• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제4권2호
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• pp.238-242
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• 2001

저자들은 우유 단백질에 대한 FPIES의 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제17권2호
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• pp.74-79
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• 2014

Food protein-induced enterocolitis syndrome (FPIES) is an under-recognized non-IgE-mediated gastrointestinal food allergy. The diagnosis of FPIES is based on clinical history, sequential symptoms and the timing, after excluding other possible causes. It is definitively diagnosed by an oral food challenge test. Unfortunately, the diagnosis of FPIES is frequently delayed because of non-specific symptoms and insufficient definitive diagnostic biomarkers. FPIES is not well recognized by clinicians; the affected infants are often mismanaged as having viral gastroenteritis, food poisoning, sepsis, or a surgical disease. Familiarity with the clinical features of FPIES and awareness of the indexes of suspicion for FPIES are important to diagnose FPIES. Understanding the recently defined clinical terms and types of FPIES is mandatory to suspect and correctly diagnose FPIES. The aim of this review is to provide a case-driven presentation as a guide of how to recognize the clinical features of FPIES to improve diagnosis and management of patients with FPIES.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제10권2호
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• pp.117-128
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• 2007

Food protein-induced enterocolitis syndrome (FPIES) is a non-IgE mediated hypersensitivity disorder, which is associated with mainly gastrointestinal symptoms and has a delayed onset. The vomiting and/or diarrheal symptoms of FPIES typically begin in the first month of life in association with a failure to thrive, metabolic acidosis, and shock. Therefore, the differential diagnosis of FPIES and neonatal or infantile sepsis-like illnesses or gastroenteritis is difficult. The early recognition of indexes of suspicion for FPIES may help in the diagnosis and treatment of this disorder. The diagnosis of FPIES is generally made through clinical practice and food-specific IgE test findings are typically negative in this condition. Therefore, oral cow's milk challenge (OCC) remains the valid diagnostic standard for FPIES. An investigation of positive OCC outcomes helps to find out a diagnostic algorithm of criteria of a positive challenge in FPIES. Moreover, it has not been clearly determined in infantile FPIES when $1^{st}$ follow up-oral food challenge (FU-OFC) should be performed, with what kind of food protein (e.g., cow's milk, soy), and how much protein should be administered. Hence, to prevent the risk of inappropriate FU-OFC or accidental exposure and achieve appropriate dietary management, it is necessary to identify tolerance rates to major foods under the careful follow up of infantile FPIES patients. On the other hand, small intestinal enteropathy with villous atrophy is observed in FPIES and this enteropathy seems to be in part induced by both of epithelial apoptosis and intercellular junctional complex breakdown. The purpose of this report is to introduce an update on diagnostic and therapeutic approaches in FPIES and suggest the possible histopathological evidences in this disorder.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제7권1호
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• pp.40-47
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• 2004

목 적: 효율적인 진단과 치료 및 적절한 의학적 교류를 목적으로 소아 위장관 알레르기 질환의 새로운 분류법이 발표되었다(J Pediatr Gastroenterol Nutr 2000;30:S87-94). 그러나 명칭과 분류의 변경으로 이미 알려진 질환들이 새로운 질환으로 보고되기도 하는데, 저자들은 새로운 분류법에 따른 소아 위장관 알레르기 질환의 질병군에 관하여 알아보고, 국내에서 이미 보고된 관련 문헌을 함께 고찰하여 의학적 교류에 혼선을 최소화 하고자 한다. 방 법: 2003년 3월부터 7월까지 계명대학교 의과대학 소아과를 방문하여, 우유 유발 및 제거시험, 내시경을 이용한 조직생검 등을 이용하여 소아 GI-CMA로 진단된 37례(남 19, 여 18)를 대상으로 후향성 조사하였다. 새로운 분류에는 포함되지 않았으나 위식도역류 관련 알레르기를 추가하였다. 국내 문헌은 소아과학회지, 소아소화기영양학회지, 소아알레르기호흡기학회지를 근거로 고찰하였다. 결 과: 1) 대상 환아의 연령은 2주~15개월, 평균 $5.4{\pm}4.8$개월이었다. 2) 출생체중은 전례에서 10~90백분위수를 차지하였으며, 25~75백분위수가 25례(68%)를 차지하였다. 내원 당시 체중은 3백분위수 이하가 18례(49%)이었다. 3) 증상발현에서 진단까지 걸린 시간은 2주~12개월, 평균 $2.4{\pm}3.3$개월이었다. 4) IgE 군인 IgE 매개형 우유알레르기(IGE) 6례(16%), IgE와 Non-IgE 혼합군인 호산구성 위장관염(EOS) 2례(5%), Non-IgE군인 전형적 우유 단백질 유발 장관염(CMPIE-T) 7례(19%), 비전형적 우유 단백질 유발 장관염(CMPIE-AT) 5례(14%), 알레르기성 대장염(AC) 12례(32%)이었다. 위식도역류증 관련 우유 알레르기(GERA)는 5례(14%)이었다. CMPIE-T 전례에서 소장 조직생검상 장병증이 관찰되었다. 5) 진단 당시 연령은 IGE $4.3{\pm}0.8$개월, EOS 생후 2주와 14개월, CMPIE-T $3.8{\pm}4.6$개월, CMPIE-AT $10.4{\pm}3.8$개월, AC $3.4{\pm}3.9$개월, GERA $7.8{\pm}5.7$개월로 질환군간 유의한 차이를 보였다(p<0.05). 6) 내원 당시 3백분위수 이하를 보인 경우가 IGE 17%, EOS 0%, CMPIE-T 86%, CMPIE-AT 60%, AC 25%, GERA 100%로 질환군간 유의한 차이를 보였다(p<0.05). 7) 국내 문헌을 고찰하여 소아 위장관 우유 알레르기 질환은 만성설사, 난치성설사, 우유 불내성, 우유 알레르기, 위장관 알레르기, 우유 과민성 장병증, 호산구성 위장관염, 알레르기성 대장염 등의 용어로 보고되었다. 결 론: 새로운 분류법에 따른 소아 위장관 우유 알레르기 질환은 연령, 임상 증상, 위장관 침범 부위에 따라 특징적인 유형으로 구분할 수 있으며, 임상적으로 드물지 않다. 국내의 문헌을 통하여 다양한 용어로 각 유형의 알레르기 질환들은 연구 보고되어 왔다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권9호
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• pp.991-997
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• 2005

목 적 : 우유 단백질 유발성 장염은 어린 영아기에 발생하여 괴사성 장염 등 심각한 합병증을 유발할 수 있고 지연형 알레르기 반응으로 감염성 질환 등과 감별이 쉽지 않아 조기에 의심하여 진단하는 것이 매우 중요하다. 한 3차 진료 기관에서 CMPIE의 진단 빈도를 알아보고, 임상 소견을 바탕으로 한 CMPIE의 조기진단을 위한 인자들을 확인하여 보고자 한다. 방 법 : 2003년 3월에서 2004년 7월까지 계명대학교 의과대학 소아과 병동을 구토나 설사를 주소로 내원한 생후 15일 이상 45일 미만의 환자 101명 중, 모유 전적 수유아 13명과 타 기관에 입원 중 CMPIE의 병명으로 전원 되어온 2명을 제외한 86명을 대상으로 하였다. CMPIE 환자군, 감염성 질환군, 비감염성 질환군의 3군으로 나누어 임상 소견을 비교 분석하였다. 결 과 : 1) 대상 환자 86명 중 CMPIE는 11례로 12.8%이었다. 2) 체중 증가 실패(P=0.003), 혈중 알부민치 저하(P=0.039), 말초혈액 백혈구수 증가(P=0.015), 대사성 산증(P=0.014)은 CMPIE와 다른 두 군간에 각각 유의한 차이를 보였다. 3) 입원 당시 혈중 알부민치는 $3.4{\pm}0.7$(2.3-4.4) g/dL이었으며, 입원 기간 $6.3{\pm}2.0$일에 $2.7{\pm}0.3$(2.2-3) g/dL로 급격한 감소를 보였다(P<0.05). 4) 감염성 질환군과의 비교에서 CMPIE 관련 인자를 찾기 위하여 다중 로지스틱 회귀 분석을 이용하여 입원 당시 하루 10 g 미만의 체중 증가를 보인 경우(OR, 10.25[95% CI, 1.62-65.06])와 혈중 알부민치가 3.5 g/dL 미만을 보인 경우(OR, 9.18 [95% CI, 1.69-49.74])가 의미 있는 인자로 밝혀졌다. 5) 우유 유발 검사를 시행하여 구토는 11례 중 9례(81.8%)에서 발현되었으며, 대변 검사는 10례에서 시행하여 8례(80.0%)가 이상 소견을 보였다. 7례에서 시행된 유발시험 전과 후 5-6시간의 말초혈액 백혈구수는 $15,944{\pm}3,298(11,480-20,530)/mm^3$에서 $31,165{\pm}17,630(16,020-75,300)/mm^3$으로 전례에서 유의한 증가 소견을 보였다(P<0.05). 또한, 전례에서 ANC의 의미있는 증가를 보였다. 6) 유발 시험 후 시행된 내시경하 소장 조직 생검 소견은 경도 4례, 중등도 3례, 아전 3례로 11례 전례에서 장병증을 보였다. 결 론 : CMPIE는 어린 영아기의 입원 환자 중 드문 질환이 아니며, 감염성 질환 등과의 감별시 입원당시 체중 증가가 평균 하루 10 g 이하로 떨어져 있거나, 혈중 알부민의 저하가 보일 때 의심하여야 하며, 입원 경과 중 알부민치의 급격한 저하가 보일 때는 특히 의심하여야 한다. 유발 시험시 구토의 발현, 대변 검사의 이상 소견은 진단적 도구로 활용될 수 있으며, 유발 시험 전, 후의 말초 혈액 백혈구수와 ANC의 증가와 십이지장 생검에 의한 장병증의 확인은 CMPIE의 확진에 도움을 줄 수 있을 것으로 판단된다.