Purpose: Adenoid cystic carcinoma is a rare type of eccrine sweat gland carcinoma. Although it is mostly known as a neoplasm of the salivary gland, it could occur as a primary skin tumor. We present a patient with a primary cutaneous adenoid cystic carcinoma at the genital area. Methods: A 60-year-old man had a slowly growing 1 cm sized single tender mass near the left scrotum and he underwent excisional biopsy at a local clinic. A diagnosis of adenoid cystic carcinoma was made and thus he was transferred to our hospital. In physical examination, other specific findings were not detected except a linear scar caused by a previous skin biopsy near the left scrotum. In CT scan, PET-CT scan and endoscopy, there was no evidence of neoplasm in other organs. It was diagnosed as the primary cutaneous adenoid cystic carcinoma and then wide excisions were performed including total 4.5 cm margin of normal skin. Results: Microscopic findings revealed proliferation of tumor cell islands with cribriform or tubular patterns containing several round, pseudocystic structures. The tumor cells showed basaloid cells with uniform and small nuclei. Tumor cells infiltrated into the dermis and upper portion of subcutaneous tissue. There was multifocal perineural invasion of tumor cells. In postoperative 6 months, we found no recurrence and other complications. Conclusion: Herein we found a rare case of primary cutaneous adenoid cystic carcinoma at the genital area.
Purpose: Adenoid cystic carcinoma (ACC) is a rare malignant epithelial neoplasm derived from the salivary glands. In some cases, ACC may arise in other primary sites, such as skin. We report a case of adenoid cystic carcinoma arising the scalp skin of 69 - year - old woman. Methods: A 69 - year - old woman presented with a tender scalp nodule. A local wide excision was performed. Histopathologic examination was revealed the adenoid cystic carcinoma with basaloid cells in a cribriform pattern. The resection margins were free of tumor. Two years later a tumor recurred in the scarred area. The lesion was removed surgically and the histopathological diagnosis of adenoid cystic carcinoma was again established. After two years, tumor recurred again and diatant metastasis of the lung was diagnosed. A surgical wide excision was done and the close regular follow - up for recurrence was done. Two years later, third recurrence of the scalp was observed. We also performed the wide local excision with tumor free margin. Results: We experience the recurrent adenoid cystic carcinoma of the scalp with pulmonary metastasis. We have performed the wide local excision for three times. The patient has been followed up for 10 years with regular work - up for recurrence and metastasis Conclusion: primary cutaneous adenoid cystic carcinoma is a rare skin neoplasm with a high potential for recurrence after local excision. The standard treatment of ACC is wide local excision with tumor - free margins established by permanent section.
Adenoid cystic carcinoma is a malignant salivary gland tumor with typical histologic patterns. The majority of these tumors occurs in the minor salivary glands. especially mucosa of the hard palate. The authors experienced the patients, who complained the tumor-like soft tissue masses on the palatal and mouth floor area. After careful analysis of clinical, radiological and histopathological findings, we diagnosed them as adenoid cystic carcinomas in the minor salivary glands, and obtained results were as follows : 1. Main clinical symptoms were a slow growing soft tissue mass with normal intact mucosa on the palatal area, and soft tissue mass with mild pain on the mouth floor area. 2. In the radiographic exarnminations, soft tissue masses were observed with invasion to adjacent structures, and moderate defined, heterogeneous soft tissue mass with enhanced margin, respectively. 3. In the histopathologic exarnminations, dark-stained, small uniform basaloid cells in the hyaline or fibrous stroma were observed as solid and cribriform patterns, respectively.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제30권4호
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pp.271-281
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2004
Adenoid cystic carcinoma is malignant tumor in salivary gland, and its behavior is very invasive. Of all malignant tumor adenoid cystic carcinoma is occured in frequency of 4.4% in major salivary gland, and 1.29% in minor salivary gland. Histopathologically, adenoid cystic carcinoma is characterized by a cribriform appearance, and tubular form and solid nest type tumor can be seen. The tumor cell structure composed of modified myoepithelial cell, and basaloid cell. Extracellular matrix of this tumor cell contains variable ground substance with basement membrane component. Basement membrane matrix composed of collagen fibers, glycoproteins, proteoglycans, and its function is well known that it participate in differentiation, proliferation, and growth of tumor cell. Basement membrane molecule is essential for invasion of peripheral nerve, blood vessel, skeletal muscle in tumor cell of adenoid cystic carcinoma. In many studies, the tumor cell of adenoid cystic carcinoma containing modified myoepithelial cell participate in synthesis of proteoglycan. In this study, tissue sample of adenoid cystic carcinoma of human salivary gland were obtained from 15 surgical specimen, and all specimen were routinely fixed in 10% formalin and embedded. Serial $4-{\mu}m$ thick sections were cut from paraffin blocks. the histopathologic evaluation was done with light microscopy. And, the immunohistochemical staining, characteristics of glycosaminoglycan were observed. For biochemical analysis of glycosaminoglycan, isolation of crude glycosaminoglycan from tumor tissue and Western bolt analysis were carried out. With transmission electomicroscopy, tumor cell were observed. Biologic behavior of adenoid cystic carcinoma was observed with distribution and expression of basement membrane of glycosaminoglycan in tumor cells, The results obtained were as follows: 1. In immunohistochemical study, chondroitin sulfate is postively stained in tumor cell and interstitial space, dermatan sulfate is weakly stained in ductal cell. But keratan sulfate is negatively stained. 2. In immunohistochemical study, heparan sulfate is strong positive stained in tumor cell and basement membrane, especially in invasion area to peripheral nerve tissue. 3. In transmission electromicroscpic view, the tumor cells are composed modifed myoepithelial cells, and contains many microvilli and rough endoplasmic reticulum. 4. In Western blot analysis, the expression of glycosaminoglycan is expressed mostly in heparan sulfate. From the results obtained in this study, tumor cell of adenoid cystic carcinoma is composed modified myoepithelial cell, and glycosaminoglycan of basement membrane molecule of heparan sulfate and chondroitin sulfate mostly participate in the development and invasiveness of adenoid cystic carcinoma by immunohistochemical study and western blot analysis.
Objectives: To document the incidence and pattern of c-kit protein expression & mutation in adenoid cystic carcinomas. Materials and Methods: Twenty-five cases of adenoid cystic carcinomas of the major and minor salivary glands and the upper and lower respiratory tract were subjected to the immunohistochemical study for ckit(CD117 ; Dako). Nineteen cases of them were analyzed for mutations in exon 11 and exon 17 by PCR-SSCP, and in cases of need, by DNA sequencing. Results: Twenty-three cases (92%) showed c-kit expression, but none showed mutations in exon 11 and exon 17. The expression was restricted to the inner luminal cells in all tubular types and most of cribriform adenoid cystic carcinomas, while the staining was diffuse in all solid variants and two cribriform types. Conclusion: C-kit expression was common in adenoid cystic carcinomas, regardless of their origins. Although genetic bases await further studies, a clinical trial of tyrosine kinase inhibitors in adenoid cystic carcinomas, especially in solid variants, is considered encouraging.
1859년 Billroth가 부비동에 발생한 종양을 "Zylindrome" 이라고 처음 명명한 이후 cylindroma, basaloma, basaloid adenoma, cribriform adenocarcinoma등으로 일컬어져 왔다. 그러나 최근에는 adenoid Cystic carcinoma라고 널리 사용되고 있다. 이 종양은 주로 두경부의 타액선에서 발생하고 있으나 그외 기관, 폐, 유방, 피부 등에서도 드물게 생긴다고 한다. 이 종양은 근치수술과 같은 광범위한 외과적 절제후에도 국소재발이나 원격전이가 많으며 방사선 치료로서 완전치유는 불가능 하나 종양의 축소와 동통의 소실등 경감치료에 좋은 효과를 보여 주는 것이 그 특징이다. 저자들은 1963년 1월부터 1980년 l2월까지 전주 예수병원에서 진단받은 adenoid cystic carcinoma 44례에 대하여 분석 검토하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1) 동기간의 두경부 악성종양중 3.8%를 차지하며 타액선 악성종양중 40%였었다. 2) 가장 흔한 원발장소는 구개, 악하선으로 각각 8례이며 그외 상악동이 6례 비강이 5례, 이하선, 설부위가 각각 4례였다. 3) major gland가 13례(31%), minor gland가 29례 (69%)였 다. 4) 성별은 남자 21례, 여자 23례로 남여의 차이는 거의 없었다. 5) 연령빈도는 19세에서 78세 사이로 평균 연령은 50세 였다. 6) 초친시 종양의 크기는 4∼6cm가 10례로 가장 많으며 임상적 경부 임파전이가 7례, 원격전이가 1례 였다. 7) 27례에서 근치수술을 시행 하였으며 이 중 14례는 수술과 방사선 병용 요법을 시행하였다. 8) 추적 관찰이 가능 하였던 29례에서 gross 3-year survival은 27.6%, determinate 3-year survival은 44.4%였다. 이 중 근치수술 받은 12례 있어서 3-year survival rate는 58%였다. 9) 29례중 10례에서 치료후 국소 재발을 보였다. 치료와 국소 재발 간의 기간은 3개월에서 88개월이며 이중 3례는 5년 이후였다. 10) 치료후 원격전이를 보인 것은 3례이며 전이장소는 모두 폐 였다.
Background and Objectives: Adenoid cystic carcinoma (ACC) is a unique tumor characterized by frequent and delayed distant metastasis (DM) with uncommon regional lymph node metastasis. We evaluated the factors affecting DM of ACC and survival after appearance of DM. Materials and Methods: Medical records, radiographs and pathologic slides were reviewed for 94 patients from 1979 through 2001. Results: DM of ACC occurred in 46 patients, and developed more frequently in patients with tumors of the solid histologic subtype than in patients with tubular or cribriform subtypes. DM occurred less frequently in the sinonasal tract, and development of DM was not affected by tumor stage. Disease-specific 5- and 10-year survival rates were 88% and 72% for patients without DM, respectively and 76% and 48% for those with DM(p=0.02). Regarding the site of DM and its impact on outcomes, 30 patients had lung metastasis alone, 5 patients bone metastasis alone and 6 patients developed both lung and bone metastasis. Median survivals after appearance of DM among patients with isolated lung metastases and those with bone metastases with or without lung involvement were 54 and 21 months, respectively (p=0.04). Conclusions: Development of DM in ACC is predicted by solid histologic subtype, and major salivary gland or oral/pharyngeal rather than sinonasal primary site. Those patients with bone involvement with our without lung metastases had worse outcomes than those with pulmonary metastasis only.
세침흡인 검사는 촉지되거나 혹은 촉지되지 않는 양성과 악성 유방 질환을 인지하는 매우 유용한 방법이나 진단이 애매한 회색 지역이 존재한다. 1년동안 시행한 697예의 유방 세침흡인 검사 중 111예가 비정형적 혹은 악성이 의심된 다고 보고되었으며 이 중 조직학적으로 확진된 74예를 재검색하여 Masood 등 (1990)이 제안한 등급 점수표가 회색 지역을 줄이는데 유용한지 살펴보았다. 기술적 문제가 19예에서 나타났으며 나머지 55예 중 18예는 양성으로, 37예는 악성으로 조직학적으로 진단되었다. 양성 질환 중 섬유선종(5예)및 섬유선종의 성상을 지닌 섬유낭성 질환(3예)이 가장 많았고 악성은 대부분 침윤성 관암종이였으며 (29예), 관상암종(3예), 사상암종(2예) 및 점액 암종(2예) 등 분화가 좋은 암종들이 상대적으로 많았다. 등급 점수표는 회색 지역을 줄이는데 상당히 유용하여 29예의 관암종중 27예가 세포학적 악성 범주에 속했다. 그러나 분화가 좋은 암종은 7예중 2예만이 세포학적 악성 범주에 속했고 섬유선종 및 섬유선종의 성상을 지닌 섬유낭성 질환은 비교적 높은 점수를 보였다. 따라서 등급 점수표의 응용은 유방 세침흡인 검사에서 양성과 악성 병변의 감별에 매우 유용하게 이용될 수 있으나 분화가 좋은 암종들과 섬유선종의 진단에는 주의가 필요할 것으로 사료되며 유방 세침흡인 세포학적 검사에는 세포 병리 의사의 경험 및 유방질환의 세포학적 변조에 대한 친숙성이 강조되어야 할 것이다.
본 연구는 구강내 발생하는 소타액선 종양의 발생 빈도와 조직병리학적 특성에 대한 후향적 연구로서 한국인에서 나타나는 소타액선 종양의 특성을 연구하고자 1990년부터 2006년 8월까지 연세대학교 치과대학 부속병원 구강악안면외과, 연세대학교 의과대학 부속 영동 세브란스병원, 순천향대학교 부속 부천병원에 내원한 200명의 소타액선 종양 환자를 대상으로 치과 및 의과 임상 기록지 검토와 H/E 슬라이드를 재검토하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 200명의 환자 중 양성 종양은 123예(61.5%), 악성종양은 77예(38.5%)였으며 남성에서는 87예, 여성에서는 113예였다. 2. 가장 흔하게 발생한 소타액선 종양은 다형성 선종이며 선양 낭성 암종, 점액표피암종, 와틴씨 종양, 선암종과 다형성 선종에서 발생한 악성 종양, 림프관종 등의 순이었다. 3. 호발 부위는 경구개(42.5%), 연구개(9%), 협점막(6%), 입술(3.5%) 부위였다. 4. 발생 연령은 4세부터 70세까지 다양하게 분포하였으며 50대에서 가장 많았다. 양성 종양의 발생 평균 연령은 46.2세였으며 악성 종양의 발생 평균 연령이 56.1세였다. 5. 다형성 선종은 가장 호발한 소타액선 종양으로서 모두 104예였으며 남성 38명, 여성 66명에서 발생하였다. 평균 발생 연령은 46.7세였으며 구개 부위에서 가장 많이 발생하였다. 조직학적 소견은 관 구조 형성, 별 모양, 다각형, 방추형, 형질세포양(plasmacytoid), 연골양, 점액양 구조를 보였으며 불완전한 피막과 종양 피막을 뚫고 다발성으로 발생하는 소견이 관찰되었다. 6. 선양 낭성 암종은 가장 호발한 악성 타액선 종양으로 모두 32예였으며 남성 16명, 여성 16명에서 발생하였다. 평균 발생 연령은 57.4세였으며 경구개 부위에서 가장 많이 발생하였다. 조직학적 소견은 cribriform pattern, 관상 구조, 판상 구조 형성, 종양 세포의 신경 주위 침습 등을 보였다. 7. 점액표피암종은 모두 25예였으며 남성 10명, 여성 15명에서 발생하였다. 평균 발생 연령은 50.0세였으며 경구개 부위에서 가장 많이 발생하였다. 조직학적 소견은 점액 세포, epidermoid-type 세포, intermediate cell의 분포가 대부분 저등급을 보였다. 이외에도 와틴씨 종양, 선암종과 다형성 선종에서 발생한 악성종양, 림프관종 등이 발생하였다. 8. 한국인의 소타액선 종양의 발생 빈도는 양성 종양이 높으며 특히 다형성 선종이 많았고 여성 발생, 구개 부위 발생이 많았으며 다형성 저등급 선암종 등 특정 소타액선 종양의 발생이 극히 적었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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