Clinical Characteristics of Diffuse Panbronchiolitis

미만성 범세기관지염의 임상상에 관한 연구

Background: Diffuse panbronchiolitis (DPB) is a chronic obstructive pulmonary disease distinguished from bronchial asthma, chronic bronchitis, pulmonary emphysema, bronchiectasis, or alveolitis. It is prevalent in Japan, but is known to be rare outside of Japan. Only a few cases in Chinese, Italian, Noirth American and Korean have been reported. During recent two years we have found 16 cases of DPB in Seoul National University Hospital and analyzed the clinical characteristics. Method: We reviewed the patients' age, sex, duration of illness, smoking history, occupational history and past medical history. And we analyzed patients' symptoms, physical signs, laboratory findings and responses to treatment. Results: 1) Male: female ratio was 2.2:1, the ages ranged from 27 to 72 years old, and the duration of disease varied from 1 to 20 years. 2) Most of the patients were being treated as bronchiectasis, miliary tuberculosis, chronic bronchitis or bronchial asthma before they were diagnosed as DPB. 3) Only one patient was a smoker, and 25% of patients had the occupational history of exposure to particles or gas. And all patients had paranasal sinusitis. 4) High resolution computed tomography (HRCT) was very useful in diagnosing the disease in most of the patients. 5) PFT showed obstructive and restrictive abnormalities, and blood gas revealed hypoxemia in most of the patients. 6) Pseudomonas aeruginosa was isolated in the sputum of four patients (25%). 7) The titers of cold hemaglutinin, RA factor and CRP were elevated in most of the patients. 8) Most of the patients improved after treatment with erythromycin. Conclusion: DPB might not be a rare disease in Korea. So DPB should be suspected in a patient who has chronic cough, sputum, dyspnea and diffuse fine nodular chest X-ray abnormality. HRCT and open lung biopsy should be considered in a patient suspected of DPB.

연구배경 : 미만성 범세기관지염은 몽고계의 민족에 주로 주로 발생하는 만성호흡기 질환으로 아직 우리나라에서는 이 질환에 대한 인식이 적어 지금까지 발견된 환자수는 적으나 앞으로 많이 발생할 가능성이 있는 질환으로, 아직까지는 그 원인이 확실하지 않고 치료방법이 정립되지 않아 앞으로 이 질환에 대한 많은 관심과 연구가 필요할 것으로 생각된다. 저자들은 최근 2년간 서울대학병원에서 16명의 미만성 범세기관지염 환자를 진단하여 임상적 특정을 관찰하였다. 방법 : 미만성 범세기관지염 환자의 성별, 연령분포, 이환기간, 흡연력, 직업력, 과거병력을 조사하였으며, 증상, 이학적소견, 검사실소견을 분석하고 치료에 대한 반응을 검토하였다. 결과 : 1) 남녀비는 2.2 : 1 이였으며 연령은 27~72세(평균 48세)에 분포하였고, 질병이환기간은 1~20년(평균 7년)이었다. 2) 미만성 범세기관지염으로 진단받기 전 대부분의 환자가 기관지확장증, 속립성결핵, 만성기관지염, 기관지천식 등으로 치료받고 있었다. 3) 흡연력이 있는 환자는 1명 뿐이었으며, 분진 또는 가스 등의 직업력이 있는 환자는 4명(25%)이었다. 4) 모든 환자가 부비동염의 현증 또는 과거력이 있었다. 5) 모든 환자의 HRCT에서 미만성 범세기관지염에 특징적인 소견이 관찰되었다. 6) 폐기능검사상 폐쇄성 및 제한성 기능장애가 있었으며 폐확산능은 대부분 정상이었고, 동맥혈가스 검사에서는 저산소증이 있었으나 대부분의 환자에서 고탄산 혈증은 없었다. 7) 객담배양검사상 Pseudomonas aeruginosa가 4례(25%)에서 검출되었고, 혈청학적 검사에서는 cold hemagglutinin, RA factor 및 CRP가 높은 빈도에서 검출되었다. 8) 대부분의 환자가 erythromycin 치료에 반응하였다. 결론 : 미만성 범세기관지염은 우리나라에서 아주 드문 질환이 아닐 가능성이 있으므로 만성적인 기침, 객담, 호흡곤란이 있으며, 흉부 X선 사진상 미만성 소결절이 있는 환자에서는 일단 이 질환을 의심해보고, 필요하면 HRCT 및 개흉폐생검을 고려해야 할 것으로 생각한다.