• 대한정형외과학회지
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• 제56권1호
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• pp.34-41
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• 2021

목적: 70세 이상 고령의 환자에서 시행한 슬관절 단일구획치환술의 장기 임상 결과와 합병증 및 치환물의 장기 생존율 등을 알아보고자 했다. 대상 및 방법: 2002년 3월부터 2004년 2월까지 70세 이상의 고령 환자에서 가동형 치환물을 사용하여 내측 슬관절 단일구획치환술을 시행하고 10년 이상 경과한 39명, 46예를 대상으로 장기 추시 결과를 평가했다. 수술 시 환자의 평균 연령은 74.0세였으며 수술 전 진단은 모두 퇴행성 관절염이었다. 결과: 총 46예 중 치환물의 실패로 인한 재수술이 4예 발생했고, 사망 14예 및 추시 소실 6예를 제외한 22예에서 수술 후 10년 이상 추시가 가능했다. 평균 13.1년 추시상 슬관절 점수는 수술 전 평균 53.0점에서 최종 추시 시 89.4점으로 유의미하게 향상되었고(p<0.001), 슬관절 기능 점수도 수술 전 평균 52.5점에서 최종 추시 시 80.9점으로 유의미하게 향상되었다(p<0.001). 슬관절 운동 범위는 수술 전 평균 128.8°에서 최종 추시시 132.5°로 회복되었으며 대퇴경골각은 수술 전 외반 0.1°에서 외반 5.9°로 변화했다. 수술 후 합병증으로 인한 실패는 총 4예에서 발생했으며 그중 가장 많이 발생한 합병증은 가동성 삽입물의 탈구(2예)였고 외측 구획의 관절염 및 폴리에틸렌 삽입물의 마모로 인한 실패가 각각 1예였다. 치환물의 10년 누적 생존율은 95.0%, 15년 누적 생존율은 85.7%였으며 추시 소실된 6예를 제외한 40예중 36예(90.0%)에서 재수술 없이 사망할 때까지 사용했거나 최종 추시 때까지 사용하고 있었다. 결론: 70세 이상의 고령 환자에서 시행한 슬관절 단일구획치환술은 장기 추시상 우수한 슬관절의 기능과 만족할만한 치환물의 장기 생존율을 보여주었다. 따라서 슬관절 단일구획치환술은 70세 이상 고령 환자에서도 퇴행성 슬관절염의 치료에 유용한 방법이 될 수 있을 것이다.

• 한국재난정보학회 논문집
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• 제17권4호
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• pp.864-881
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• 2021

연구목적: 본 연구는 빅데이터와 인공지능 기술을 기반으로 다양한 위험 특성과 개개인의 상황을 고려한 맞춤형 예방 솔루션을 제공하는 생활안전 예방서비스 연구개발의 일환으로, 일상 생활안전과 관련하여 개인의 현재 안전수준을 정량적 수치로 나타내는 생활안전지수를 산출하는 방안을 제시하여, 안전사고를 예방하고 대응하기 위한 맞춤형 종합지수 서비스를 제공하는 데 목적이 있다. 연구방법: 본 연구의 핵심이 되는 모델은 AHP(Analysis Hierarchy Process)와 리커트 척도(Likert Scale)를 혼용하는 방법으로, 전문가 그룹의 합의형성 모델을 기반으로 산출된다. 생활안전 예방서비스를 평가할 수 있는 평가항목을 위험지표, 취약지표, 예방지표 등으로 구분하고, 이를 AHP 의사결정 방법론에 따라 AHP 계층구조로 정의하여 각 레벨 항목의 쌍대비교를 통해 평가항목 간 상대적 가중치를 산출하는 방법을 제안한다. 또한 평가항목을 적용한 개별 예방서비스에 대한 평가는 향후 생활안전 예방서비스의 확대를 고려하여 AHP 쌍대비교를 대신하여 리커트 척도 기반으로 절대평가하고 그 결과를 상대비교하는 방법으로 개별서비스 간 가중치를 산출하는 방안도 함께 제시한다. 연구결과: 생활안전 예방서비스에 대한 서비스 가중치를 도출하고, 이를 생활안전 예방서비스의 인공지능 예측모델을 통해 산출된 개별위험지수에 반영하여 종합지수를 산출하였다. 결론: 구현한 모델의 적용을 위하여 생활안전 예방서비스 앱과 플랫폼으로 구성된 테스트 환경을 구축하고, 사용자 시나리오를 바탕으로 기능에 대한 효능을 평가하였다. 이를 통해 본 연구에서 제시된 생활안전지수는 사용자에게 현재 자신의 안전수준을 종합하여 나타냄으로써 안전 위험에 진단과 대응 및 예방 골든타임을 지원하는 것으로 기대된다.

• 한국항해항만학회지
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• 제46권1호
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• pp.1-10
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• 2022

본 연구는 제4차 산업혁명 기술에 의해 선박의 자동화와 지능화가 진전되면서 자율운항선박이 도입되게 됨에 따라 해기사 인력수요축소와 직능 전환 등의 문제가 대두되는 상황에서 해기사의 직무변화와 이에 따른 요구 역량을 분석하고 이를 배양하기 위한 인력양성 방향을 제시하였다. 선행연구 검토와 전문가 집단의 브레인스토밍과 AHP 설문조사를 통해 자율운항선박의 해기사 직무와 역량 요인을 도출하고 그 중요도를 평가하였다. 해기사 승선 자율운항선박의 해기사 직무 중에서 안전 운항과 비상시 대응 그리고 화물의 안전운송 관련 직무요인이 중요한 것으로 나타났으며, 자율운항시스템의 제어 및 운용 역량의 중요성이 매우 높으며 이를 뒷받침하기 위한 육·해상 커뮤니케이션과 AI 및 Big Data 분석 역량이 필요한 것으로 나타났다. 완전자율운항선박의 해기사 직무는 예상하지 못한 비상상황에 대비하여 선박을 안전하게 원격운항시키는 비상상황대처, 원격운항제어, 선박정비·관리 직무 순으로 중요도가 높으며, 해기사 역량에서는 자율운항시스템 제어와 운용 그리고 이를 수행하기 위한 Big Data 와 AI 활용 역량들의 중요도가 매우 높은 것으로 분석되었다, 이러한 요인들의 직무역량 함양을 위한 해기인력 양성 방향과 규모는 기술의 진보에 따라 크게 달라질 수 있는 점을 고려하여 자율운항선박 도입단계별로 필요한 해기사 교육 프로그램과 직무교육 내용 그리고 핵심역량 함양을 위한 교육인프라 구축 방안을 제시하였다. 이 연구는 자율운항선박의 해기사 직무 및 역량 요인을 실무적 관점에서 체계적으로 도출하였으며, 관련 전문가별 인식도를 분석함으로써 자율운항선박 도입에 대한 전문가 차원의 대응 방안을 진단하였다는데 연구의 의의가 있다.

• 한국지역지리학회지
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• 제3권2호
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• pp.163-193
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• 1997

복지사회를 지향하는 오늘날, 건강 중진에 직접 관계되는 의료시설의 접근성 문제는 주요 과제이다. 특히 삶의 질이라는 측면에서 질병의 치료 외에 건강진단, 예방과 회복, 요양 및 응급서비스의 비중이 커지고, 인구의 노령화 현상이 진전되면서 의료시설의 효율적인 입지가 주 관심사로 대두되고 있다. 의료시설은 주민의 생존과 직접 관계되는 기본적이고도 필수적인 중심시설로, 지역 주민은 균등한 혜택을 받을 수 있어야 한다. 이를 실현시키기 위해서는 기본적으로는 효율성과 평등성을 기반으로 1차 진료기관이 균등 분포해야 한다. 이에 본 연구에서는, 광주시를 사례지역으로 선정하여 의료시설의 입지와 그에 대한 주민의 효율적 이용에 관하여 분석하였다. 분석에 있어서는 통계자료와 기존의 연구 성과 외에 설문 및 현지조사 자료를 기반으로 시설 측면과 이용자 측면을 동시에 고찰하였다. 우선 의료 환경의 변화 및 의료시설의 변화 과정을 고찰하고, 이어서 의료시설의 유형별 입지 특성과 주민의 분포 특성을 고려한 지역별 의료수준을 분석하였다. 그리고 유형별 의료시설의 이용행태와 그 요인을 구명한 후, 마지막으로 장래 이용 유형의 예측과 문제지역의 추출, 나아가서는 시설의 합리적인 입지와 경영 방향을 제시하였다. 본 연구 결과는, 앞으로 신설될 의료시설의 적정 입지에 관한 기본 자료로서는 물론 지역 주민의 불평등성 해소라는 응용적 측면에서 의의를 지닌다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제44권1호
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• pp.124-135
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• 1997

연구배경 : 미만성 범세기관지염 (Diffuse panbronchiolitis)은 만성 기침, 화농성 객담과 호흡곤란을 주증상으로 하며, 호흡세기관지에 국한된 만성 염증성 질환으로 비교적 근래에 알려진 질환이다. 이 질환은 주로 일본에서 많이 보고되었는데, 우리나라에서 지금까지 발견된 환자의 수는 적으나 최근 수년간 이 질환에 대한 인식이 높아지면서 보고되는 증례가 많아지고 있다. 이 질환은 주로 임삼증상, HRCT 및 조직검사로 진단되는데, 특히 HRCT가 진단에 중요한 비중을 차지하는 것으로 알려져 있다. 하지만 HRCT 소견과 임상소견간에 어떤 상관관계가 있는지에 대해서는 아직 불확실하며, 폐환기주사에서 어떤 특정적인 소견이 나타나는 지에 대해서도 별로 연구된 바가 없다. 방법 : 이에 저자들은 최근 2년동안 미만성 범세기관지염으로 진단된 12명 환자들을 대상으로 임상적 특징을 관찰하고, HRCT 소견과 임상소견과의 상관관계를 관찰하는 한편, 폐환기주사에서 나타나는 특징적인 소견을 분석해 보았다. 결과 : l. 연령은 31-83세(평균 54.4세)에 분포하였고 남녀비는 4:8이었으며, 부비동염이 동반되었던 환자가 9명(75%)였다. 임상적 단계는 임상소견에 따라 3단계로 나누었는데, 각각 l 기(기관지수축과 저산소증)에 속하는 환자는 5명, 2기(기관지수축, 저산소증 및 호흡기 감염증)는 4명, 3기(기관지수축, 저산소증, 고탄산혈증, Pseudomonas에 의한 호흡기 감염증 및 우심부전)는 3명이었다. 2. HRCT 소견에 따라 4기로 나누었는데 l기는 한명도 없었으며, 2기가 4명, 3기가 5명, 4기가 3명으로서, 거의 모든 환자들이 발견 당시에 2기 이상임을 알 수 있었다. 그중 7예에서는 폐환기주사를 실시해 보았는데, 5예 (71.4 %)에서 이행부와 기도 중간부에 비정상적인 연무질침착이 나타나면서 말단 폐실질의 환기 결손소진을 보여서, 만성폐쇄성폐질환과는 대조적인 소견을 나타냈다. 3. 폐기능검사상 l예를 제외한 모든 환자에서 중등도 또는 중중의 폐쇄성 환기장애 소견을 보였고, 산소 투여없이 시행한 동맥혈가스 검사장 10예에서 저산소증, 2예에서 고탄산혈증의 소견을 나타냈다. 객담배양 검사상 P.aeruginosa가 자란 경우가 3예, K.pneumoniae는 2예, H. influenzae는 2예, S. aureus는 2예로 나타났다. 4. HRCT 병기가 높아질수록, 임상적 병기 (r=0.801, P < 0.01) 및 저산소증(r= -0.615, P < 0.05)이 심해지는 양상을 보였으며, ESR(r= 0.818, p < 0.01)도 상승되는 경향을 보였다. 또한 임상적 병기가 높아질수록 저산소증(r = -0.728, p < 0.01) 및 고탄산혈증 (r = 0.620, P < 0.05)이 심해지고, ESR(r= 0.662, p < 0.01)이 증가함을 알 수 있었다. 결론 : 이상의 결과로 보아 미만성 범세기관지염에서 HRCT 소견이 임상소견과도 밀접한 상관관계가 있기 때문에, HRCT는 미만성 범세기관지염의 진단, 중증도의 판정 및 경과 관찰에 유용할 것으로 생각된다. 또한 폐환기주사 역시 미만성 범세기관지염에서 특징적인 소견을 나타내므로, 이를 흉부 HRCT와 함께 병행한다면 미만성 범세기관지염의 진단이 더욱 용이할 것으로 추측되는 바이다.

• 재활간호학회지
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• 제2권2호
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• pp.257-270
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• 1999

The purpose of this study is to investigate factors related to the intent of using home nursing of chronic disease patients who got out of a university hospital. For the purpose, the study selected 153 patients who were hospitalized and left K university hospital with diagnoses of cancer, hypertension, diabetes and cerebral vascular accident and ordered to be discharged and performed interviews with them and surveys on their medical records to obtain the following results. For this study a direct-interview survey and medical record review was conducted from June 28 to Aug. 30, 1998. The frequency and mean values were computed to find the characteristics of the study subjects, and $X^2$-test, t-test, factor analysis and multiple logistic regession analysis were applied for the analysis of the data. The following results were obtained. 1) When characteristics of the subjects were examined, men and women occupied for 58.8% and 41.2%, respectively. The subjects were 41.3 years old in aver age and had the monthly aver age earning of 0.99 million won or below, which was the most out of the total subjects at 34.6%. Among the total, 87.6% resided in cities and 12.4 in counties. The most left the hospital with diagnosis of cancer at 51.6%, followed by hyper tension at 24.2%, diabetes at 13.7% and cerebral vascular accident at 7.2%. 2) 93.5% of the selected patients had the intent of using home nursing and 6.5%, didn't. Among those patients having the intent, 85.6% had the intent of paying for home nursing and 14.4%, didn't. The subjects expected that the nursing would be paid 9,143 won in aver age and 47.7% of them preferred national authorities as the main servers. 86.3% of the subjects thought that home nursing business had the main advantage of making it possible to learn nursing methods at home and thereby contributing to improving the ability of patients and their facilities to solve health problems. 3) Relations between the intent of use and characteristics of the subjects such as demography-related social, home environment, disease and physical function characteristics did not show statistically significant differences among one another. Compared to those who had no intent of using home nursing, the group having the intent had more cases of male patients, the age of 39 or below, residence in cities, 5 family member s or more, no existence of home nursing servers, leaving the hospital from a non-hospitalized building, disease development for five months or below, hospitalization for ten days or more, non-hospitalization with in the recent one month, two times or over of hospitalization, leaving the hospital with no demand of special treatment, operation underwent, poor results of treatment, leaving the hospital with demand of rehabilitation services, physical disablement and high evaluation point of daily life. 4) Among those patients having the intent of using home nursing, 47.6% demanded technical nursing and 55.9%, supportive nursing. As technical nursing,' inject into a blood vessel ' and 'treat pustule and teach basic prevention methods occupied for 57.4%, respectively, topping the list. Among demands of supportive nursing, 'observe patients 'status and refer them to hospitals or community resources as available, if necessary' was the most with percent age point of 59.5. Regarding the intent of paying for home nursing, 39.2% of those patients wishing to use the nursing responded paying for technical services and 20.2, supportive services. In detail, 70.0% wanted to pay for a service stated as 'inject into a blood vessel', highest among the former services and 30.7%, a service referred to as 'teaching exercises needed to make the body of patients move', highest among the latter. When this was analyzed in terms of a relation between the need(the need for home nursing) and the demand(the intent of paying for home nursing), The rate of the need to the demand was found two or three times higher in technical nursing(0.82) than in supportive nursing(0.35). In aspects of tech ical nursing, muscle injection(1.26, the 1st rank) was highest in the rate while among aspects of supportive nursing, a service referred to as 'teach exercises needed for making patients move their bodies normally'(0.58, the 1st rank). 5) factors I(satisfaction with hospital services), II(recognition of disease state), III(economy) and IV(period of disease) occupied for 34.4, 13.8, 11.9 and 9.2 percents, respectively among factors related to the intent by the subjects of using home nursing, totaled 59.3%. In conclusion, most of chronic disease patients have the intent of using hospital-based home nursing and satisfaction with hospital services is a factor affecting the intent most. Thus a post-management system is needed to continue providing health management to those patients after they leave the hospital. Further, supportive services should be provided in order that those who are satisfied with hospital services return to their community and live their in dependent lives. Based on these results, the researcher would make the following recommendation. 1) Because home nursing becomes more and more needed due to a sharp increase in chronic disease patients and elderly people, related rules and regulations should be made and implemented. 2) Hospital nurses specializing in home nursing should be cultivated.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제4권1호
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• pp.25-32
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• 2000

목 적 : 무증상성 일차성 혈뇨 환아를 대상으로 신생검을 시행하여 이들의 조직학적 검색과 추적 관찰을 통한 예후를 살펴보며 또한 이들 환아에 대한 신생검의 적합성 여부를 알아보고자 본 조사를 시행하였다. 방 법 : 대상 환아는 1987년부터 1998년까지 경북대학교 병원 소아과에 6개월이상 지속되는 반복성 육안적 혈뇨 또는 지속성 현미경적 혈뇨을 주소로 입원하여 신생검을 시행한 126명의 소아를 대상으로 하였으며, 전신질환의 소견, 요로감염, 특발성 고칼슘뇨증 등의 소견이 있거나 고혈압, 부종이 있는 경우는 대상에서 제외하였다. 대상환아의 126례의 연령분포는 1.5세에서 15.3세로서 평균 $9.2{\pm}3.3$세였으며 남아가 84례, 여아가 42례로서 남아가 2배가량 많았다. 조직학적 소견은 IgA신병증이 60례로 가장 많았고 그외 메산지움증식성 신염(MsPGN) 13례, 막증식성신염(MPGN) 5례, TGBM 6례, Alport증후군 2례, 국소성 사구체 경화증(FSGS)가 1례였으며 정상소견을 보인 경우가 39례였다. 질환에 따른 연령 분포는 IgA신병증이 $10.4{\pm}2.8$세, MPGN이 $10.4{\pm}3.3$세로 발병연령이 다소 높았으며 성별은 MPGN을 제외하고는 남아에서 호발하였고 특히 IgA신병증에서는 3:1의 비로 남아가 높았다. 혈뇨의 양상은 반복성 육안적 혈뇨가 지속성 현미경적 혈뇨보다 더 흔하였으며 (84:42)특히 IgA신병증은 반복성 육안적 혈뇨가 주된 양상이었다(43:17). 단백뇨가 동반되지 않은 단독혈뇨는 총 126례 중 58례였으며 특히 MsPGN이나 신조직검사상 정상소견을 보인 경우에서 단독혈뇨의 경우가 높았다. 추적 관찰기간중 혈뇨소실의 빈도는 IgA신병증의 경우는 1-2년이내에 $14\%$, 3-4년이내에 $37.1\%$였고, MsPGN의 경우는 1-2년이내에 $27\%$, 3-4년이내에 $40\%$였으며, 신조직검사 소견이 정상인 경우에는 1-2년이내에 $21\%$, 3-4년이내에서 $35\%$로서 세군 모두에서 비슷한 빈도로 시간이 경과함에 따라 뇨검사소견이 정상화됨을 보여주었다. 그러나, MPGN, TGBM, Alport증후군, FSGS에서는 지속적인 뇨검사 소견의 이상을 나타내었다. 장기추적 관찰기간중 신부전증으로 이행한 경우는 모두 6례로서 IgA신병증 3례, Alport증후군 2례 및 TGBM 1례였으며 IgA신병증의 경우에는 3례중 2례에서 Hass subclassification IV 이상이였고 심한 단백뇨가 동반되어 있었다. 결 론 : 126명을 대상으로 한 무증상성 일차성 혈뇨 환아에서 시행한 신생검 조직소견은 IgA신병증이 가장 높았으며, 그외 MsPGN, MPGN, TGBM, Alport증후군등이 소수 있었고, 사구체가 정상인 경우도 $30.9\%$였다. 조직 검사상의 소견은 환아의 임상상으로는 추정할 수 없었으며 그러므로 환아에 대한 장기적인 관리 계획을 수립하기 위해서는 신생검을 시행하여 정확한 조직학적 병변을 확인함이 필요하다고 생각된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제51권3호
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• pp.248-259
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• 2001

연구배경 : 소아 기관지 천식 환자들의 진단이나 기도폐쇄 정도를 알기 위하여도 통상적으로 노력성 호기곡선이나 최대 호기류량곡선을 이용한 환기기능검사가 기본검사로 널리 사용된다. 그러나 호흡곤란이 있는 소아에서는 이러한 검사를 적절히 시행하는 것이 어려운 경우가 많다. 따라서 자가 치료를 하는 환자들의 경과관찰이나 응급실을 방문한 환자들은 검사가 비교적 용이하기 때문에 최고호기유링계로 최고호기유량(PEF)을 많이 측정한다. PEF는 절대값이나 증상이 없을 때의 최대치 혹은 추정정상치에 대한 백분율로 표시하는데 현재까지 국내에서 소아를 대상으로 최고호기유량계로 측정한 PEF에 관한 보고는 아직까지 없었다. 이에 건강한 소아에서 PEF의 추정정상치를 산출하고 이 값이 $FEV_1$을 비롯한 다른 환기기능검사를 어느 정도 정확하게 예측할 수 있는 지를 조사하였다. 방 법 : 호흡기 증상이나 기왕 병력이 없는 5세에서 16세 사이의 건강한 소아(남자 196명, 여자 152명)을 대상으로 mini-Wright 최대호기유량계(Clement Clarke International Ltd. England)를 이용하여 3회 이상 PEF를 측정하였다. 아울러 Microspiro HI-501 휴대용 폐활량측정계(Chest Co., Japan)로 노력성호기곡선, 최대호기류량곡선을 측정 분석하여 $FEV_1$, FVC, $FEV_1$/FVC, $FEF_{25-75%}$, $FEF_{25%}$, $FEF_{50%}$, $FEF_{75%}$와 $FEF_{max}$를 구하여 각각의 추정정상치를 나이와 신자율 변수로 히여 구하였다. 또한 PEF를 변수로 $FEV_1$ 및 $FEF_{max}$를 구하는 회귀방정식을 구하였다. 결 과 : 1. PEF(L/min)를 나이와 신장을 변수로 하여 구한 회귀방정식은 다음과 같다. 남자는 $12.6{\times}$age(year)+$3.4{\times}$height(cm)-263($R^2=0.85$), 여자는 $6{\times}$age(year)+$3.9{\times}$height(cm)-293($R^2=0.82$)이었다. 신장만을 변수로 하여 구한 회귀방정식은 남자는 $6.6{\times}$height(cm)-415($R^2=0.84$), 여자는 $5.1{\times}$height(cm)-382($R^2=0.82$)였다. 2. 최대호기류량곡선에서 산출한 $FEF_{max}$를 같은 단위로 환산하여 비교한 결과 PEF보다 평균 남자에서는 125(L/min), 여자에서는 118(L/min) 적였다. 3. PEF을 변수로 예측할 수 있는 $FEV_1$(m1) 값은 남자에서 $7.02{\times}$PEF(L/min)-550($R^2=0.82$), 여자에서는 $5.83{\times}$PEF(L/min)-146($R^2=0.81$)이었다. 결 론 : 건강한 소아 346명(남자 194명, 여자 152명)을 대상으로 최고호기유량계로 측정한 PEF의 추정정상치를 연령과 선장을 변수로 하여 구하였다. 여기서 측정한 PEF로 $FEV_1$ 및 $FEF_{max}$를 예측할 수 있는 수식을 구하였다. 그리고 측정기계 및 방법에 따라서 PEF값이 달라짐을 확인하였는데 이런 점을 유의한다변 PEF의 측정은 향후 환기기능 장애를 환자 진료에 많은 도움이 될 것으로 생각한다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권2호
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• pp.222-230
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• 2005

목 적 : ARC 증후군은 관절구축, 신세뇨관 장애 및 담즙 정체의 동반으로 진단되며, 윈인 유전자(VPS33B)가 확인 된 선천성 질환으로, 전세계적으로 41례 정도가 보고되었고, 국내 보고는 거의 없는 매우 드문 질환이다. 저자들은 신세뇨관 기능부전을 중심으로 7례의 ARC 증후군의 임상 경과를 고찰하여 본질환의 진단에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1995년 3월부터 2005년 8월까지 세브란스병원에 내원한 임상적 진단기준을 만족하는 7례의 ARC 증후군을 대상으로 후향적 조사를 시행하였다. 결 과 : 대상 환아 남, 녀 비는 4:3이었으며, 출생당시 정상체중아가 6례(85$\%$), 미숙아는 1례(14$\%$)였다. 7례 모두 심한 황달을 동반하는 담즙 정체를 보였으며, Brown 등에 의한 관절구축의 분류 기준상 type III 2례, type IV 2례 type VI 1례, type VII 2례, 미분류 1례(14$\%$)였다. 기타 임상양상은 성장장애 6례(85$\%$), 늘어지고 거친 피부 5례(71$\%$), 거대혈소판 4례(57$\%$), 청력장애 2례(29$\%$)였다. 소변 검사상 단백뇨 6례(85$\%$), 혈뇨 3례(43$\%$), 당뇨 5례(71$\%$), 인산뇨 2례(29$\%$), 칼슘뇨 2례(29$\%$)였다. 전해질 검사상 저나트륨혈증 4례(57$\%$), 저칼륨혈증 3례(43$\%$)였고, 혈중 크레아틴치 상승은 1례(14$\%$)에서 관찰되었다. 신세뇨관 기능부전은 신세뇨관 산증 6례(85$\%$), 신성 요붕증 2례(29$\%$), 판코니 증후군 2례(29$\%$)로 나타났다. 치료는 단순관찰 2례(29$\%$), 지속적 전해질 보충 및 산증 교정 5례(85$\%$), 신대체요법 1례(14$\%$)였다. 가계도 분석에서 가계내 발병은 1례에서만 확인되었다. 추적관찰 결과 사망 4례(57$\%$), 생존 2례(29$\%$), 추적관찰 중단 1례(14$\%$)로 사망 환아는 평균 8.1개월에 사망하였으며, 생존 환아의 평균연령은 11.8개월이었다. 결 론 : 전세계적으로 드물게 보고되고 있는 ARC 증후군은 다양한 양상의 신세뇨관 기능 부전을 동반하고 있으나, 본 연구에서는 신세뇨관 기능 손상 정도가 상대적으로 미약하며, 생존 기간도 높은 경향을 나타내었다. 또한 국외 보고와는 달리 대상 환아의 가계 내 동일질환의 발생례가 적어 산발적인 유전자 돌연변이에 의한 발병 가능성도 있으나, 예후가 극히 불량한 본 질환의 철저한 차단을 위하여 무엇보다도 환자 발생 가계 내에서의 정확한 산전 유전자 진단이 요구되는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.78-86
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• 2001

목 적 : 급속 진행성 사구체신염(Rapidly Progressive Glomerulonephritis)은 초기에는 급성 사구체신염이나 신증의 소견을 나타내다가 수주 내지 수개월 내에 급성 신부전에 빠지게 되는 임상 양상을 보이며, 조직학적으로 반월상, 즉 모세혈관외 증식과 분절성 사구체 괴사가 특징적이어서 반월상 사구체신염으로 불리기도 한다. 이 질환의 병인이나 임상양상, 치료 및 예후에 대한 보고는 아직 많지 않은 상태이며, 특히 소아와 관련된 국내 연구는 미미한 상태이다. 이에 저자들은 급속 진행성 사구체신염으로 진단받은 환아들을 대상으로 원인질환과 임상양상의 특징을 분석하였다. 대상 및 방법 : 1990년 5월부터 2000년 5월까지 소아과에 내원하여 임상 양상과 신생검 소견을 종합하여 급속 진행성 사구체신염으로 진단받고 계속적인 추적 관찰이 가능하였던 10명을 대상으로 치료반응 및 임상경과에 대하여 후향적으로 조사하였다. 급속 진행성 사구체신염의 진단 기준으로는 임상적으로 신기능의 급속한 감소(3개월 이내에 사구체 여과율이 $50\%$이상 감소) 소견이 있으면서, 신조직검사상 $50\%$ 이상의 사구체가 반월상을 형성하고 있는 경우로 정의하였다. 결 과 : 발병당시의 평균 연령은 $10.9{\pm}3.8세$였고, 7세 이상의 학동기 환아가 9명으로 대부분이었고 남녀비는 1.5:1이었다. 신조직검사상 원인질환으로는 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증이 3례($30\%$), 특발성 급속 진행성 사구체신염과 루푸스 신염이 각각 2례 ($20\%$)씩 있었으며, 용혈성 요독 증후군, 막성 사구체신염, 현미경적 다발성 동맥염이 각각 1례($10\%$)씩 있었다. 내원 당시의 주증상으로는 핍뇨와 육안적 혈뇨가 가장 많았고, 발병당시의 임상양상으로는 핍뇨, 현미경적 혈뇨, 육안적 혈뇨, 단백뇨, 부종, 고혈압, 오심, 구토, 관절의 통증 등이 있었다. 혈중 요소 질소치는 평균 $74.2{\pm}39.1\;mg/dL$, 크레아티닌은 평균 $3.2{\pm}1.8\;mg/dL$, 크레아티닌 제거율은 평균 $26.5{\pm}13.2\;mL/min/1.73m^2$로 신기능이 많이 감소되어 있었다. 항호중구 세포질 항체(antineutrophil cytoplasmic antibody)가 양성으로 나온 경우는 현미경적 다발성 동맥염 1례($10\%$)이었고, 항핵 항체 및 항DNA 항체는 루푸스 신염 환아 2례($20\%$)에서 양성 소견을 보였고, 혈중 보체가는 4례($40\%$)에서 감소 소견을 보였다. 용혈성 요독 증후군을 제외한 모든 환아에서 스테로이드 충걱요법 및 면역억제제 병합요법을 시행하였으며, 응급 복막투석은 3례($30\%$), 혈장교환술은 2례($20\%$)에서 시행하였다. 이후 정상적인 신기능으로 회복된 경우는 6례($60\%$) 있었고. 만성 신부전으로 진행된 경우가 4례($40\%$) 있었는데, 2례($20\%$)에서 지속적인 복막투석을 시행하였으며, 이중 1례는 심부전으로 사망하였다. 결 론 : 아직까지 국내에서의 급속 진행형 사구체신염에 대한 연구보고는 미미한 상태로 질환의 정확한 이해를 통한 조기진단이 필요하며, 적극적인 치료와 더불어 장기예후에 대한 지속적인 조사와 연구가 필요할 것으로 사료된다.