• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권3호
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• pp.293-298
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• 2008

목 적 : 스테로이드 저항성 신증후군에서 cyclosporine의 반응 효과, 반응 시기, 부작용 및 다른 치료제에 대한 반응을 비교 분석하고자 하였다. 방 법 : 1989년 6월부터 2006년 8월까지 서울아산병원 소아과를 방문한 신증후군 환아 중 초기에 스테로이드 치료에 반응하지 않아 신장 조직 검사 시행 후 cyclosporine을 사용한 22명을 대상으로 cyclosporine의 반응 효과, 반응 시기, 부작용 및 다른 치료제에 대한 반응을 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 총 22명중 미세변화형은 12명(54.5%), 국소 분절 사구체 경화증 8명(36.4%), 메산지움 증식 사구체 신염 1명(4.5%), 막성 사구체 신염 1명(4.5%) 이었다. 진단 당시의 평균 연령은 $5.2{\pm}3.3$세이었으며 남녀 비는 1.2:1 이었다. 22명중 15명(68.2%)에서 cyclosporine에 반응하였는데, 이중 미세변화형이었던 환아는 11명(91.7%), 국소 분절 사구체경화증이었던 환아는 3명(37.5%)(미세변화형 vs 국소 분절 사구체경화증, P<0.05), 그리고 막성 사구체 신염 1명이었다. 관해 시기는 cyclosporine 사용 후 $31.5{\pm}15.2$일이었다. Cyclosporine에 반응을 보인 15명 중 4명은 약물 사용 없이 관해 상태이고, 7명은 cyclosporine 사용 중이며, 2명은 cyclosporine 중단 후 스테로이드를 간헐적으로 사용하고 있고, 2명은 cyclosporine과 스테로이드를 함께 투여하고 있다. 이들의 cyclosporine 사용 기간은 각각 $546.5{\pm}346.2$일, $1,392.9{\pm}439.7$일, $439.5{\pm}84.1$일, $433.5{\pm}74.2$일이었다. Cyclosporine 사용 기간 중 혈청 크레아티닌의 변화는 없었으나 신장조직검사를 시행한 8 명중 2 명에서 간질의 섬유화와 세뇨관의 위축이 부분적으로 관찰되었다. 결 론 : 스테로이드 저항성 신증후군에 있어 cyclosporine의 반응은 비교적 좋은 편이고, 특히 미세변화 신증후군에서 그 효과가 높다. 그러나 관해를 유지하기 위해서는 장기간 사용하여야 하는 문제점이 있다.

• Journal of Gastric Cancer
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• 제8권3호
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• pp.160-165
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• 2008

목적: 소화성 궤양의 급만성 합병증으로 대표되는 천공, 출혈, 협착의 수술적 치료에서 Helicobacter pylori (H. pylori) 제균요법과 proton pump inhibitor의 도입, 중재적 내시경 치료와 같은 비수술적 치료의 발달로 천공, 출혈 등의 급성기 합병증의 수술은 점차 감소되고 있다. 그러나 내과적 소화성 궤양의 협착, 폐색에 대한 비수술적 치료의 결과는 만족스럽지 못한 상태로 수술의 역할이 중요하다. 이에 저자들은 만성 소화성 궤양으로 위출구 폐색을 동반한 환자들의 수술적 치료 후 임상결과를 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 1994년 1월부터 2007년 12월까지 국립의료원 외과에서 소화성 궤양 폐색으로 수술한 31명의 환자를 후향적으로 분석하였고, 이전의 궤양 수술로 인한 유착성 폐색 및 천공이나 출혈로 인한 응급수술시 발견된 폐색동반의 예는 제외하였다. 각 임상병리학적 결과를 수술방법에 따라 우회수술군과 절제수술군으로 분류하였고, 수술결과의 평가는 Visick score를 이용하였다. 수술 후 재발의 기준은 소화성 궤양의 임상증상이 나타나 내시경으로 확진된 경우만을 포함하였다. 결과: 우회수술군이 6명(19.4%), 절제수술군이 25명(80.6%)이었다. 평균 연령은 57.5세(25~81세)이었고, 남자 29명(93.5%), 여자 2명(6.5%)이었다. 평균 증상 지속기간 29.6개월이었고, 흡연자가 19명(61.3%), NSAID 복용자가 6명(19.4%), H. pylori 양성환자가 7명(22.6%) 있었다. 수술 전 내시경적 확장술은 2명에서 시도되었으며, 주병변의 위치는 위, 십이지장이 각각 9명, 20명, 양쪽이 2명이었다. 수술 후 합병증은 13명 (41.9%)에서, 궤양의 재발은 2명(6.5%)에서 있었고, 재수술이 4명(12.9%)에서 필요하였다. 평균 Visick score는 1.8 (1~4)이었다. 우회수술군과 절제수술군의 비교에서 두 군의 임상병리학적 차이는 없었으며, 두 군에서 각각 1명이 재발되었고 합병증은 각각 5명(83.3%), 8명(32%)으로 우회수술군에서 많았으나 통계적 유의성은 없었다(P=0.175). 평균 Visick score는 각각 3.0점, 1.6점으로 절제수술군에서 좋은 결과를 보였다(P=0.001). 결론: 만성 소화성 궤양으로 배출구 폐색을 동반한 환자의 치료에 있어서 내시경적 확장술 등의 비수술적 치료가 비교적 좋은 결과를 보고하고 있지만 여전히 수술은 중요한 치료 방법이다. 궤양 폐색의 수술적 치료시 악성 궤양과의 감별이 용이하지 않고 수술 후 환자의 만족도를 고려한다면 우회수술보다는 절제수술이 바람직한 술식으로 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제6권2호
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• pp.142-154
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• 2002

목적 : 사이클로스포린(cyclosporine)은 효과적인 면역 억제제로서 현재에는 장기 이식 후 뿐 아니라 다양한 자가면역성 질병에서 그 사용 범위를 넓히고 있다. 신독성은 사이클로스포린의 대표적인 부작용으로서 그 특징적인 조직학적 소견은 간질의 섬유화와 세 동맥의 초자양 변화이다. 간질 섬유화에는 전통적으로 $TGF-{\beta}$가 관여하는 것으로 알려져 있으며 최근에 osteopontin이라는 단백도 관여한다는 사실이 동물 실험을 통해 알려지고 있다. 사이클로스포린에 의한 간질 섬유화에 osteopontin이 관여한다는 사실이 여러 동물실험을 통하여 알려져 있으나 사람에서는 아직까지 분명한 결론을 얻지 못하고 있다. 동일 환자에서 사이클로스포린 치료 전과 후에 두 번 생검을 시행한 신장 조직에서 osteopontin과 $TGF-{\beta}$의 발현을 조사하여 사이클로스포린과 이들의 관계를 밝히는 것이 본 연구의 목적이다. 대상 및 방법 : 연세의대 세브란스 병원 소아과에서 신장 생검으로 미세변화 신증후군으로 진단 받은 19예를 대상으로 하여 사이클로스포린 치료 전 조직 검사 검체를 대조군으로 하고, 치료 후 조직 검사 검체를 비교군으로 하였다. 사구체 메산지움과 세뇨관에서의 osteopontin 발현과 간질에서의 $TGF-{\beta}$ 발현을 면역조직화학염색으로 측정하였다. 결과 : 사이클로스포린 치료 후 사구체 메산지움과 세뇨관에서 osteopontin의 발현이 의의 있게 증가하였지만 간질에서 $TGF-{\beta}$의 증가는 뚜렷하지 않았다. 또한 세뇨관의 osteopontin과 간질의 $TGF-{\beta}$의 변화는 광학현미경으로 관찰되는 간질 섬유화와는 상관관계가 없었다. 따라서 사이클로스포린 사용시 osteopontin의 발현의 증가와 간질 섬유화 간에는 직접적인 연관이 없는 것으로 사료된다. 결론 : 본 연구의 결과 실험 동물에서와는 달리 사람의 신장에서 osteopontin은 간질 섬유화에 직접 관여하기 보다는 신장 손상에 대한 표지자로서의 의미가 있다고 추정된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권5호
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• pp.538-543
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• 2009

목 적 : 뇌신경계 질환이나 소화기계 질환을 포함한 기질적 질환 없이 주기적으로 발작적 구토를 보이는 주기성 구토 증후군(CVS, cyclic vomiting syndrome)의 증상 예방 요법에 관한 국내 연구가 거의 없는 실정이다. 본 연구는 저용량의 삼환계 항우울제인 amitriptyline을 투여하여 CVS 환자에서 구토 발생의 장기적인 예방 효과가 있는지 알아보고자 하였다. 방 법 : 총 11명(남아 8명)의 CVS 환자 중 8명(남아 6명)의 환자들에게 amitriptyline을 투약했고 이들의 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 11명 중 구토의 빈도가 연 1회로 감소 중인 2명은 투약 없이 경과 관찰 중에 있고 한 명은 CVS 진단 후 외래 추적이 중단되어 분석에서 제외하였다. Amitriptyline 투여 군을 반응도에 따라 세 군으로 분류하고 특성을 분석하였다. 1) 완전 관해-치료 후 증상의 재발이 2주기 이상 없음. 2) 부분 관해-1주기 간 증상 재발이 없거나 증상의 빈도, 정도가 50% 이상 감소한 군. 3) 무반응-호전 정도가 50% 미만이거나 호전 없음. 결 과 : 총 8명의 환자들의 증상이 발현된 시작 연령은 평균 4.7세(0.3-7), 진단 당시 평균 나이는 8.9세(6-11.3), 증상 발현 후 진단될 때까지 걸린 기간은 평균 4.3년(2-10.5), 증상 발현 후 amitriptyline 투여를 시작할 때까지 걸린 기간은 평균 4.9년(2-10.5)이었다. 연간 발작적 구토의 에피소드는 평균 8.8회(2-25)이었으며 구토 발생시 구토 지속 시간은 3시간에서 5일이었다. 발작적 구토가 있을 때 동반되는 증상으로는 편두통이 2명(25%), 복통이 6명(75%), 어지러움이 2명(25%)에서 있었고 편두통 가족력이 있는 환자가 2명 있었는데 이들은 환자 본인도 구토 에피소드 동안 두통과 복통이 동반되었다. 검사상 위배출 지연이 있는 환자는 3명이었고 이들은 저용량 erythromycin을 함께 단기간 투약하였으며, 요소 호기 검사에서 양성을 보인 환자 1명과 부비동염이 있던 환자 1명은 항생제 치료를 단기간 병행하였다. 총 8명의 환자들 중 amitriptyline 예방 요법 후 증상의 완전 관해를 보인 환자는 5명(62.5%)이었고 부분 관해를 보인 환자는 3명(37.5%)이었으며 무반응자는 없었다. 8명 중 2명은 보호자가 임의로 약물을 중단하였다가 증상 재발을 경험하였으며 재투약 후 각각 완전 관해 및 부분 관해를 보였다. 8명 중 부분 관해군 환자 1명과 완전 관해군 환자 1명은 외래 추적이 중단되었고 1명은 17개월 투약 후 증상이 없어 투약을 중단하였으며 현재까지 경과가 양호하다. 나머지 5명은 현재까지 평균 23.6개월(12-31) 동안 예방 요법 지속 중에 있다. 특별한 부작용이 나타난 환자는 없었다. 결 론 : 본 연구의 대상이었던 CVS 환자 모두에서 amitriptyline은 구토 증상의 장기적인 예방 효과를 보여 amitriptyline을 6세 이상 CVS 환자에서 예방 요법으로 시도해 볼 수 있을 것으로 생각되나 대상 환자군이 적고 대조군이 없는 관계로 향후 더 큰 규모의 무작위 연구가 필요할 것으로 생각한다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제46권3호
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• pp.350-362
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• 1999

연구배경: 침습적 기계 호흡 이탈에 성공하여 기관내 관을 제거하였으나 48시간 이내에 급성 호흡 부전이 경우 또는 환자 스스로 기관내 관을 제거한 후 발생된 급성 호흡 부전은 이탈 실패의 중요한 원인이며, 발생시 기관내 관의 재삽관을 통한 호흡 보조가 표준적 치료이다. 비침습적 양압 환기법(noninvasive positive pressure ventilation이하 NIPPV)은 비 혹은 안면마스크를 통해 양압 환기를 시행하므로 기관내 삽관을 회피할 수 있다. 본 연구는 기계 호흡 이탈 후 기관내 관을 제거한 환자들에게 발생된 급성 호흡 부전 시 NIPPV 적용이 기관내 삽관을 통한 양압 환기 치료를 대체할 수 있는지를 알아보고자 하였다. 방 법: 대상은 아산 재단 서울 중앙병원 내과계 중환자실에 입원하여 기계적 환기 치료를 받고 이탈 과정에서 기관내 관 제거 후 48시간 이내에 급성 호흡 부전이 발생한 환자 21명 및 스스로 기관내 관을 제거한 후 급성 호흡 부전이 발생한 환자 7명과 기관내 관이 기도내 분비물로 막혀 기관내 관을 제거한 환자 2명등 총 31명에게 NIPPV를 적용하였다. NIPPV는 환자 상태에 따라 기계 환기 양식, 압력 보조 수준 및 흡입 산소의 양이 조절 되어졌으며, 압력 보조 8cm $H_2O$미만에서 임상적으로 안정된 상태를 유지하는 경우 완전히 NIPPV에서 이탈하였다. 성공군은 NIPPV 이탈후 48 시간 이상 자발 호흡을 유지한 경우로 정의하였고, 실패군은 NIPPV 시행 후 호흡 부전 소견이나 동맥혈 가스검사의 호전이 없어 다시 기관내 삽관을 시행하여 기계호흡을 시행한 환자로 정의하였다. 각 군에서 NIPPV적용 직전, 적용 후 30분, 6시간, 24시간, NIPPV 이탈 작전 또는 실패하여 기관내 재삽관으로 전환 직전의 심박동수, 분당 호흡수, 동맥혈 가스검사, 압력 보조 수준 및 호기말 양압등을 비교하였다. 결 과: 총 31명에서 NIPPV를 적용하였고, 이 중 성공군은 14명(45%)이었다. 성공군과 실패군을 비교 시 나이, 중환자실 입원 당시의 APACHE III 점수, 기관 내 삽관 기간, 기관내 관 제거 후 NIPPV적용시까지의 시간 및 NIPPV 시행 직전의 분당 호흡수, 심박동수, 동맥혈 가스검사, $PaO_2/FiO_2$ 등은 양군간에 유의한 차이가 없었다. 모든 환자에서 NIPPV적용 30분후부터 분당 호흡수 및 심박동수는 감소하였고 동맥혈 산소 포화도는 증가하였다.(p<0.05) 그러나, 실패군에서는 NIPPV 시행중에 상태가 악화되어 기관내 재삽관을 시행하였고, 재삽관 작전의 분당 호흡수 및 심박동수는 다시 증가하였으며 동맥혈 산소포화도는 감소하였다(p<0.05). 기저 질환이 COPD 이면서 기관내 관 제거 후 급성 호흡부전이 발생한 환자 8명에게 NIPPV 적용 시 COPD가 아닌 다른 환자들에 비해 NIPPV의 성공률이 의미 있게 높았다(62% 대 39%)(p=0.007). NIPPV를 이용한 이탈 시 실패의 원인으로는 기저 질환의 악화 없이 동맥혈 가스 소견이 악화되었던 예가 9예, 그 외 기저 질환 악화 5예, 마스크 부적응이 2예, 기도내 분비물 축적이 1예였다. 결 론: NIPPV는 침습적 기계 호흡이탈과정에서 특히 기저질환이 COPD인 환자들의 경우 기관내 관 제거 후 발생한 급성 호흡 부전 시 기관내 관의 재삽관을 피할 수 있는 유용한 치료적인 방법으로 사료된다.