Although it has been generally accepted that porcine reproductive and respiratory syndrome virus (PRRSV) induces weak and delayed protective immunity after infection, it is unclear that the same immunological features can be applicable to all PRRS viruses because huge genetic variation exists even among the same genotypes of PRRSV (Type 1 and 2). In the current study, two genetically distinct type 2 PRRSV strains (VR-2332 and JA142) which showed approximately 90% nucleotide homology based on ORF5 sequences were characterized by both in vitro and in vivo assessments to determine the immunological features of the viruses. For in vitro assessment, porcine alveolar macrophages (PAM) were infected with the viruses at $10^{-3}$ multiplicity of infection (MOI) and then supernatants and cells were collected separately at 36 hrs post infection to determine the relative expression levels of IL-$1{\alpha}$, IL-12, TNF-${\alpha}$ and INF-${\alpha}/{\beta}$ by quantitative RT-PCR. In addition, five PRRSV-free pigs were inoculated with either of JA142 or VR2332 for in vivo assessment. Serum samples were collected every week until 6 weeks post challenge. The serum samples were analyzed for the levels of viremia, PRRSV nucleocapsid-specific antibody and virus neutralizing antibody. Based on those assessments, the two viruses showed different patterns of cytokine expression in PAM and immune responses in pigs after infection. These results indicate that genetically distinct PRRSV strains have different immunological features, which might be criteria for virus classification and selection of candidate virus strains for vaccine development in the future.
저자는 9번 염색체 장완의 부분 세염색체증을 동반한 댄디워커 증후군 환아의 다발성 치아우식 치료를 전신마취 하 안전하게 시행하였기에 문헌고찰과 함께 이를 보고하는 바이다. 환아는 발달장애, 심장 질환, 오목가슴, 양안격리증, 콧등 함몰, 저위이(低位耳, low set ears), 점막하 구개열 등의 안면 기형, 양손 세번째 손가락의 굴지증(Camptodactyly) 등의 전신적 소견을 보였으며, 하악골의 저성장 및 비중격만곡과 같은 해부학적 결함으로 늦은 시기까지 우유병을 사용하고 있었고 이로 인한 다발성 치아우식이 관찰되었다. 협조도 부족 및 광범위한 치료 내용, 시술시 안정적 기도확보 필요성 등을 고려하여 전신마취 하 치료가 계획되었으며 치과치료를 성공적으로 수행할 수 있었다. 이후 정기적인 치과 검진 및 불소도포 등의 예방적 치료, 구강위생 관리를 위한 보호자의 교육 등을 통해 양호한 구강 건강을 유지하고 있다.
아미노아실-tRNA 합성효소는 단백질을 만드는 번역(translation)단계에서 아미노산을 활성화시키고 적절한 아미노산을 해당 tRNA에 결합을 시키는 중요한 효소이며, IARS2 유전자는 미토콘드리아에서 작용하는 isoleucylt-RNA 합성효소를 코딩하는 핵의 유전자이다. IARS2 유전자의 돌연변이는 백내장, 성장 호르몬 결핍, 감각 신경병증, 감각신경성 난청, 골격 형성 이상 증후군의 특징을 보이는 CAGSSS (MIM#616007)라는 희귀 질환의 원인으로 상염색체 열성으로 유전된다. 현재까지 이 증례 보고를 포함하여 29명의 환자만이 보고가 되었음에도 단지 백내장의 증상만 나타냈던 환자, 그리고 신경학적 증상이 두드러지는 Leigh 증후군을 유발하면서 여러 장기에 영향을 주는 환자 등 다양한 임상 증상의 환자가 보고되었다. Leigh 증후군은 드문 진행성 신경 퇴행성 미토콘드리아 질환이다. 이 연구는 IARS2 연관된 Leigh 증후군의 환자에서 방광 기능의 이상의 표현형을 보고하는 첫 증례 보고로 의미가 있다. 5세의 한국인 여아는 복부 팽만을 동반한 복통으로 응급실에 내원하였으며, 복부CT에서 명백한 폐쇄 증상, 급성 신장염, 요로감염의 징후가 보이지 않으면서 현저하게 팽창된 방광이 확인 되었다. 여아의 발달 상태는 발달 저하를 보이면서, 6개월에 뒤집기가 가능하였지만 이후는 신경학적 퇴행으로 내원당시에는 목 가누기도 되지 않고, 의미 있는 단어를 말하지도 못하는 전반적인 발달 지연 상태였다. 2세에는 양쪽 눈의 백내장이 발생하여 수술한 과거력이 있었다. 뇌 MRI T2 강조영상에서는 양쪽에 대칭적으로 기저핵(basal ganglia)에 고신호를 보였고, 이는 Leigh 증후군에 전형적인 영상의 특징이다. Whole mitochondrial genome의 유전자검사를 시행했지만 의미 있는 돌연변이가 확인되지 않았으므로, Whole exome sequencing 검사를 시행했으며, IARS2 유전자의 이중대립유전자 돌연변이(biallelic mutation), c.2446C>T (p. Arg816Ter)와 c.2450G>A (p. Arg817His)가 확인이 되었고 부모님은 보인자였다. 현재까지 IARS2 유전자의 돌연변이를 가지는 환자 중에서 신경학적 발달 저하, 인지장애 등의 증상이 동반된 환자는 신체의 다중장기질환의 증상으로 심비대, 부정맥, 빈혈, 측만증, 청력 저하, 뇌전증, 부갑상선저하증이 알려졌으나, 이 연구에서 IARS2 유전자 돌연변이를 가진 환자에서 배뇨근의 이상을 동반한 과민성방광증상을 확인하여 방광이상증상을 처음 보고를 한다. IARS2 유전자의 이상이 확인된 환자에서는 하부요로이상증상이 동반 가능성에 대해서 인지하는 것이 필요하고, 증상이 보이면 배뇨 일지나 요역동학검사를 통해서 조기에 진단 및 치료가 환자의 관리에 필요할 수 있다. 이 증례 보고는 IARS2 유전자의 임상 양상의 확대 및 유전자의 이해를 넓히는데 기여할 것으로 기대된다.
Since its outbreak in late 2019, the Coronavirus disease 2019 (COVID-19) pandemic has profoundly caused global morbidity and deaths. The COVID-19 pandemic caused by Severe Acute Respiratory Syndrome Coronavirus-2 (SARS-CoV-2) has major complications in cardiovascular and pulmonary system. The increased rate of mortality is due to delayed detection of certain biomarkers that are crucial in the development of disease. Furthermore, certain proteins and enzymes in cellular signaling pathways play an important role in replication of SARS-CoV-2. Most cases are mild to moderate symptoms, however severe cases of COVID-19 leads to death. Detecting the level of biomarkers such as C-reactive protein, cardiac troponin, creatine kinase, creatine kinaseMB, procalcitonin and Matrix metalloproteinases helps in early detection of the severity of disease. Similarly, through downregulating Renin-angiotensin system, interleukin, Mitogen-activated protein kinases and Phosphoinositide 3-kinases pathways, COVID-19 can be effectively controlled and mortality could be prevented. Ginseng and ginsenosides possess therapeutic potential in cardiac and pulmonary complications, there are several studies performed in which they have suppressed these biomarkers and downregulated the pathways, thereby inhibiting the further spread of disease. Supplementation with ginseng or ginsenoside could act on multiple pathways to reduce the level of biomarkers significantly and alleviate cardiac and pulmonary damage. Therefore, this review summarizes the potential of ginseng extract and ginsenosides in controlling the cardiovascular and pulmonary diseases by COVID-19.
목적: 미토콘드리아 질환은 산화적 인산화의 결함으로 인한 세포에너지의 부족으로 발생하는 이질적인 질환이다. 이 질환은 소아에서 대사질환의 중요한 원인이며 임상증상으로는 경련이 대표적이다. 웨스트 증후군은 영아기에 특징적으로 보이는 뇌전증 증후군이다. 우리는 미토콘드리아 질환에서 웨스트 증후군 환자의 임상 양상을 비교분석하였다. 방법: 본 연구는 2006년부터 2016년까지의 의무기록을 통해 후향적 연구를 진행하였다. 미토콘드리아 질환으로 진단 된 환자 중 웨스트 증후군으로 확인 된 54명의 소아를 대상으로 하였다. 환자군을 경련 발생 연령 6개월을 기준으로 조기 발병 그룹과 후기 발병 그룹으로 나누었고 이들의 임상 양상을 비교분석하였다. 결과: 첫 임상증상으로 경련을 보이는 경우가 조기 발병 그룹에서 90.9%, 후기 발병 그룹에서는 65% 였으며(P=0.046), 발달 지연은 조기 발병 그룹에서는 9.1%, 후기 발병 그룹에서는 35% 였다(P=0.023). 또한 조기 발병 그룹에서 젖산 혈증은 45%, 초기 MRI 이상 소견은 67.6%, 마지막 MRI 이상 소견은 94.1%에서 나타났고 후기 발병 그룹에서 젖산 혈증은 75%, 초기 MRI 이상 소견은 40%, 마지막 MRI 이상 소견은 90%에서 나타났다. 케톤생성 식이요법은 미토콘드리아 질환을 가진 웨스트 증후군 환자 31명에서 시행하였고 22명의 환자에서 경련 횟수가 50% 이상 감소하는 효과가 있었다. 결론: 미토콘드리아 질환에서 웨스트 증후군 환자들을 경련 발생연령을 기준으로 비교분석 했을 때 경련 관련 요인에 대해서는 큰 차이를 보이지 않았다. 하지만 미토콘드리아 질환 관련 요인과 MRI에 대해서는 일부 의미 있는 차이가 있었다. 또한 케톤생성 식이요법은 미토콘드리아 질환을 가진 웨스트 증후군 환자에서도 효과가 있었다.
Wolbachia는 몇몇 곤충류에 공생하는 세포내 공생세균으로서 수직 감염되며, 숙주의 세포질 불화합성, 단위생식, 자성화 등을 유도한다. 현재까지 알려진 Wolbachia는 비병원성이지만 돌연변이인 popcorn은 숙주인 초파리(Drosophila melanogaster)에 수직 감염되어 성충의 조직괴사와 조기 사망 등의 병원성을 나타낸다. Popcorn에 감염된 초파리는 알과 유충 발육기간이 연장되고, 번데기 기간은 단축되는 경향을 보이며, 성충의 수명이 단축되었다. 또한 비병원성 Wolbachia에 감염된 경우보다 산란율은 15%, 부화율은 80% 수준으로 감소하였고, 용화율은 67%, 우화율은 65%에 불과하였다. Popcorn과 비병원성 Wolbachia간의 교배에서 감염된 초파리는 모두 산란수의 감소와 차세대 부화율, 용화율, 우화율 등의 감소를 초래하였으며, popcorn에 감염된 초파리의 특성을 나타냈다. Wolbachia에 감염되지 않은 초파리와의 교배에서 popcorn 감염 초파리가 수컷인 경우 Wolbachia가 검출되지는 않았다. 따라서 popcorn은 초파리에서 모체 전염되지만, 세포질 분화합성은 유도하지 않으며, 초파리의 초기발육의 지연, 생식의 저하, 성충수명의 단축을 야기하는 등 병원성을 나타냈다.
Objective : Diabetic gastroparesis is a complication that is defined as delayed gastric emptying and upper gastrointestinal symptoms and often occurs in long-standing diabetic patients. Bojungikgi-tang (BJT) is a traditional oriental herbal formula that has long been used for the treatment of digestive disorders. The purpose of this study was to investigate the effects of BJT on streptozotocin (STZ)-induced diabetic gastroparesis rat model. Methods : Sprague-Dawley (SD) male rats (250-270g) were divided into 13 groups including normal group, STZ-induced diabetic control group, BJT diet (7 various concentrations), and insulin-, glibenclamide-, metformin-treated group were used for the experiments for the comparison. Diabetic gastroparesis was induced by intraperitoneal injection of STZ. The water intake, food intake, body weights and fasting blood glucose levels were measured. After 4 weeks the animals were sacrificed and gastrin, leptin, insulin, hemoglobin A1C (HbA1c), lactate, lactate dehydrogenase (LDH), bilirubin, creatinine, albumin and lipid levels were evaluated. Results : Intraperitoneal injection of BJT for 4 weeks resulted in increased levels of gastrin in blood and decreased leptin and lactate concentration in STZ-induced diabetic gastroparesis rat model. BJT did not affect insulin, fasting glucose, HbA1c, and lipid levels in STZ-induced diabetic gastroparesis rat model. Conclusion : These results indicated that BJT would have protect effect on diabetic gastroparesis through the improvement effect of gastric motility and fatigue syndrome in STZ-induced diabetic rats. This study shows that BJT might be effective for treatment of diabetes and its complications such as gastroparesis.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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