The development of fetal surgery has led to promising options for many congenital malformations, such as congenital diaphragmatic hernia (CDH), obstructive uropathy, twin-to-twin transfusion syndrome (TTTS), and sacrococcygeal teratoma. However, preterm labor (PTL) and premature rupture of membranes continue to be uniquitous risks for both mother and fetus. To reduce maternal morbidity and the risk of prematurity, minimal access techniques were developed and are increasingly employed recently. Lift-threatening diseases as well as severely disabling but not life-threatening conditions are potentially amenable to treatment. Recently, improvement of video-endoscopic technology has boosted the development of operative techniques for feto-endoscopic surgery, which has been demonstrated to be less invasive than the open approach. Fetal surgery for repair of cleft lip and palate, a congenital anomaly which is not life threatening, is inappropriate until such time that the benefits are shown to outweigh the risks of both the procedure itself and preterm delivery. Further animal studies will be needed before intrauterine surgery for humans should be considered. For the better understanding of recent techniques and complications associated with fetal intervention of congenital facial defect patients, we reviewed recent related articles about the current knowledge and new perspectives of experimental fetal fetal surgery in the cleft lip and palate defects.
Cleft lip and/or palate are common birth defects in humans and the causes including multiple genetic and environmental factors are complex. Combinations of genetic, biochemical, and embryological approaches in the laboratory mice are used to investigate the molecular mechanisms underlying normal craniofacial development and the congenital craniofacial malformations including cleft lip and/or palate. Both forward and reverse genetic approaches are used. The forward genetic approach involves identification of causative genes and molecular pathways disrupted by uncharacterized mutations that cause craniofacial malformations including cleft lip and/or cleft palate. The reverse genetic approach involves generation and analyses of mice carrying null or conditional mutations using the Cre-loxP mediated gene targeting techniques.
Orthodontic treatment planning of cleft lip and palate requires consideration of the characteristic features, growth pattern and functional disorders related to cleft lip and palate patients. Tissue deficiencies and constriction of the scar tissue in surgically treated cleft lip and palate results in disturbance of maxillary growth and deficiency of midfacial region with anterior and posterior crossbite. These patients often present congenital missing of teeth, supernumerary teeth, malformed teeth, or ectopic position of teeth, which should be treated by orthodontic treatment by expanding upper arch followed by fixed appliance. Proper use of retainer and continuous follow-up is needed to prevent relapse after orthodontic treatment has finished. Also we have to pay attention to correct speech disorder which is caused by the velopharyngeal insufficiency.
Cleft lip and palate are most common congenital defomity to affect the orofacial region. Cleft lip and palate are caused by abnormal development of primary and secondary palate. Its causative mechanism is not completely understood, but genetic and environmental factors play important roles. Lots of epidemiologic surveys have been done extensively about incidence, racial influence, sex ratio, parent age, associated syndrome and genetic factors. These researches are useful to dissolve many problems in prevention and treatment of cleft lip and palate. We performed epidemiologic survey of cleft lip and palate who visited the department of Oral and Maxillofacial Surgery, Guro hospital of Korea University from 1995 to 2004.
Objective : The objective of this study was to compare the surgical techniques for the correction of congenital cleft palate. Techniques and approaches : Four-hundred-sixity patients operated between 1993 and 2008 were included in this study. The collected data were age, sex, operating time, admission days, and complications. The comparison between techniques were done by independent t-test. Results: The majority (86.9 %) of patients were received the operation later than 1.5 years old. The distribution of each surgical technique was 43.8 % by Bardach palatoplasty, 11.9 % by Furlow palatoplasty, 1.8 % by Veau palatoplasty, and 42.4 % by the new technique developed by us. Postoperative complication such as wound dehiscence, formation of oro-nasal fistulas in the soft and hard palates were shown in 23.0 % of Bardach technique, 44.2 % of Furlow technique, and 37.5 % of Veau technique. However, only 5.4 % of patients were shown complications in our technique (P<0.001). The operation time was recorded 70 minutes under new technique while the others were 110 minutes (P<0.001). The clinical treatment at hospital was required 7.4 days for our technique and 11.3-15.5 days for the other methods. Conclusion : The surgical treatment of congenital cleft palate in Mongolia was conducted later than proper timing for surgery. As the results were indicated, our new technique should be considered for the correction of cleft palate in old aged patients.
Cleft palate is one of the most common congenital malformations of the oral and maxillofacial region, with an incidence rate of around 0.1%. Early surgical repair is the only method for treatment of a cleft lip and palate. However, because of the use of inhalation anesthesia in children and the physiological characteristics of the cleft palate itself combined with the particularities of cleft palate surgery, the incidence rate of postoperative emergence agitation (EA) in cleft palate surgery is significantly higher than in other types of interventions. The exact mechanism of EA is still unclear. Although restlessness after general anesthesia in children with cleft palate is self-limiting, its effects should be considered by clinicians. In this paper, the related literature on restlessness after surgery involving general anesthesia in recent years is summarized. This paper focuses on induction factors as well as prevention and treatment of postoperative restlessness in children with cleft palate after general anesthesia. The corresponding countermeasures to guide clinical practice are also presented in this paper.
Craniofacial Centre at Children's Hospital Boston is a worldwide leader in the care of children and adolescents with craniofacial anomalies especially with cleft lip and/or cleft palate, which provides a team approach to the evaluation, diagnosis and treatment of children and adults with congenital (present at birth) or acquired facial deformities. This is staffed by an experienced team of clinicians, such as in oral and maxillofacial surgery, plastic surgery, neurosurgery, dentistry, audiology, speech and language pathology, genetics, psychiatry, otolaryngology, and social work, all with specialized training in the care of children with craniofacial anomalies. Here, there is a short introduction of history, attending surgeons, works, and sequential treatment for cleft lip/palate patients about this institution.
Velopharyngeal Insufficiency(VPI); the failure of velum, the lateral wall and the posterior pharyngeal wall to separate the nasal cavity from pharyngeal cavity during speech, can be caused by congenital conditions include cleft palate, submucous cleft palate and congenital palatal insufficiency. Speech problems of VPI are characterized by hypernasality, nasal air emission, increased nasal air flow and decreased intelligibility. These speech problems of VPI can be treated with the surgical procedure, the application of temporary prosthesis and speech therapy. Biofeedback technique with Nasometer is a speech treatment method of VPI that commonly used as one component of a comprehensive procedure for improvement of speech in patients with VPI. In this article describes a case of VPI treated by biofeedback technique with Nasometer; which showed satisfactory result in nasalance and formant analysis after the speech therapy during 9 months.
Unilateral cleft lip is a common congenital anomaly that affects the appearance and function of the upper lip and nose. Surgical repair of cleft lip aims to restore the normal anatomy and functionality of the affected structures. In recent years, several advances have been made in the field of cleft lip repair, including new surgical techniques and approaches. This comprehensive review discusses the surgical management of patients with unilateral cleft lip and palate and provides step-by-step instructions for the surgical procedures.
순구개열은 선천성 악안면 기형 중에서 발생률이 가장 높은 질환이며 특히 동양인에게 높은 빈도로 발생된다. 그리고 순구개열에서는 파열부 조직의 선천적 상실과 파열부 봉합 수술후 형성된 반흔에 의한 상악골의 열성장과 상악 악궁의 협착, 코의 형태 이상 등과 함께 치아의 수, 크기와 형태 및 맹출 이상도 높은 빈도로 동반된다. 따라서 저자들은 순구개열 환자의 치아 수, 형태 및 맹출 이상에 관한 임상적 자료를 수집,평가하여 진단과 치료계획 수립시 기초자료로 사용하기 위하여 본 연구를 시행하였다. 1988년 3월부터 1999년 2월까지 서울대학교병원 교정과에 내원하였던 순구개열환자 241명의 초진시 교정 chart와 cleft chart, orthopantomogram, intraoral x-ray film, 진단용 모형을 사용하여 순구개열군 별로 매복치, 과잉치, 결손치, 왜소치의 유무와 위치를 조사하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 결손치는 비교적 높은 발생빈도 ($56.8\%$)를 보였으며, 치아별 발생빈도는 상악 측절치와 상악 제2소구치에서 높은 수치를 보였다. 순구개열 군별 결손치의 발생율은 구순구개열군과 구순치조열군이 구순열군과 구개열군에 비해 높게 나타났다. 그리고 구순열군, 구순치조열군, 구순구개연군 내에서 모두 양측성이 편측성에 비해 결손치의 발생율이 높게 나타났다. 2. 과잉치는 $11.2\%$ 에서 발견되었으며, 장소별 발생빈도는 영구치열과 유치열에서 상악 측절치와 상악 견치 사이에서 가장 많이 발생되었다. 순구개열 군별 과잉치의 발생율은 구순열군, 구순치조열군, 구개열군, 구순구개열군의 순이었다. 3. 매복치는 $18.3\%$ 에서 관찰되었으며, 치아별 발생빈도는 상악 측절치와 상악 견치에서 그 발생 빈도가 가장 높았다. 순구개열 군별 매복치 발생율은 구순열군, 구순구개열군, 구개열군, 구순치조열군의 순이었다. 4. 왜소치는 $15.8\%$ 에서 발견되었으며, 치아별 발생빈도는 상악 측절치 와 상악 견치에서 가장 많았다. 순구개열군별왜소치의 발생율은 구순치조열군, 구순구개열, 구순열의 순이었다. 그리고 구개열군에서는 왜소치가 발견되지 않았다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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