• 제목/요약/키워드: Diffuse panbronchiolitis

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Erythromycin Inhibits Interleukin-6 and Interleukin-8 Expression and Promotes Apoptosis of Activated Human Neutrophils in Vitro

  • Baik, A-Rom;Lee, Jong-Ho
    • The Korean Journal of Physiology and Pharmacology
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    • 제11권6호
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    • pp.259-262
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    • 2007
  • Diffuse panbronchiolitis (DPB) is a pulmonary disease characterized by chronic inflammation of the bronchioles and chronic infiltration of inflammatory cells in the lungs. Macrolides are effective therapeutic agents for chronic respiratory tract diseases, such as DPB. However, the mechanisms by which macrolides modulate the immune responses in patients with DPB remain unclear. To understand clinical efficacy for the treatment of DPB by macrolides, the effects of erythromycin (EM) on the expression of pro-inflammatory cytokines such as interleukin-6 (IL-6) and interleukin-8 (IL-8) by human neutrophils were examined. Pre-treatment with EM significantly decreased the expression of IL-6 and IL-8 transcripts by lipopolysaccharide (LPS)-stimulated human neutrophils. EM also reversed the enhanced survival of human neutrophils by LPS. These data indicate that EM has achieved therapeutic effect for patients with DPB, in part, through decreasing the expression of pro-inflammatory cytokines and the survival of neutrophils.

소아에서 발생한 미만성 범세기관지염 1례 (A Case of Diffuse Panbronchiolitis Developing in Childhood)

  • 유정훈;이형신;이경일;홍자현;이미희;이병철
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권1호
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    • pp.97-100
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    • 2005
  • 미만성 범세기관지염은 호흡세기관지의 전층을 침범하는 진행성의 만성 염증성 폐질환으로 주로 40대 이후에 증상이 나타나며, 소아에서는 매우 드문 것으로 되어 있다. 저자들은 수년간의 만성적인 기침과 가래를 주소로 내원한 12세 여아에서 폐결핵으로 치료하였으나 방사선 검사상 호전이 없어, 임상 경과와 고해상도 전산화 단층 검사, 폐기능 검사 및 기관지 조직 검사 등을 통하여 미만성 범세기관지염으로 진단할 수 있었던 증례를 경험 하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 소아에서도 만성 기침과 부비동염의 병력이 있는 환자에서 흉부방사선 검사상 폐결핵이 의심될 때 미만성 범세기관지염도 감별해야 될 질환의 하나로 포함시켜야 할 것으로 생각된다.

심한 호흡곤란을 보인 다발성 소결절성 폐질환 (Multiple Small Nodular Lung Lesions with Severe Dyspnea)

  • 양석철;이경상;윤호주;신동호;박성수;이정희;함시영;이철범
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제43권2호
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    • pp.285-290
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    • 1996
  • 저자들은 특징적인 임상 증상과 함께 전형적인 흉부 x-선 및 고해상 흉부 전산화 단층 촬영을 보이는 미만성 법세기관지염 환자에서 흉강경을 이용한 폐생검으로 확진하여 erythromycin 소량 투여로 임상적 효과를 얻은 1예를 문헌 고찰과 함께 보고는 바이다.

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미만성 범세기관지염에서 Erythromycin 소량장기투여 효과 (Clinical Effect of Low-dose Long-term Erythromycin on Diffuse Panbronchiolitis)

  • 김영환;박계영;유철규;한성구;심영수;김건열;한용철
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제41권2호
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    • pp.127-134
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    • 1994
  • 연구배경 : Diffuse panbronchiolitis(DPB)는 1966년 일본에서 처음 기술된 만성 염증성 호흡기질환으로 기관지천식, 폐기종, 만성기관지염, 기관지확장증, 또는 폐포염과는 구별되는 질환이며 주로 일본에 많이 보고되었고, 중국 및 서구의 몇나라에서 증례보고가 있었으며, 본 교실에서도 최근 한국인에서의 DPB 환자의 임상적특징을 보고한 바 있다. DPB는 과거에 대증요법과 steroid 치료이외에 특별한 치료법이 없어 호흡부전으로 진행하여 사망하는 아주 예후가 좋지 않은 질환으로 알려졌었으나, 최근에 erythromycin의 소량장기투여가 효과가 있다는 보고가 나오고 있다. 본 교실에서는 1989년 9월부터 1993년 8월까지 서울대학교병원에서 병리학적 또는 임상적으로 DPB로 진단받은 환자 19명 중 erythromycin으로 치료하면서 6개월 이상 추적하고 있는 14명의 환자를 대상으로 erythromycin의 소량장기투여 효과를 분석하여 보고하고자 한다. 방법 : Erythromycin을 250 mg b.i.d.로 투여하고 치료전, 치료 3개월, 6개월 및 12개월 후에 환자의 자각증상, 흉부청진소견, 폐기능검사, 흉부X선검사의 변화를 관찰하였다. 결과: 1) 평균 치료 및 추적기간은 $16.4{\pm}6.5$개월이었으며 14명 전원의 환자가 erythromycin 투여 2~3개월 이내에 자각적증상(호흡곤란, 객담배출)의 호전을 보였고 1년 후 54.5%의 환자에서는 완전히 증상이 소실되었다. 2) 흉부청진상 14명 전원의 환자에서 수포음 또는 천명음의 감소가 있었고 1년 후 63.6%의 환자에서는 완전히 소실되었다. 3) FVC 및 $FEV_1$은 치료 3개월간 현저히 증가하며 이후 치료 1년까지 서서히 증가하여 거의 정상수준으로 회복되었다. 그러나 $FEV_1/FVC$는 큰 변화가 없었고 치료 1년 후 약간 증가하였다. 4) 흉부 X-선상 14명 전원의 환자에서 결절성병변의 감소가 관찰되었으나, 기관지확장증의 소견은 큰 변화가 없었다. 1년 후 36.4%의 환자에서는 정상 흉부X-선 소견을 보였다. 5) 1명의 환자가 14개월 치료후 소화장애로 erythromycin의 투여를 중단하였으나, 현재 1년 후까지 추적검사상 재발의 증거는 없었다. 1명의 환자는 16개월 치료 후 증상이 없어서 투약을 중단하였으나 1개월 후 다시 증상이 악화하여 다시 치료를 시작하여 호전되었다. 결론 : 이상의 결과로 erythromycin의 소량장기투여는 DPB환자의 치료에 괄목할 만한 효과를 보임을 알 수 있으며, 투여기간에 대해서는 향후 연구가 필요하리라 생각된다.

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미만성 범세기관지염의 임상상에 관한 연구 (Clinical Characteristics of Diffuse Panbronchiolitis)

  • 김영환;유철규;한성구;심영수;김건열;한용철
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제39권1호
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    • pp.28-34
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    • 1992
  • 연구배경 : 미만성 범세기관지염은 몽고계의 민족에 주로 주로 발생하는 만성호흡기 질환으로 아직 우리나라에서는 이 질환에 대한 인식이 적어 지금까지 발견된 환자수는 적으나 앞으로 많이 발생할 가능성이 있는 질환으로, 아직까지는 그 원인이 확실하지 않고 치료방법이 정립되지 않아 앞으로 이 질환에 대한 많은 관심과 연구가 필요할 것으로 생각된다. 저자들은 최근 2년간 서울대학병원에서 16명의 미만성 범세기관지염 환자를 진단하여 임상적 특정을 관찰하였다. 방법 : 미만성 범세기관지염 환자의 성별, 연령분포, 이환기간, 흡연력, 직업력, 과거병력을 조사하였으며, 증상, 이학적소견, 검사실소견을 분석하고 치료에 대한 반응을 검토하였다. 결과 : 1) 남녀비는 2.2 : 1 이였으며 연령은 27~72세(평균 48세)에 분포하였고, 질병이환기간은 1~20년(평균 7년)이었다. 2) 미만성 범세기관지염으로 진단받기 전 대부분의 환자가 기관지확장증, 속립성결핵, 만성기관지염, 기관지천식 등으로 치료받고 있었다. 3) 흡연력이 있는 환자는 1명 뿐이었으며, 분진 또는 가스 등의 직업력이 있는 환자는 4명(25%)이었다. 4) 모든 환자가 부비동염의 현증 또는 과거력이 있었다. 5) 모든 환자의 HRCT에서 미만성 범세기관지염에 특징적인 소견이 관찰되었다. 6) 폐기능검사상 폐쇄성 및 제한성 기능장애가 있었으며 폐확산능은 대부분 정상이었고, 동맥혈가스 검사에서는 저산소증이 있었으나 대부분의 환자에서 고탄산 혈증은 없었다. 7) 객담배양검사상 Pseudomonas aeruginosa가 4례(25%)에서 검출되었고, 혈청학적 검사에서는 cold hemagglutinin, RA factor 및 CRP가 높은 빈도에서 검출되었다. 8) 대부분의 환자가 erythromycin 치료에 반응하였다. 결론 : 미만성 범세기관지염은 우리나라에서 아주 드문 질환이 아닐 가능성이 있으므로 만성적인 기침, 객담, 호흡곤란이 있으며, 흉부 X선 사진상 미만성 소결절이 있는 환자에서는 일단 이 질환을 의심해보고, 필요하면 HRCT 및 개흉폐생검을 고려해야 할 것으로 생각한다.

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미만성 범세기관지염에서 흉부 고해상도 전산화 단층촬영의 임상적의의 및 폐환기주사 소견 (Diffuse Panbronchiolitis : Clinical Significance of High-resolution CT and Radioaerosol Scan Manifestations)

  • 송소향;김휘정;김영균;문화식;송정접;박성학;김학희;정수교
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제44권1호
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    • pp.124-135
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    • 1997
  • 연구배경 : 미만성 범세기관지염 (Diffuse panbronchiolitis)은 만성 기침, 화농성 객담과 호흡곤란을 주증상으로 하며, 호흡세기관지에 국한된 만성 염증성 질환으로 비교적 근래에 알려진 질환이다. 이 질환은 주로 일본에서 많이 보고되었는데, 우리나라에서 지금까지 발견된 환자의 수는 적으나 최근 수년간 이 질환에 대한 인식이 높아지면서 보고되는 증례가 많아지고 있다. 이 질환은 주로 임삼증상, HRCT 및 조직검사로 진단되는데, 특히 HRCT가 진단에 중요한 비중을 차지하는 것으로 알려져 있다. 하지만 HRCT 소견과 임상소견간에 어떤 상관관계가 있는지에 대해서는 아직 불확실하며, 폐환기주사에서 어떤 특정적인 소견이 나타나는 지에 대해서도 별로 연구된 바가 없다. 방법 : 이에 저자들은 최근 2년동안 미만성 범세기관지염으로 진단된 12명 환자들을 대상으로 임상적 특징을 관찰하고, HRCT 소견과 임상소견과의 상관관계를 관찰하는 한편, 폐환기주사에서 나타나는 특징적인 소견을 분석해 보았다. 결과 : l. 연령은 31-83세(평균 54.4세)에 분포하였고 남녀비는 4:8이었으며, 부비동염이 동반되었던 환자가 9명(75%)였다. 임상적 단계는 임상소견에 따라 3단계로 나누었는데, 각각 l 기(기관지수축과 저산소증)에 속하는 환자는 5명, 2기(기관지수축, 저산소증 및 호흡기 감염증)는 4명, 3기(기관지수축, 저산소증, 고탄산혈증, Pseudomonas에 의한 호흡기 감염증 및 우심부전)는 3명이었다. 2. HRCT 소견에 따라 4기로 나누었는데 l기는 한명도 없었으며, 2기가 4명, 3기가 5명, 4기가 3명으로서, 거의 모든 환자들이 발견 당시에 2기 이상임을 알 수 있었다. 그중 7예에서는 폐환기주사를 실시해 보았는데, 5예 (71.4 %)에서 이행부와 기도 중간부에 비정상적인 연무질침착이 나타나면서 말단 폐실질의 환기 결손소진을 보여서, 만성폐쇄성폐질환과는 대조적인 소견을 나타냈다. 3. 폐기능검사상 l예를 제외한 모든 환자에서 중등도 또는 중중의 폐쇄성 환기장애 소견을 보였고, 산소 투여없이 시행한 동맥혈가스 검사장 10예에서 저산소증, 2예에서 고탄산혈증의 소견을 나타냈다. 객담배양 검사상 P.aeruginosa가 자란 경우가 3예, K.pneumoniae는 2예, H. influenzae는 2예, S. aureus는 2예로 나타났다. 4. HRCT 병기가 높아질수록, 임상적 병기 (r=0.801, P < 0.01) 및 저산소증(r= -0.615, P < 0.05)이 심해지는 양상을 보였으며, ESR(r= 0.818, p < 0.01)도 상승되는 경향을 보였다. 또한 임상적 병기가 높아질수록 저산소증(r = -0.728, p < 0.01) 및 고탄산혈증 (r = 0.620, P < 0.05)이 심해지고, ESR(r= 0.662, p < 0.01)이 증가함을 알 수 있었다. 결론 : 이상의 결과로 보아 미만성 범세기관지염에서 HRCT 소견이 임상소견과도 밀접한 상관관계가 있기 때문에, HRCT는 미만성 범세기관지염의 진단, 중증도의 판정 및 경과 관찰에 유용할 것으로 생각된다. 또한 폐환기주사 역시 미만성 범세기관지염에서 특징적인 소견을 나타내므로, 이를 흉부 HRCT와 함께 병행한다면 미만성 범세기관지염의 진단이 더욱 용이할 것으로 추측되는 바이다.

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흉강경으로 진단한 미만성 범세기관지염 1예 (A Case of Diffuse Pan bronchiolitis Diagnosed by Thoracoscopic Biopsy)

  • 서해숙;이명선;백수흠;조동일;김재원;유남수
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제39권3호
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    • pp.271-277
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    • 1992
  • Diffuse panbronchiollitis (DPB), a rare progressive disorder, has lately been receiving increasing attention. DPB is a disease of obscure etiology, characterized by chronic inflammation localized mainly in the region of respiratory bronchiole just distal to the terminal bronchioles. In 1983, Homma and coworkers reported 82 cases of a new clinicopathological entity, DPB, in Japan. Also DPB is a disease largely restricted geographically to Japan but the prevalence in other countries is extremely low. Histoloically, it is characterized by a suppurative bronchiolitis involving primarily the respiratory and terminal bronchioles with subsequent progression to bronchiectasis. The disease progresses rapidly and results in respiratory failure due to repeated respiratory infections. We experienced a cases of DPB accompanied with chronic maxillary sinusitis in both sinuses. Diagnosis of DPB was comfirmed by pathological results from thoracoscopic lung biopsy, typical radiological findings, clinical symptoms and pulmonary function test. After treatment with erythromycin for 6 months, the patient's condition and the typical micronodular densities on the chest radiography improved. A few case of DPB was reported in Korea. We report a case of DPB through thoracoscopic lung biopsy.

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미만성 범세기관지염에서 Epidermal Growth Factor 수용체의 발현과 배상 세포 이형성과의 관계 (Relation of Epidermal Growth Factor Receptor Expression to Goblet Cell Dysplasia in Diffuse Panbronchiolitis)

  • 정기환;이승헌;김병규;공회상;김제형;박상면;신철;심재정;인광호;김한겸;강경호;유세화
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제52권1호
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    • pp.37-45
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    • 2002
  • 연구배경 : 미만성 범세기관지염은 임상적으로 기침, 객담 및 노작성 호흡곤란을 특징으로 하며 기관지확장증으로 진행하는 만성 염증성 폐질환이다. 기관지확장증의 발생 기전은 정액 과다분비 및 배상세포의 이형성과 동반된 염증성 매개물질에 의해 조절되며 이 과정에서 epidermal growth factor receptor (EGFR)가 관여하는 것으로 알려져 있다. 미만성 범세기관지염 환자에서의 배상세포의 이형성과 EGFR의 발현, 호중구에 의한 염증성 매개물질 사이의 연관을 살펴보았다. 방 법 : 13명의 미만성 범세기관지염 환자군과 6명의 정상 대조군을 대상으로 점액 과다분비에 대한 EGFR의 역할을 보기 위해 alcian blue/periodic acid(AB/PAS) 염색과 MUC5AC, EGFR, CD16 면역 조직 화학 염색을 시행하였다. 결 과 : 미만성 범세기관지염 환자군의 AB/PAS 염색과 MUC5AC 염색 정도는 $8.31{\pm}3.36%$, $11.46{\pm}4.68%$ 이었고, 정상 대조군의 AB/PAS 염색과 MUC5AC 염색은 $50.5{\pm}5/77%$, $53.3%{\pm}6.67%$로 정상 대조군에서 환자군에 비해 유의하게 높았다(p<0.05). EGFR의 발현은 환자군에서는 $9.54{\pm}4.95%$이었으나 정상 대조군에서는 전혀 나타나지 않았다. 호중구 침윤은 환자군에서 $71.92{\pm}3.71$HPF 이었고, 정상 대조군에서는 $45.0{\pm}5.73$/HPF로 환자군에서 정상 대조군에 비해 유의하게 높았다(p=0.002). 결 론 : 미만성 범세기관지염에서 EGFR의 발현이 점액 과다 분비와 배상세포의 이형성 및 호중구성 염증과 연관을 보이는 것으로 사료된다.

미만성 침윤성 폐질환의 진단: HRCT와 단순흉부X선사진의 비교 (Diffuse Infiltrative Lung Disease : Comparison of Diagnostic Accuracies of High-Resolution CT and Radiography)

  • 김경아;강은영;오유환;김정숙;박재성;이경수;강경호;정규병
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제43권3호
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    • pp.388-402
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    • 1996
  • 연구배경 : 미만성 침윤성 폐질환의 진단에 있어 HRCT와 단순흉부X선사진의 역할을 알아보고 진단의 정확성을 비교하고자 하였다. 방법 : 단순흉부X선사진과 HRCT를 시행 하였고, 임상적으로 그리고 병리조직학적으로 확진된 99명의 DILD환자와 12명의 정상인을 대상으로 하였다. 99명의 DILD환자들은 20종류의 급성 및 만성질환을 포함하였다. 단순흉부X선사진과 HRCT는 독립적으로 3명의 흉부 방사선과 의사가 진단명을 모르는 상태에서 임상적 정보 없이 각각 평가하였고, 3개의 가능성이 많은 진단을 선택하였으며 그중 첫번째로 가능한 진단명은 그 진단의 확신도를 3등급으로 나누어 기록하였다. 결과 : HRCT와 단순흉부Xtjs사진은 DILD의 검출에 있어서 민감도가 각각 98.9%와 97.9%이었다. 첫번째 가능한 진단명 중 그답이 옳은 경우는 단순흉부X선사진에서 48%, HRCT에서 60%에서 이루어 졌고, 3개의 감별진단을 모두 포함하였을 때는 단순흉부X선사진의 64%, HRCT의 75%에서 정확한 진단을 하였다. 확신도가 높은 첫번째 진단은 HRCT에서 55%로 단순흉부X선사진의 26% 많았다. 특히 확신도가 높은 첫 번째 HRCT진단이 옳은 경우는 UIP, 속립성 폐결핵, 미만성 세기관지염, 림프행성 폐전이에서 83-93%이었다. 결론 : HRCT와 단순흉부X선사진 모두 DILD의 검출에 있어서 매우 좋은 검사법이다. HRCT는 단순흉부X선사진에 비해 DILD 각 질환의 진단에 보다 정확하다. 특히 HRCT는 임상에서 자주 접하는 UIP, 속립성 폐결핵, 미만성 세기관지염, 림프행성 폐전이의 진단에 매우 유용하며, 드문 질환이지만 BOOP, 폐 조직구 증식증, 폐포성 단백증, LAM 등을 정확하게 진단할 수 있다. 또한 이러한 HRCT 진단들은 단순흉부X선사진 진단에 비해 신뢰도가 높고 정확하다.

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