Introduction : Diffuse interstitial lung diseases (DILD) comprise of a large group of lung diseases with diverse etiologies. They are classified into four categories based on the etiology and pathological findings. In Korea, epidemiological data on DILD has never been reported in a prospective manner. Method : From May 2002 to April 2004, total 487 patients with DILD were prospectively registered at Samsung Medical Center. The prospective observational analysis of the etiologies, its classification based on 2002 ATS/ERS (American Thoracic Society/European Respiratory Society) guidelines, as well as diagnostic tests and the retrospective analysis of the treatment modalities were carried out. Any infectious and malignant causes were excluded. Results : 1) The patients were classified into idiopathic interstitial pneumonia (IIP) in 269 patients (55.2%), known causes of DILD in 168 patients (34.5%), sarcoidosis in 27 patients (5.5%), other forms of DILD in 14 patients (2.9%), and undetermined DILD in 9 patients (1.9%). 2) The diagnostic test showed that most patients had undergone chest high resolution computed tomography (HRCT) and pulmonary function test (PFT) (97%, 89%). Transbronchial lung biopsy (TBLB) and surgical lung biopsy (SLB) were performed in limited patients (38%, 29%). 3) Among 269 patients with IIP, 220 (82%) had idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) while 23 (9%) had nonspecific interstitial pneumonia. SLB was carried out in 36% of patients with IIP. 4) Symptomatic supportive care was given to 67% of IPF, but specific medical treatment including corticosteroids was administered to 89% of non-IPF patients. Conclusion : A nationwide registry of DILD patients is required to determine the annual incidence, etiology, and practice pattern of diagnosis and treatment in Korea.
Pulmonary veno-occlusive disease is a rare cause of pulmonary hypertension in which the primary abnormality is obliterative obstruction of pulmonary veins, especially venules. Clinicaly, we should suspect this disease in the case of congestive cardiac failure with pulmonary hypertension, chronic interstitial pulmonary edema, and normal or elevated wedge pressure on cardiac catheterization. We experience a case of pulmonary hypertension due to pulmonary veno-occlusive disease. A 55-years -old woman developed progressive dry cough and dyspnea for 3 months. Physical examination showed normal heart sounds, diffuse crackles in the whole lung fields. The liver was not palpable and pitting edema was absent. The diagnosis was made by chest HRCT, 2-D echocardiography, normal pulmonary capillary wedge pressure on cardiac catheterization, and confirmed by thoracoscopic lung biopsy. This patient was treated with vasodilator(calcium antagonist) and with mild symptomatic improvement. We reported a case of pulmonary veno-occlusive disease with review of literatures.
Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (BOOP) is a type of diffuse interstitial lung disease that primarily affects the small conducting airways and characterized by the presence of granulation tissue plugs within the lumen of small airways often extending into alveolar ducts. It is associated with a number of different causes, including a variety of infections, fume exposures, drugs, collagen diseases and idiopathic. Recently we have experienced one patient with idiopathic BOOP. The patient was a 58 year old man presented with 2 months' history of dry cough and exertional dyspnea. The phyical examination showed inspiratory crackles at both lower lung field. Chest X-ray showed bilateral multiple patchy alveolar density. Pulmonary function studies showed a moderate degree of restrictive lung disease. Open lung biopsy carried out and revealed findings characteristic of BOOP. There was a dramatic response clinically and radiologically to high dose predinisolone therapy. Chest X-ray and pulmonary function test under-taken one year later showed marked improvement. New lesion on chest PA was developed during the period of tapering of prednisolone dose, but it was soon disappeared after increasing of prednisolone dose. One year later, he is well without steroid therapy.
Kim, Dong Soon;Paik, Sang Hoon;Lim, Chae Man;Lee, Sang Do;Koh, Younsuck;Kim, Woo Sung;Kim, Won Dong
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.43
no.6
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pp.954-964
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1996
Background : The type of the infiltrating cells in al veolitis may be determined by the chemokines in the lesion. MIP-1 ${\alpha}$, a C-C type chemokine, stimulates proliferation and cytokine secretion from macrophages and induces early neutrophilic and later monocytic inflammation in vi vo. IL-8, a C-X-C type chemokine is known to attract neutrophils and T-lymphocytes. This study is performed to find out the relative role of two different chemokines in diffuse interstitial lung disease. Subject and Method : We measured the secretion of MIP- 1 ${\alpha}$ and IL-8 from alveolar macrophages(AM), and their level in BAL fluid of 26 patients with DILD (10 IPF, 4 collagen disease, 10 sarcoidosis, and 2 hypersensitivity pneumonitis) and 7 normal control. Result: IL-8 secretion was significantly increased in patients with DILD ($8.15{\pm}4.58$ ng/ml) than in normal ($1.10{\pm}0.93$ ng/ml, p=0.0003). Significant correlation was found between IL-8 secretion and total cell number in BAL fluid (r=0.484, p=0.0068), %(r=0.592, p=0.0004) and No. (r=0.516, p=0.0042) of lymphocyte, and % of AM (r=-0.505, 0.0032). MIP- 1 ${\alpha}$ secretion was also increased in DILD ($2.41{\pm}1.45$ ng/ml) compared to control ($0.63{\pm}0.30$ ng/ml, p=0.0031), and showed a tendency of correlation with total cell number (r=0.368, p=0.0456) and No. of alveolar macrophages (r=0.356, p=0.0579) in BAL fluid. The concentration of IL-8 in BAL fluid was significantly increased in the patients with DILD ($40.4{\pm}34.5$ pg/ml) compared to control ($3.90{\pm}2.47$ pg/ml, p=0.0094) and it showed a significant correlation with the total cell number (r=0.484, p=0.0068), %(r=-0.505, p=0.0032) of AM, and % (r=0.592, p=0.0004) and No. (r=0.516, p=0.0042) of lymphocyte in BAL fluid. But there was a no significant difference in MIP- 1 ${\alpha}$ concentration in BAL fluid between normal control group and the patients with DILD. Conclusion : From the above results, we concluded that AM of DILD releases increased amount of both IL-8 and MIP- 1 ${\alpha}$ but IL-8 has better correlation with the type of alveolitis.
Kim, Hyung-In;Jin, Choon-Jo;Yong, Suk-Joong;Shin, Kye-Chul
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.40
no.5
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pp.558-564
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1993
Background: Gallium scans was used clinically for detection of inflammatory lesion, granulomatous process and neoplasm and inflammatory activity in interstitial disease. So we had perfomed $Ga^{67}$ scan to see the finding of $Ga^{67}$ scan in miliary tuberculosis and to correlate $Ga^{67}$ uptake with that of the chest PA and the clinical severity. Method: We examined 10 patients who were confirmed as having miliary tuberculosis, with $Ga^{67}$ scan, chest PA and arterial blood gas analysis. Results: 1) Diffuse, positive gallium uptake was seen in all cases of miliary tuberculosis. 2) In most of cases, gallium uptake was noted only at the lung field in spite of hematogenous spread of tuberculous foci. 3) The strong correlation between chest PA and $Ga^{67}$ scan finding was seen. 4) The intimate correlation between arterial hypoxemia and $Ga^{67}$ scan finding was also noted. Conclusion: Gallium scan showed diffuse pulmonary uptake in all cases of miliary tuberculosis and it may provid a useful information to assess the disease severity in miliary tuberculosis.
Ha, Jun-Wook;Lee, Seung Soon;Eom, Kwang-Seok;Bahn, Joon-Woo;Jang, Seung Hun;Kim, Dong Gyu;Lee, In Jae;Lee, Yul;Jung, Ki-Suck
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.56
no.6
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pp.670-676
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2004
Chemical pneumonitis is caused by the inhalation of noxious chemical substances and is a cause of occupational lung disease. Nitric acid, which is a one of the common air pollutants and a potential oxidant for refining and cleansing of metals, has a chance for occupational and environmental exposure. A 52-year-old man visited our hospital due to coughing and dyspnea after the inhalation of nitric acid fumes at his workplace. He had conditions of tachypnea (respiratory rate 26 /min) and hypoxemia ($PaO_2$ 42.6 mmHg, $SaO_2$ 80.2% in room air) in our emergency department. The chest radiographs showed diffuse interstitial infiltrates and ground glass opacity in both lungs. The patient made improvements in clinical symptoms and chest radiography after being given a supply of oxygen, antibiotics, and bronchodilator therapy without systemic glucocorticoid therapy. On his follow up visit after 4 weeks, he showed no symptoms and sequelae, and the pulmonary function test showed a normal pulmonary function.
Background : Methotrexate (MTX) has been used to treat a wide range of malignant and benign diseases including osteosarcoma, advanced stage non-Hodgkin's lymphoma, psoriasis, severe rheumatoid arthritis, sarcoidosis, and Wegener's granulomatosis. MTX-induced lung injury occurs in up to 10% of treated patients. Although both acute and chronic presentations have been described, typical manifestation of MTX-induced lung injury is subacute with symptoms usually developing within several months after starting therapy. Nonspecific interstitial pneumonia (NSIP) is the most common histopathologic manifestation of MTX-induced lung disease, while bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (BOOP) and diffuse alveolar damage (DAD) are less common. Granuloma formation is reported in 34.7%. In Korea, Two reports of MTX pneumonitis have been published. The one presented with NSIP and the other with DAD. We recently experienced a case of MTX pneumonitis with presentation of hypersensitivity pneumonitis.
Kim, Mi-Seon;Chang, Jung-Hyun;Kim, Tai-Hee;Cha, Ju-Hyun;Kim, Hae-Young;Sung, Sun-Hee
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.45
no.1
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pp.204-212
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1998
Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia(BOOP) is a type of diffuse interstitial lung disease that has emerged in the past decade as an important cause of acute respiratory illness in adult. Clinically, the entity usually starts with a subacute influenza-like illness, followed by cough, progressive dyspnea, and weight loss. Organized inflammatory polypoid materials predominantly affecting distal bronchioles, alveolar ducts, and peribronchial alveolar spaces are a key pathologic findings. BOOP is characterized by a good response to glucocorticoid and an excellent prognosis. However, there is a subset of BOOP who presents with a fulminant course leading to death or chronic severe fibrosis with marked impairment of lung function. Recently, we have experienced a case of rapidly progressive BOOP, diagnosed by open lung biopsy and showed a reluctant response to corticosteroid.
Background : Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a diffuse inflammatory and fibrosing process that occurs within the interstitium and alveolus of the lung with invariably poor prognosis. The major problem in management of IPF results from the variable rate of disease progression and the difficulties in predicting the response to therapy. The purpose of this retrospective study was to evaluate the short-term efficacy of steroid and immunosuppressive therapy for IPF and to identify the pre-treatment determinants of favorable response. Method : Twenty patients of IPF were included. Diagnosis of IPF was proven by thoracoscopic lung biopsy and they were presumed to have active progressive disease. The baseline evaluation in these patients included clinical history, pulmonary function test, bronchoalveolar lavage (BAL), and chest high resolution computed tomography (HRCT). Fourteen patients received oral prednisolone treatment with initial dose of 1mg/kg/day for 8 to 12 weeks and then tapering to low-dose prednisolone (0.25mg/kg/day). Six patients who previously had experienced significant side effects to steroid received 2mg/kg/day of oral cyclophosphamide with or without low-dose prednisolone. Follow-up evaluation was performed after 6 months of therapy. If patients met more than one of followings, they were considered to be responders : (1) improvement of more than one grade in dyspnea index, (2) improvement in FVC or TLC more than 10% or improvement in DLco more than 20% (3) decreased extent of disease in chest HRCT findings. Result : One patient died of extrapulmonary cause after 3 month of therapy, and another patient gave up any further medical therapy due to side effect of steroid. Eventually medical records of 18 patients were analyzed. Nine of 18 patients were classified into responders and the other nine patients into nonresponders. The histopathologic diagnosis of the responders were all nonspecific interstitial pneumonia (NSIP) and that of nonresponders were all usual interstitial pneumonia (UIP) (p<0.001). The other significant differences between the two groups were female predominance (p<0.01), smoking history (p<0.001), severe grade of dyspnea (p<0.05), lymphocytosis in BAL fluid ($23.8{\pm}16.3%$ vs $7.8{\pm}3.6%$, p<0.05), and less honeycombing in chest HRCT findings (0% vs $9.2{\pm}2.3%$, p<0.001). Conclusion : Our results suggest that patients with histopathologic diagnosis of NSIP or lymphocytosis in BAL fluid are more likely to respond to steroid or immunosuppressive therapy. Clinical results in large numbers of IPF patients will be required to identify the independent variables.
Park, Jae-Seuk;Kim, Jae-Yeal;Lee, Gwi-Lae;Yoo, Chul-Gyu;Han, Sung-Koo;Shim, Young-Soo;Kim, Young-Whan
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.45
no.1
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pp.176-183
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1998
Background: The total and differential cell count of bronchoalveolar lavage(BAL) fluid are useful assessing activity, prognosis and response to therapy in diffuse interstitial lung disease. But controversy exist as to the appropriate method in processing BAL fluid. Therefore we investigated the effect of gauze filtration, centrifugation and different storage time of BAL fluid on the total and differential cell count. Methods: We obtained BAL fluid from 6 persons with no active lung lesion and divided pooled BAL fluid into several siliconized glass tubes and filtered through 0, 1, 2, 4 folds of cotton guaze(pore size: 1mm), and compared total cell count using hemocytometer after trypan blue staining and differential cell count after Wright-Giemsa staining of cytocentrifuged preparations. And we also counted total and differential cell count after centrifugation(400g for 30 min) and various storage time(2hr, 24hr, and 48hr). Results: There was no difference in total and differential cell count according to folds of gauze filtraion. But without gauze filtration, mucus threads that hampered total and differential cell count were found in 2 cases (33%). Centrifugation resulted in loss of total cell count($24{\pm}18%$) without change in differential cell count. There was no change in total cell count after 2hr storage but significant cell loss was found after 24hr storage time(24hr : $28{\pm}21%$, 48hr : $41{\pm}24%$). However there was no change in differential cell count with 48hr storage time. Conclusion: Total and differential cell count of BAL fluid may be best performed after cotton gauze filtration without centrifugation and within 2 hours.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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