선천성 심장질환 환자는 감염성 심내막염에 감수성을 가지고 있고, 치과치료후에 균혈증에 의해서 감염성 심내막염이 발생할 수 있다. 따라서 선천성 심장질환 환자에 있어서 감염성 심내막염을 유발할 수 있는 치과치료를 시행 시에는 예방적항생제의 투여가 추천된다. 1997년 미국 심장학회에서는 감염성 심내막염의 예방을 위한 개정된 지침을 발표하였다. 개정된 지침은 예방적 항생제 투여의 적응증, 항생제의 선택, 투여용량 등에 있어서 이전의 지침과 차이가 있다. 이전의 지침은 출혈을 유발할 수 있는 모든 치과시술에 대해서 예방적 항생제의 투여를 추천하고 있으나 개정된 지침은 술자의 판단에 따라 심한 출혈이 있는 경우에만 예방적 항생제를 투여할 것을 추천하고 있다. 또한 이전의 지침에선 술전과 술후 2회의 예방적 항생제 투여를 추천하였으나 개정된 지침에서는 술후 투여가 없어지고 술전 1회만 예방적 항생제를 투여 할 것을 추천하고 있다. 본 증례는 미국심장학회에서 최근에 발표한 선천성 심장질환 환자의 치과치료시의 예방적 항생제 투여 지침에 따라서 3명의 선천성 심장질환 환아를 대상으로 치과치료 후 그 예후를 관찰한 것이다.
Congenital coronary arteriovenous fistula is a rare cardiac defect that causes coronary arterial flow to drain into the right cardiac chambers, the pulmonary artery, the coronary sinus, or the left cardiac chambers. The most frequently involved vessel is the right coronary artery. We experienced a case that had a coronary arteriovenous fistula associated with valvular heart disease. With the cardiopulmonary bypass done under hypothermia, mitral valve replacement was accomplished and the fistulas of both proximal and distal portions of the right coronary artery were closed with 3-0 prolene. Postoperative course was uneventful.
Two cases of situs inversus totalis with isolated congenital heart disease were treated at department of cardiothoracic surgery, Chungnam National University Hospital. Sixteen months old girl was operated under diagnosis of PDA with mirro-image dextrocardia by triple ligation. Fifteen months old girl was managed under diagnosis of VSD with mirro-image dextrocardia by simple closure of VSD with extracorporeal circulation. The former had smooth postoperative course, but the latter was died of asphyxia due to vomitus on postoperative second day
Double outlet right ventricle (DORV) is a relatively common congenital heart disease in which both great arteries are connected completely or predominantly to the morphologic RV. Unlike other congenital heart diseases, DORV demonstrates various anatomic and hemodynamic subtypes, mimicking ventricular septal defect, tetralogy of Fallot, transposition of the great arteries, and functional single ventricle. Because different surgical strategies are applied to different subtypes of DORV with ventricular septal defects, a detailed assessment of intracardiac anatomy should be performed preoperatively. Due to high spatial and contrast resolutions, cardiac CT can provide an accurate characterization of various intracardiac morphologic features of DORV. In this pictorial essay, major anatomic factors affecting surgical decision-making in DORV with ventricular septal defects were comprehensively reviewed using three-dimensional cardiac CT data. In addition, the surgical procedures available for these patients and major postoperative complications are described.
Choi, Eui Kyung;Shin, Jeong Hee;Jang, Gi Young;Choi, Byung Min
Neonatal Medicine
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제25권4호
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pp.137-143
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2018
Purpose: This study was performed to determine the clinical features of full-term infants with hypoxemia detected by pulse oximetry and to establish the diagnosis of critical congenital heart disease (CCHD). Methods: We retrospectively reviewed the medical records of neonates who had been admitted to the neonatal intensive care unit within 2 weeks of birth at Korea University Ansan Hospital between January 2013 and October 2017 (n=450). We classified these neonates based on the presence of hypoxemia at admission and investigated neonatal characteristics, initial symptoms, echocardiographic findings, and final diagnosis associated with hypoxemic diseases. Results: Of 450 term infants, 265 infants (58.9%) were identified hypoxemia by pulse oximetry at admission. The most common symptoms of them were cyanosis and tachypnea. Among them, 80.1% of infants (214/265) were diagnosed with respiratory tract disease and 8.3% of infants (22/265) had congenital heart disease. Thirteen infants (13/265, 4.9%) had CCHD and were treated with urgent surgery or transcatheter intervention within 28 days of birth. Majority of infants with respiratory tract disorder were transferred from hospital immediately after birth, but 46.1% of infants (6/13) with CCHD remained asymptomatic after birth and were admitted after 48 hours after birth. In addition, other hypoxemic illnesses were identified as neonatal infectious and neurological diseases. Conclusion: This study showed the importance of assessment in neonates with hypoxemia, including those diagnosed with CCHD. The possibility of CCHD should be considered in the differential diagnosis in neonates demonstrating hypoxemia after 48 hours of birth. A larger prospective study is needed to assess the effectiveness and outcomes of pulse oximetry for neonatal screening in Korea.
Respiratory syncytial virus (RSV) is a main cause of hospitalization for bronchiolitis and pneumonia in infants worldwide. Children with hemodynamically significant congenital heart disease (HS-CHD), as well as premature infants are at high risk for severe RSV diseases. Mortality rates for CHD patients hospitalized with RSV have been reported as about 24 times higher compared with those without RSV infection. Recently with advances in intensive care, mortality rates in CHD patients combined with RSV have decreased below 2%. The requirements of intensive care and mechanical ventilation for CHD patients with RSV infection were still higher than those without RSV infection or with non-CHD children. RSV infection has frequently threatened CHD infants with congestive heart failure, cyanosis, or with pulmonary hypertension. As a progressive RSV pneumonitis in those infants develops, the impairment of oxygen uptake, the breathing workload gradually increases and eventually causes to significant pulmonary hypertension, even after the operation. Preventing RSV infection as much as possible is very important, especially in infants with HS-CHD. A humanized monoclonal antibody, palivizumab, has effective in preventing severe RSV disease in high-risk infants, and progressive advances in supportive care including pulmonary vasodilator have dramatically decreased the mortality (<1%). Depending on the global trend, Korean Health Insurance guidelines have approved the use of palivizumab in children <1 year of age with HS-CHD since 2009. Korean data are collected for RSV prophylaxis in infants with CHD.
Congenital aneurysm of sinus of Valsalva is one of the rare congenital heart disease, which is usually asymptomatic until rupture. The aneurysm usually ruptures into a cardiac chamber and produces an aorto-intracardiac fistula. Ruptured aneurysm is a grave lesion in that it causes heart failure and subsequent death. If, however, it is discovered in its early stages and operated on properly, it can be corrected with considerable success. Form January 1975 through December 1984, 18 consecutive patients with congenital aneurysm of sinus of Valsalva underwent corrective surgery using total cardiopulmonary bypass in our department of Thoracic Surgery. 1. The incidence was about 0.9% of surgical cases of congenital heart disease during that period. 2. 13 were males and 5 females, with ages ranging 12 years to 52 years. 3. Associated anomalies were VSD in 14, infundibular PS in 1, aberrant muscle band in RVOT in 1, and secondary aortic insufficiency in 9. 4. 17 were suggested to arise from right coronary sinus and 1 from noncoronary sinus; Among 17, 12 ruptured into right ventricle, and one from noncoronary sinus into right atrium. 5. Surgical correction was performed by means of direct suture closure with combined pledget or patch graft after aneurysm resection, and associated lesions were also corrected simultaneously. 6. There was only one case of operative mortality, and all the other patients were relatively uneventful in their follow-up studies.
The population of adult patients with congenital heart disease(CHD) has increased dramatically because of improved survival of infants and children with CHD. There are still a substantial number of adults with unrepaired CHD. Many adult patients do not know the possible problems of their disease such as ventricular dysfunction, arrhythmia, and what they should pay attention to. They often consider themselves "cured" or "healthy" if only they don't have overt symptoms, and visit hospitals only after deterioration of their problems. Some patients are neglected because they cannot be corrected surgically although careful medical support can improve their survival and quality of life. It is, therefore, essential that the patients, their families, and physicians understand the potential problems of CHD and need for regular follow-up. In this paper we will take a brief review for common medical problems of repaired or unrepaired CHD and also mention a few specific diseases which are common in adults.
Wolf-Hirschhorn syndrome is a rare hereditary disease that results from a 4p chromosome deletion. Patients with this syndrome are characterized by craniofacial dysgenesis, seizures, growth delay, intellectual disability, and congenital heart disease. Although several cases have been reported, very little information is available on anesthetic management for patients with Wolf-Hirschhorn syndrome. We encountered a case requiring anesthetic management for a 2-year-old girl with Wolf-Hirschhorn syndrome. The selection of an appropriately sized tracheal tube and maintaining intraoperatively stable hemodynamics might be critical problems for anesthetic management. In patients with short stature, the tracheal tube size may differ from what may be predicted based on age. The appropriate size ( internal diameter ) of tracheal tubes for children has been investigated. Congenital heart disease is frequently associated with Wolf-Hirschhorn syndrome. Depending on the degree and type of heart disease, careful monitoring of hemodynamics is important.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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