• Journal of Chest Surgery
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• 제23권3호
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• pp.474-481
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• 1990

We have experienced 44 cases of coarctation of aorta in the age of infancy and children from April 1986 to September 1989 at Seoul National University Children`s hospital. Patients were thirty males and fourteen females, and their age ranged from one month to ten years[mean 23.84 $\pm$33.06 months] with thirty-two infant cases. In the infantile age, congestive heart failure was the most common chief complaint[18/32], and above that age, frequent upper respiratory infection was most common[8/12]. We experienced thirteen cases of isolated COA, twenty-two cases of COA with VSD, eight cases of COA with VSD, eight cases of COA with intracardiac complex anomalies and one case of COA with atrial septal defect. The associated intracardiac complex anomalies were three Taussig-Bing type double outlet right ventricle, one single ventricle, one transposition of great arteries, one atrioventricular septal defect, one hypoplastic aortic arch with left heart hypoplasia, and one Tetralogy of Fallot. Operative techniques of COA were twenty-three subclavian flap arterioplasty, 12 resection and end to end anastomosis, eight onlay patch angioplasty, and I direct angioplasty after resection of web. Among the cases with other cardiac anomalies, staged operation was done in twenty-nine patients, and single stage total correction was performed only in three patients. There were seven operative mortality[15.9%], all being in infantile age group, and among fourteen cases associated with large VSD[Qp/Qs>2.0, mean pulmonary arterial pressure>50mmHg], four patients were died, but there was no mortality in patients with small VSD. With above results, we are intended to discuss about the interval between staged operation, the fate of VSD after coarctoplasty in case of COA with VSD, causes of death, complications etc.

• Journal of Chest Surgery
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• 제44권2호
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• pp.115-122
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• 2011

Background: The intramural coronary artery has been known as a risk factor for early death after an arterial switch operation (ASO). We reviewed the morphological characteristics and evaluated the early and mid-term results of ASO for patients with an intramural coronary artery. Materials and Methods: From March 1994 to September 15th 2010, 158 patients underwent ASO at Dong-A and Pusan National University Hospitals for repair of transposition of the great arteries and double outlet right ventricle. Among these patients, 14 patients (8.9%) had an intramural coronary artery. Mean age at operation was $13.4{\pm}10.2$ days (4 to 39 days) and mean body weight was $3.48{\pm}0.33$ kg (2.88 to 3.88 kg). All patients except one were male. Eight patients had TGA/IVS and 4 patients had an aortic arch anomaly. Two patients (14.3%) had side-by-side great artery relation, of whom one had an intramural right coronary artery and the other had an intramural left anterior descending coronary artery. Twelve patients had anterior-posterior relation, all of whom had an intramural left coronary artery (LCA). The aortocoronary flap technique was used in coronary transfer in 8 patients, of whom one patient required a switch to the individual coronary button technique 2 days after operation because of myocardial ischemia. An individual coronary button implantation technique was adopted in 6, of whom 2 patients required left subclavian artery free graft to LCA during the same operation due to LCA injury during coronary button mobilization and LCA torsion. Results: There was 1 operative death (7.1%), which occurred in the first patient in our series. This patient underwent an aortocoronary flap procedure for coronary transfer combining aortic arch repair. Overall operative mortality for 144 patients without an intramural coronary artery was 13.2% (19/144). There was no statistical difference in operative mortality between the patients with and without an intramural coronary artery (p>0.1). There was no late death. The mean follow-up duration was $52.1{\pm}43.0$ months (0.5 to 132 months). One patient who had a subclavian artery free graft required LCA stenting 6.5 years after surgery for LCA anastomotic site stenosis. No other surviving patient needed any intervention for coronary problems. All patients had normal ventricular function at latest echocardiography and were in NYHA class 1. Conclusion: The arterial switch operation in Transposition of Great Arteries or Double Outlet Right Ventricle patients with intramural coronary can be performed with low mortality; however, there is a high incidence of intraoperative or postoperative coronary problems, which can be managed with conversion to the individual coronary button technique and a bypass procedure using a left subclavian free graft. Both aortocoronary flap and individual coronary button implantation techniques for coronary transfer have excellent mid-term results.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권2호
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• pp.199-207
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• 2002

목 적 : 본 연구에서는 기능적 단심실의 치료로 심방-폐동맥 문합술 시행 후 나타난 합병증을 해결하기 위해 총 공정맥-폐동맥 문합술을 시행한 증례를 검토하여 그 필요성과 유용성에 대해 조사하였다. 방 법: 심방-폐동맥 문합술 후 생긴 합병증의 치료를 위해 총 공정맥-폐동맥 문합술로 전환한 환아 6명(남 : 녀=5 : 1)을 대상으로 수술 전, 후 임상 양상 및 혈역학적 검사 소견을 후향적으로 분석하였다. 기능적 단심실 환자에서 변형 폰탄 수술 후 총 공정맥-폐동맥 문합술로 전환까지의 시간은 112개월이었다. 결 과 : 심방-폐동맥 문합술 후 재수술의 적응증이 된 후기 합병증은 단백 소실성 장병증(3례), 폰탄순환 부전(2례) 및 우심방 세동(1례)이었으며, 심방 혈전증과 우심방 확장으로 인한 우폐정맥 수축이 각각 1례에서 병발하였다. 전례에서 임상 증상 및 혈역학적 소견이 호전되었지만 2례에서 단백소실성 장병증이 재발하여 heparin 투여 후 치료되었다. 총 공정맥-폐동맥 문합술전 우심방의 압력은 $18.0{\pm}3.6mmHg$이었으나, 수술 후 $14.4{\pm}3.7mmHg$로 감소하였으며, 폐동맥 형태의 퇴행은 관찰되지 않았다. 총 공정맥-폐동맥 문합술 전환 후 수술 사망률 및 중대한 합병증은 없었다. 결 론: 심방-폐동맥 문합술 후 후기 합병증의 완화를 위하여 총 공정맥-폐동맥 문합술로 전환한 증례들에서 혈역학적인 개선과 함께 예후가 호전됨을 관찰하였으며, 따라서 심방-폐동맥 문합술 후 후기 합병증이 유발된 경우 총 공정맥-폐동맥 문합술로의 전환을 적극적으로 검토할 필요가 있을 것으로 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권9호
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• pp.727-734
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• 2004

심실대혈관 연결 이상을 교정하기 위한 Lecompte 술식은 폐동맥 협착의 재건을 위해 심장외 도관이 필요없는 장점이 있다. 저자들은 Lecompte 술식의 장기 성적을 분석하여 그 효과와 적용 가능성을 평가하였다. 대상 및 방법: 1988년 7월부터 2004년 4월까지 서울대학교 어린이병원 흉부외과에서는 총 46명의 환아에서 상기 술식을 시행하였다. 평균 연령은 29.2$\pm$20.3 (범위: 3∼83)개월이었다. 술전 진단은 심실중격결손과 폐동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 완전대혈관 전위가 30명이었고(65.2%), 페동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 양대혈관 우심실 기시가 14명(30.4%), 방실중격 결손과 페동맥 협착을 동반한 완전대혈관 전위가 1명(2.2%), 폐동맥 협착을 동반한 양대혈관 좌심실 기시가 1명(2.2%)에서 있었다. 결과: 대상 환자 중 2명(4.4%)의 조기 사망이 있었으며, 3명(6.8%)의 만기 사망이 있었다. 평균 추적 관찰 기간은 11.2$\pm$6.9년이었다. 18명(43.9%)에서 30 mmHg 이상의 우심실 유출로 협착이 있었으며, 그 주된 원인은 15명(83.3%)에서 석회화된 단엽 판막 때문이었다. 17명(37.0%)에서 재수술을 시행하였으며, 재수술을 시행한 원인은 우심실유출로 협착이 15명(32.6%), 잔존 심실 중격 결손이 5명, 좌심실 유출로 협착이 4명, 폐동맥판막 폐쇄부전이 3명, 기타 4명이었다. 누적 생존율은 10년에 91.3$\pm$4.2%였으며, 15년에 87.0$\pm$5.8%였다. 잔존 우심실 유출로 협착에 대한 재수술 없이 생존할 확률은 5년에 90.6$\pm$4.5%였으며, 10년에 73.9$\pm$7.3%였으며, 15년에 54.0$\pm$10.4%였다. 결론: Lecompte 술식은 페동맥 협착을 갖는 많은 선천성 심기형에 대한 효과적인 치료 방법이다. 좋은 장기 성적을 보이며, 어린 연령에서도 시행할 수 있으나, 단엽 판막의 퇴행성 변화에 의한 우심실 유출로 협착의 재발이 해결되어야 할 문제이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권7호
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• pp.660-667
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• 1998

배경: 이 연구는 폐동맥 유출로 협착을 가진 다양한 복잡 심기형 환아에서 시행한 Lecompte 술식의 효과와 임상 적용에 관한 검증을 위한 것이다. 방법: 1988년 7월부터 1997년 12월까지 서울대학교 어린이 병원 흉부외과에서는 44명의 환아에 대하여 상기 술식을 시행하였다. 남녀비는 24대20이었으며 연령분포는 3개월에서 83개월까지로 평균 29.2개월이었다. 이 중, 심실 중격 결손과 폐동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 대혈관 전위가 28명으로 가장 많았고(63.6%), 그 외 14명(31.8%)의 폐동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 양 대혈관 우심실 기시 등이 있었다. 술식의 기본 원칙은 1)심실 중격 결손 부위의 확장 또는 누두부 중격 절제, 2)좌심실-대동맥 간의 심장내 도관 형성, 3)인공 심장외 도관을 사용하지 않는 폐동맥 간과 우심실의 직접 문합 등이었다. 결과: 대상 환자 중 3명에서 병원 내 사망이 있었으며 사인은 지속성 저산소증, 심근 부전, 패혈증으로 각각 판단되었다. 만기 사망 1명은 술 후 3개월에 패혈증에 의한 것이었다. 재수술은 6명에서 시행되었고, 폐동맥 유출로 협착 4명, 잔존한 근육성 심실 중격 결손 1명, 재발성 패혈성 식균증 1명 등이었다. Kaplan-Meier 법에 의한 누적 생존률은 1년, 2년, 4년 이후에 모두 92.7%였고, 재수술 없는 누적 생존률은 1년, 3년, 5년 이후에 각각 92.7%, 92.7%, 70.2%였다. 사망 위험 인자 분석 결과 대동맥 차단 시간이 통계적으로 의미가 있었고(p<0.05), 재발성 폐동맥 협착의 위험 인자인 연령, 폐동맥 지수, 유출로 재건에 사용된 재질 등은 모두 통계적으로 의미가 없었다(p>0.05). 결론: 이상의 연구에서 Lecompte 술식은 폐동맥 유출로 협착을 가진 다양한 복잡 심기형 환아에서 시행할 수 있는 효과적인 치료 술식이라는 결론을 얻었으며, 비교적 어린 나이에 완전 교정이 가능하고 사망률, 이환율 또한 수용 가능한 것으로 판단된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제41권1호
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• pp.1-11
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• 2008

배경: Damus-Kaye-Stansel (DKS) 술식은 체심실유출로 협착과 폐동맥고혈압을 완화하기 위하여 근위주폐동맥을 대동맥에 문합시키는 고식적수술이다. 본 연구는 DKS 술식의 적응증, 결과 및 결과에 영향을 주는 요인, 그리고 반월판막 기능과 DKS 경로의 장기 결과들을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1994년 5월에서 2006년 4월 사이에 본원에서 DKS 술식을 시행받은 28명의 임상기록을 토대로 후향적으로 분석하였다. 수술시 연령은 중앙값 5.3개월($13일{\sim}38.1$개월), 체중은 중앙값 5.0 kg ($2.9{\sim}13.5\;kg$)이었고, 술전 체심실 유출로 압력차는 $25.3{\pm}15.7\;mmHg$ ($10{\sim}60\;mmHg$)였다. 18명은 초기고식적 수술로 폐동맥교약술을 시행하였으며, 술전 진단은 양대혈관 우심실 기시증이 9명, 심실-대혈관연결 불일치가 있는 양방실판막 좌심실유입이 6명, 그 외 기능성 단심실이 5명, Criss-cross 심장이 4명, 완전 방실중격 결손증이 3명, 그리고 좌심 저형성증후군의 이형이 1명이었다. 수술방법은 팻취를 이용한 측단문합이 14명, 고전적 측단문합이 6명, Lamberti 방법이 3명, 그 외가 5명이었으며, 양방향성 상대정맥 폐동맥 단락술을 6명에서, 폰탄수술을 2명에서 같이 시행하였다. 결과: 병원내 사망은 4명(14.3%)이었고, 평균 $62.7{\pm}38.9$개월 ($3.3{\sim}128.1$개월)의 추적관찰기간 동안 만기사망은 3명(12.5%)이었으며, 10년 누적 생존율은 $71.9{\pm}9.3%$였다. 다변량 분석에서 우심실형 단심실(위험도=13.960, p=0.006)과 일차 DKS 술식의 시행(위험도=6.767, p=0.042)이 사망의 유의한 인자였다. DKS 술식 후 4명은 단계적 양심실성 교정을, 그리고 13명은 폰탄수술까지 시행하였으며, 체심실 유출로 협착은 1명 이외에는 발생하지 않았다. 중등도 이상의 반월판막역류나, 반월판막에 대한 재수술은 없었으나, DKS경로에 의한 폐동맥협착으로 인한 재수술이 고전적 측단문합을 시행했던 1례(3.6%)에서 필요하였다. DKS경로나 반월판막에 대한 재수술의 자유도는 10년에 87.5%였다. 결론: DKS 술식은 체심실 유출로 협착을 동반한 환자군에서 유용한 방법이며, 출생직후 양심실교정이 어려웠던 일부 환자군에서 단계적 양심실 교정을 안전하게 시행할 수 있었다. 체심실유출로 협착이 심하지 않은 경우에 DKS 술식전에 폐동맥 교약술을 시행하여 폐혈관 저항을 감소시킨 후 DKS 술식의 성공률을 향상시킬 수 있었다. DKS 술식후 반월판막기능, DKS 경로와 체심실유출로협착의 완화에 대한 장기 결과는 만족할만하다.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제10권2호
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• pp.99-103
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• 2013

Purpose: This study was designed to determine the frequency and echocardiographic findings of 22q11.2 deletions in fetuses with cardiac defects on fetal ultrasound or familial backgrounds of 22q11.2 deletions. Materials and methods: We retrospectively reviewed the medical and ultrasonographic records of 170 fetuses that underwent fluorescence in situ hybridization (FISH) analysis for chromosome 22q11.2 deletions between February 2001 and April 2013. Results: Among 145 fetuses with cardiac defects, six (4.1%) had 22q11.2 deletions. Deletions of 22q11.2 were detected in 6 (5%) of the 120 fetuses with conotruncal defects: 5 (8.9%) of 56 with tetralogy of Fallot (TOF) and 1 (5.9%) of 17 with double outlet right ventricle (DORV). No deletions were found in cases of pulmonary atresia, truncus arteriosus, right aortic arch, or transposition of the great arteries. No 22q11.2 deletions were found in non-conotruncal cardiac malformations. Among 25 fetuses with familial backgrounds of 22q11.2 deletions, one (4%) had a maternally inherited 22q11.2 deletion with no cardiac findings. Conclusion: Knowledge of the frequency and echocardiographic findings of 22q11.2 deletions might be helpful for prenatal genetic counseling. It is advisable to perform FISH analysis for 22q11.2 deletions in pregnancies exhibiting conotruncal cardiac defects such as TOF or DORV.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권11호
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• pp.1062-1068
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• 1997

1989년 8월부터 1996년 1월까지 세종병원 흉부외과에서는, 단일심실성 교정을 요하는 환자에 대하여 중간 단계의 수술적 치료로서 양방향성 Glenn수술을 총 105례에서 시행하였으며, 이들에 대한 최종단계의 Fontal 수술을 1992년 12월부터 시행하기 시작하여 1996년 2월까지 총 42례에서 양방향성 Glenn수술로부터의 Fontal 전환술을 시행하였다. 진단으로는 단일심실증이 19례, 삼천판막폐쇄증이 11례, 양대혈관우심실기시증류가 9례, 기타 3례였다. 이들의 양방향성 Glenn수술의 시기는 환자연령 2개월에서 8세까지로 중앙연령 값이 12.5개 월이었으며, Fontan 전환술의 시기는 환자연령 1세 5개월부터 9세 7개월까지로 중앙연령 값이 59.6 개월이었다. 두 수술단계 사이의 대기기간은 10개월에서 6년 3개월까지로 평균 33.88+17.85 개월이었다. 두 수술 사이의 기간 동안 18례에서 임상적으로 의미있는 체-폐동맥간 혹은 체-폐정맥간 부행혈관이 발생하였다. Fontan 전환술의 수술방법으로는 대부분의 경우 Gore-Tex도관포편을 이용한 측면 Tunneling을 하였으며 2.5~6 mm 크기의 fenestration을 만들었다. 수술 후 병원 사망례는 5례였으며, 사망원인은 4례에\ulcorner 저심장박출증, 떼는 폐혈증이었다. 만기 사망례는 5례였으며 수술 후 6 개월에서 2년 후에 발생하였는데, 중요 원인은 혈전증 1례, Fontan failure 에 의한 심장이식후 사망 떼, Protein Loosing Enteropathy 1례, Plastic Bronchitis 1례, 그리고 폐렴 1례 등이다. 그외의 생존환자들은 수술후 7개월에서 4년 2개월까지 평균 21.97$\pm$10.82개월 동안 추적 결과 양호한 상태를 보이고 있다. 양방향성 Glenn수술후 Fontan 전환술 사이의 기간을 2년을 기준으로 나누었 을 때, 2년 이내에 Fontal 전환술을 시행한 군(12례)이 그 이후의 시행군(21례)과 비교하여 더 좋은 결과를 보였다. 즉 병원사망률 1/16 대 4/26, 만기사망률 1/16 대 4/26,부행혈관의 발생률 2/16 대 16/26(P<0.05) 이었다. 결론적으로 Fontan수술의 위험요소가 있는 단일심실성 교정수술 대상의 환자에 있어서 양방향성 Glenn수술 단계 후, 연령 등의 원래의 위험요소의 재평가후에 Fontan 전환술의 시기는 2년 내에 시행하는 것이 좋으리라 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권8호
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• pp.538-544
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• 2005

배경: 폐동맥 밴딩은 폐혈류의 감소를 목적으로 일부 환자군에서 시행하는 단계적 수술의 일단계 수술이다. 본 연구에서는 폐동맥 밴딩을 시행받은 환자들의 수술적응증과 수술위험인자를 후향적으로 분석하여 그 유용성을 평가하였다. 대상 및 방법: 본 연구는 1986년 1월부터 2003년 12월까지의 18년간 폐동맥 밴딩을 시행 받은 172명의 환자 중 추적관찰이 가능했던 154명의 환자를 대상으로 하였으며 환자들의 평균연령은 $2.5\pm12.8$개월, 체중은 $4.5\pm2.7\;kg$이었다. 진단군 분포는 기능적 단심실 88예$(57.1\%)$, 양대혈관우심실기시 22예$(14.2\%)$, 대혈관전위 26예$(16.8\%)$, 방실중격결손 11예$(7.1\%))$, 기타 7예$(4.5\%)$였으며, 동반된 심기형은 대동맥축착 또는 대동맥궁단절이 32예, 대동맥하협착이 13예, 전폐정맥연결이상이 13예였다. 를か: 페동맥 밴딩 후 조기사망은 $22.1\%\;(34/154)$였다. 조기사망에 영향을 주는 위험인자로 1996년 이전의 수술이 다변량 분석에서 의미가 있었으며(p=0.026), 대동맥축착이나 단절, 대동맥하 협착, 심폐기가동여부, 대동맥하 협착에 대한 수술여부가 단변량 분석상 의미가 있었다(p<0.05). 96명에 있어서 굉균 $12.8\pm10.9 (0\sim47.9)$개월 후에 2차 수술이 이루어졌으며 이 중 40예에서 Fontan수술, 21예에서 양방향성상대정맥폐동맥 단락술이 시행되었고, 35예에서 25예의 대동맥 치환술을 포함한 양심실교정이 이루어졌다. 조기 사망환자를 제외한 120명의 환자에서 추적관찰이 가능하였으며 평균추적기간은 $40.1\pm48.9$개월이었다. Kaplan-Meier방법으로 산출한 1년, 5년 및 10년 생존율은 각각 $81.2\%,\;65.0\%,\;63.5\%$였다. 결론: 최근들어 폐동맥 밴딩의 성적이 시행 초반기보다 의미있게 개선되는 현상을 관찰하였으나 시행 초반기에 비교해서 진단군 분포의 차이가 없고 오히려 수술당시 연령이나 체중은 감소하였음에도 불구하고 여전히 높은 사망률을 보이고 있다. 그러나 점차 감소하는 추세를 보이고 있어서 정확한 조기진단을 바탕으로 수술적응증의 결정과 적정 수술 연령 및 다음단계 수술시기 결정을 통해 일부 단심증을 포함한 복잡 심기형의 폐혈류 조절 목적 또는 심실 훈련 목적의 유용성은 여전히 존재한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권12호
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• pp.900-905
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• 2006

배경: 선천성 심장병에서 라스텔리 수술은 일반적으로 동종 혹은 이종의 조직판막을 이용하게 되며 이 경우 장기적으로 재수술이 요구된다. 반면 기계판막을 이용하여 라스텔리 수술은 보고가 많지 않으며 이번 연구는 이들 환자에서의 장기 성적을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1990년 1월부터 1992년 7월까지 기계판막을 이용한 라스텔리 수술을 받은 20명의 환자 중 조기 사망 1명을 제외한 19명의 환자를 대상으로 하였다. 기저질환으로는 교정된 대혈관전위증 4예, 대혈관전위증 2예, 심실중격결손을 동반한 폐동맥폐쇄증 9예, 총동맥간 2예, 양대혈관우심실기시증에 동반된 폐동맥협착증 2예였다. 수술 당시의 평균 연령은 $4.6{\pm}3.4$년이며, 남녀비는 1.11:1이었다. 사용한 판막으로는 Carbomedics 16예, Bjork-Shiley 3예였으며 평균 크기는 $17{\pm}2mm$였다. 평균 추적관찰 기간은 $12.8{\pm}2.7$년이었다. 결과: 19명 중 15명은 판막 도관에 대한 재수술을 받았으며, 재수술까지의 평균 기간은 $5.3{\pm}4.7$년이었다. 재수술 시에는 전부 조직판막을 사용하였다. 5 yr freedom from reoperation은 53%, 10 yr freedom from reoperation은 37%였다. 항응고 치료는 와파린과 아스피린, 다이피리다몰을 사용하였으며 PT INR수준은 1.5에서 2.0으로 유지하였고, 심각한 수준의 출혈성 부작용이나 색전에 의한 부작용은 발생하지 않았다. 술 후 3년을 기준으로 이전과 이후의 판막도관의 실패원인에서 차이를 보였다. 3년 이전에 재수술을 받은 환자군(총 6예)을 분석하였을 때, 전부에서 판막 자체의 움직임에 제한이 있었으며, 그 중 3예에서는 혈전에 의한 움직임 장애, 3예에서는 pannus 또는 fibromyxoid plaque에 의한 움직임 장애였다. 반면, 3년 이후에 재수술을 시행받은 9예에서는 1예를 제외하고 전부에서 도관 협착이 있었으며 판막 움직임은 정상이었다. 결론: 기계판막을 이용하여 라스텔리 수술의 경우 장기 성적을 좋게 하기 위해서 초기에는 엄격한 항응고 치료가 요구되며 장기적으로는 도관재질의 개선을 요구된다. 일부 환자에서는 10년 이상 특별한 문제없이 사용이 가능하였다.