• 한국임상수의학회지
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• 제39권5호
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• pp.235-239
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• 2022

A 10-year-old neutered male Siberian Husky presented with paraparesis and severe lethargy. On physical examination, the patient was unable to weight-bear and walk and exhibited significant muscle mass loss in both hindlimbs and generalized truncal alopecia with a dull coat of hair. On neurological examination, cranial lumbar vertebral pain, hind limb cross-extensor reflex, delayed hindlimb postural reaction, upper motor neuron bladder dysfunction, and total absence of cutaneous trunci reflex were identified. Computed tomography revealed diffuse idiopathic skeletal hyperostosis and spondylosis deformans of the cervical and thoracolumbar vertebrae. In addition, a generalized decrease in bone mineral density of the vertebrae was identified. Magnetic resonance imaging showed hyperplasia of the epidural fat compressing the spinal cord in the thoracolumbar region and concurrent mild multiple intervertebral disc herniations. No specific findings were observed in cerebrospinal fluid analysis. Blood analysis of thyroid function revealed decreased total T4 and free T4 levels, and increased TSH levels. The patient was tentatively diagnosed with spinal epidural lipomatosis (SEL) secondary to hypothyroidism. The patient was treated with levothyroxine, firocoxib, and gabapentin. Clinical signs gradually improved, and the patient showed normal ambulation 40 days after treatment initiation. SEL is extremely rare in dogs. To the best of our knowledge, this is the first case report of SEL secondary to hypothyroidism that was treated conservatively. Secondary SEL can be sufficiently managed by treating the underlying cause, if possible.

• Imaging Science in Dentistry
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• 제54권1호
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• pp.13-24
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• 2024

Purpose: Pycnodysostosis (PYCD), an autosomal recessive syndrome, is characterized by an imbalance in bone remodeling that produces various clinical and radiographic craniofacial manifestations. This review represents a systematic examination of these manifestations, as well as oral features associated with PYCD. Materials and Methods: A systematic review was conducted across 8 databases from February to March 2023. The search strategy focused on studies reporting cases of PYCD that examined the clinical and radiographic craniofacial and oral characteristics associated with this syndrome. Results: The review included 84 studies, encompassing a total of 179 cases of PYCD. More than half of the patients were female (55.3%), and the mean age was 14.7 years. Parental consanguinity was reported in 51.4% of the cases. The most common craniofacial clinical manifestation was a prominent nose, observed in 57.5% of cases. Radiographically, the most frequently reported craniofacial characteristics included the presence of an obtuse mandibular angle (84.3%) and frontal cranial bosses(82.1%). Clinical and radiographic examinations revealed oral alterations, with micrognathia present in 62.6% of patients and malocclusion in 59.2%. Among dental anomalies, tooth agenesis was the most commonly reported, affecting 15.6% of patients. Conclusion: Understanding the clinical and radiographic craniofacial features of PYCD is crucial for dental professionals. This knowledge enables these clinicians to devise effective treatment plans and improve patient quality of life.

• 대한치과교정학회지
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• 제27권6호
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• pp.963-978
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• 1997

교정 환자들은 성장과 발육을 하는 개체이므로 교정치료의 시기 선택은 가장 어렵고 중요한 요소이며, 측모두부방사선 사진의 개발에 따라 안면 성장의 양상과 연령 증가에 따른 성장 변화량은 성장 예측 등의 교정적 분야에 유용하게 이용되어왔다. 이에 3세에서 12세까지의 한국인 남여 아동 각 연령군에서의 두개 안면부의 경조직 계측치 평균과 신장, 체중과의 연관성을 파악하고자 하였다. 교정치료를 받은적이 없고, 성장과 발육에 장애가 없는 3세에서 12세까지의 소년 147명과 소녀 106명을 연구대상으로 만 2년간 두부방사선 사진을 채득하여 경조직 분석을 Burstone의 COGS논문에 기초하여 두개저, 상악골과 하악골, 수직 계측, 수평 계측, 상하악 기저골 관계 및 치성 계측의 6개 부분으로 나누어 성장과의 관계 및 키와 몸무게와의 관계를 연구한 바 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 두개저 계측에서 N-Ar(FH), N-Ba(FH)의 최대 성장 증가량은 남녀 모두 체중과 신장의 최대 증가량을 나타내는 연령과 일치한다. 그 외의 항목은 일정 증가 양상을 보이고 있으나 큰 증가를 보이지 않고 있어 두개저의 성장은 초기에 거의 완성됨을 알 수 있었다. 2. Genial angle은 남녀 모두에서 성장과 함께 점차 감소하였다. 3. ANS-Me(L)보다 N-ANS(L)가 더 많은 성장량을 보여 안면 형태에 많은 영향을 줌을 알 수 있었다. 4. $N-A-Pog^{\circ}$ 은 연령증가와 더불어 감소하며 이는 하악골의 성장이 상악골의 성장량보다 빠르고 많았다. 5. 상하악 기저골 관계에서 Y-axis의 길이는 증가하지만 각도는 일정하게 유지되어 하악골은 두개저에 대해 일정방향으로 성장하였다. 6. 영구치 맹출과 더불어 Interincisal angle은 감소하였다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권6호
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• pp.566-571
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• 2003

목 적 : 백질뇌병증은 중추신경계 예방 요법을 시행하는 혈액종양 환자들에게는 심각한 합병증의 하나로, 이러한 백질뇌병증을 최소화하기 위해서는 조기 진단과 그에 따른 치료 방법의 변경이 중요하다 하겠다. 이 연구는 소아 혈액종양 환자에서 예방적 중추신경계 치료에 따른 백질뇌병증의 임상 양상 및 치료 방법 변경 후의 예후에 관해 조사하고, 백질뇌병증의 발생을 최소화하기 위한 정기적 두부 자기공명영상 촬영의 의의를 살펴보고자 시행되었다. 방 법 : 1995년 10월부터 2002년 5월까지 경북대학교병원 소아과에서 급성 림프구성 백혈병 및 B세포 림프종으로 진단받고 중추신경계 예방 치료 후 백질뇌병증이 발견된 16명의 환자를 대상으로 병력지와 MRI를 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 급성 림프구성 백혈병 환자 15명과 B세포 림프종 환자 1명의 백질뇌병증 진단 시 연령은 중앙값 5년 3개월이었고, 남녀비는 3 : 1이었다. 항암치료 시작 후 백질뇌병증 진단까지 걸린 시간은 2개월에서 17개월이었다. 백질뇌병증 발생 전 투여한 척수강 내 MTX 투여 횟수는 2회에서 15회로 16명에서 모두 시행하였고, 두부 방사선 치료는 10명에서만 시행하였고 용량은 1,800 rads였다. 백질뇌병증 진단 전 경련, 성격 변화, 두통, 정신 이상, 구음 장애, 의식 변화 등의 정신신경학적 증상이 있었던 경우가 10명 있었으며 증상이 없었던 경우가 6명이었다. 백질뇌병증이 진단되었던 16명의 환자 중 4명은 사망하였으며 나머지 12명의 환아 중에서 현재 계속 항암치료 중인 경우가 8명, 항암치료를 종료한 환자가 3명, 그리고 보호자가 원하여 항암치료를 중지한 경우가 1명이었다. 백질뇌병증 진단 후 자기공명영상의 추적관찰을 시행한 경우가 12명, 시기상 아직 시행하지 못한 경우가 4명이었으며 추적관찰을 시행한 경우 중 자기공명영상에서 병변이 호전된 경우가 4명, 지속되는 경우가 6명, 악화된 경우가 2명이었다. 병변이 호전된 4명 중 2명은 병변이 거의 사라져 정상에 가까운 소견을 보였다. 결 론 : 중추신경계 예방 요법으로 사용하는 척수강 내 MTX 주입 요법과 두부 방사선 조사를 비롯하여 정맥으로 투여되는 MTX 또한 백질뇌병증을 유발하며, 이러한 백질뇌병증은 증상없이 발현되는 경우도 많아 병변의 조기발견을 위한 정기적인 자기공명영상의 촬영이 필요하며, 백질뇌병증의 발견 즉시 즉각적인 조치를 취하여 신경학적 기능의 회복을 가능하게 해야 할 것이라고 생각된다.

• Radiation Oncology Journal
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• 제14권2호
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• pp.137-147
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• 1996

목적 : 소아 급성임파모구성 백혈병 환자에 있어 예방적 전뇌방사선조사 및 척수강내화학 요법후 중추신경계 재발율, 재발양상, 중추신경계 무병생존율, 전체무병생존율및 이에 영향을 미치는 예후인자들을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1987년 7원부터 1992년 6월까지 예방적 전뇌 방사선조사를 받은 급성 임파구성 백혈병 환아 90예를 대상으로 후향적 분석을 시행하였다. 3명을 제외한 모든 환자들이 일일 180 cGy 씩 퐁 1800 cGy의 전뇌방사선치료를 받았고, 방사선 치료중 척수강내 화학요법이 병행되었다. 결과 : 추적관착기간 36-96 개원 (중앙값 60 개원)동안 90명의 환아중 9례에서 중추신경계 재발을 보였으나, 골수재발이 선행되었던 3례를 제외하면 중추신경계 재발율은 $6.7\%$로 나타났다. 중추신경계 재발환자의 $89\%$에서 골수재발이 동반되었으며, $11\%$에서 고환재발이 동반되었다. 골수완전관해로부터 중추신경계 재발까지의 경과기간은 16개월 (중앙값) 이었고, $78\%$의 중추신경계 재발이 관해유지요법중에 발생하였다. 2년 및 5년 중추신경계 무병생존율은 각각 $68\%$, $42\%$였고, 중앙값은 43 개월이었다. 중추신경계 무병생존율에 영향을 미치는 예후인자는 진단당시의 백혈구수 (5만 기준), FAB 분류군, CALGB 위험분류기준으로 나타났다. 2년 및 5년 전체무병생존율은 각각 $61\%$, $39\%$였고 중앙값은 34 개월이었다. 전체무병생존율에 영향을 미치는 예후인자는 진단당시의 백혈구수 (5만 기준), FAB 분류군, CALGB 및 POG 위험분류군으로 나타났다. 결론 : 본 연구에서 중추신경계 재발율은 $6.7\%$, 로 다른 연구들에서 보고하는 범위에 속하여 효과적인 중추신경계 예방요법으로 판단 되었다. 진단당시의 나이및 백혈구수를 기준으로한 위험분류기준 중 POG 및 CALGB 위험분류기준이 중추신경계 무병생존율 및 전체무병생존율에 유의한 예후인자로 나타났다. 부작용을 최소화하면서도 효과적인 중추신경계예방요법을 알아내기 위해서는 각 위험분류군에 따른 중추신경계 예방요법의 차별화에 대한 전향적인 연구및장기 생존자들에 대한 체계적인 신경 심리학적 추적 조사가 필요할 것으로 사료된다.

• 대한치과교정학회지
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• 제36권4호
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• pp.284-294
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• 2006

유전적으로 결정되는 두개안면 기형의 발생 기전을 밝히기 위해 관련된 유전자의 기능 변화에 의한 효과를 이해하는 것이 필수적이다. 섬유아세포성장인자수용체-2 (FGFR2)의 활성형 돌연변이가 어퍼트 및 크루즌 증후군에서의 봉합의 조기유합의 원인이 된다고 알려져 있으나 인류에서는 다양한 개인차가 존재하므로 임상적으로 정의된 두 증후군에서의 유전형-표현형의 상관관계에 대해서는 의문이 제기되어 왔다. 본 연구의 목적은 어퍼트(Pro253Arg)및 크루즌(Cys278Phe) 돌연변이를 갖는 골특이성 FGFR2를 발현하도록 제작된 형질변환 쥐에서 결과적인 표현형의 차이를 분석하여 유전형에 의한 기형 형성의 인과관계를 추정하기 위한 것이다. 유전자 조작을 하지 않은 정상군과 정상 FGFR2 유전자를 가진 군을 대조군으로 하여 육안 관찰 및 micro-CT를 이용한 형태계측학적 방법으로 주로 전방두개 및 전두개저 부위의 이상을 분석하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 첫째, 어퍼트 및 크루즌 돌연변이를 갖는 각각의 형질변환 쥐는 두개 봉합의 유합과 전후방적 두부 길이 감소를 공히 보였으나 어퍼트 형질변환 쥐에서만 전치부 반대교합이 나타났다. 또한 어퍼트 개체는 크루즌 개체 및 대조군에 비해 전방두개 및 전두개저 굴곡에 있어서 정상군과 비교해 차이를 나타냈으며 이는 유합을 보이는 봉합의 부위 및 순서에 있어서의 차이에 기인하는 것으로 사료된다. 둘째, 정상 FGFR2 유전자를 주입한 형질변환 쥐는 정상적인 두개안면 형태를 보였다. 이상의 결과를 토대로 어퍼트 및 크루즌 돌연변이는 각각의 유전형에 특이한 두개안면 기형을 유발할 것으로 보이며 정상 FGFR2의 발현 강도보다는 기능의 이상이 두개골 유합과 관련이 있는 것으로 사료된다. 변형된 FGFR2와 각 봉합에서의 기능과의 상관성은 추가 연구가 필요할 것으로 사료된다.EX> 와이어에서 열처리만 시행한 실험군이 열처리를 시행하지 않은 군보다 더 낮은 austenite finish ($A_f$) 온도를 보였다. $0.018"\;{\times}\;0.025"$ 및 $0.0215"0.028"$ 와이어에서 열처리를 시행하여 굴곡을 부여한 실험군은 열처리만 시행한 실험군과 열처리를 시행하지 않은 대조군에 비해 부하-변위 곡선이 상방 이동되었으며, 열처리 시간을 1초 증가시켜 굴곡을 부여한 실험군에서 가장 높은 부하-변위 곡선을 나타냈다. $0.018"\;{\times}\;0.025"$ 그리고 $0.0215"\;{\times}\;0.028"$ 와이어에서 $A_f$ 온도는 열처리 시간을 1초 증가시켜 굴곡을 부여한 실험군에서 가장 낮게 관찰되었고 열처리를 시행하여 굴곡을 부여한 실험군, 열처리만 시행한 실험군 그리고 열처리를 시행하지 않은 대조군 순으로 높게 관찰되었다. 이상의 결과를 종합할 때, 임상에서 니켈-티타늄 합금 와이어에 굴곡을 부여하기 위해 열처리하는 경우 초탄성 특성은 유지될 수 있으나, 부하-변위 곡선의 상방 증가가 나타나므로, 와이어에 의한 교정력이 증가될 수 있음에 유의하여야 한다. $day^{-1}$인 인공습지), scenario 2(면적 4.2ha인 저류지)가 각각 연평균 6.9%, 4.8%, 7.1%의 감소를 보였다. TN은 4.7%, 3.4%, 13.4%의 삭감율을 나타내었으며, TP는 5.6%, 3.9%, 7.3%의 삭감율을 나타내었다. 본 연구에서는 적용하지 못하였으나, 인공습지와 저류지의 적절한 연계시스템을 적용한다면 저감시설 설치 부지면적과 비용의 감소뿐만 아니라 보다 효과적인 수질개선효과를 가져올 수 있으리라 판단된다.

• 대한소아치과학회지
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• 제30권4호
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• pp.643-653
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• 2003

막내골화와 연골내골화 등의 정상적인 골격 성장은 섬유아세포 성장인자 (FGF) 와 이들 수용체들 (FGFR) 에 의한 신호 전달체계에 의해 조절된다. 또한 전사조절인자인 Runx2 ($Cbfa1/Pebp2{\alpha}A/AML3$) 는 골아세포분화 뿐만 아니라 골형성에도 필수적인 유전자로 알려져 있다. FGF signaling이 mouse의 두개관과 하악에서의 연골 형성에 어떤 영향을 미치고 있으며, 이 과정에서 Runx2의 연관성을 알아보고자 in vivo 및 in vitro 실험을 시행하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 두개관과 하악을 Alcian blue 염색한 결과 시상두개봉합부 연골은 태생 16일부터, Meckel's 연골은 태생11일부터 형성되기 시작하였다. 이들 연골세포들의 성상을 알아보기위한 in situ hybridization 결과 시상두개봉합부 연골 및 Meckel's 연골 모두에서 type II collagen은 발현되었으나, Type X collagen은 발현되지 않았다. Runx2 mRNA는 시상두개봉합부 연골과 Meckel's 연골 모두에서 발현되지 않았지만, 이들 연골들의 가장자리를 둘러싸고 있는 독특한 발현양상을 나타내었다. 두개봉합부에서의 FGF2 protein의 국소적 적용은 두개봉합부 하방의 연골형성을 억제하였다. 또한 하악의 Meckel's 연골 발생 부위에 FGF2 protein의 국소적 적용 역시 Meckel's 연골의 형성을 억제하였다. FGF2 protein은 시상두개봉합부상의 bead 주위로 Runx2의 발현을 유도하였다. 이 결과들을 종합해볼 때, FGF signaling은 골아세포와 연골아세포가 공존하고 있는 조직에서의 연골 형성을 억제하고 있음을 시사해 주고 있으며, 이 과정에서 FGF signaling은 부분적으로 Runx2 유전자의 발현을 조절하므로써 연골세포의 증식과 분화에 관여할 것으로 사료된다.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제30권6호
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• pp.755-760
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• 2001

Objective : To determine the feasibility of translabyrinthine approach in the vestibular schwannoma patients, the authors reviewed eighteen consecutive cases, focusing at their functional outcome and operative complications. Materials and Method : To evaluate the functional outcome, we reviewed preoperative radiological findings such as size of tumors and location of jugular bulb as well as the preoperative neurological status including audiometric analysis and cranial nerve function in 18 patients, diagnosed as vestibular schwannoma. Also the surgical outcome was evaluated according to the functional preservation of facial nerve and incidence of the surgical complication as well as the extent of surgical resection. Results : The age of patients ranged from 21 to 62 years, with a mean of 50 years. Of 18 patients operated in our center by the translabyrinthine approach, wide exposure with total removal of the mass was possible in 16 cases (88.8%). The facial nerve was anatomically preserved in 88.8%. At six-month follow-up, facial nerve function was good(Grade I-II) in 15 patients(83%) and acceptable(I-IV) in all patients. Although the jugular bulb was highly placed is five patients, gross total resection was possible without facial nerve injury in all patients by the translabyrinthine approach. One patient experienced CSF leakage after surgery, but there was no patient with disabling deficit. Conclusion : Use of the translabyrinthine approach for removal of vestibular schwannomas resulted in good anatomical and functional preservation of the facial nerve, with minimal incidence of morbidity and no mortality. In cases of high jugular bulb impacted into mastoid bone, total removal was possible by displacing the jugular bulb with Surgicel cellulose and placement of bone wax.

• Current Research on Agriculture and Life Sciences
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• 제3권
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• pp.197-202
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• 1985

1975년(年) 3월(月) 경주(慶州) 안압지(雁鴨地) 보수공사(補修工事) 당시(當時) 출토(出土)한 마(馬)의 유해(遺骸)의 종류(種類), 연령(年令) 및 성별(性別) 등을 감정(鑑定)한 바는 다음과 같다. 1. 출토(出土)한 유해(遺骸)는 골(骨)이 9점(點) 치아(齒牙)가 28점(點)이었다. 이들 골유해(骨遺骸)는 두개골(頭蓋骨), 상완골(上腕骨), 0골(骨), 제(第)1지골(指骨), 대퇴골(大腿骨), 경골(脛骨)이 각(各) 1점식(點式)이고 경추(脛椎)가 3점(點)이며, 치아(齒牙)가 28점(點)이었다. 2. 두개골(頭蓋骨)은 현존(現存) 우리나라 재래마(在來馬)의 그것과 형태(形態)와 크기가 매우 유사(類似)하고 치아(齒牙)의 마멸상태(磨滅狀態)와 형태(形態)로 미루어 볼때 10재(才) 미만(未滿)의 장마(壯馬)로 추정(推定)된다. 3. 사지골(四肢骨)들은 현존(現存) 우리나라 재래마(在來馬)의 그것들보다 다소(多小) 왜소(倭小)한 체구(體軀)의 마체(馬體)의 것으로 추정(推定)된다. 4. 유해(遺骸)들의 감정(鑑定) 결과(結果) 2두(頭) 이상(以上)의 마체(馬體)의 것들로 추정(推定)된다.

• 대한치과교정학회지
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• 제25권4호
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• pp.425-432
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• 1995

본 연구는 안면골의 수평적 및 수직관계가 위치한 하악와의 위치와 어떤 상관관계가 있는지를 알기위해 18세 이상 성인 남녀 각 96명, 108명을 대상으로 두부방사선계측사진을 촬영하였다. 이를 ANB각도에 따라 3개의 군($0.5^{\circ}$이하, $0.5^{\circ}-4.0^{\circ}$, $4.0^{\circ}$ 이상), SM-MP각도에 따라 3개의 군($30^{\circ}$이하, $30^{\circ}-38^{\circ}$, $38^{\circ}$ 이상)으로 분류하여 분석하였다. 이 연구로부터 얻어진 결과는 다음과 같다. 1. 안면골의 수평직 부조화관계(ANB)에서 하악와의 수평적위치(X)는 Class II, Class I, Class III 순으로 전방위치 하였다. 2. 하악와의 수평적 위치(X)는 ANB, SNB와 유익성있는 상관관계를 보이고, SNA와는 유의성이 없었다. 3. 안면골의 수직적 부조화(SN-MP)에서 하악와의 수직적 위치(X)는 low angle에서 가장 크며 medium, high angle 순이었다. 4. 하악와의 수직적 위치(X)는 SN-MP가 가장 높은 상관관계를 보이고 SN-MP, SN-OP순으로 상관관계를 보였다. 5. 전두개저의 길이는 III급 부정교합에서 가장 작았다.