• 제목/요약/키워드: Congenital anomaly

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대구·부산 지역에서 수술을 요하는 신생아 소화기 질환의 임상적 고찰 (A Clinical Analysis of Neonatal Surgical Gastrointestinal Diseases in Daegu·Busan Area)

  • 손승국;박재홍;최병호;최광해;이경훈
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제7권2호
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    • pp.179-185
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    • 2004
  • 목적: 대구 부산 지역에서 신생아 시기에 수술이 시행된 소화기 질환의 최근 현황과 이와 관련된 임상적 소견들을 살펴보고 현재 소아 소화기 질환의 술 후 합병증과 사망률 등의 치료성과에 대해 살펴보았다. 방법: 1996년 1월부터 2003년 7월까지 부산대학교, 경북대학교, 영남대학교 및 대구가톨릭대학교 병원에서 생후 1개월 이내에 소화기 질환으로 수술을 시행받은 202명을 대상으로 하여 임상적 소견을 분석하였다. 결과: 1) 항문 직장 기형이 48명(23.8%), 선천성 중장 폐쇄가 27명(13.4%), 비후성 유문 협착증이 27명(13.4%), 선천성 거대 결장이 22명(10.9%), 십이지장 폐쇄가 15명(7.4%) 등의 빈도순을 보였다. 2) 남녀비는 2.8 : 1로 남아가 우세하였고, 비후성 유문 협착증과 장 회전 이상에서는 남아가 10배 이상 많았다. 3) 동반 기형의 빈도는 선천성 심장 기형, 잠복 고환, 수신증 등의 순서로 많았으며, 제대 기저부 탈장에서는 50%에서 동반 기형이 있었다. 4) 20명(9.9%)의 환아가 산전에 진단되었는데, 선천성 장폐쇄, 십이지장 폐쇄, 복벽 개열증, 제대 기저부 탈장과 같이 장 내 공기 패턴이 특이 소견을 보이는 경우였다. 5) 평균 입원 기간은 22.8일이었고, 신생아 괴사성 장염이 44.7일로 가장 길었다. 6) 술 후 합병증은 주로 창상 감염 또는 문합부 누출 등 사소한 합병증으로 18례(8.9%)에서 발생하였다. 7) 사망률은 횡격막 탈장증(37.5%), 식도 폐쇄(28.6%), 제대 기저부 탈장(20.0%) 순으로 많았으며, 12명이 사망하여 5.9%의 사망률을 보였다. 결론: 대구 부산 지역에서 신생아 시기에 소화기 질환으로 수술을 받았던 환자들의 질병 종류가 다양해졌고, 술 후 합병증과 사망률이 현저히 감소함을 알 수 있었으며, 이것은 관련 분야의 발전에 기인한 것으로 판단된다.

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관상동맥 폐동맥 이상 기시증의 외과적 치료 후 좌심실 및 승모판 기능의 변화 (Changes of Ventricular Function and Mitral Regurgitation after Repair of Anomalous Origin of Coronary Artery from the Pulmonary Artery)

  • 이정렬;오세진;김웅한;김용진;노준량;배은정;노정일;윤용수
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제38권8호
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    • pp.523-528
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    • 2005
  • 배경: 좌관상동맥 폐동맥 이상 기시증의 수술적 치료 후 좌심실 기능 및 승모판 폐쇄부전의 변화 양상을 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 1986년 4월부터 2002년 7월까지 12명의 환자가 좌관상동맥 폐동맥 이상 기시증으로 외과 교정을 받았다. 연령의 중앙값은 4개월이었고 10명의 환자가 관상동맥 전이술을, 1명이 Takeuchi수술, 1명이 복재정맥을 이용한 관상동맥 우회술을 시행 받았다. 승모판 성형술은 1명에서 동시에 시행하였고 나머지 모든 환자들에서 승모판 폐쇄부전의 정도와 관계없이 승모판에 대한 성형술 및 치환술을 하지 않았다. 결과: 수술로 인한 조기사망은 2명$(16.7\%)$이었으며 평균 추적관찰 기간은 $7.1\pm4.14년(7개월$\sim$13년)이었다. 4명의 환자에서 수술 후 $2.2\pm1.1$일의 순환 보조가 필요하였고 그 중 좌심실 보조 장치를 사용한 경우가 1명 있었다. 수술 후 좌심실 단축율은 $17.7\pm9.6\%$에서 $33.4\pm9.1\%$으로 증가하였고(p<0.05) 좌심실 이완기말 직경의 평균값은 $41.8\pm7.0\;mm에서 $33.1\pm7.3\;mm로(p<0.05), 수축기말 직경의 평균값은 $33.4\pm7.9\;mm에서 $22.2\pm7.5 \;mm로(p<0.05) 각각 감소하였다. 수술 전 승모판 폐쇄부전은 생존 환자 모두에서 수술 후 1년째 시행한 심초음파 검사상호전이 관찰되었고, 이후 4년 추적관찰 도중에도 점진적으로 호전되었다. 추적관찰 도중 2명의 환자가 재수술을 받았는데 수술 후 3도 이상의 승모판 페쇄부전이 남아 승모판 성형술을 시행하거나 Takeuchi수술을 받은 환자에서 우심실 유출로 협착으로 인해 재수술하였다. 걸론: 좌관상동맥 폐동맥 이상 기시증은 수술적 교정, 특히 관상동맥 전이술을 시행한 경우 훌륭한 단기 및 장기 성적을 보였으며 좌심실 기능 및 승모판 페쇄부전증의 개선을 확인할 수 있었다. 그러나 승모판 폐쇄부전에 대한 동반 수술 적응증에 대한 지표는 지속적으로 탐색해야 할 것이다

Outcome of Staged Repair of Tetralogy of Fallot with Pulmonary Atresia and a Ductus-dependent Pulmonary Circulation: Should Primary Repair Be Considered?

  • Kim, Hyung-Tae;Sung, Si-Chan;Chang, Yun-Hee;Jung, Won-Kil;Lee, Hyoung-Doo;Park, Ji-Ae;Huh, Up
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제44권6호
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    • pp.392-398
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    • 2011
  • Background: The tetralogy of Fallot (TOF) with pulmonary atresia (PA) and a ductus-dependent pulmonary circulation (no major aorto-pulmonary collateral arteries (MAPCAs)) has been treated with staged repair or primary repair depending on the preference of surgeons or institutions. We evaluated the 19-year outcome of staged repair for this anomaly to find out whether our surgical strategy should be changed. Materials and Methods: Forty-four patients with TOF/PA with patent ductus arteriosus (PDA) who underwent staged repair from June 1991 to October 2010 were included in this retrospective study. The patients with MAPCAs were excluded. The average age at the first palliative shunt surgery was $40.8{\pm}67.5$ days (range: 0~332 days). Thirty-one patients (31/44, 70%) were neonates. The average weight was $3.5{\pm}1.6$ kg (range: 1.6~8.7 kg). A modified Blalock-Taussig (BT) shunt was performed in 38 patients, classic BT shunt in 4 patients, and central shunt in 2 patients. Six patients required concomitant procedures: pulmonary artery angioplasty was performed in 4 patients, pulmonary artery reconstruction in one patient, and re-implantation of the left pulmonary artery to the main pulmonary artery in one patient. Four patients required a second shunt operation before the definitive repair was performed. Thirty-three patients underwent definitive repair at $24.2{\pm}13.3$ months (range: 7.3~68 months) after the first palliative operation. The average age at the time of definitive repair was $25.4{\pm}13.5$ months (range: 7.6~68.6 months) and their average weight was $11.0{\pm}2.1$ kg. For definitive repair, 3 types of right ventricular outflow procedures were used: extra-cardiac conduit was performed in 30 patients, trans-annular patch in 2 patients, and REV operation in 1 patient. One patient was lost to follow-up after hospital discharge. The mean follow-up duration for the rest of the patients was $72{\pm}37$ months (range: 4~160 months). Results: Ten patients (10/44, 22.7%) died before the definitive repair was performed. Four of them died during hospitalization after the shunt operation. Six deaths were thought to be shunt-related. The average time of shunt-related deaths after shunt procedures was 8.7 months (range: 2 days~25.3 months). There was no operative mortality after the definitive repair, but one patient died from dilated cardiomyopathy caused by myocarditis 8 years and 3 months after the definitive repair. Five-year and 10-year survival rates after the first palliative operation were 76.8% and 69.1%, respectively. Conclusion: There was a high overall mortality rate in staged repair for the patients with TOF/PA with PDA. Majority of deaths occurred before the definitive repair was performed. Therefore, primary repair or early second stage definitive repair should be considered to enhance the survival rate for patients with TOF/PA with PDA.

신생아 및 영아기 윤상인두 협조불능의 임상적 고찰 (Clinical Features of Cricopharyngeal Incoordination in Newborns and Infants)

  • 한영미;박재홍
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제11권2호
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    • pp.116-121
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    • 2008
  • 목 적: 윤상인두 협조불능은 원인 불명의 드문 질환으로 윤상인두의 이완과 연관된 인두의 수축 지연이 특징이다. 출생 초기에 연하곤란을 일으키는 타 질환과의 감별과 임상 경과에 대한 이해가 조기 진단과 적절한 치료를 위해 필요하나 이에 대한 연구가 많지 않다. 방 법: 2000년 1월부터 2006년 12월까지 부산대학교 병원 소아과에서 임상 소견과 비디오 식도 촬영 또는 식도 조영술에서 윤상인두 협조불능으로 진단받은 17예를 대상으로 병록지와 검사 소견을 후향적으로 분석하였다. 결 과: 남녀 비는 1:1.1 (남자 8예, 여자 9예)이었다. 평균 나이는 12.5${\pm}$17.5일로 7일 이내 10예(58.8%), 7~30일 5예(29.4%), 30일 이상 2예(11.7%)였다. 체중은 3백분위수 미만 8예(47.1%), 10백분위수 이하 11예(64.7%)였다. 미숙아 6예(35.3%), 저출생 체중아 7예(41.2%), 부당경량아 2예(11.8%)였다. 동반 질환은 심장기형 3예, 염색체 이상 2예, 후두연하증 1예였다. 주요증상은 재발성 흡인성 폐렴 10예(58.8%), 수유곤란 9예(52.9%), 수유 시 호흡곤란 4예(23.5%), 구토와 목맴 4예(23.5%), 기침 3예(17.6%)였다. 흡인 정도는 경도 흡인 12예(70.5%), 중증도 흡인 3예(17.6%), 중증 흡인 2예(11.8%)였다. 15예(88.2%)에서 비위관 식이를 하였다. 추적관찰이 가능했던 10예 중 9예에서 경구 식이가 가능하였다. 그 시기는 1개월까지 3예(30.0%), 6개월까지 3예(30.0%), 12개월까지 2예(20.0%), 24개월까지 1예(10.0%)였다. 하지만 흡인의 정도가 심할수록 비위관식이의 기간이 의미 있게 길었다(상관 계수 0.73, p<0.05). 결 론: 출생 직후 또는 영아 초기에 연하곤란과 반복되는 흡인성 폐렴이 있으면 비디오 식도 조영술을 이용하여 윤상인두 협조불능의 감별이 필요하다. 윤상인두 협조불능은 예후가 양호한 질환이지만 조기 진단과 관급식이 합병증의 예방과 질환의 관리에 중요하며, 흡인의 정도가 심할수록 비위관 영양 기간이 길어지므로 완전 호전될 때까지 철저한 추적관리가 중요하다.

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대동맥궁 단절증 수술 사망 원인과 위험인자 분석 (Analysis of the Causes of and Risk Factors for Mortality in the Surgical Repair of Interrupted Aortic Arch)

  • 곽재건;반지은;김웅한;진성훈;김용진;노준량;배은정;노정일;윤용수;이정렬
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제39권2호
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    • pp.99-105
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    • 2006
  • 배경: 대동맥 단절증은 드문 선천성 심기형으로 여전히 높은 수술 사망률을 보이고 있다. 이 연구에서는 사망의 원인과 위험인자를 분석하여 사망률이 높은 이 질환의 수술 결과를 향상시키기 위한 전략을 발견하고자 하였다. 대상 및 방법: 1984년부터 2004년까지 대동맥궁 단절증으로 진단 받은 42명의 환자를 대상으로 하였다. 환자의 나이, 수슬 당시의 체중, 수술 전 진단, 수술 전 PGE1의 사용여부, 대동맥궁 단절증의 형태, 수술 전 좌심실 유출로 협착의 정도, 인공심폐기 가동시간, 대동맥 겸자 시간 등을 사망 위험인자가 될 수 있는 후보 요소들로 가정하고 이에 대한 분석을 시행하였다. 결과: 14명의 수술 사망이 있었다. 사망원인은 페동맥 밴딩으로 인한 저산소증 및 이로 인하여 초래된 양심실 유출로의 협착, 감염, 승모판 역류, 장시간의 체외순환으로 인한 심근 손상, 대혈관 전위증 환자에서의 관상동맥 전위의 실패 등이었으며, 수슬 전 PGE1의 사용 여부, 인공심폐기의 보조 기간과 대동맥 결찰 시간 등이 사망과 관련된 위험인자로 분석되었다. 수술 전 좌심실 유출로의 협착 정도는 통계학적인 의미를 얻어내지는 못했지만, 협착 정도가 심할수록 사망률이 증가하는 경향을 보였다 (p-value=0.61). 결론: 이 연구에서 저자들은 수술 전 PGE1의 사용유무, 인공심폐기의 가동 시간과 대동맥 결찰 시간 등이 수술 사망을 높이는 인자임을 밝혔다. 작은 크기의 대동맥 하 좌심실 유출로는 수술 사망과 직접적인 관련은 없었지만, 수술 사망률의 증가에 따라 협착의 정도가 심해지는 소견은 보였다. 수술 전 환자 상태와 보다 짧은 수술 시간이 위험인자로 밝혀진 만큼, 수술 전 환자에 대한 적절한 처치와 정확한 수술적 전략을 통한 수술 시간 단축이 보다 나은 수술 성적을 위해서 꼭 필요하다.

Arterial Switch Operation in Patients with Intramural Coronary Artery: Early and Mid-term Results

  • Kim, Hyung-Tae;Sung, Si-Chan;Kim, Si-Ho;Chang, Yun-Hee;Ahn, Hyo-Yeong;Lee, Hyoung-Doo
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제44권2호
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    • pp.115-122
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    • 2011
  • Background: The intramural coronary artery has been known as a risk factor for early death after an arterial switch operation (ASO). We reviewed the morphological characteristics and evaluated the early and mid-term results of ASO for patients with an intramural coronary artery. Materials and Methods: From March 1994 to September 15th 2010, 158 patients underwent ASO at Dong-A and Pusan National University Hospitals for repair of transposition of the great arteries and double outlet right ventricle. Among these patients, 14 patients (8.9%) had an intramural coronary artery. Mean age at operation was $13.4{\pm}10.2$ days (4 to 39 days) and mean body weight was $3.48{\pm}0.33$ kg (2.88 to 3.88 kg). All patients except one were male. Eight patients had TGA/IVS and 4 patients had an aortic arch anomaly. Two patients (14.3%) had side-by-side great artery relation, of whom one had an intramural right coronary artery and the other had an intramural left anterior descending coronary artery. Twelve patients had anterior-posterior relation, all of whom had an intramural left coronary artery (LCA). The aortocoronary flap technique was used in coronary transfer in 8 patients, of whom one patient required a switch to the individual coronary button technique 2 days after operation because of myocardial ischemia. An individual coronary button implantation technique was adopted in 6, of whom 2 patients required left subclavian artery free graft to LCA during the same operation due to LCA injury during coronary button mobilization and LCA torsion. Results: There was 1 operative death (7.1%), which occurred in the first patient in our series. This patient underwent an aortocoronary flap procedure for coronary transfer combining aortic arch repair. Overall operative mortality for 144 patients without an intramural coronary artery was 13.2% (19/144). There was no statistical difference in operative mortality between the patients with and without an intramural coronary artery (p>0.1). There was no late death. The mean follow-up duration was $52.1{\pm}43.0$ months (0.5 to 132 months). One patient who had a subclavian artery free graft required LCA stenting 6.5 years after surgery for LCA anastomotic site stenosis. No other surviving patient needed any intervention for coronary problems. All patients had normal ventricular function at latest echocardiography and were in NYHA class 1. Conclusion: The arterial switch operation in Transposition of Great Arteries or Double Outlet Right Ventricle patients with intramural coronary can be performed with low mortality; however, there is a high incidence of intraoperative or postoperative coronary problems, which can be managed with conversion to the individual coronary button technique and a bypass procedure using a left subclavian free graft. Both aortocoronary flap and individual coronary button implantation techniques for coronary transfer have excellent mid-term results.

유전질환 및 염색체 이상의 예방을 위한 착상전 유전진단의 결과 (Outcome of Preimplantation Genetic Diagnosis for Chromosome Aneuploidy and Genetic Disease)

  • 김진영;임천규;송인옥;유근재;양광문;한국선;허걸;송지홍;전진현;민동미;박소연;전종영;궁미경;강인수
    • Clinical and Experimental Reproductive Medicine
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    • 제29권4호
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    • pp.269-278
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    • 2002
  • Objective s: Chromosome aneuploidy is associated with recurrent abortion and congenital anomaly and genetic diseases occur repeatedly in the specific families. Preimplantation genetic diagnosis (PGD) can prevent aneuploidy or genetic disease by selecting normal embryos before implantation and is an alternative to prenatal diagnosis. The aim of this study is to assess the outcome of PGD cycles by using FISH or PCR, and to determine the clinical usefulness and values in patients with risk of chromosomal aneuploidy or genetic disease. Materials and Methods: From 1995 to Apr. 2001, a total of 108 PGD cycles in 65 patients with poor reproductive outcome were analyzed. The indications of PGD were translocation (n=49), inversion (n=2), aneuploidy screening (n=7), Duchenne muscular dystrophy (n=5) and spinal muscular atrophy (n=2). PGD was applied due to the history of recurrent abortion, previous birth of affected child or risk of aneuploidy related to sex chromosome aneuploidy or old age. Blastomere biopsy was performed in 6$\sim$10 cell stage embryo after IVF with ICSI. In the single blastomere, chromosome aneuploidy was diagnosed by using FISH and PCR was performed for the diagnosis of exon deletion in DMD or SMA. Results: The FISH or PCR amplification was successful in 94.3% of biopsied blastomeres. The rate of transferable balanced emb ryos was 24.0% in the chromosome translocation and inversion, 57.1% for the DMD and SMA, and 28.8% for the aneuploidy screening. Overall hCG positive rate per transfer was 17.8% (18/101) and clinical pregnancy rate was 13.9% (14/101) (11 term pregnancy, 3 abortion, and 4 biochemical pregnancy). The clinical pregnancy rate of translocation and inversion was 12.9% (11/85) and abortion rate was 27.3% (3/11). In the DMD and SMA, the clinical pregnancy rate was 33.3% (3/9) and all delivered at term. The PGD results were confirmed by amniocentesis and were correct. When the embryos developed to compaction or morula, the pregnancy rate was higher (32%) than that of the cases without compaction (7.2%, p<0.01). Conclusions: PGD by using FISH or PCR is useful to get n ormal pregnancy by reducing spontaneous abortion associated with chromosome aneuploidy in the patients with structural chromosome aberration or risk of aneuploidy and can prevent genetic disease prior to implantation.

구순 및 구개열 환아 부모의 가족 스트레스와 대처에 관한 연구 (A Study on Family Stress and Coping of the Parents of Child who has a Cleft Lip or / and Cleft Palate)

  • 노난이;탁영란
    • Child Health Nursing Research
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    • 제2권2호
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    • pp.45-57
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    • 1996
  • A serious disease in a family influences the entire family member given the fact that the members closely interact with each other. Especially in terms of pediatric nursing, study on family gains importance as the need to care of families whose children with developmental disabilities and chronic disease This study was done based on The Resiliency Model of Family Adjustment and Adaptation(McCubbin, 1991) is intended to examine the stress of parents whose children suffer from cleft lip or /and cleft palate. It also helps them to cope with the stress and analyze the relationship between the stress and coping This study used Family Inventory of Life Events and Changes (FILE) and Coping Health Inventory for Parents(CHIP) for measuring family stress and coping. The two instruments are revised to fit the social and cultural environment of Korean culture. Data collection was done from April 18, 1996 to May 18, 1996 at 8 University medical centers located in Seoul. Those who answered questionnaires were 84 parents whose children have cleft lip or /and cleft palate. SPSS PC+ was used to analyze the data collotted. Programs used for data analysis were t-test, ANOVA, Pearson correlation coefficient. The study is summarized as follows .1. The average score of family stress is 10.46(percentage of the full score 24.90) and 'finance and business strains'(3.25), and 'intrafamily strains'(2.65) ranked the highest. The average score of family's coping is 1.93, which is close to the answer of' moderately helpful' and they are measured to put their utmost efforts to' intergration and cooperation of family and optimistic definition on the situation'. 2. There is no significant statistical correlation between the family stress and coping. 3. Mothers show more stress than fathers in the parts of 'illness and family care strains' and 'losses'(t〓-2.34, t〓-2.32, p<.05). 4. Fathers show more willingness to cope with the stress than mothers do in the parts of' seeking social support','self-esteem','emotional comfort' 5. Mothers are more stress than fathers in the parts of family stress and its coping with it by usual traits(t〓-2.78, p<.05). Parents with religion are measured to cope more willingly than those who are not 6. Income of a family shows positive correlationship with family coping (r〓.28, p<.05). The study shows that gender difference is significant variable in studying on family stress and coping. Mothers get more stress than fathers, which has much to do with the fact that they are in charge of raising children and keeping houseworks. Accordingly, managing family crisis and its survival can be induced by giving support for the mothers, studying fathers including the rest of the family members and giving nursing care and arbitration ; religious background is also considered to be one of the important factors in family stress , judging from the relationship between family income and family's coping, caring given to suffering children is needed on societal levels. The above considerations bring up the need to have a longitudinal study of children with congenital anomaly including cleft lip or /and cleft palate and their families about family stress and coping. Resiliency programs on family system and their effectiveness and the relationship between the enlarged families with social and cultural values reflecting Korean tradition are also needed to be studied.

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온전한 심실중격를 가진 폐동맥 폐쇄증에 대한 수술적 치료의 장기 결과 (Long-Term Results for Repair of Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum)

  • 이창하;황성욱;임홍국;김웅한;김종환;이철
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제38권6호
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    • pp.403-409
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    • 2005
  • 온전한 심실중격을 가진 폐동맥 폐쇄증은 병변의 다양성으로 인하여 여러 가지의 외과적 술식이 요구되는 질환이다. 본 연구에서는 온전한 심실중격을 가진 폐동맥 폐쇄증으로 수술을 받은 환자들을 대상으로 수술 방법에 따른 결과 및 장기 성적에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1992년 1월부터 2004년 6월 사이에 외과적 치료를 받았던 총 38명의 환자들을 대상으로 하였다. 평균 연령은 18일$(2\~382일)$이었으며, 삼첨판막륜 크기의 평균 Z값은 $-3.1(-5.6\~0.8)$이었다. 우심실-관상동맥루를 동반한 환자는 13명$(36\%)$이었으며, 우심실의존 관상동맥순환을 보인 환자는 4명$(11\%)$이었다. 평균 추적기간은 55개월(3개월-12.2년)이었다. 결과: 24명의 환자들에서 우심실 감압술이 시행되었고, 14명의 환자들에서는 체폐동맥 단락술만이 시행되었다. 우심실 감압술을 시행받은 환자들의 평균 삼첨판막륜 Z-값은 $-2.2\pm1.1$로 체폐동맥 단락술만 시행받은 환자들의 평균 Z값 $-4.8\pm0.6$보다 컸다(p=0.000). 5명$(13\%)$의 조기 사망과 1명의 만기 사망이 발생하였다. 조기 사망은 우심실 감압술을 시행받은 환자들 중 3명$(13\%)$, 체페동맥 단락술만 시행받은 환자들 중에서 2명$(14\%)$이 발생하였다(p=1.0). 양심실 교정을 받은 환자가 12명$(32\%)$, 단심실 교정을 받은 환자가 8명$(21\%)$, 부분양심실 교정을 받은 환자가 4명$(11\%)$, 최종 교정을 기다리고 있는 환자가 9명$(24\%)$이었다. Kaplan-Meier방법으로 산출한 5년 및 8년 생존율은 $83.2\%$이었다. 결론: 대부분의 사망은 초기 수술 후에 발생하였으며, 양심실 혹은 단심실 교정을 의도한 군간에 사망률의 차이는 없었다. 전체적인 장기 생존율은 비교적 양호하였다. 환자 각각의 삼첨판막륜 및 우심실 크기, 그리고 관상동맥 이상 유무를 정확히 평가하여 적절한 수술 방법을 적용하면 조기 사망률의 개선을 기대할 수 있으리라 생각한다.

저체중 출생아의 심기형 수술의 성적 (The Outcome of Cardiac Surgery in Low Birth Weight Infants)

  • 성시찬;김시호;이영석
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제35권6호
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    • pp.430-438
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    • 2002
  • 저체중은 많은 심기형의 수술에 있어 위험인자로 알려져 있다. 이에 저체중 출생환아에 있어서의 동맥관 개존증을 제외한 여러 심기형에 대한 외과적 치료의 결과를 조사하였다. 대상 및 방법: 1994년 9월부터 2002년 2월까지 31명의 저체중 출생아를 대상으로 하였다. 심폐기를 이용한 개심술 환아(OHS군)가 12명, 비개심술환아(CHS군)가 19명이었다. 이들 환아에 대하여 술 후 중단기 성적을 알아보기 위해 환아의 병력지를 기초로 후향적 조사를 시행하였다. 태내주수는 36.9주(32.3∼42 주)였고 수술당시 평균 나이는 32.1일(0∼87 일), 출생시 체중은 1972g(1100∼2500g), 수술시 체중은 2105g(1450∼2500g)으로 OHS군과 CHS군에 차이가 없었다. 심기형은 OHS군에서는 심실중격결손증(VSD) (n=3), VSD와 대동맥궁이상(n=2), 총폐정맥환류이상(n=2), 대혈관전위증(n=2), 동맥간증(truncus arteriosus)(n=2), 삼심방증을 동반한 단심실증(n=1) 등이었고 CHS군은 대동맥축착증(n=7), 활로 4징증(n=3),활로 4징증 및 폐동맥폐쇄증(n=3), 다발성 근성 심실중격결손(n=1), 양대혈관 우심실기시증(n=1), 온전한 심실중격이 폐동맥판폐쇄증(n=2), 삼첨판폐쇄증(n=1), 대혈관전위증 및 다발성 심실중격결손(n=1) 등이었다. 13명(41.9%)의 환아에서 술 전 인공호흡이 필요하였다. 결과: 전체적으로 4례의 조기사망(30일 이내)이 발생하였다. OHS군에서 1례(8.3%), CHS군에서는 3례(15.8%)였다. 이 조기사망의 모든 예가 폐동맥교약술을 한 환아였고 완전교정이 가능하였던 환아나 폐동맥교약술을 제외한 고식적 수술에서는 수술사망이 없었다. 지연흉골봉합이 3례에서 필요하였고 술 후 7일 이상 장기간 인공호흡이 필요하였던 경우가 OHS군과 CHS 군에서 각각 7례로 58.3%, 38.8%의 빈도였다. 만기사망이 3례 발생하였는데 이 중 2례는 심장과 관련이 없는 사망이었다. OHS군 1명에서 술 후 뇌합병증이 발견되었다. 2명을 제외한 모든 생존자에서 현재 NYHA class I의 상태로 성장하고 있다. 결론: 저체중 출생 환아에서의 심기형은 완전교정술이 가능한 경우와 폐동맥교약술을 제외한 고식적 수술이 필요한 경우 낮은 수술사망률로 교정될 수 있었으며 중기성적도 양호하였다. 그러나 술 후 비교적 높은 빈도에서 장기간의 인공호흡이 필요하였다.