러셀-실버 증후군(Russell-Silver syndrome)은 출생시 저신장, 편측성 비대칭과 성기관 발육의 다양성 및 그 외 cafe-aulait 반점, 만지증 등의 특징과 태아기부터 발현되는 성장지연을 보이는 질환이다. 이 신드롬과 관련된 안면 특징은 작고 삼각형의 얼굴과 짧은 안면고경, 구각부가 아래로 쳐진 입모양(shark's mouth) 작은 하악골과 흔히 좌우 비대칭이 있는 것이다. 현재까지 보고되고 있는 러셀-실버 증후군의 주요한 구강내 소견은 높은 구개궁(high-arched palate), 맹출 지연, 왜소치와 총생이다. 현재까지 세계적으로 약 150 증례가 보고되고 있으나 치의학적으로는 극히 드물다. 본 증례는 출생전 성장지연, 저신장, 저체중 등 임상소견을 통해 러셀-실버 증후군으로 진단받았고 성장호르몬 치료를 받았고, 현재 치료 중이다. 이 두 증례를 통해 러셀-실버 증후군의 구강내 특징을 보고하고, 관련 문헌을 고찰해 보고자 한다.
국소적 치아 이형성증이란 드물게 나타나는 치아발육장애로서 치아발육이 국소적으로 정지되어 발생되며 이환된 치아의 모든 구성요소가 발육부전이나 석회화 부전을 나타낸다. 국소적 혈액 순환 장애, 체성 돌연변이. 바이러스 침투, 치배 감염, 치아 외상, 이상고열, 방사선조사, 영양, 대사 장애, 유전 등이 원인으로 제시되고 있으나 정확한 원인은 밝혀져 있지 않다. 여성에 많이 발생하고(1.4 : 1) 하악보다는 상악(특히 좌측)에 많이 나타나는 것으로 보고되고 있다. 이환 받은 치아는 크기가 작고, 저형성을 보이며, 노란색 또는 노란 갈색을 띄고, 소와와 구(pitting & grooving)를 보이기도 한다. 방사선적으로 "ghost like appearance" "fuzzy appearance"등을 보이고 치수강 내에 치수석회화물이나 상아질석이 보이기도 한다. 본 증례의 2세 남자 환아는 하악 우측 치아의 맹출 지연을 주소로 연세대학교 병원 소아치과에 내원하였다. 하악 우측 유중 절치의 부분 맹출과 유측절치, 유견치, 제 1유구치가 미맹출을 보였고, 방사선 검사소견에서 해당부위의 치아는 "Ghost like appearance"와 짧은 치근, 개방된 치근첨의 소견이 관찰되었다. 임상, 방사선 검사결과 국소적 치아 이형성증으로 판단되어 이에 대한 보고를 하는 바이다.
Lowe Syndrome 환아는 안 질환, 근신경계 질환, 신장기능이상을 특징으로 하나 임상양상은 다양하게 나타난다. 본 증례는 이전에 악성 고열증 병력이 있었으며, 치과검진에 비협조적이고 다수의 치아 우식을 보이는 4세 6개월의 Lowe syndrome 환자를 전정맥 전신마취 하에 효과적으로 치료하였기에 이를 보고하는 바이다. 연하장애로 인한 잦은 유동식섭취와 구토는 치아의 우식 활성과 부식을 가속화시킬 수 있어 보다 적극적인 구강위생교육과 적극적인 치료가 요구된다. Lowe syndrome 환아의 치과치료를 계획할 때에는 전신상태에 대한 충분한 이해 및 이전 전신마취에 대한 평가가 필수적으로 선행되어야 하며, 이전에 악성 고열증 병력이 있었던 경우 프로포폴을 이용한 목표농도 조절 주입법이 보다 안전하고 효과적인 방법이 될 수 있을 것으로 사료된다.
이 연구의 목적은 함치성 낭의 임상적 및 방사선적 특성을 세 그룹으로 나누어 살펴보고자 하였다. I, II, III군으로 나누었으며 첫 번째 I군은 함치성 낭에 이환된 부위가 유치 하방의 계승 영구치인 군이며, II군는 이환부위가 영구 대구치 부위인 군이며, III군은 이환부위가 상악 전치부의 과잉치인 경우로 나누었다. 저자는 I군의 49증례와 II군의 36증례, III군의 15증례들에 대하여 이들의 병록지와 파노라마 방사선 사진에 기초하여 임상적 및 방사선적 특성을 비교, 관찰하였다. 연구 결과는 다음과 같았다. 1. 유치 하방의 영구 계승치를 포함하는 I 군이 49증례로 가장 많았고, II군과 III군이 각각 36증례, 15증례였다. 2. 함치성 낭은 전체적으로 10대에 가장 호발하였으며, 계승치군인 I군에서는 10대 이전과 초반에 87.8%, 대구치 군과 과잉치 군인 II군과 III군에서는 이보다 늦은 시기에 호발하였다. 3. 남자가 여자보다 2.5배 높은 발생 빈도를 보였다. 4. 환자의 내원 동기는 종창이 50%로 가장 많았고, 정기 검진 (32%), 동통(9%) 순이었다. 5. 낭의 유형은 I군에서 lateral type이 71.4%로 많았고, II군과 III군에서는 central type이 각각 94.4%, 100%로 많았다. 6. 병소의 크기는 I군에서는 2치관 크기가 II군에서는 1치관 크기가, III군에서는 4치관 크기 이상이 많았다. 7. 이환된 치아의 대부분은 변위를 보였고 변위된 치아의 일부에서 치근 발육이 지연되거나 치근 만곡 경 향을 보였다. 8. 낭의 성장에 의한 치조골 반응은 I군에서는 협측골 팽창(67.3%)이 많았고, II군에서는 골팽창이 일어나지 않은 경우(66.7%)가 많았으며, III군에서는 구개측 골팽창(60.0%)이 많았다. 9. 낭에 포함되는 치아로는 하악 제 3대구치가 31%로 가장 많았고 하악 제 2소구치 (30%), 상악 전치부 과잉치 (15%), 상악 견치 (8%), 하악 제 1소구치 (5%) 순이었다. 10. I군에서 추정되는 낭의 발생 원인으로는 치수절단술을 받은 유치가 59.2%로 가장 많았고 이외에 심한 우식 및 치료 받지 않은 외상 병력등 기타 가능한 원인들이 있었다. 11.함치성 낭의 치료법으로는 I군의 경우 61.2%에서 조대술이 시행되었고, II군과 III군의 경우 61.1%, 80.0%에서 적출술이 시행되었다.
석회화 치성낭은 비교적 드문 낭으로 하나의 독립된 유형의 치성 병소로 인정받고 있지만, 조직학적 소견이 다양하고 분류체계도 학자들마다 다르다. 석회화 치성낭의 이장상피는 중층편평상피로 되어 있으며, 상피층 내에 특징 세포인 유령세포가 출현한다. 유령세포들은 인접한 결합조직 에 치성조직을 유도할 수 있는 능력을 가지고 있어 법랑모세포종, 법랑모세포 치아종, 법랑모세포 섬유치아종, 치아종 등의 치성종양이 합병되어 발생하기도 한다. 외과적 제거 후 재발율은 적지만 치성종양이 병발될 경우가 있기 때문에 반드시 조직병리학적 검사를 수행하여야 한다. 7세 남아가 상악 좌측 중절치의 미맹출을 주소로 원광대학교 치과병원 소아치과에 내원하였다. 방사선 사진에서 맹출되지 않은 상악 좌측 중절치 및 측절치 치관 상방에 방사선 불투과성 물질이 보였다. 초기 임상적 방사선학적 검사 결과 치아종으로 진단하였으며, 외과적 적출 및 생검을 시행하였다. 적출물은 불규칙적인 석회화 물질로 구성된 복잡 치아종 양상을 보였으며 상피조직으로 싸여 있었다. 조직병리학적 검사 결과, 이장상피에서 유령세포의 군집이 관찰되었고, 석회화 조직은 법랑질, 상아질 형태의 조직들이 혼합된 양상을 보여, 복잡 치아종을 동반한 석회화 치성낭으로 진단하였다. 본 증례에서와 같이 매복치 상방의 치아종 양상의 병소가 관찰되었을 때 석회화 치성낭의 가능성을 염두에 두어야 할 필요가 있다.
견치의 맹출은 영구치열의 이행에 중요하다. 견치 매복의 원인으로 유치의 조기 상실 또는 만기 잔존, 신생물 등이 있으며 측절치 이상이 상악 견치 매복을 야기할 수 있다. 치료되지 않은 매복 견치는 부정교합, 낭종 등을 야기하고 교정치료를 복잡하게 한다. 이 연구의 목적은 매복된 상악 견치의 위치를 조사하여 치료 및 합병증과의 관계를 규명하는 것이다. 상악 견치 매복으로 진단된 89명의 파노라마사진과 전산화단층영상을 사용하여 견치의 위치를 평가하였다. 시행된 치료와 합병증과의 상관관계에 대해 조사하였다. 가장 흔한 매복 위치는 치열궁 영역이었고 협측과 구개측 순이었다. 교정적 견인이 가장 빈번히 선택되었으며 합병증으로는 인접치를 변위시키는 경우가 가장 흔했다. 협측에 매복 시 변위를 일으키는 경향이 높았고, 협측에 매복될수록 교정적 견인이 덜 시행되었다. 중절치 근심에 매복 시 치근 흡수를 일으키는 경향이 더 높았다. 그러므로 상악 견치에 대한 검진을 통해 조기 진단과 적절한 치료의 시행이 필요하다.
X-linked hypophosphatemic rickets(이하 XLH로 기술)는 구루병의 일종으로 임상적으로는 비타민 D의 대량 투여로도 개선되지 않고 성염색체 우성 유전되는 유전성 질환이다. 저인산혈증성 구루병, 비타민 D저항성 구루병이라고도 불린다. 본 증례는 서울대학교병원 소아과에서 XLH로 진단받은 6세 6개월의 여아로, 상악 좌측 중절치의 매복을 주소로 소아치과에 의뢰된 환자이다. 환아는 XLH환자에서 전형적으로 보이는 보행 장애, 다리의 휨현상 작은 키, 손목, 무릎, 발목 관절의 종창 등이 관찰되었다. 또 치과적 특징으로 임상적으로 건전한 치아에서 자발적인 치근단 농양과 농루가 발생하였고 치아의 맹출 지연, 우상치 (taurodontism), 근단공의 폐쇄 지연, 확대된 치수강 등을 나타내었기에 이전 문헌 고찰을 통하여 XLH 환아의 특징을 살펴보고 본 환자의 의과적, 치과적 특성 및 매복된 치아의 치료에 대하여 보고하는 바이다.
유치의 정상적인 치근 흡수는 계승 영구치의 맹출 압력으로 단핵구 세포가 방출되어 파골세포로의 분화가 촉진되어 일어나며, 계승 영구치의 맹출 경로를 따라 유치의 치근이 흡수되어서 유치가 탈락하게 된다. 계승 영구치가 선천적으로 결손되었을 때에도 유치의 치근은 흡수될 수 있는데, 유치의 비정상적 치근흡수는 외상이나 염증, 교합압의 증가, 지지조직의 약화 등으로 발생할 수 있다. 치아의 선천적 결손은 인간에서 가장 흔한 발육이상이며, 영구치가 결손되었을 때 유치는 만기 잔존할 수 있다. 영구치의 선천적 결손은 전신질환이 있는 경우뿐만 아니라 국소적 원인이나 인류 진화에 따른 영향 등에 의해서도 발생한다. 이 증례들은 계승 영구치가 선천적으로 결손된 어린이에서 유치의 치근이 비정상적으로 흡수된 경우로 계승 영구치가 결손 된 유전치와 유견치, 유구치의 치근이 1/2 ~ 3/4정도까지 흡수 되었으며 흡수 부위는 불규칙적인 형태를 보였다. 원인으로는 흡수에 감수성이 높은 유치의 치주인대, 그리고 성장에 따라 증가되는 저작근육과 저작력, 혼합치열기에 유발되는 비정상적 교합 등을 생각할 수 있다. 계승 영구치가 결손된 유치가 비정상적인 치근 흡수를 보이는 경우에 유치는 유지될 수도 있지만, 여러 요인에 의하여 탈락될 경우에는 공간을 유지 할 것인지 판단해야 하며, 향후 보철치료나 교정치료를 요하므로 장기적인 치료계획을 수립해야 한다.
법랑질형성부전증은 치아 법랑질의 유전성 결함으로 임상적으로 형성부전형, 성숙부전형, 석회화부전형의 3가지로 나뉜다. 이 질환은 유치와 영구치에서 모두 발생할수 있다. 본 증례의 환자는 8세 8개월에 상악 영구 전치의 맹출지연 및 하악 전치부위 치석, 전치부 개방교합을 주소로 개인병원에서 의뢰되어 본과에 내원하였다. 본과에서 임상검사 결과, 상, 하악 전치부의 얇은 법랑질과 좁은 치아 폭경을 보였으며, 특히 하악 전치부는 전체적인 형태상 불량하고 거친 표면을 나타냈다. 또한 온도 자극에 민감한 반응을 나타냈다. 상, 하악 제 1 대 구치는 심한 법랑질 파절과 마모를 보였다. 방사선 검사에서 전반적인 법랑질형성부전증을 보였으며 맹출하지 않은 치아에서도 법랑질형성부전증을 볼 수 있었다. 이에 본 환아는 형성부전형 법랑질형성부전증으로 진단내렸으며, 경희대학교 소아치과와 보철과의 협진하에 치료를 시행하였으며 지속적인 관찰 중이다. 법랑질형성부전증 환자의 효율적인 저작능력, 심미성 회복, 지각과민증 해소를 위하여 구강 위생교육, 구치부 및 전치부의 수복이 필요하다. 성장이 완료될 때까지 지속적인 예방치료 및 치아 수복이 필요하며 성장 완료 후에는 여러 과의 협진적 치료가 필요하다.
Purpose : The research was performed to predict the three dimensional relationship between the impacted mesiodens and the maxillary central incisors and the proximity with the anatomic structures by comparing their panoramic images with the CT images. Materials and Methods : Among the patients visiting Seoul National University Dental Hospital from April 2003 to July 2007, those with mesiodens were selected (154 mesiodens of 120 patients). The numbers, shapes, orientation and positional relationship of mesiodens with maxillary central incisors were investigated in the panoramic images. The proximity with the anatomical structures and complications were investigated in the CT images as well. Results : The sex ratio (M : F) was 2.28 : 1 and the mean number of mesiodens per one patient was 1.28. Conical shape was 84.4% and inverted orientation was 51.9%. There were more cases of anatomical structures encroachment, especially on the nasal floor and nasopalatine duct, when the mesiodens was not superimposed with the central incisor. There were, however, many cases of the nasopalatine duct encroachment when the mesiodens was superimpoised with the apical 1/3 of central incisor (52.6%). Delayed eruption (55.6%), crown rotation (66.7%) and crown resorption (100%) were observed when the mesiodens was superimposed with the crown of the central incisor. Conclusion : It is possible to predict three dimensional relationship between the impacted mesiodens and the maxillary central incisors in the panoramic images, but more details should be confirmed by the CT images when necessary.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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