• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제58권3호
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• pp.84-88
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• 2015

Kawasaki disease (KD) is an acute systemic vasculitis that predominantly affects children, and can result in coronary artery lesions (CAL). A patient with KD who is resistant to treatment with intravenous immunoglobulin (IVIG) has a higher risk of developing CAL. Incomplete KD has increased in prevalence in recent years, and is another risk factor for the development of CAL. Although the pathogenesis of KD remains unclear, there has been increasing evidence for the role of genetic susceptibility to the disease since it was discovered in 1967. We retrospectively reviewed previous genetic research for known susceptibility genes in the pathogenesis of KD, IVIG resistance, and the development of CAL. This review revealed numerous potential susceptibility genes including genetic polymorphisms of ITPKC, CASP3, the transforming growth factor-${\beta}$ signaling pathway, B lymphoid tyrosine kinase, FCGR2A, KCNN2, and other genes, an imbalance of Th17/Treg, and a range of suggested future treatment options. The results of genetic research may improve our understanding of the pathogenesis of KD, and aid in the discovery of new treatment modalities for high-risk patients with KD.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권1호
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• pp.56-63
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• 2004

배경: 좌주관상동맥 개구부 협착에서의 혈관성형술은 기존의 관상동맥우회술 시행 시에 발생할 수 있는 혈류 경합과 역행성 혈류의 문제를 해결할 수 있는 방법으로 여겨지고 있다. 본 연구에서는 좌주관상동맥 혈관성형술의 수술 성적과 예후에 대한 분석을 시행하여 좌주관상동맥 혈관성형술의 수술적 효용성을 확인하고자 하였다. 대상 및 방법: 1991년 7월부터 2003년 5월까지 부천세종병원에서 좌관상동맥 개구부 협착으로 혈관성형술을 시행 받은 29명의 환자들을 대상으로 환자들의 수술 전 임상양상, 수술결과, 수술 후 관상동맥조영술과 심초음파 검사 등을 후향적으로 분석하였다. 대상 환자들의 평균나이는 53.1$\pm$12.5세였으며 남녀비는 8 : 21이었다. 여성 환자 중 12예에서는 뚜렷한 죽상 경화증의 위험인자를 확인할 수 없었다. 26예(89.7%)의 환자는 다른 원위부 관상동맥에 병변이 없는 단독 좌주관상동맥 개구부 협착 소견을 보였다. 결과: 28예의 환자에서 전방접근법을 사용하였고, 1예의 환자에서 상방접근법을 사용하였으며, 주폐동맥의 절단을 1예에서 시행하였다. 4예의 환자에서 관상동맥우회술을 동시에 시행하였다 수술 사망은 1예(3.4%)에서 발생하였으며 장기 추적관찰 결과 1예에서 외상으로 인한 만기 사망이 발생하여 5년 생존율은 91.2$\pm$6.1%였다. 수술 후 13예(44.8%)의 환자에서 17차례의 관상동맥조영술이 시행되었으며, 이 중 2예에서 첩포 원위부 협착이 발생하였고 1예에서 우관상동맥 개구부의 새로운 협착이 발생하여 3예의 경피적 중재술이 시행되었다. 1예의 환자에서 첩포 근위부 협착이 발생하여 관상동맥우회술을 시행하였다. 대상 환자들의 5년 재시술 회피율은 82.4$\pm$8.5%였다. 수술 후 1도 이하의 새로운 대동맥 폐쇄부전이 4예에서 그리고 수술 전 동반되었던 대동맥 폐쇄부전의 심화가 1예에서 관찰되었다. 결론: 본 연구에서 좌주관상동맥 혈관성형술은 좌주관상동맥 개구부의 협착에 사용될 수 있는 효과적인 수술방법임을 확인할 수 있었다. 그러나 수술 후 발생할 수 있는 혈관성형술 부위의 협착과 대동맥 폐쇄부전에 대한 면밀한 추적 관찰이 필요할 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권2호
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• pp.162-166
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• 2003

목 적: 가와사끼병에서 사용되는 정맥용 면역글로불린 투여 후의 관상 동맥 병변을 보인 군에서 백혈구 수, CRP를 비롯한 여러 검사실 지표의 변화를 알아보고자 하였다. 방 법 : 가와사끼병 환아 63명을 대상으로 정맥용 면역글로불린(2.0 g/kg) 투여 전, 투여 24시간 후, 투여 7일 후의 백혈구수와 CRP를 비롯한 여러 검사실 지표를 측정하였으며, 관상 동맥 병변이 있는 군(n=9) 과 없는 군(n=54)을 비교 분석하였다. 결 과 : 관상 동맥 병변이 있는 군과 없는 군의 비교에서, 정맥용 면역글로불린 투여 전과 투여 7일 후 사이에는 염증성 지표를 포함한 검사실 지표들에서 차이가 없었으며, 관상 동맥 병변이 있는 군에서 정맥용 면역글로불린 투여 24시간 후 백혈구 수, 호중구 비율 및 CRP 치의 증가와 알부민 치의 감소가 관찰되었다. 결 론 : 가와사끼병 환아의 약 15%에서 급성기에 관상 동맥병변이 발생하며, 이들 환아는 1회의 정맥용 면역글로불린 투여 24 시간 후에도 계속적인 백혈구 수, 호중구 비율 및 CRP의 증가와 알부민의 감소가 관찰된다.

• Nuclear Medicine and Molecular Imaging
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• 제42권1호
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• pp.77-78
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• 2008

A 71-year-old woman was assigned to our department for Tc-99m myocardial perfusion SPECT(MPS) and coronary CT angiography. She admitted for substernal pain, via the ER, 2 days ago. The heart was scanned after intravenous injection of 925 MBq of $^{99m}Tc$-sestamibi adenosine-induced stress SPECT using dual head gamma camera (Hawkeye, GE healthcare. USA). The MPS shows decreased tracer uptake in the apical & mid area of anterior & lateral wall and mid & basal inferior wall. Coronary CT angiograph was obtained using Discovery VCT (GE healthcare). 3D angiography portrayed significant stenosis of ramus intermedius(RI) and posterolateral branch of right coronary artery(PLB) with fibrocalcified plaque. Two images were fused using Cardiac IQ fusion softwear package (Advantage workstation 4.4, GE healthcare) The fusion images explain the perfusion defect of anterior, lateral and inferior wall is due to stenosis of the RI and PLB. And 3 days later, coronary angiography was done and revealed the marked stenosis of RI and PLB. Then balloon angioplasty and stent was instituted in RI. Cardiac SPECT/CT fusion imaging provides additional information about hemodynamic relevance and facilitates lesion interpretation by allowing exact allocation of perfusion defects to its subtending coronary artery.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제55권1호
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• pp.18-23
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• 2012

Purpose: Transforming growth factor beta receptor 2 ($TGFBR2$) is a tumor suppressor gene that plays a role in the differentiation of striated cells and remodeling of coronary arteries. Single nucleotide polymorphisms (SNPs) of this gene are associated with Marfan syndrome and sudden death in patients with coronary artery disease. Cardiovascular remodeling and T cell activation of $TGFBR2$ gene suggest that the $TGFBR2$ gene SNPs are related to the pathogenesis of Kawasaki disease (KD) and coronary artery lesion (CAL). Methods: The subjects were 105 patients with KD and 500 healthy adults as controls. Mean age of KD group was 32 months age and 26.6% of those had CAL. We selected $TGFBR2$ gene SNPs from serum and performed direct sequencing. Results: The sequences of the eleven SNPs in the $TGFBR2$ gene were compared between the KD group and controls. Three SNPs (rs1495592, rs6550004, rs795430) were associated with development of KD ($P$=0.019, $P$=0.026, $P$=0.016, respectively). One SNP (rs1495592) was associated with CAL in KD group ($P$=0.022). Conclusion: Eleven SNPs in $TGFBR2$ gene were identified at that time the genome wide association. But, with the change of the data base, only six SNPs remained associated with the $TGFBR2$ gene. One of the six SNPs (rs6550004) was associated with development of KD. One SNP associated with CAL (rs1495592) was disassociated from the $TGFBR2$ gene. The other five SNPs were not functionally identified, but these SNPs are notable because the data base is changing. Further studies involving larger group of patients with KD are needed.

• 핵의학기술
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• 제14권2호
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• pp.33-37
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• 2010

관상동맥질환의 진단 및 평가에 있어서 myocardial perfusion SPECT검사와 FDG를 이용한 myocardial PET검사 그리고 PET/CT에 장착된 64-slice CT를 이용한 coronary CT angiography를 동시에 실행함으로 검사의 신뢰도와 편의성을 한층 더 높이고자 한다. 먼저 약물부하 myocardial perfusion SPECT검사를 먼저 시행한다. 환자의 피폭경감을 위해서 $^{99m}Tc$-MIBI 10 mCi 로 주사하며 myocardial PET검사를 위해서 지방식을 먹지 않고 ursodeoxcholic acid 100 mg을 생수와 함께 복용하게 하여 1시간 후에 SPECT 영상을 얻는다. 이어서 myocardial FDG PET검사를 시행한다. 혈중의 지방산 농도를 낮추고 심장의 FDG섭취율을 증가시키기 위해 혈중 포도당 농도치에 따라 insulin과 Acipimox를 함께 사용하는 독창적인 경구 당 부하법을 사용하였으며, 환자의 피폭 경감을 위해서 $^{18}F$-FDG 5 mCi를 주사하고 1시간 후에 10분간 gated 영상을 얻으며 필요시 delay 영상을 얻는다. PET검사가 끝남과 동시에 환자는 동일한 position을 하고 연속해서 coronary CTA를 시행한다. 이 검사에서 가장 중요한 것은 심박동수 조절과 환자의 호흡협조이다. 심박동수를 65회 이하로 낮추기 위해 beta blocker 50 mg~200 mg을 의사와 상의하여 복용케 하고 호흡법을 충분히 연습을 시키다. 검사 직전에 isosorbide dinitrate를 3~5회 분무하여 혈관벽의 긴장을 낮추고 혈관을 확장시켜서 coronary artery의 해부학적 형태를 더욱 잘 나타낼 수 있게 한다. 촬영 시 CT 조영제를 4.0~5.0 mL/sec의 압력으로 주입하며 촬영을 한다. Coronary CTA를 이용하면 coronary artery stenosis가 잘 보이며, 약물부하 myocardial perfusion SPECT로 coronary CTA에서 보인 stenosis와 perfusion저하의 상관관계를 검토(culprit vessel 확인)할 수 있으며, FDG PET으로 hibernating myocardium 또는 infarction site의 viability를 확인할 수 있다. 한 가지 검사로 lesion site와 severity 및 치료에 대한 반응 예측이 가능함으로 약물치료, PCI, CABG 등 치료방향을 설정할 수 있다. 또한 모든 검사 과정들이 연속적으로 동시에 이루어지기 때문에 짧은 시간(3시간) 내에 one-stop으로 검사를 종료할 수 있는 큰 장점을 가지게 된다. 그러므로 이 검사법은 ischemic heart disease의 one-stop evaluation에 있어서 유용한 protocol로 보여진다.

• 대한핵의학회:학술대회논문집
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• 대한핵의학회 2001년도 제40차 춘계학술대회 및 연수교육
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• pp.24-34
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• 2001

Restenosis remains a major limitation of percutaneous coronary interventions. Numerous studios including pharmacological approaches and new devices failed to reduce the restenosis rate except coronary stenting. Since the results of $BENESTENT^{1)}\;and\;STRESS^{2)}$ studies came out, coronary stenting has been the most popular interventional strategy in the various kinds of coronary stenotic lesions, although the efficacy of stenting was shown only in the discrete lesion of the large coronary artery. The widespread use of coronary stenting has improved the early and late outcomes after coronary intervention, but it has also led to a new and serious problem, e.g., in-stent restenosis. Intravascular radiation for prevention of restenosis is a new technology in the field of percutaneous coronary intervention. Recent animal experiments and human trials have demonstrated that local irradiation, in conjunction with coronary interventions, substantially diminished the rate of restenosis. This paper reviews basic radiation biology of intracoronary radiation and its role in the inhibition of restenosis. The current status of intracoronary radiation therapy using Re-188 liquid balloon is also discussed.

• Journal of Chest Surgery
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• 제25권9호
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• pp.925-929
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• 1992

Supravalvular aortic stenosis is relatively uncommon form of congenital heart disease and the most important lesion of this anomaly is various narrowing of the aortic lumen just above the sinus of Valsalva. We experienced a case of hourglass type of supravalvular aortic stenosis involving lcm from length from lcm above the sinus of Valsalva. The patient was associated with mental retardation, peculiar facies and dental anomaly. The diagnosis was confirmed preoperatively by retrograde left heart catheterization and left ventriculography. An incision was made in the ascending aorta and into the right coronary and noncornary sinus. Care was taken to protect the right coronary artery. A Y-shaped patch of Dacron was made to enlarge the stenotic portion of aorta. Postoperative pressure gradient between the aorta and left ventricle markedly reduced 36 mmHg in comparison with preoperative pressure gradient 150mmHg. The boy was discharged without any event.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제59권7호
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• pp.298-302
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• 2016

Purpose: Recent reports showed that plasma N-terminal pro-brain natriuretic peptide (NT-proBNP) could be a useful biomarker of intravenous immunoglobulin (IVIG) unresponsiveness and coronary artery lesion (CAL) development in Kawasaki disease (KD). The levels of these peptides are critically influenced by age; hence, the normal range and upper limits for infants and children are different. We performed an age-adjusted analysis of plasma NT-proBNP level to validate its clinical use in the diagnosis of KD. Methods: The data of 131 patients with KD were retrospectively analyzed. The patients were divided into 2 groups-group I (high NT-proBNP group) and group II (normal NT-proBNP group)-comprising patients with NT-proBNP concentrations higher and lower than the 95th percentile of the reference value, respectively. We compared the laboratory data, responsiveness to IVIG, and the risk of CAL in both groups. Results: Group I showed significantly higher white blood cell count, absolute neutrophil count, C-reactive protein level, aspartate aminotransferase level, and troponin-I level than group II (P<0.05). The risk of CAL was also significantly higher in group I (odds ratio, 5.78; P=0.012). IVIG unresponsiveness in group I was three times that in group II (odds ratio, 3.35; P= 0.005). Conclusion: Age-adjusted analysis of plasma NT-proBNP level could be helpful in predicting IVIG unresponsiveness and risk of CAL development in patients with KD.

• 한국컴퓨터그래픽스학회논문지
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• 제23권1호
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• pp.49-55
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• 2017

심장 CT 혈관 조영 영상은 심혈관의 전체 해부학 구조를 3D 로 보여줄 뿐 아니라 병변의 정보를 제공하기 때문에 관상동맥 질환 진단 및 치료에 많이 사용되고 있다. 하지만 영상의 방대한 크기로 인해 수동으로 정보를 추출하는 데는 한계가 있어 자동으로 심혈관을 정확하게 추출하는 연구들이 활발히 진행되고 있다. 심혈관 자동 추출 알고리즘을 개발하는데 있어 심혈관의 시작점인 상행대동맥의 심문을 검출하는 방법은 필수적인 부분이다. 본 논문에서는 심혈관의 시작점인 심문을 분할하는 방법을 제안한다. 첫째, 상행대동맥의 크기와 위치를 고려한 허프변환으로 대동맥 초기영역을 검출한다. 둘째, 초기영역을 기반으로 탐색범위를 줄일 수 있도록 관심 볼륨 영역을 설정한다. 셋째, 지오데식 활성외곽선 모델을 기반으로 정제된 대동맥 영역을 검출한다. 마지막으로 검출된 대동맥 영역에서 심문을 분할한다. 제안방법의 평가를 위해 20 개의 심장 CT 혈관 조영 영상에서 전문가가 수동으로 표기한 시작점과 비교 분석하였다. 실험 결과 제안방법을 통해 시작점이 제대로 추출 됨을 확인할 수 있었다.