신체화를 형성하게 된 행동이면의 정신적인 갈등배경을 이해하는 것이 중요하다. 그러나 신체화의 생물학적 과정을 파악하고 증상의 유지요인과 악화요소를 알아보아 변화되어 가는 형성과정을 이해하는 점이 더욱 중요하다. 그리고 문화-사회적 특성에 따라 신체증상호소의 방법이나 내용이 다르다는 점을 염두에 두어야 한다. 신체화를 이해하는 데에는 심리적, 생물학적, 사회, 인종, 역사적인 요소가 모두 함께 영향을 미치므로 통합적인 관점에서 파악해 나가지 않으면 안된다.
Preoperative and postoperative psychiatric evaluation were done for 51 patients who were undergoing open-heart surgery. The incidence of postoperative psychopathological complications following open-heart surgery was 27.5%. This rate is comparable to that of previous studies. Neurotic reactions occurred in eight patients, delirium in five, and acute psychotic reaction in one. Of those variables which were previously suggested to influence the high incidence, the demographic factors and the severity of preoperative illness were correlated with postoperative psychopathologic dysfunctions. No somatic variable associated with intraoperative or postoperative procedures has been proven to correlate. By preoperative psychiatric evaluations, the patients could be divided into three groups: the Anxiety group, the Denial group, and the Adjusted group. The most important psychological finding was that in patients who demonstrated a high degree of preoperative anxiety or who could not express preoperative anxiety, postoperative psychological complications developed more frequently. With these findings, the preoperative psychiatric interview was recommended for prevention and reduction of postoperative psychiatric complications.
Dementia with Lewy bodies (DLB) is the second most common causes of dementia. It can exhibit a variety of clinical symptoms including cognitive decline, cognitive fluctuation, visual hallucinations, parkinsonism, REM sleep behavior disorder, hypersensitivity to neuroleptics and autonomic dysfunctions. Despite more well-known criteria for DLB, there are often misdiagnosis and inappropriate treatment. It gives a lot of clinical burden to the clinician as well as to patients and families. When reducing the misdiagnosis, the burden of all will be reduced. The special concern and solicitation are needed in order not to miss the diagnosis when the cardinal features of DLB may not be volunteered by patients and the caregivers. To control the symptoms, clinicians must find and reduce drugs that can have the negative effects on DLB symptoms. There is limited evidence about specific interventions but available data suggest cholinesterase inhibitors improve the cognitive and behavioral symptoms and menmantine slightly improves the global impression.
Diabetic polyneuropathy (DPN) is the most frequently encountered form of neuropathy in diabetic patients, and it either relentlessly progresses or remains relatively stable for many years, not showing any trend towards improvement. From this point of view, early detection of DPN is very important to prevent the irreversible change of the peripheral nerve from diabetic insults. Although a number of clinical symptoms and/or deficit scales have been developed for clinical or research purposes, nerve conduction study (NCS) has been known one of the most objective and sensitive tools to detect peripheral nerve dysfunctions in diabetic patients. NCS, however, also have several shortcomings. The next two consecutive articles will focus on debates about diagnostic usefulness of NCS and on recent updates of other diagnostic tests including quantitative sensory testings and skin biopsy in the field of diabetic polyneuropathy.
The relationships between emotion, stress and gastro-intestinal dysfunction were briefly reviewed. Until now, several kinds of theories on about pathophysiology, such as motility dysfunction, changes of pain perception on the lumen, dysregulations on the central nervous system associated with psychosocial factors were reported. However, none of those factors could'nt give any clues for the causes of the functional bowel disorders. For understanding the meaning of the symptoms and for the treatment approach, clinicians should give attention to the comprehensive point of view, i.e., not only biological but also psychological aspects of the patients with non-organic bowel dysfunctions. Giving warm and kind explanations to the patient about symptom formation and progression and understanding the patient's illness behaviors, and good and strong doctor-patient relationship is essentials for the treatment.
Although sensory deficits caused by stroke have been occasionally reported, dysfunctions of discriminative sensation have seldom been studied in patients with strokes. With the use of specifically designed methods, discriminative sensations including texture discrimination and position sense were tested in 67 patients with acute unilateral stroke. Thirty-two age and sex-matched healthy subjects were used as controls. Impaired discriminative sensation was common in patients with unilateral stroke (detected in 57 out of the 67 patients) regardless of the lesion location except for patients with lateral medullary stroke. Proprioceptive discriminative sensation remained intact in all except for three out of 25 patients who were initially diagnosed as having pure motor stroke on the bases of conventional sensory tests. However, tactile discriminative sensation remained intact in only 17 out of 25 patients. Discriminative sensory disturbances are common in patients with unilateral stroke even in those with intact sensory function on routine examination. The subtle disturbances of this sensation may explain, at least in part, the clumsiness of the patients that is not readily explained by conventional neurological tests.
The purpose of the study was to investigate the roles of child group home directors and their experiences with children. The study utilised the interpretive science paradigm and individual in-depth interviews for data collection. The qualitative theme analysis method explored the experiences of child group home directors. The participants, seven group home directors in the metropolitan area of Seoul, explained their multiple roles such as protector, nurturer, discipliner, mediator, and supporter of children while recognizing dysfunctions of children's family of origin. Participants claimed that the specialization of the child group home and the professionalism of its staffs were needed in order to improve the quality of child welfare. The results of this study might contribute to practical suggestions for group home professionals.
Glutamate receptors are important components of synaptic transmission in the nervous system. Especially, ${\alpha}$-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazole propionic acid (AMPA) receptors mediate most abundant excitatory synaptic transmission in the brain. There is elaborate mechanism of regulation of AMPA receptors including protein synthesis/degradation, intracellular trafficking, exocytosis/endocytosis and protein modification. In recent studies, it is revealed that functional dysregulation of AMPA receptors are related to major psychiatric disorders. In this review, we describe the structure and function of AMPA receptors in the synapse. We will introduce three steps of mechanism involving trafficking of AMPA receptors to neuronal membrane, lateral diffusion into synapses and synaptic retention by membrane proteins and postsynaptic scaffold proteins. Lastly, we will describe recent studies showing that regulation of AMPA receptors is important pathophysiological mechanism in psychiatric disorders.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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