Congenital diaphragmatic disease is one of the common major congenital anomalies, and its mortality remained still high despite recent medical advances. The aim of this study is to examine the clinical characteristics of congenital diaphragmatic diseases. A total of 39 patients with congenital diaphragmatic disease that underwent surgery from January, 1997 to December, 2009 at Pusan National University Hospital were included in this study. Medical records were retrospectively reviewed. The male to female ratio was 30:9. Six out of 39 cases died (NS) before surgery, 17 patients had Bochdalek's hernia (BH), 11 patients hiatus hernia (HH), 4 diaphragmatic eventration (DE), and 1 Morgagni hernia (MH). There were no differences in mean birth weight and mean gestational age. NS (83.3 %). BH (35.3 %) was diagnosed more frequently than other diseases in the prenatal period. Three patients (17.6 %) of BH expired due to pulmonary hypoplasia and 1 patient had co-existing congenital heart disease. BH was diagnosed more frequently in the prenatal stage and had a higher motality rate than other conditions. Therefore, BH needs to be concentrated more than other anomalies.
Congenital diaphragmatic hernia remains a disease with high neonatal mortality rate despite recent advance in neonatal intensive care. We experienced one case of the congenital diaphragmatic hernia with acute respiratory distress and left pulmonary hypoplasia in the neonate. The simple closure was performed through left paramedian approach after diagnosis. The postoperative course was uneventful except wound disruption. The patient was follow-up with good general condition.
Congenital diaphragmatic eventration is a rare disease and generally accepted as an abnormally high position of part or all of the diaphragm, usually associated with a marked decrease in muscle fibers and a membranous appearance of the abnormal area. There were 4 cases of the congenital diaphragmatic eventration at the Dept. of Thoracic Surgery, Seoul National University Hospital, from 1957 to 1977. They were two boys and two girls and ranging from 1 day to 3 years of age. They were all repaired by surgical operation and one was expired postoperatively, another one was dead one year later due to complication. The ratio between right and left was 1:3 and their symptoms were cyanosis, dyspnea and frequent respiratory disease. In physical examination there was noted decreased breathing sound on the affected lung field and bowel sound was audible in some cases. Diagnosis was done by Chest X-ray and plication of the affected diaphragm was usually done in operation. There were noted atelectasis and cystic change of the affected side lung. And the liver, colon, spleen and small intestine were found in the dome of the eventrated diaphragm.
Diaphragmatic eventration is a rare disease and is caused by congenital etiology. We operated on a patient who had had preexisting left diaphragmatic eventration which was complicated by a right diaphragmatic paralysis and a persistent respiratory insufficiency due to a traffic accident. This was a very rare case and there has not yet been any case reports worldwide. We were able to abtain good surgical results from plication of left diaphragm in this case and thus report it.
Peritoneopericardial diaphragmatic hernia(PPDH) is uncommon and congenital disease in dogs and cats. In PPDH, the peritoneal organs such as liver, small intestine, stomach and omentum are displaced into the congenital defect between pericardial sac and diaphragm and cause the abnormal round and enlarged cardiac silhouette. Abnormal cardiac silhouette contacts with the cranial diaphragmatic border consistently and soft tissue- and/or gas- density structures are summated over the cardiac density in radiography. The contrast medium flows from peritoneal cavity into the pericardial sac and demonstrates the herniated abdominal organs and the abnormal defect in positive peritoneography. In this study, 4 dogs was diagnosed as PPDH using radiography, peritoneography and thoracic ultrasonography and showed various clinical signs according to the kind, amount and clinical state of herniated abdominal organs.
Diaphragmatic eventration is a rare disease, congenital or acquired, high or elevated position of one leaf of the diaphragm muscle, as a result of paralysis, aplasia or atrophy of varying degree of the muscle fibers of the affected side but with no break in the continuity of the muscle. We experienced 3 cases of the diaphragmetic eventration at the department of thoracic surgery, C.A.F.G.H., from 1980 to 1982, which were treated successfully. Among three cases, one case combinded with hamartoma of the ipsilateral lung. Specific complications were not noticed after surgical repair of diaphramatic eventration with good result.
Choi, Wooseok;Cho, Won Chul;Choi, Eun Seok;Yun, Tae-Jin;Park, Chun Soo
Journal of Chest Surgery
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v.54
no.5
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pp.348-355
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2021
Background: Congenital diaphragmatic hernia (CDH) is a rare disease often requiring mechanical ventilation after birth. In severe cases, extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) may be needed. This study analyzed the outcomes of patients with CDH treated with ECMO and investigated factors related to in-hospital mortality. Methods: Among 254 newborns diagnosed with CDH between 2008 and 2020, 51 patients needed ECMO support. At Asan Medical Center, a multidisciplinary team approach has been applied for managing newborns with CDH since 2018. Outcomes were compared between hospital survivors and nonsurvivors. Results: ECMO was established at a median of 17 hours after birth. The mean birth weight was 3.1±0.5 kg. Twenty-three patients (23/51, 45.1%) were weaned from ECMO, and 16 patients (16/51, 31.4%) survived to discharge. The ECMO mode was veno-venous in 24 patients (47.1%) and veno-arterial in 27 patients (52.9%). Most cannulations (50/51, 98%) were accomplished through a transverse cervical incision. No significant between-group differences in baseline characteristics and prenatal indices were observed. The oxygenation index (1 hour before: 90.0 vs. 51.0, p=0.005) and blood lactate level (peak: 7.9 vs. 5.2 mmol/L, p=0.023) before ECMO were higher in nonsurvivors. Major bleeding during ECMO more frequently occurred in nonsurvivors (57.1% vs. 12.5%, p=0.007). In the multivariate analysis, the oxygenation index measured at 1 hour before ECMO initiation was identified as a significant risk factor for in-hospital mortality (odds ratio, 1.02; 95% confidence interval, 1.01-1.04; p=0.05). Conclusion: The survival of neonates after ECMO for CDH is suboptimal. Timely application of ECMO is crucial for better survival outcomes.
Lee Jae-Hang;Kim Young-Tae;Kim Joo-Hyun;Kang Chang-Hyun
Journal of Chest Surgery
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v.39
no.9
s.266
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pp.725-728
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2006
A six-month old boy and a thirty-month old girl who suffered from dyspnea were admitted to our hospital. Their primary disease was congenital myopathy, and both of them had a history of recurrent pneumonia. Chest X-ray scan showed unilateral diaphragmatic eventration. To minimize the injury of weakened respiratory muscle in children with myopathy, VATS plication was performed under double lung ventilation. Each of the two patients were discharged on the 17th and 24th postoperative day. We report two cases of successful VATS plication in children with diaphragmatic eventration associated with congenital myopathy.
Park, Maeng Real;Lee, Jae Ho;Ahn, Ji Yoon;Oh, Bum Jin;Kim, Won;Lim, Kyoung Soo
Journal of Trauma and Injury
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v.19
no.2
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pp.201-205
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2006
Tension viscerothorax (gastrothorax) is rare life-threatening disease which is caused by air trapped in viscera. A distended viscera in the hemi-thorax shifts the mediastinal structures and causes extra-cardiac obstructive shock. A defective diaphragm is caused by abdominal trauma or a congenital anomaly. Traumatic diaphragmatic injury can be missed until herniation develops several years after blunt trauma. In our case, a 10-year old boy developed hemodynamic compromise in the emergency department. Three years earlier, he had suffered blunt abdominal trauma during a pedestrian traffic accident, but there was no evidence of diaphragmatic injury at that time. He was successfully resuscitated by gastric decompression and an emergent thoracic operation. The operation finding revealed a traumatic diaphragmatic injury. Tension viscerothorax is a rare, but catastrophic, condition, so we suggest that addition of tension viscerothorax to the Advanced Trauma and Life Support (ATLS) guidelines may be helpful.
Coarctation of the aorta is a congenital constriction of the aorta of varying degree usually located slightly distal to the origin of the left subclavian artery. This congenital malformation is found at 5-9% of the congenital heart disease in Europe & North America, but in our country, it is reported as one of rare malformations. We present a case of coarctation of the aorta, which had double diaphragms as discrete form. This is 9 year-old boy, who has suffered from hypertensive symptoms since 6 years before. Coarctation of the aorta was confirmed by aortography, and there was no combined anomalies, and it was postductal type, and coarctations were consisted of two diaphragmatic webs at the both ends with a central aneurysmized. After resection of the coarctated segment completely, Woven Dacron graft was inserted with 18mm in diameter & 2.5cm in length successfully.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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