• 대한골관절종양학회지
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• 제6권2호
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• pp.92-97
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• 2000

결합조직형성 섬유종은 골에 발생하는 종양중 매우 드문 종양으로, 조직학적으로나 생물학적 성상이 연부조직에 발생하는 복강외 섬유종과 유사하다. 저자들은 22세 남자에 발생한 견갑골 병변과, 34세 남자에 발생한 치골병변을 보고하는 바이다. 방사선학적으로 종양은 골융해성 병변으로, 팽창성 성장을 하였다. 조직학적으로, 다량의 교원질 섬유를 함유하고 있는 방추형 세포로 구성되어 있다. 광범위 절제술을 시행하였으며, 재발은 없었다. 골에 원발성으로 발생하는 결합조직형성 섬유종은 매우 드문 골 종양으로 참고문헌과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권2호
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• pp.147-150
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• 2007

결합조직형성 소원형세포 종양(desmoplastic small round cell tumor)은 최근에 발생 빈도가 증가하는 추세인 희귀한 종양으로 주로 복강 내에서 발생하는 것으로 알려져 있다. 저자들은 15세 여자 화자의 종격동에 발생한 결합조직형성 소원형세포 종양에 대해 적극적인 항암화학요법, 수술, 방사선치료 및 자가 말초혈 조혈모세포 이식 등의 복합요법으로 만족스러운 결과를 얻었기에 이를 국내 최초로 보고하고자 한다.

• 대한소아치과학회지
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• 제28권1호
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• pp.171-174
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• 2001

결합조직형성 섬유종(desmoplastic fibroma)은 국소적으로 공격성을 보이는 골내 양정종양으로, 연조직에 발생하는 섬유종증(fibromatosis)이나 유건종(desmoid tumor)의 골내 대조병변이다. 이 종양은 대개 30세 이하의 비교적 어린 나이에 발생하며, 가장 흔한 주소와 증상은 구강 내와 구강 외의 무통성 종창으로 안모변형을 일으킨다. 환아는 약 한달 전부터 시작된 좌측 안면부 종창을 주소로 본원에 내원한 9세 남아로 종창부위를 만져보면 통증은 있지만, 악하 림프절 증대는 없었다. 파노라마 사진에서 #33과 #34 치아 사이에 비교적 경계가 분명한 방사선 투과상 병소가 관찰되었다. 임상적으로 좌측 하악체 부위에는 양성 치성종양이, #46 치관 부위는 함치성 낭이 있는 것으로 추정하고 구강악안면외과에 의뢰하여 종양 및 낭 제거술을 시행하였다. 병리조직학적으로, 종양은 방추형의 섬유모세포의 증식과 교원섬유의 침착이 특징이었다. 이 증례에서 치아 및 악골이 발육중인 어린이의 경우 안모 손상을 초래할수 있어 광범위한 외과술식은 피하였다. 그러나 이 종양의 재발율이 높은 점을 고려하여 세심하고도 철저한 추적관찰이 필요하며, 추후 재발 시에는 악골 절제도 고려해야 할 것으로 생각한다.

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제16권2호
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• pp.186-195
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• 1994

Fibromatosis is benign fibroblastic proliferative lesion with abundant collagenous neo-formation located principally in the abdominal wall and in the upper and lower extremities (Masson & Soule, 1966). Wilkins and Waldron, in 1975, suggested that the title aggressive fibromatosis was a more appropriate term, reflecting the invasive characteristics of the disease. Synonyms listed were extra-abdominal desmoid, juvenile fibromatosis, aggressive infantile fibromatosis and congenital fibrosarcoma. A total of 12% of all fibromatosis arise in head and neck. Fibromatosis of the oral cavity is uncommon and is even more rare when in involve the mandibule. It is a locally aggressive fibrous tissue tumor, generally does not metastasize, but may cause considerable morbility and even death due to local infiltration. The degree of microscopic cellularity is variable, not only from tumor to tumor but also from area to area in the same tumor. Some tumors present with proliferation of mature fibroblasts and a dominating collagenous component : others may show a lack of the tumor in both types. The common histologic denominator appears to be cellular interlacing bundles of elongated fibroblasts, showing little or no mitotic activity and no pleomorphism. Mitosis are not a consistent index of malignancy when found in younger age groups. Fibromatosis still posses difficult problems of diagnosis and treatment. It is frequently recurrent and infliltrates neighbouring tissues. These lesion infliltrate widely and replace muscle, fat, and even bone with fibrous tissue of varying cellularity. Lesion representing fibromatosis in the oral cavity must be carefully evaulated by both surgeon and pathologists to ensure proper diagnosis and treatment planning. When these lesions involve bone, surgeon must be aware of the lesion's potential to perforate the cortex and expand while remaining hidden from the surgeon's view. Careful and precise clinical correlation with histologic appearance is essential to preclude misdiagnosis of fibrosarcoma yet provide surgical treatment plan that provides adequate local excision and long-term follow up. As regards cause, little is known. It is attributed to trauma or alteration in the sex hormone(Carlos, et al, 1986). Clinially, the lesion is reported to be not painful in most cases, but capable of rapid growth. The treatment is essentially surgical excision with wide margin of adjacent uninvolved tissue. Radiotherapy, hormone treatment or chemotherapy are of no use (WIkins et al, 1975 ; Majumudar and Winiarkl, 1978). We report a case of aggressive fibromatosis of 15-year-old with a lesion in the soft tissue of the parotid area that invaded the underlying bone of the mandibular body.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권10호
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• pp.988-994
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• 1998

연구배경 : 흉벽종양은 연부조직 종양과 골조직 종양으로 대별할 수 있으며 이를 다시 양성종양과 악성종양으로 구분할 수 있다. 재료 및 방법 : 한양대학병원 흉부외과 교실에서는 1973년 1월 부터 1997년 9월까지 치료한 원발성 흉벽종양 68례를 경험한 바, 이에 보고하는 바이다. 결과 : 환자는 총 68명으로 이중 남자가 33명 (48.5%), 여자가 35명(51.5%) 이었다. 환자의 연령은 10세에서 79세 사이로 평균연령은 39.4세이었다. 환자의 연령별 분포는 30대가 23명 (33.8%), 50대가 12명 (17.6%), 40대가 10명 (14.7%) 순이었다. 전체 종양중 양성종양이 53례이었고, 악성종양이 15례이었다. 양성종양은 30대에서 17례(32.1%), 악성종양은 30대에서 6례 (40%)로 나타나, 악성종양과 양성종양 모두 30대에서 가장 많았다. 양성종양중 섬유성 이형성증과 연골종이 각각 14례 (26.4%) 씩으로 가장 많았고, 골연골종과 지방종이 각각 8례 (15.1%) 씩이었다. 악성종양은 골육종이 8례(53.3%)로 가장 많았다. 종양의 발생부위는 골 및 연골조직이 49례, 연부조직이 19례이었다. 환자의 증상은 전례에서 종괴가 만져졌고 압통을 호소한 환자가 51례, 흉벽종양이 폐를 침범한 3례에서 호흡곤란을 호소하였다. 악성종양중 6례 (40%)에서 광범위 절제술을 하였고, 양성종양은 4례 (7.7%)에서 광범위 절제술을 하였다. 수술 후 인대양 종양 1례에서 재발을 하였다. 수술이나 수술 후 합병증으로 인한 사망자는 없었다. 결론 : 원발성 흉벽종양은 환자의 대부분에서 종괴가 만져져 내원하는 경우가 많았으며, 양성종양인 경우 절개로 치유되지만 악성종양인 경우 흉벽의 광범위 절개가 요구되고 이에 따른 흉벽 재건술이 필요할 수 있다.