상아질 이형성증은 매우 드물게 발생하는 상염색체 우성 유전 질환이다. 발생학적 원인에 대해서는 아직 명확하게 알려지지 않았으며 인구 100,000당 1명의 발병률을 나타낸다. 상아질 이형성증은 두 가지 형으로 분류가 되며, 치근부위 상아질 형성이상을 보이는 치근형의 제 1형과 치관부위 상아질 형성이상을 보이는 치관형인 제 2형으로 나눠진다. 제 1형 상아질 이형성증은 임상적으로 정상적인 치관형태을 보이고 있으나 동요도를 가지며 방사선학적으로 치수강과 치근관의 폐쇄, 짧은 원추형의 치근형태 및 자발적으로 형성된 치근단 병소가 특징적으로 관찰된다. 본 논문은 한 가족 내에서 아버지를 제외한 4명의 가족 구성원들에게 발생한 제 1형 상아질 이형성증을 관찰한 바, 이에 대해 이환된 가족 구성원들의 임상, 방사선학 및 조직병리학적 소견을 보고하고자 한다. 제 1형 상아질 이형성증은 방사선학적 검사를 시행하지 않고서는 임상적으로 인지하기 어려우며 조기 진단을 통해 정기적인 구강 위생 관리 및 예방치료를 시행할 경우 이환된 치아의 조기 탈락을 예방하거나 지연시킬 수 있을 것이다.
상아질 이형성증 1형에 관한 증례 보고이다. 상아질 이형성증 1형은 드물게 나타나는 치아 이상으로 상아질 형성 장애가 특징적으로 나타난다. 임상적으로 정상이지만, 방사선상 모든 치수강은 폐쇄되어 있으며, 짧고 무딘 치근의 형태 이상이 관찰된다. 조직학적 소견으로 비전형적 골양 상아질 및 소용돌이 모양의 관상 상아질이 관찰된다. 이 증례에선, 혼합치열기에 나타난 상아질 이형성증 1형의 임상적, 방사선학적, 조직 병리학적 소견 및 치료방법을 보고하는 바이다.
The author observed a rare case of radicular dentin dysplasia associated with enamel hypoplasia in a 11-year-old boy with a complaint of gum boil formation. 1. Clinically. yellowish-brown colored teeth with severe attrition and several gum boils were observed. 2. Radiographically, obliteration of pulp chamber and root canal, multiple periapical radiolucencies without obvious cause and blunt roots were observed. 3. Systemically, scalp hair and eyebrows were loose and short. And saddle nose could be also seen.
Very few reports are available on the occurrence of abnormality of both enamel and dentin. This case has some characteristiced of both amelogenesis imperfecta and dentinogenesis imperfecta. Clinically, the enamel of primary dentition was completely absent and when the permanent teeth came to the pediatric dept. of Dankook University Dental Hopital for treatment. Fixed-removable type resin plate was delivered to increase vertical dimension and to solve esthetic and functional defects. Hypoplastic teeth were restored either stainless steel crown or composite resin restoration or both. The periodic recall check and oral hygiene education are recommended.
Shell teeth는 매우 드문 상아질 이상으로 상아질 이형성증의 한 형태로서 특징적으로 정상적인 법랑질, 매우 얇은 상아질, 비정상적으로 큰 치수강, 짧아진 치근 등을 보인다. Shell teeth는 1954년 Rushton이 21세 남자 환자에서 나타난 증상을 설명하여 처음 명명하였으며, 1984년 Kinirons이 8세 남아의 shell teeth에 대해 보고하였다. 1992년 Harrison과 Kennedy는 7세 6개월 된 남아에서 보인 shell teeth를 14년간 관찰하여 보고하였는데 이 환아는 유치열과 영구치열 모두 shell teeth가 관찰되었고, 일반적인 shell teeth와 달리 치관에서는 shell teeth의 특징이 나타나지 않았으며, 치근에서만 나타났다. 매우 얇은 상아질과 큰 치수강은 국소적 이형성증에도 관찰되는 특징인데, shell teeth는 전치열에서 보이는데 반해 국소적 이형성증은 한정된 몇 개의 치아에서만 관찰되어 감별진단 할 수 있다. 본 증례는 3세 남아에 관한 것으로 구강내 소견은 모든 유치 치관이 파괴되어 상아질이 노출되어 있었고, 방사선 소견은 얇은 상아질로 둘러싸인 매우 큰 치수강과 확장된 치근관을 보였으며 다수의 소구치가 결손되어 있었다. 환아는 행동조절의 문제 때문에 전신마취하에 치료를 받았다. 현재 환아는 공간유지장치를 장착하고 있으며, 정기적인 관찰이 필요하리라 사료된다.
Purpose: This study was performed to evaluate the prevalence of all types and subtypes of dental anomalies among 7- to 35-year-old patients by using panoramic radiographs. Materials and Methods: This cross-sectional study was conducted on 1649 people in Hamadan City, in 2012-2013. The prevalence of four types and 12 subtypes of dental anomalies was evaluated by two observers separately by using panoramic radiography. Dental anomalies were divided into four types: (a) shape (including fusion, taurodontism, and dens invagination); (b) number (including hypodontia, oligodontia, and hyperdontia); (c) structure (including amelogenesis imperfecta, dentinogenesis imperfecta, and dentin dysplasia); and (d) position (including displacement, impaction, and dilacerations). Results: The reliability between the two observers was 79.56% according to the Kappa statistics. The prevalence of dental anomalies diagnosed by panoramic radiographs was 29%. Anomalies of position and number were the most common types of abnormalities, and anomalies of shape and structure were the least in both genders. Anomalies of impaction (44.76%), dilacerations (21.11%), hypodontia (15.88%), taurodontism (9.29%), and hyperdontia (6.76%) were the most common subtypes of dental anomalies. The anomalies of shape and number were more common in the age groups of 7-12 years and 13-15 years, respectively, while the anomalies of structure and position were more common among the other age groups. Conclusion: Anomalies of tooth position were the most common type of dental anomalies, and structure anomalies were the least in this Iranian population. The frequency and type of dental anomalies vary within and between populations, confirming the role of racial factors in the prevalence of dental anomalies.
Runx2는 runt gene family에 속하는 전사조절 인자로써 뼈의 형성과 골아세포의 분화에 중요한 역할을 담당하고 있다. Runx2-haploinsufficency는 쇄골의 저형성 및 두개 봉합의 지연을 특징으로 하는 쇄골두개 이형성증을 일으키며, 치아에 있어서는 법랑질의 저형성, 영구치 맹출지연 등을 보인다. 이에, 치아의 발육 및 맹출에 미치는 Runx2의 영향을 알아보기 위해 in situ hybridization 방법으로 태생 1, 4, 7, 14, 21일 된 쥐의 하악 및 제1대구치를 사용하여 실험을 실시하였다. Runx2-full length는 태생 1일과 4일에 치낭 및 그 주위조직에 보이지만 Runx2-typeII는 보이지 않았다 Runx2-full length는 태생 7일에 치관 교합면 부위의 법랑모세포에 발현하였고, 1주일 후인 태생 14일에는 백악법랑경계 상방의 치관인접면 법랑모세포에서 발현되었다. 이에 반해 Runx2-typeII는 법랑모세포에서 발현하지 않았다. 또한 태생 21일에서는 두 가지 이성질체가 모두 하악골에서 발현을 보였다 이런 결과를 종합해볼 때, Runx2-full length는 치아의 맹출과 연관이 있으며, 법랑모세포의 분화 및 이로 인한 법랑질형성에 영향을 주지만 Runx2-typeII는 하악골의 형성에만 영향을 미치는 것으로 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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