• Journal of Chest Surgery
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• 제30권12호
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• pp.1242-1246
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• 1997

Criss-cross heart which is a cardiac malformation caused by abnormal rotation of the ventricles early in embryonic development, is rare but a double outlet of right ventricle in priss-cross heart is very rare. We experienced a case of criss-cross heart which is situs solidus, concordant atrioventricular connection and double outlet of rig t ventricle with remote ventricular septal defect of perimembranous inlet type. A 4-years old female was diagnosed as a double outlet of right ventricle in criss-cross heart after echocardiography, cardiac catheterization and cardiac angiography. The surgical correction was a intraventricular reconstruction of left ventricular outflow with 314 circle of 20 mm Hemashield vascular graft from the ventricular septal defect to the aorta. The patient had a temporary atrioventricular block but was recovered uneventfully, and a postoperative echocardiogram showed no left ventricular outflow obstruction, no intracardiac shunt.

• Korean Journal of Radiology
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• 제22권11호
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• pp.1894-1908
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• 2021

Double outlet right ventricle (DORV) is a relatively common congenital heart disease in which both great arteries are connected completely or predominantly to the morphologic RV. Unlike other congenital heart diseases, DORV demonstrates various anatomic and hemodynamic subtypes, mimicking ventricular septal defect, tetralogy of Fallot, transposition of the great arteries, and functional single ventricle. Because different surgical strategies are applied to different subtypes of DORV with ventricular septal defects, a detailed assessment of intracardiac anatomy should be performed preoperatively. Due to high spatial and contrast resolutions, cardiac CT can provide an accurate characterization of various intracardiac morphologic features of DORV. In this pictorial essay, major anatomic factors affecting surgical decision-making in DORV with ventricular septal defects were comprehensively reviewed using three-dimensional cardiac CT data. In addition, the surgical procedures available for these patients and major postoperative complications are described.

• Journal of Chest Surgery
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• 제28권8호
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• pp.759-765
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• 1995

We reviewed our experiences on 33 patients who underwent a bidirectional cavopulmonary shunt[BCPS from February 1992 to July 1994. There were 19 male an 14 female patients, and their weight ranged from 4.4 to 13.3 Kg[mean weight 8.4 $\pm$2.9 Kg . The age ranged from 2 to 55 months [mean age 16.7 $\pm$15.5 months . Their diagnosis included single ventricle group in 16, unbalanced ventricles in 8 whose associated anomalies were double outlet right ventricle, transposition of great arteries and total anomalous pulmonary venous return, tricuspid atresia in 7, hypoplastic left heart syndrome in 1 who underwent a Norwood procedure and double outlet right ventricle with pulmonic stenosis and tricuspid stenosis in 1 who underwent biventricular repair. Among them 10 patients had received other palliative operation before [Norwood procedure 1, pulmonary artery banding 3, modified Blalock-Taussig shunt 6 . The BCPS operations were performed under the cardiopulmonary bypass. 16 patients underwent unilateral BCPS and 17 patients who had bilateral SVC underwent bilateral BCPS. Three patients whose associated anomalies were interruption of IVC underwent total cavopulmonary shunt. There were 5 operative deaths [mortality rate 15.1 % and 2 late deaths. The risk factor for the operation was high mean pulmonary artery pressure [p value<0.05 . The survivors showed good postoperative course and their postoperative oxygen saturation was increased significantly compared to that of preoperative status[p value<0.05 .Conclusively, BCPS operation is effective and safe palliative procedure for the many cyanotic complex congenital anomalies with decreased pulmonary blood flow especialy for the patients who have the high risk factors for Fontan operations.

• Journal of Chest Surgery
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• 제10권1호
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• pp.148-155
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• 1977

The clinical findings with cardioangiography and successful surgical treatment of a 10 year old girl with double-outlet right ventricle is reported at The Dept. of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Korea University Hospital, College of Medicine. The patient has been suffered from intermittent cyanosis, palpitation, and exertional dyspnea since 1 year after NFSD, and a holosystolic ejection murmur of grade 4 at the left 3rd intercostal space with mild cyanosis of the lips was the only physical findings at the time of this admission. Cardiac catheterization revealed ventricular septal defect with left to right shunt of 43% and right to left shunt of 10.2%. On cardioangiography from the left ventricle revealed all of the left ventricular outflow shunted into the right ventricle through the large ventricular septal defect, and the aorta originated from the infundibular chamber of the right ventricle with left, anterior sided pulmonary artery. The atria, viscera, and ventricles were normally located, and right ventricular out-flow was narrowed with infundibular hypertrophy and pulmonary valvular stenosis. Surgical correction was accomplished by closure of the ventricular septal defect in such a way that left ventricular outflow was routed via a Teflon felt prosthetic tunnel to the aorta, and pulmonary valvulotomy with infundibulectomy Was done to pass Hegar`s dilator No. 15 for reconstruction of the right ventricular outflow tract. The patient tolerated complete repair and has continued to improve over a period of three months after operation with normal school life. Details of the disease and method of repair are presented with related references.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권2호
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• pp.199-207
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• 2002

목 적 : 본 연구에서는 기능적 단심실의 치료로 심방-폐동맥 문합술 시행 후 나타난 합병증을 해결하기 위해 총 공정맥-폐동맥 문합술을 시행한 증례를 검토하여 그 필요성과 유용성에 대해 조사하였다. 방 법: 심방-폐동맥 문합술 후 생긴 합병증의 치료를 위해 총 공정맥-폐동맥 문합술로 전환한 환아 6명(남 : 녀=5 : 1)을 대상으로 수술 전, 후 임상 양상 및 혈역학적 검사 소견을 후향적으로 분석하였다. 기능적 단심실 환자에서 변형 폰탄 수술 후 총 공정맥-폐동맥 문합술로 전환까지의 시간은 112개월이었다. 결 과 : 심방-폐동맥 문합술 후 재수술의 적응증이 된 후기 합병증은 단백 소실성 장병증(3례), 폰탄순환 부전(2례) 및 우심방 세동(1례)이었으며, 심방 혈전증과 우심방 확장으로 인한 우폐정맥 수축이 각각 1례에서 병발하였다. 전례에서 임상 증상 및 혈역학적 소견이 호전되었지만 2례에서 단백소실성 장병증이 재발하여 heparin 투여 후 치료되었다. 총 공정맥-폐동맥 문합술전 우심방의 압력은 $18.0{\pm}3.6mmHg$이었으나, 수술 후 $14.4{\pm}3.7mmHg$로 감소하였으며, 폐동맥 형태의 퇴행은 관찰되지 않았다. 총 공정맥-폐동맥 문합술 전환 후 수술 사망률 및 중대한 합병증은 없었다. 결 론: 심방-폐동맥 문합술 후 후기 합병증의 완화를 위하여 총 공정맥-폐동맥 문합술로 전환한 증례들에서 혈역학적인 개선과 함께 예후가 호전됨을 관찰하였으며, 따라서 심방-폐동맥 문합술 후 후기 합병증이 유발된 경우 총 공정맥-폐동맥 문합술로의 전환을 적극적으로 검토할 필요가 있을 것으로 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권12호
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• pp.1183-1194
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• 1998

배경: 인제 대학교 의과대학 부산 백병원 흉부외과학 교실에서는 1985년 9월부터 1997년 9월까지 총 2,000례의 개심술을 시행하였다. 대상 및 방법: 전체 2,000례의 개심술 중 선천성 심질환이 1532례, 후천성 심질환이 468례였다. 연령별 분포는 선천성 심질환에서는 생후 9일에서 68세 까지였고, 후천성 심질환에서는 11세부터 66세 까지였다. 결과: 선천성 심질환군은 심실중격 결손증(VSD)이 940례, 심방중격 결손증(ASD)이 324례, 팔로 4징증(TOF)이 112례, 폐동맥 협착(PS)이 46례, 심내막상 결손(ECD)이 38례, 발살바동 파열(Valsalva sinus rupture)이 15례, 완전 대혈관 전위증(TGA) 과 양대혈관 우심실 기시증(DORV) 각각 4례 등으로 구성되었다. 선천성 심질환군에서는 근치적 수술후 3.1%의 사망률을 보였다. 후천성 심질환군 468례 중 심장 판막질환이 381례, 허혈성 심질환이 48례, 심장종양이 12례, Annuloaortic ectasia가 8례, 박리성 대동맥류가 16례 등이었다. 381례의 판막질환 중 단일 판막 치환술이 226례(대동맥 판막 치환술 36례, 승모판막 치환술 188례, 삼첨판막 치환술 2례), 이중 판막 치환술이 71례(대동맥 판막 치환술 과 승모판막 치환술), 승모판막 치환술과 삼첨판막 성형술을 동시에 시행한 경우가 54례, 이중 판막치환술과 삼첨판막 성형술을 동시에 시행한 경우가 18례 등이었다. 사용된 인공판막은 총 466개 였다. 승모판막 치환술에 사용된 인공판막은 St. Jude Medical 판막이 123개, Carpentier-Edwrads 판막이 90개, CarboMedics 판막이 65개, Sorin 판막이 42개, 기타 판막이 16개였다. 대동맥 판막 치환술에 사용된 인공 판막은 St. Jude Medical 판막이 68개, CarboMedics 판막이 36개, Carpentier-Edwards 판막이 14개, 기타 판막이 9개 였다. 관상동맥 우회술(CABG)은 48례에서 시행되었다. 혈관 이식편의 수는 단일 혈관 이식이 14례, 이중 혈관 이식이 21례, 삼중 혈관 이식이 10례, 사중 혈관 이식이 3례였다. 결론: 술후 재원 기간내 사망률은 비청색증 선천성 심질환에서 2.0%, 청색증 선천성 심질환에서 15.5%, 후천성 심질환에서 5.1%였다. 전체 사망률은 2,000례 중 72명이 사망하여 3.6%였다

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권9호
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• pp.781-789
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• 1999

배경 및 목적: 폐동맥밴딩술(pulmonary artery banding)은 폐동맥밴딩에 따른 합병증과 2차 수술시의 사망률에 있어서 상당한 위험부담을 갖고 있다. 이에 본 연구에서는 폐동맥밴딩술후에 시행되는 2차 수술의 위험부담을 알아보기 위해서 이전에 폐동맥밴딩술을 받았던 소아에게 시행된 2차 완전교정술의 성적을 조사하였다. 방법: 이전에 폐동맥밴딩술을 받았던 환아들중 1988년 5월부터 1997년 6월사이에 개심술에 의한 2차 완전교정술을 받았던 29례의 소아를 대상으로 하였다. 연령은 생후 2개월에서 45개월까지 였다(평균 20.6$\pm$9.0개월). 이들중 27례는 기왕의 폐동맥밴딩술후에 심부전 증상이 호전되었던 예들이었고(정기 수술군), 2례는 그렇지 못하여 조기에 2차 수술을 시행해야 했었다(조기 수술군). 술전 진단명은 양대혈관우심실기시가 2례(양대혈관우심실기시군), 심실중격결손이 주병변이었던 경우가 27례(심실중격결손군)였었다. 결과: 폐동맥밴딩술후 2차 완전교정술 시행까지의 기간은 5일부터 45개월까지로 평균 15.5$\pm$8.7개월이었다. 수술방법은 양대혈관우심실기시 2례중 1례에서는 심실내 턴넬교정법이, 1례에서는 수정 Glenn수술이 시술되었고, 심실중격결손군에서는 전례에서 심실중격결손의 첨포봉합을 함과 아울러 누두부근육절제술 4례 및 형성부전성 폐동맥판막의 판막절제술 1례가 추가시행되었다. 2차 완전교정술시에, 18례에서는 폐동맥밴딩으로 인해 초래된 협착을 해소하기 위해서 폐동맥패취성형술을 시행하였고, 1례에서는 수정 Glenn수술을 위해 주폐동맥을 근위부에서 완전결찰하였다. 2차 완전교정술에 따른 병원사망률은 17.2%(5례)였는데, 사망원인으로는 저심박출 4례 및 자가면역 출혈성 빈혈 1례가 있었다. 본 연구에 있어서, 양대혈관우심실기시군(2례)과 조기 2차 수술군(2례)은 높은 병원사망률을 나타내는 위험인자로 작용하였다. 그리고 만기사망 1례가 있었다. 결론: 본 연구에서 이전에 폐동맥밴딩술을 받았던 소아에게 2차 완전교정술을 시행했던 결과는 폐동맥밴딩에 따른 후천적 병변을 함께 교정해야 하는 어려움에 기인하여 술후 이병률과 조기 수술사망률이 상당히 높게 나타났다. 따라서 가능하면, 단순 심실중격결손에 있어서는 1차 완전교정술이 요망된다.